Bafl, Boyun, Bel A¤r›lar›

55

‹.Ü. Cerrahpafla T›p Fakültesi Sürekli T›p E¤itimi Etkinlikleri  

Bafl, Boyun, Bel A¤r›lar›

Sempozyum Dizisi No: 30 • May›s 2002; s. 55-67

Küme Bafl A¤r›s› ve

Di¤er Benzer Seyrek Görülen Primer Bafl A¤r›lar› 

Doç Dr. Sabahattin Saip

KÜME BAfiA⁄RISI

Küme baş ağrısı (KBA) gerilim ve migren baş ağrısından sonra en sık gö-

rülen  primer  baş  ağrılarındandır.  KBA  Uluslararası  Baş  Ağrısı  Derneği’nin

(IHS) 1988 sınıflamasında diğer benzer baş ağrılarıyla birlikte 3. sırada yer al-

maktadır (Tablo 1). Yine diğer primer baş ağrıları gibi epizodik ve kronik di-

ye iki alt başlık altında sınıflamada yer almıştır. Ancak bizim de pratiğimizde

gördüğümüz gibi, KBA yaygın ve alışılmış biçimi ile epizodik bir baş ağrısı-

dır. Olguların %80-90’ı epizodik tiptedir.

İlk  tanımlandığından  bu  yana  yazarlarca  baş  ağrısının  değişik  özellikleri

ön plana çıkartılarak isimlendirilmiştir. Literatürde: Kırmızı migren, Eritrop-

rosopalji, Sfenopalatin ganglion nevraljisi, Siliar nevralji, Eritromelalji, Horton

Baş  ağrısı,  Histaminik  sefalji  adları  altında  tanımlanmıştır.  Nihayet  1952’de

Kunkle ve ark. tarafından Küme (Cluster) baş ağrısı ismi önerilmiş ve yaygın

1.

Küme bafl a¤r›s› (KBA)

a. Periodisite göstermemifl KBA

b. Epizodik KBA

c. Kronik KBA

• Bafllang›çtan beri kronik KBA

• Epizodik bafllam›fl, sonradan dönüflmüfl KBA

2.

Kronik paroksismal hemikrania

3.

Yukar›daki kriterlere uymayan KBA’na benzer bafl a¤r›lar›

Tablo 1. Uluslararas› Bafl A¤r›s› Derne¤i’nin 1988 s›n›flamas› 3. madde

• Sabahattin Saip

olarak kabul görmüştür. Bu isimlendirme, sendromun en önemli özelliği olan

ağrılı periyotları, ağrısız remisyon dönemlerinin izlemesini vurguladığından

tartışmasız  kabul  edilmiş  ve  herkesçe  kullanılmaktadır.  Ağrılı  dönem  hasta-

dan  hastaya  hatta  aynı  hastada  farklılıklar  gösterebilir.  Sıklıkla  2-3  ay  sürer.

Ancak 7 gün ile 1 yıl arasında sürebileceği bildirilmektedir. Tamamen ağrısız

olan remisyon dönemi süresi de değişiklik göstermektedir. Sıklıkla 6 ay ile 1

yıl  arasında  sürer.  Ancak  yıllarca  sessiz,  ağrısız  dönem  sürebilir.  Ağrılı  dö-

nemde  neredeyse  hergün  bazen  birkaç  kez  tekrarlayan  (1  ile  8)  ağrı  atakları

görülür. Her bir ağrı atağı 15-180 dakika sürer. Arada ağrısız günler de olabi-

lir.

Seyrek olmakla birlikte bazı olgularda başlangıçta tipik ağrılı dönem hiç

remisyon  olmadan  süregen  hal  gösterir  (Kronik  KBA).  Bazen  de  başlangıçta

yukarıda  anlatıldığı  gibi  ağrılı  ve  ağrısız  periotlardan  sonra  tamamen  ağrılı

dönemin süregenleşmesi olabilir. Ağrılı dönemin bir yılı geçmesi veya arada-

ki ağrısız dönemin 14 günden kısa sürmesi kronik KBA’sı için kuraldır.

KL‹N‹K ÖZELL‹KLER

KBA diğer primer baş ağrıları gibi her yaşta görülebilir. Ancak sık olarak

20 ile 40 yaş arası ortaya çıkmaktadır. Çocuklarda ve yaşlılarda çok seyrektir.

KBA’nın diğer primer baş ağrılarından farkı erkeklerde daha sık görülmesidir.

Erkek kadın oranı 9/1’dir. Diğer bir deyişle KBA’lı olguların %80-90’ı erkek-

tir.  Olguların  sadece  %3-4’ünde  ailesel  özellik  saptanmıştır.  Bu  düşük  bir

orandır. Bunların birinci decere akrabaları migren açısından sorgulandığında

%30-40 gibi bir oranla karşılaşılmaktadır. KBA’nın genel popülasyonda görül-

me sıklığı %0.1-0.4’tür. Özelleşmiş baş ağrısı polikliniklerinde doğal olarak da-

ha sık (%8-10) görülmektedir.

