Mehman ağayev

Konn sindromu 
 
Birincili hiperaldosteronizm və ya Konn sindromu böyrəküstü 
vəzinin qabıq maddəsinin yumaqcıq zonasının  şişi olub, artıq miq-

---

 
114
darda mineralokortikoid olan aldosteronun ifrazı ilə xarakterizə 
olunur.  
Xəstəlik ilk dəfə ingilis həkimi Konn tərəfindən qeydə alındığı 
üçün onun şərəfinə adlandırılmışdır. Sonrakı  tədqiqatlar göstərdi ki, 
aldosteronun hipersekresiyasının səbəbi birincili hiperaldosteronizmdə 
əksər halda (80-85%) xoşxassəli, solitar adenoma olur, az halda çox 
saylı adenomatoz, lap az halda (15%) yumaqcıq zonasının ikitərəfli 
hiperplaziyası olur. 1% halda aldosteromanın bədxassəli variantı təsa-
düf olunur. Aldosteromanın diametri 0,7-4 sm olmaqla, çəkisi 1-15 q 
olur. Xəstəlik  30-50 yaşda olan qadınlarda kişilərə nisbətən 2,5 dəfə 
tez təsadüf olunur. Müxtəlif müəlliflərin məlumatına görə arterial 
hipertenziyası olan xəstələrin 2%-dən 17,3%-ə qədərində Konn sind-
romu aşkar edilir. 
Hormonal aktiv aldosteronoma zamanı aldosteronun sintezi 40-
100 dəfə, kortizolun 2-5 dəfə, kortikosteronun 2-4 dəfə artır. 
Fizioloji  şəraitdə aldosteron orqanizmdə su-duz mübadiləsini re-
qulə edir, distal kanalcıqlarda natriumu reabsorbsiya edərək, kaliumun 
ekskresiyasını artırır. Birincili hiperaldosteronizm olan xəstələrdə 
natriumun reabsorbsiyasının artması hüceyrəxarici mayenin miqdarı-
nın artmasına səbəb olur və bu artım 2,5 litrdən çox olmur. Bunun 
səbəbi sonrakı dövrdə natriumun distal kanalcıqda reabsorbsiyasının 
dayanmasıdır. Bu fenomen böyrəklərin natriumsaxlayıcı  təsirdən 
yayınması adlanır və bununla da xəstələrdə ikincili hiperaldostero-
nizmdən fərqli olaraq ödemin olmaması ilə izah olunur. 
Damardaxili mayenin  miqdarının və natriumun konsentrasiyası-
nın artması böyrək yumaqcıqlarının gətirici arteriyalarının baro-
reseptorlarına və tünd ləkə xemoreseptorlarına təsir edərək reninin 
sintezini ləngidir. Ona görə də ikincili hiperaldosteronizmdən fərqli 
olaraq Konn sindromu zamanı reninin və  angiotenzin II səviyyəsi 
çox aşağı düşür. Birincili hiperaldosteronizm yeganə  xəstəlikdir ki, 
arterial hipertenziya reninin aktivliyinin azalması  və aldosteronun 
qatılığının artması fonunda baş verir. 

