Müalicə
Vilson xəstəliyinin müalicəsində əsas yeri xelatorların və misin
mədə-bağırsaq traktından sorulmasını blokada edən dərman
vasitələrinin qəbulu tutur. Bu məqsədlə penisillamin 1,5-2,0 q/gün
dozada ilkin təyin olunur (saxlayıcı doza 0,5-1,0 q/gündür). Dərman
vasitəsi 25 mq/gün dozada piridoksinlə eyni vaxtda təyin edilir.
Penisillaminə dözümsüzlük olduqda sink dərman vasitəsi (gündəlik
doza 150 mq, 2-3 qəbula bölünmüş) təyin olunur. Həmçinin
trientindən də istifadə olunur. Sonuncuya dözümlülük daha yaxşıdır (B).
Hazırda ammonium-tetratiomolibdatın nevroloji və psixi
pozulmaları olan xəstələrin müalicəsində istifadəsinin klinik sınaqları
aparılır. Bu dərman vasitəsi həm xelator kimi təsir göstərir, həm də
misin bağırsaqdan sorulmasının qarşısını alır.
Tərkibində misin qatılığı çox olan qida və suyun qəbulu, xüsusən
müalicənin birinci ili qadağan olunmalıdır (C).
Simptomsuz pasiyentlərə həmçinin saxlayıcı terapiya zamanı
xelat dərman vasitəsi və ya sink təyin olunur
(B).
VX nəticəsində baş vermiş kəskin qaraciyər çatışmazlığı zamanı
qaraciyər transplantasiyası məsələsini həll etmək üçün pasiyenti
transplantoloqa göndərmək lazımdır (B).
38
Hamiləlik zamanı müalicəni davam etdirmək, lakin D-
penisillinaminin və trientinin dozasını azaltmaq lazımdır (B).
Müalicə, transplantasiya həyata keçirilən hallar istisna olmaqla,
ömürlük aparılmalıdır (B).
İldə azı 2 dəfə zərdabda misin və seruloplazminin miqdarı,
qaraciyərin biokimyəvi göstəriciləri təyin olunmalı, qanın, sidiyin
ümumi müayinəsi aparılmalı, fiziki müayinə yerinə yetirilməlidir.
Xelatlarla müalicə zamanı mütəmadi olaraq qanın və sidiyin ümumi
müayinəsi aparılmalıdır (C).
Müalicə zamanı hər il və ya daha tez-tez (dərman vasitələrinin
qəbulu qaydasına əməl olunmamasına şübhə yarandıqda və ya
dozanın korreksiyasına ehtiyac olduqda) misin gündəlik sidikdə
ekskresiyasını müəyyənləşdirmək lazımdır. Sərbəst (seruloplazminlə
əlaqəli olmayan) zərdab misinin səviyyəsi müalicə qaydalarına əməl
olunmadıqda yüksəlir, xelatların izafi dozaları zamanı kəskin azalır (C).
|