İstisnalar olmakla birlikte ağrının tek taraflı, çok şiddetli, orbital yerleşim-

li ve kısa süreli olması çok tipik ve tanı koydurucudur. Küme döneminde ti-

pik olan ağrı atakları gün içinde genellikle aynı saatte tekrarlama özelliğinde-

dir. Sık olarak uyuduktan 3-5 saat sonra REM ve non-REM periyotlarda kişiyi

uykudan  uyandırır.  Yine  sabah  uyandıktan  sonra,  öğleden  önce  hemen  her

gün aynı saatte çalar saattle ayarlanmışçasına başlar. Tek taraflı olan ağrı, baş-

ladıktan sonra kısa bir sürede en şiddetli halini alır. Kişi huzursuz bir şekilde

dolaşır. Ağrı orbital, supraorbital ve temporal bölgeye yayılım gösterir. Ağrı-

ya değişik otonom bulgular eşlik eder. Tanı için önemli olan bu otonom bul-

gular ağrıyla aynı taraftadır. Konjunktival kanlanma, kızarma, göz yaşarması,

burun  tıkanıklığı,  burun  akması,  alında  ve  yüzde  terleme,  miyozis,  ptozis,

(parsiyel Horner sendromu) ve göz kapağı ödemi gibi otonom bulgular eşlik

edebilir (Tablo 2). Hem kronik, hem de epizodik formunda %98 gibi yüksek

bir oranda ağrıya söz konusu otonom bulgulardan biri veya birkaçı eşlik eder.

Bunlardan en sık görüleni %82 gibi bir oranda göz yaşarmasıdır. Sırasıyla kon-

56

57

jonktival kızarıklık- kanlanma %58-84, parsiyel Horner sendromu %57-69, bu-

run akması ise %68-76 gibi sıklıkta görülmektedirler. Alın ve yüzde terleme ile

göz kapağında ödem seyrek rastlanan otonom bulgulardandır. Yine az sayıda

olguda ağrı sırasında kalp hızı değişiklikleri ve ritm değişiklikleri gibi kardi-

yak bulgular tanımlandığı gibi, bulantı (%40), kusma (seyrek), diare gibi gast-

rointestinal otonomik bozukluklar da bildirilmiştir.

Ağrı başladığı gibi yine hızla geçer ve kişi rahatlar. Ağrının başlaması ve

sonlanması  15-180  dakika  arasında  değişen  sürelerde  olmaktadır.  Bu  ağrı

atakları  ‘Küme’  dönemlerinde  daha  öncede  belirtildiği  gibi  gün  aşırı  birden,

aynı  gün  içinde  1  ile  8  kez  tekrarlama  özelliğindedir.  Ancak  yaygın  olarak

günde bir atak görülmektedir. Bizimde patiğimizde bu böyledir. Ağrının özel-

liklerinden biraz daha bahsedecek olur isek, ağrı çok şiddetli dayanılmaz ni-

telikte ve genellikle sıkıcı, oyucu, sıkıştırıcı, basınç hissi tarzındadır. Ağrı o ka-

dar  şiddetlidir  ki,  çekenler  intiharı  bile  düşündüklerini  ifade  etmektedirler.

Daha seyrek olarak (3’te 1) ağrı migrendeki gibi zonklayıcı, nabız atar gibi ta-

nımlanmaktadır. Bir diğer özellik de ağrı bölgesinin dokunmaya çok duyarlı

olmasıdır. 

Bu  özellikleriyle  her  ne  kadar  KBA’sını  tanımak  kolay  gibi  görünse  de

Uluslararası  Baş  Ağrısı  Derneği  (IHS)  1988’de  tanının  standardizasyonu  ve

olası yanlış tanılardan kaçınmak için kriterler oluşturmuştur (Tablo 3).

KBA’da Tetikleyici-Kolaylaflt›r›c› Faktörler

KBA’da migrende olduğu gibi tetikleyici faktörler çok net değildir. Alkol,

histamin, nitrit-nitrat gibi vazodilatatör ajanlar sorumlu tutulmuşsa da bu ka-

nıtlanamamıştır. Özellikle alkol ve sigaranın üzerinde durulmuş ve bu kişile-

Küme Bafl A¤r›s› ve Di¤er Benzer Seyrek Görülen Primer Bafl A¤r›lar› •

A¤r›yla ayn› tarafta

•

Parsiyel Horner sendromu

•

Burun t›kan›kl›¤›

•

Göz yaflarmas› (nazolakrimal kanal›n blokaj›na ba¤l› olarak)

•

Konjunktival injeksiyon

•

Terlemede art›fl (nadir)

•

Atefl basmas› (nadir)

•

Yüzü içeren ödem (çok seyrek)

•

Supraorbital ‘Cold spot’ (termografi ile saptanm›fl)

Sistemik

•

Bradikardi

•

Hipertansiyon

•

Gastrik üretiminde art›fl

Tablo 2. Küme bafl a¤r›s›nda görülen otonomik bulgular

• Sabahattin Saip

rin normal kontrollere göre daha çok sigara ve alkol kullandıkları saptanmış.

Buradan yola çıkarak alkol ve sigara bırakıldıktan sonra ağrılı dönemler izlen-

miş.  Ancak  bunların  kullanıldığı  dönemle,  kullanılmadığı-bırakıldığı  dönem

arasında kümelerin gelme sıklığı, ağrı ataklarının sıklığı ve şiddetinde bir fark

gözlenmemiştir. Yine bir başka çalışmada alkol ve sigara kullanma sıklığı açı-

sından Migren’li grup ile KBA’lı grup arasında fark saptanmamıştır.Bizim ol-

gularımızda da alkol tetikleyici öge olarak görülmekle birlikte bu kesinlik ka-

zanmamıştır. Yine bizim olgularımızda mevsim dönümleri, özellikle ilk ve son

bahar başlangıcı küme dönemlerini başlatıcı faktör gibi görülmektedir. 

KBA’sının erkeklerde daha fazla görülmesinden yola çıkarak bu kişilerin

kişilik özellikleri incelenmiş, KBA’sı için yatkın kişilik özellikleri bildirilmiştir.