---

 
115
İkincili hiperaldosteronizm hipertoniya xəstəliyi və böyrək simp-
tomatik hipertenziyalarında aldosteronun daimi yüksək sekresiyası və 
renin-angiotenzin-aldosteron sisteminin aktivliyinin artması  nəti-
cəsində baş verir. Bu hal ödemlərlə müşahidə olunur, hətta nefrotik 
sindromda, qan dövranı çatışmazlığında, gestozda, qaraciyər sirrozun-
da baş verir. Xəstələrin uzun müddət duzsuz pəhrizdə olması, yaxud 
saluretik qəbulu da ikincili hiperaldosteronizmə səbəb ola bilər. 
Patogenez. Konn sindromu zamanı arterial hipertenziyanın 
patogenezində böyrəküstü vəzi  şişinin aldosteron hipersekresiya et-
məsi  əsas rol oynayır. Bu zaman hüceyrə membranının keçiricili-
yinin artması  nəticəsində natrium hüceyrə xaricindən hüceyrədaxili 
mayeyə keçir, o cümlədən, damarların divarındakı saya əzələlərin 
ödemi,  şişməsi baş verir, damarın mənfəzi daralır, onların pressor 
faktorlara (katexolaminlərə) qarşı  həssaslığı artır və son nəticədə 
ümumi periferik müqavimət artır. Digər tərəfdən natriumun bədəndə 
saxlanması simpatik sinir sisteminin tonusunu artıraraq katexolamin-
lərin əmələ gəlməsini artırır. 
Hüceyrəxarici mayenin, o cümlədən, qan plazmasının miqdarının 
artması da ürəyin vurğu həcmini artıraraq arterial hipertenziyanın ya-
ranmasına səbəb olur. Cərrahi müalicə yolu ilə aldosteromanın çıxarıl-
ması AT-in normallaşmasına səbəb olması bir daha hipertenziyanın 
genezində aldosteronun  artıq sekresiyasının durduğunu sübut edir. 
Klinika. Birincili hiperaldosteronizm üçün hipertenziya, hipoka-
liemiya, hipernatriemiya, hiporeninemiya və hiperaldosteronuriya 
xarakterikdir. 
Arterial hipertenziya yüksək və daimi simptom olub, xəstəliyin 
başlanğıcında,  əsasən sistolik təzyiqin artması ilə (diastolik təzyiq 
mülayim artır) başlayır, getdikcə şiddətlənir və hətta bədxassəli xa-
rakter alır. Arterial hipertenziyanın yaman xarakter alması göz dibin-
də dəyişikliklər, baş-beyin damarlarında və ürək əzələsində müvafiq 
dəyişikliklərin baş verməsinə səbəb olur. 
Hipokaliemiya (3 mmol/l-dən az) əzələ zəifliyinə, paresteziyalara, 
əzələlərin qıc olması, süst ifliclərə səbəb olur. 

---

 
116
EKQ müayinəsində S-T seqmentinin izoxətdən aşağı düşməsi, T 
dişinin amplitudunun azalması, U dişinin  əmələ  gəlməsi baş verir. 
Kaliumun azalması onun distal kanalcıq epitelisi tərəfindən güclü 
sekresiya olunması, onun əsasən natrium ionuna və bir hissəsinin də 
hidrogen ionuilə əvəz olunmasıdır. Sonuncu sidiyin reaksiyasının qə-
ləviləşməsinə səbəb ola bilər. 
Proteinuriya birincili hiperaldosteronizmin ilk mərhələlərində çox 
cüzi miqdarda olur, sonrakı  mərhələlərdə arta bilər. Eyni zamanda 
poliuriya (gündəlik sidiyin miqdarı 5-7 litr) müşahidə olunur. Bu da 
susuzluq və polidipsiya ilə müşayiət olunur, hətta  şəkərsiz diabetə 
şübhə oyada bilər. Laborator müayinə zamanı qanda və sidikdə 
aldosteronun artması  və qan plazmasında reninin aktivliyinin azal-
ması (hiporeninemiya) aşkar edilir. 
Diaqnostika. USM, rentgenoloji üsullar (ekskretor uroqrafiya, 
böyrək arterioqrafiyası), kompyuter tomoqrafiyası, nüvə-maqnit re-
zonansı, qanda və sidikdə aldosteronun miqdarının təyini, qan plaz-
masında renin aktivliyinin təyini diaqnozu qoymağa kömək edir. 
Müalicə.  Əsas müalicə vasitəsi cərrahi yolla aldosteromanın çı-
xarılmasıdır. Amma bəzi hallarda konservativ müalicə  tətbiq edilir. 
Xəstələrə aldakton və veroşpiron verilir. Əvvəl gündə 400 mq/gün 
veroşpiron verilir, effekt əldə etdikdən sonra, 200 mq/gün saxlayıcı 
dozada müalicə davam etdirilir.