İlk  kez  Graham  KBA’lı  erkeklerin  aslan  yüzü  görünümünde  olduklarını  ve

bunların genellikle çok güvensiz, eşlerinin kararlarına bağımlı olarak hareket

eden  ve  histerik  eğilimler  gösteren  kişiler  olduğu  bildirmiştir.  Buna  karşın

başka yazarlar da KBA’lı kişilerin çok hırslı, çalışkan, A tipi kişiliğe sahip ol-

duklarını belirtmişlerdir. Ancak tüm bu iddialar yapılmış olan kontrollü çalış-

malarda ispatlanamamıştır. Nitekim KBA’lı olgularda psikolojik durum ve ki-

şilik özellikleri, psikometrik testlerin de kullanıldığı araştırmalarda migren ve

diğer baş ağrılı kişilerden farklılık göstermemiştir. 

58

A.

B ve D’dekilere tam olarak uyan en az 5 atak

B.

Tek tarafl›, orbital ve/veya temporal yerleflimli 15-180 dakika süren fliddetli a¤r›

C.

Bafl a¤r›s›na, a¤r›l› tarafta olmak üzere afla¤›dakilerden en az›ndan biri efllik etmelidir:

1. Konjunktival k›zar›kl›k, kanlanma

2. Göz yaflarmas›

3. Burun t›kan›kl›¤›

4. Burun ak›nt›s› 

5. Al›n ve yüzde terleme

6. Miyozis 

7. Ptozis

8. Göz kapa¤› ödemi

D.

Ataklar›n s›kl›¤› gün afl›r› 1’den, bir günde 8’e de¤iflebilir.

E.

Afla¤›dakilerden en az biri olmal›d›r:

1. Öykü,  fizik  ve  nörolojik  muayene  bafl  a¤r›s›  s›n›flamas›nda  5-11  aras›nda  yer  alan

hastal›klardan birini düflündürmemelidir. ‹kincil bir neden söz konusu olmamal›d›r.

2. Öykü ve/veya fizik, nörolojik muayene organik bir neden düflündürse bile uygun in-

celeme ve araflt›rmalarla bu olas›l›k d›fllanm›fl olmal›d›r. 

3. Böyle bir hastal›k vard›r, ancak küme bafl a¤r›s›n›n ortaya ç›k›fl› hastal›¤›n ortaya ç›-

k›fl› ile zamansal yak›nl›¤a sahip de¤ildir.

Tablo 3. Küme bafl a¤r›s› tan› kriterleri - IHS 1988

Küme Bafl A¤r›s› ve Di¤er Benzer Seyrek Görülen Primer Bafl A¤r›lar› •

KBA’n›n Fizyopatolojisi

KBA’nın fizyopatolojisi halen tam anlaşılmış değildir. Ağrının şekli, sirka-

diyen özelliği, yerleşimi ve eşlik eden semptomlardan yola çıkarak değişik fiz-

yopatolojik yaklaşımlar sözkonusudur. Teknolojik gelişmeler ve bunların kul-

lanımı yeni veriler katmışsa da KBA’nın tüm özelliklerini açıklıyacak model

tam  olarak  oluşturulamamıştır.  KBA’da  fizyopatolojinin  aydınlatılmasında

yanıtı aranan temel sorular şunlardır:

1. Ağrının kökeni

2. Vazodilatasyonun nedeni

3. Otonomik değişikliklerin kaynağı

4. Periyodisitenin nedeni

Ağrının şiddetli olması vasküler kökenli bir ağrıya işaret etmektedir. Ağrı-

nın ortaya çıkış yeri ve yayılımı kavernös sinüs içi bir olayı düşündürtmekte-

dir. Buradan yola çıkarak kavernös sinüse yönelik yapılan değişik çalışmalar-

da  gerçekten  de  internal  karotid  arterin  kavernöz  parçasının  proksimalinde

vazokonstriksiyon, kavernöz parçasında ise vazodilatasyon saptanmıştır. Va-

zodilatasyon ağrıyla aynı tarafta oftalmik, anterior serebral ve orta serebral ar-

terde  de  görülmüştür.  Söz  konusu  bu  vazodilatasyon  olayın  başlangıcından

ziyade  bir  sonuçtur  ve  ağrı  başladıktan  sonra  ortaya  çıkmaktadır.  Öyleyse

başka bir olay süreci başlatmaktadır. Gerçekten de yapılan değişik çalışmalar-

da kavernös sinüs ve ilişikte olduğu venlerde nörojenik inflamasyon gösteril-

miştir. Ağrının birincil nedeni de budur. Bu inflamasyonun sebebi de büyük

olasılıkla  trigemino-vasküler  sistemin  aktivasyonudur.  KBA  atağı  sırasında

ipsilateral eksternal juguler vende CGRP (calsitonin gene related polipeptid)

ve  VİP’in  (vazoaktif  intestinal  peptid)  artmış  olarak  bulunması,  buna  karşın

substans P ve nöropeptid Y’nin normal düzeyde saptanması buna kanıt veri-

ler olarak kabul edilmiştir. Yine bir substans P inhibitörü olan somatastinin ve

perivasküler nörojenik inflamasyonu bloke eden sumatriptan ve dihidroergo-

taminin söz konusu ağrıyı geçirmeleri sorumlu nörojenik inflamasyonu göste-

ren dolaylı ancak güçlü kanıtlardır.

Oluşan nörojenik inflamasyon ağrıya ve vazodilatasyona neden olur. Sıra-

sıyla gelişen venöz staz, venöz konjesyon ve damarlarda şişme sempatik ağın

kompresyonuna neden olur. Bu bası sonucunda da sözkonusu otonomik bul-

gular ortaya çıkar. Buraya kadar anlatılanlar değişik çalışmalarla ortaya kon-

muştur. Halen net olmayan ilk tetiği çeken olayın ne olduğu ve de periyodisi-

tedir. Değişik spekülasyonlar söz konusudur. En kabul göreni, suprakiazma-

tik nukleuslarda lokalize olduğu düşünülen ‘biyolojik saat’ ‘circadian pacema-

ker’da bir bozukluk olabileceğidir. Beyin sapı serotonerjik merkezlerle ve tri-

geminal nukleuslarla bağlantıları olan bu merkezdeki bozukluk, aksama söz

konusu beyin sapı yapıları, özellikle de trigemino-vasküler sistem üzerinde te-

59

• Sabahattin Saip

tikleyici rol oynamaktadır. Bu sistem tetiklendikten sonrada yukarıda anlatı-

lan ağrı ve eşlik eden bulgulara neden olan fizyopatolojik süreçler başlar ve

sonlanır.

KBA’da Sa¤alt›m

Migrende olduğu gibi KBA’da da sağaltımın iki ayağı vardır. Birincisi atak

tadavisi yani sadece ağrı atağına, ağrıyı dindirmeye yönelik sağaltım, ikincisi-

de profilaktik yani ağrının gelmesini önlemeye yönelik koruyucu sağaltımdır.

Atak Sa¤alt›m›

KBA’da ağrının başlayacağı önceden farkedilmez. Başladıktan çok kısa bir

süre sonra da en şiddetli halini aldığından bilinen klasik analjezikler yetersiz

kalmaktadır. Burada amaç ağrı gibi hızlı etkileyecek ajanlara ihtiyaç vardır. Bu

güne kadar oluşan bilgi birikimi bu amaca yönelik en etkili ajanların oksijen

inhalasyonu,  subkutan  sumatriptan,  intravenöz  dihidroergotamin  ve  lokal

intranazal  lidokain  gibi  anesteziklerin  uygulanmasıdır.  Gerçekten  atak  sıra-

sında dakikada 7-10 litre saf (%100) oksijen solutulması (10-15 dakika süreyle)

%70 oranında ağrıyı gidermektedir. Genellikle etki ilk 5 dakikada görülmek-

tedir. Böyle yüksek basınçlı, yüksek konsantrasyondaki oksijenin bu etkisi, ok-

sijenin güçlü vazokonstriktör etkisi yanında aynı zamanda CGRP serbest ka-

lışını engellemesindendir.

5 HT1B/1D agonisti olan sumtriptana gelince, özellikle subkutan uygulan-

ması KBA ağrısını kısa sürede giderdiği bildirilmiştir. Yapılmış çift kör plase-

bo kontrollü çalışmalarda olguların %75’inde ağrıyı 15 dakikada tamamen ge-

çirdiği görülmüştür. Bu etki diğer triptan grubu ajanlar için de geçerlidir. An-

cak sadece oral kullanıma uygun tabletleri olduğundan KBA’da kullanımları

pratik olarak mümkün görülmemektedir. Çünkü burada amaç zaten kısa sü-

ren şiddetli ağrıyı, olabildiğince kısa sürede gidermektir. Bunun için de en uy-

gun  ajan  subkutan  olarak  uygulanabilen  sumatriptan  görülmektedir.  Yalnız

burada sumatriptanın yan etkilerini anımsatmak ve de iskemik kalp hastalığı

ve kontrol altında olmayan hipertansiyonu olan kişilere asla önerilmemesini

vurgulamak uygun olacaktır.

Yine 10 dakika gibi kısa bir sürede ağrıyı geçiren intravenöz veya inhalas-

yon yoluyla uygulanabilen dihidroergotamin kullanılabilir. Ancak ülkemizde

bu  yollarla  kullanılabilir  ergo  preparatı  olmadığını  da  vurgulamak  gerekir.

Var olan oral formları da etkisiz bulunmuştur.

Bizim kendi deneyimimiz olmamakla birlikte 1cc, %4’lük lidokainin nazal

damla olarak kullanımının ağrıyı kısa sürede geçirdiği bildirilmiştir.

KBA ağrı atklarının giderilmesinde nonspesifik analjeziklerin ve narkotik-

lerin çok az etkileri vardır. Bu nedenle zorunluluk halleri dışında önerilmeme-

60

Küme Bafl A¤r›s› ve Di¤er Benzer Seyrek Görülen Primer Bafl A¤r›lar› •

lidirler.  Ancak  spesifik  ajanların  yokluğu  ya  da  onlara  kontrendike  durum

varlığında kullanılabilirler.

Profilaktik Sa¤alt›m

KBA’da  profilaksinin  amacı;  kümelerin  olabildiğince  kısa  sürede  kontrol

altına alınması, ağrı ataklarının süre ve şiddetinin azaltılmasıdır. Eğer kronik

KBA söz konusu ise, sürekli, kişiye uygun en az yan etkili ilaç profilaksisi gün-

deme gelecektir. Ancak en yaygın görülen formu, epizodik KBA söz konusu

ise o zaman bizim de uyguladığımız gibi, küme dönemi başlar başlamaz he-

men uygun profilaktik bir ajanın başlanmasıdır. Başlanan tedavinin remisyon

başladıktan sonra da 2-3 hafta daha sürdürülmesi gerekmektedir. Yine kural

olarak tedavinin birden değil, yavaş yavaş sonlandırılmasıdır. Yeni bir küme

dönemi başladığında yine benzer bir yaklaşım olabilir. Bu amaçla şimdiye dek

pek çok ajan kullanılmıştır. Bunlardan halen kullanılanlar kalsiyum kanal blo-

kerleri, ergo türevleri, lityum tuzları, sodyum valproat, metiserjid, kortikoste-

roidlerdir. Daha önce denenmiş ve de etkisiz olmalarından ya da yan etki pro-

fillerinden dolayı artık kullanılmayanlar ise: Beta blokerler, indometasin, kar-

bamazepin, pizotifen ve antidepresanlardır. 

KBA profilaktik yaklaşımında, KBA’nın kronik ya da epizodik oluşu, has-

tanın yaşı, atakların sıklığı ve şiddeti, küme döneminin uzunluğu ve daha ön-

ce bu amaçla kullanılan ilaç-ilaçlara alınan yanıt, söz konusu ilaçların yan et-

ki profilleri ve olası kontrendike durumların değerlendirilmesi gerekli ipuçla-

rıdır.

Halen yaygın kabul gören ve kullanılan koruyucu ajanları biraz daha ya-

kından irdeleyecek olur isek, kalsiyum kanal blokerlerinden verapamil’in üs-

tünlüğünü göreceğiz. Gerçekten, bizim pratiğimizde de küme başında 120-480

mg dozları arasında başlanan verapamil kısa sürede ağrı ataklarını önlemek-

tedir.  Hipotansiyon,  konstipasyon,  sersemlik  ve  bulantı  olası  yan  etkileridir.

Kişiyi bilgilendirmek yerinde olacaktır. Nimodipin ve flunarizin her ne kadar

vasküler başağrılarında endike olan diğer kalsiyum kanal blokerleri iseler de

KBA’da etkinlikleri şüphelidir.

Özellikle gece uykuda gelen ataklar üzerine etkili görülen 5 HT 1B/1D re-

septör agonisti olan ergotamin tartarat da sık kullanılan ve etkili ajanlardan-

dır.  Küme  başlangıcında  bölünmüş  dozlarda  günde  2-4  mg  önerilmektedir.

Ancak periferik vasküler ya da kardiyovasküler hastalığı olanlarda kontrendi-

ke olduğunu unutmamak gerekir.

Eğer kronik KBA söz konusu ise belki ilk başvurulacak ajanların başında

lityum tuzları gelmektedir. Epizodik formda da yararları gösterilmiştir. %60-

70 gibi profilaksi sağladıkları bildirilmiştir. Bu etkilerini santral sinir sistemin-

de  serotonerjik  nörotransmisyonu  stabilize  ederek  gösterdikleri  kabul  edil-

61

• Sabahattin Saip

mektedir.  Günde  600-900  mg  bölünmüş  dozlarda  önerilir.  Uzun  kullanımda

toksik yan etkileri ortaya çıkabileceği unutulmamalı. Bu nedenle serum düze-

yi takibi yapılmalıdır. İstenilen serum düzeyi 0.4-0.8mEq/l’dir. Görülebilecek

yan  etkilerden  bazıları;  tremor,  nistagmus,  ataksi,  dizartri,  bulanık  görme,

konfüzyon  olarak sayılabilir.

Bir başka etkili ajan 5HT1 ve 5HT2 reseptörlerine özel afinitesi olan meti-

serjit maleat’tır. Kullanıldığında nörojenik inflamasyon gelişmesini önler. An-

cak periferik 5HT1 ve 5HT2 reseptörlerine de bağlandığında istenmeyen etki-

leri ortaya çıkmaktadır; yaygın kas ağrıları, kas krampları, karın ağrısı, bulan-

tı,  diyare  gibi.  Özellikle  arteriosklerotik  kalp  hastalığı  olanlarda  kullanılma-

malıdır. Yine uzun süreli kullanımında retroperitoneal, plöral, pulmoner fib-

rotik  reaksiyonlara  neden  olabileceği  de  akılda  tutulmalıdır.  Bu  kötü  profili

nedeniyle bizim pratiğimizde hemen hemen hiç yeri yoktur. Genç olgularda

akla gelebilir.

Küme dönemleri kısa ve diğer ajanlara dirençli olgularda kortikosteroidler

kullanılabilirler.  Özellikle  prednizolon  ve  deksametazon  bu  amaçla  kullanıl-

dıklarında çok hızlı etki gösterirler. Bu etkilerini kavernös sinüsteki vasküliti

önleyerek  gösterdiklerine  inanılmaktadır.  Kortikosteroidlerin  yaygın  bilinen

yan etkilerini unutmamak kaydıyla zaman zaman bizim de baş vurduğumuz

ve önerdiğimiz ajanlardır.

Antiepileptikler özellikle de sodyum valproat’tan da söz etmek gerekecek-

tir. KBA profilaksisinde giderek ön sıralara geçme eğilimindedirler. Sodyum

valproat 600-1000 mg/gün dozlarda kullanılmaktadır. Tremor, letarji, kilo al-

ma gibi yan etkileri vardır. Yine seyrek de olsa hepatotoksik olabileceği unu-

tulmamalıdır.

Tüm bu medikal yaklaşımlar yanıtsız ya da yan etki-kontrendikasyon söz-

konusu olgularda değişik yöntemlerle sinir blokajları denenebilir. Burada te-

mel  amaç  lokal  anesteziklerle,  gliserolle  veya  radyofrekans  termokoagülas-

yonla sinir ya da ganglion blokajı, anatomik kesi yapmaktır. Bu blokaj geçici

ya da kalıcı olabilir. Geçici blokajlar yeğlenir. Kalıcı blokajları korneal aneste-

zi, korneal infeksiyon ve anesteziya doloroza gibi kalıcı istenmeyen sorunlara

yol açabilir. Bu nedenle bu tip invazif yaklaşımlara sadece dirençli olgularda

ve uzmanlaşmış merkezlerde başvurulmalıdır. 

D‹⁄ER ENDER GÖRÜLEN PR‹MER BAfi A⁄RILARI

Bu  bölümde  çok  seyrek  görülen  primer  baş  ağrılarından  söz  edilecektir.

Genel  pratikte  tanınmaları  kolay  değildir.  Tedavi  yaklaşımları  diğer  primer

baş ağrılarından farklı olduğundan tanınmaları çok önemlidir. Çünkü erken

tanı hastaların ağrısız yaşamalarına, yaşam kalitelerinin artışına neden olacak-

tır.

62

Küme Bafl A¤r›s› ve Di¤er Benzer Seyrek Görülen Primer Bafl A¤r›lar› •

PAROKS‹ZMAL HEM‹KRAN‹YA (PH)

Tanı  konan  ve  bildirilen  olgu  sayısı  artmakla  birlikte  çok  seyrek  görülen

bir  primer  baş  ağrısı  formudur.  Görülme  sıklığı  ile  ilgili  tam  veriler  yoktur.

Önceleri ağırlıklı olarak kadınlarda daha sık görüldüğü kanısı (K/E=7/1) yay-

gın  iken,  son  bildirilen  serilerde  bu  oranın  giderek  kapandığı  görülmüştür

(K/E=2.3/1). Tanı kriterleri oluştukça ve de daha kolay hale geldikçe bu cin-

siyet farkının daha da kapanacağına inanılmaktadır. 

Başlama yaşı tüm diğer primer baş ağrılarında olduğu gibi 25-40 yaş ara-

sıdır. Bildirilmiş en genç olgu 6 yaşında, en yaşlısı da 81 yaşındadır.

Yeni  tanımlanmış  ağrı  tipi  olması  nedeniyle  halen  tanı  kriterleri  ve  alt

gruplarıyla ilişkili karışıklıklar söz konusudur. Uluslararası Baş Ağrısı Derne-

ği 1988’de (İHS-1988) sadece kronik paroksizmal hemikraniyadan söz etmiş-

tir. Oysa bildirilen olgu sayısı arttıkça üç farklı formu olduğunu görmekteyiz.

Diğer primer baş ağrılarında olduğu gibi epizodik olanı, başından beri kronik

olan formu, bir de epizodik başlamış kronikleşmiş formudur. Tablo 4’te öne-

rilmiş yeni tanı kriterleri görülmektedir. Mantık PH kliniği göstermesi, orga-

nik  nedenlerin  kesinlikle  ekarte  edilmiş  olması  ve  de  aralarda  remisyon  dö-

nemlerinin olup olmadığına göre tanı konması ve sınıflama yapılmasına da-

yanmaktadır.

Paroksizmal hemikraniya için önerilen tanı kriterleri:

63

A.

Afla¤›daki özellikleri gösteren en az›ndan 30 atak

B.

Tek tarafl› orbital, supraorbital ve/veya temporal yerleflimli, genellikle hep ayn› tarafta

2-45 dakika süreli çok fliddetli a¤r› ataklar›

C.

Atak s›kl›¤› günde 5’ten fazla

D.

A¤r›yla ayn› tarafta, a¤r›ya afla¤›daki semptomlardan en az›ndan bir tanesinin efllik 

etmesi. 

1. Konjonktival injeksiyon

2. Göz yaflarmas›

3. Nazal konjesyon

4. Burun ak›nt›s›

5. Ptoz

6. Gözde ödem

E.

Bu a¤r› ataklar›n›n organik bir nedeni düflündürtmemesi ve olas› sekonder nedenlerin

gerekli inceleme yöntemleriyle ekarte edilmesi.

Not: Ço¤u olgu indometasine h›zla ve kesin olarak yan›t verir (Genellikle 150 mg/gün veya daha düflük 

dozlarda)

Tablo 4. Kronik paroksizmal hemikraniya (KPH)

• Sabahattin Saip

Paroksizmal Hemikranyan›n Klinik Özellikleri

Hem  kronik  hem  de  epizodik  formunda  klinik  özellikler  benzerdir.  Ağrı

kesinlikle  hep  aynı  tarafta  ve  de  karşı  tarafa  yayılım  göstermez.  Ağrı  en  sık

olarak sırasıyla oküler, temporal, maksiler ve frontal bölgede hissedilir. Atipik

farklı  yerleşimler  (oksipital,  retroorbital,  otalji  şeklinde)  bildirilmişse  de  çok

seyrektir. 

Ağrı şiddetli olup birden ortaya çıkar ve kişi hemen bir yere oturma ya da

yatma ihtiyacı duyar. Genellikle kişiler cenin pozisyonunda sesizce yatma eği-

limindedirler. Ağrının karakteri zonklayıcı, damar atar gibi, oyucu, delici ola-

rak tanımlanmıştır.

Ağrı süresi ortalama 2-25 dakika olarak bildirilmişse de, ağrının 120 daki-

ka  sürdüğü  olgular  da  bildirilmiştir.  Ağrı  atakları  gün  içinde  sık  tekrarlama

eğilimindedir. Bu ataklar genel olarak günde 1 ile 40 arasında değişmektedir.

En yaygın şekliyle günde 15 atağın üzerinde bildirilmiştir. Ağrı ataklarının kü-

me baş ağrısında olduğu gibi günün belirli saatlerinde görülme özelliği yok-

tur. Günün her saatine ortaya çıkabilirler. Ağrıların yine 3’te 1’i uyku sırasın-

da ortaya çıkarlar. Her ne kadar REM’le ilişkilendirilmişlerse de gecenin her

saatinde görülebilirler.

Ağrıları tetikleyen faktörler arasında %20 gibi başın eğilmesi ya da rotas-

yonu bildirilmiştir. Daha seyrek olarak C2 köküne ya da büyük oksipital sini-

re bası ağrıyı başlatabilmektedir.

Ağrıya, ağrıyla aynı tarafta değişik otonom semptomlar eşlik edebilir. En

sık olarak (%60) göz yaşarması görülür. Sırasıyla %42 burunda tıkanıklık, %36

burun akıntısı ve göz kızarması, %33 ptoz ve seyrek olarak miyozis, terleme-

de artış görülebilir.

Son olarak PH’nın semtomatik olarak da (enevrizma, AVM, kolajen doku

hastalıkları,  intrakraniyal  hipertansiyon,  tümör)  görülebileceğini  ve  mutlaka

bu  nedenleri  ekarte  etmek  gerektiğini  vurgulamak  yerinde  olacaktır.  Yine

PH’nın diğer primer baş ağrılarıyla (migren, gerilim baş ağrısı) birlikte görü-

lebileceğini anımsatmak uygun olacaktır.

PH’lı olgularda özellikle atak sırasında yapılan değişik laboratuar incele-

melerinde bazı farklılıklar saptanmıştır. Özellikle MR ve dinamik kan akışını

gösteren  yöntemlerle  (Doppler,  anjiyografi)  yapılan  çalışmalarda  küme  baş

ağrısında olduğu gibi oftalmik venlerde segmental daralmalar ve oküler kan

akışında artış saptanmıştır. Katekolaminlerin ve beta endorfinlerin siklik salı-

nımında anormallik, kraniyal venöz kanda calsitonon-related peptid (CGRP)

ve vazoaktif intestinal peptid (VIP) seviyelerinde artış gösterilmiştir. İndome-

tasin sağaltımından sonra bunların normal seviyelere gerilediği gözlenmiştir.

Ancak tüm bu veriler halen PH’nın doğasını açıklamaya yetmemektedir.

64

Küme Bafl A¤r›s› ve Di¤er Benzer Seyrek Görülen Primer Bafl A¤r›lar› •

Sa¤alt›m

PH’da ilk ve tek seçilecek ajan indometesindir. Hatta tanı koydurucu de-

ğere sahiptir. 25 mg günlük dozda başlanır. Alınan yanıta göre doz haftalık 25

mg olarak arttırılır. Genellikle 25-100 mg arasında bir doz yeterli olmaktadır.

Dirençli olgularda 300 mg’a kadar çıkılabilir. Efektif dozdan 1-2 gün sonra ağ-

rı  atakları  hızla  geçer.  Gece  ataklarını  önlemek  için  özellikle  uzun  salınımlı

olanları tercih etmekte yarar vardır. Epizodik formunda aktif dönem geçtikten

sonra uzunca bir sürede doz azaltımı yapılarak tedavi sonlandırılmalıdır. Zi-

ra ağrı atakları hemen geri gelebilir. Kronik formunda ise sürekli uygun doz-

da ilaç alınması gerekmetedir.

E¤er indometasine yan›ts›z ise tan›y› tekrar gözden geçirmek gerekmektedir. Bu

durumda asetilsalisilik asit, naproksen, verapamil denenebilir. 

SUNCT  SENDROMU  (Short-lasting  Un›lateral  Neuralgiform  Headaches  with  Con-

junctival Injekction and Tearing) Tek tarafl› göz yaflarmas› ve k›zarmas›n›n efllik et-

ti¤i k›sa süreli nevraljiform a¤r›lar

Primer baş ağrılarının en seyrek görülenlerinden olmakla birlikte en dra-

matik ve değişken kliniğe sahiptir. İlk kez 1978’de tanımlanmıştır. Bugüne ka-

dar  değişik  merkezlerden  toplam  30  kadar  olgu  bildirilmiştir.  Bu  olguların

özelliklerinden  yola  çıkarak  tanı  kriterleri  oluşturulmuş  ve  klinik  özellikleri

belirlenmiştir.

Diğer primer baş ağrılarından farklı olarak daha ileri yaşlarda ortaya çık-

ma eğilimindedir. Ortalama görülme yaşı 50’dir. Yine erkeklerde daha sık gö-

rülmektedir.  Erkek  kadın  oranı  2.5/1’dir.  Bu  sendromun  en  önemli  klinik

özelliği gün içinde çok kısa ağrı atklarının sık olarak tekrarlamasıdır. Ağrının

süresi saniyelerle sınırlıdır. Genel olarak 5 ile 120 sn sürmektedir. Ortalama 50

sn sürer. Daha uzun sürebileceği de bildirilmiştir. Ağrı aniden başlayıp birden

sonlanmaktadır.  Bazen  ağrısız  dönemlerde  aynı  bölgede  bir  dolgunluk  hissi

olabilir. Daha öncede sözünü ettiğimiz gibi ağrılar gün içinde sık tekrarlama

eğilimindedirler. Ortalama günde 30 (6-77 arası) kez tekrarlayabilir. Ağrılı dö-

nem aylarca süren remisyon dönemleriyle sonlanabilir. Ağrılı dönemler genel-

likle birkaç haftayla birkaç ay sürer ve yılda bir ile iki kez yaşanabilir. Ağrılı

dönem ile remisyonların belirli bir düzeni yoktur. Ağrı ataklarının gün içeri-

sinde ortaya çıkışlarında da bir özellik söz konusu değildir. Uyku dahil, gü-

nün her saatinde görülebilirler.

Ağrı şiddetli, yakıcı, oyucu, ‘elektrik çarpmış gibi’ karakterdedir. Genellik-

le tek taraflı göz çevresinde, alında ve temporal bölgede lokalizedir. Bazen bu-

run ve ağız içine yayılabilir. Yine küme baş ağrısında ve paroksizmal hemik-

raniyada olduğu gibi ağrıya konjunktival kızarıklık, göz yaşarması, burun tı-

kanıklığı ve akıntısı, ptoz veya göz ödemi gibi otonomik bulgulardan biri ve-

ya birkaçı eşlik edebilir. 

65

• Sabahattin Saip

Ağrıyı Trigeminal sinir inervasyon alanlarına dokunulması, uyarılması te-

tikliyebilir. Semptomatik taraf saçlar, alın, burun, dudaklar gibi. Yine yüz yı-

kama,  traş  olma,  diş  fırçalama,  yemek  yeme,  konuşma  gibi  eylemler  ağrıyı

uyarabilir. Boyun hareketleride tetikleyiciler arasında bildirilmiştir.

3 olguda beyin sapında, ağrıyla aynı tarafta, değişik lezyonlar bildirilmiş-

tir. Bu nedenle böyle bir olguyla karşılaşıldığında altta yatabilecek semptoma-

tik bir nedeni ekarte etmek için beyin görüntülemesine başvurulmalıdır. Özel-

likle de manyetik rezonansla görüntülenmesi uygun olacaktır.

Bu sendromun sağaltımı da güçtür. Şimdiye kadar etkili bir sağaltım yön-

temi bildirilmemiştir. Migren, küme baş ağrısında olduğu gibi kalsiyum kanal

agonistleri, antiepileptikler ve kortikosteroidler denenmiş sadece karbamaze-

pine kısmi yanıt elde edilmiştir. Medikal sağaltıma olduğu gibi sinir blokajla-

rına da direçli olduğu bildirilmektedir.

H‹PN‹K BAfi A⁄RISI

İlk kez 1988’de Raskin tarfından bildirilmiş olan bu baş ağrısı tipi çok sey-

rek görülmektedir. Ağrı genellikle bilateral ve zonklayıcı karakterdedir. Ağrı-

ya herhangi bir otonom bulgu eşlik etmemektedir. Genellikle 15 ile 60 dakika

sürmektedir. Bazen gecede birkaç kez tekrarlıyabilir. Genellikle uykuda hızlı

göz küresi hareketlerinin görüldüğü (REM) dönemde ortaya çıkmakta ve kişi-

yi uyandırmaktadır. Kadınlarda 2.5/1 gibi bir oranda daha sık görülmektedir.

Şimdiye kadar bildirilmiş olguların çoğu ileri yaştadır. Ortalama görülme ya-

şı 65’tir. 

Genellikle her gece ve özellikle de saat 01.00 ile 03.00 saatleri arasında gö-

rülmektedir.  Ağrı  birden  başlar,genellikle  tüm  başa  yayılır  ve  zonklayıcıdır.

Yine  genellikle  kendiliğinden  15  ile  180  dakika  içinde  geçer.  Olguların  4’te

1’inde ağrı hemikraniyaldir. Nadiren ağrıya bulantı, kusma, fono ve foto-fobi

eşlik eder. Ancak herhangi bir otonom bulgu eşlik etmez.

Bu ender görülen sendromun sağaltımında lityum karbonatın etkinliği he-

men hemen tüm olgularda bildirlmiştir. 300 ile 600 mg günlük dozlarda öne-

rilmektedir.  Küme  baş  ağrısı  sağaltımında  istenmeyen  etkilerinden  söz  edil-

miş olduğundan tekrar üzerinde durulmayacaktır. Yan etki nedeniyle bu sa-

ğaltımı alamıyanlarda kafein, indometasin, flunarizin, prednizolon denenmiş-

se de en etkili ve ilk kullanılacak olan ilaç lityum karbonattır.

Tablo  5’te  otonom  bulguların  eşlik  ettiği  primer  başağrılarının  özellikleri

karşılaştırılmıştır (KPH: Kronik Paroksismal Hemikraniya, SUNCT: Short las-

ting  Unilateral  Neuralgiform  pain  with  Conjunctival  injection  and  Tearing,

HBA: Hipnik Baş Ağrısı, KBA: Küme Baş Ağrısı).

66

Küme Bafl A¤r›s› ve Di¤er Benzer Seyrek Görülen Primer Bafl A¤r›lar› •

KAYNAKLAR

1.

Erdine S. Ağrı. Baskı Alemdar ofset. İstanbul 2000.

2.

Olesen J, Goadsby PJ: Cluster Headache & Related Conditions.Frontiers in headache research Volume 9 Oxford

University Press, İnc. New York,1999.

3.

Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA: The Headache. Raven Press Ltd., New York,1993.

4.

Lance JW, Goadsby PJ: Mekanism and Management of Headache. Sixth Edition, Great Britain University Press,

Cambrige.,London 1998.

5.

Silberstein SD, Lipton RB, Dalessio DJ: Wolff’s Headache and other Head Pain. Seventh Edition, Oxford Univer-

sity Press, İnc.New York, 2001.

67

KPH

SUNCT

HBA

KBA

Cins K/E

2/1-1/1

1/2

2/1

1/8

A¤r› tipi

Zonklay›c›, s›k›c›,

Zonklay›c›, s›k›c›,

Yak›c›, saplay›c›,  Oyucu, s›k›c›

saplay›c› (b›çak)

saplay›c› (b›çak)

elektrik çarpmas›

A¤r› fliddeti

Çok fliddetli

Orta fliddette

Orta fliddette

Çok fliddetli

Lokalizasyon

Orbital, temporal 

Periorbital

Yayg›n, nadiren 

Orbital,

yar›m bafl

temporal

Günde

1-40

6-77

1-3

Gün 

atak say›s›

afl›r› 1’den,

günde 8 aras›

Atak süresi

2-25 dakika

5-250 saniye

30-60 dakika

15-180 dakika

Otonom bulgu Var

Var

Yok

Var

Uykuda atak

Var

Var

Var

Var

Tetik faktör

Alkol, bafl›

Boyun hareketleri,  Uyku

Alkol

e¤mek, C4-5,2,

5’nci sinir 

oksipital sinire bas›

uyar›lmas›

Sa¤alt›m

‹ndometasin

Yok

Lityum, kafein

Verapamil,

lityum 

Tablo 5. Otonom bulgular›n efllik etti¤i primer bafl a¤r›lar›n›n özellikleri