Biokimyo pmd

Mushak distrofiyasi va denervatsiyasidagi biokimyoviy
o‘zgarishlar
Mushak distrofiyasi va denervatsiyasida miofibrillyar va ba’zi
sarko‘plazmatik oqsillarning, shuningdek mioalbuminning miqdori
keskin kamayadi. ATF va kreatinfosfat konsentratsiyasi, karnozin va
anzerin miqdori pasayadi.
Mushak to‘qimasining parchalanishi bilan bog‘liq bo‘lgan
rivojlanuvchi mushak distrofiyalarida mushak fosfolipid tarkibida
o‘zgarishlar kuzatiladi: fosfotidilxolin va fosfotidiletanolamin
konsentratsiyasi keskin kamayadi, sfingomiyelin va lizofosfatidilxolin
ko‘payadi.
E-avitaminoz davrida, muskullar denervatsiyalanganda, qimirlashi
chegaralanganda (gips qo‘yilganda), paylar kesilganda muskul tolalari

---

446
zo‘r berib parchalanadi. E-avitaminozda muskullar atrofiyasi muskul
lizosomalari membranalarning peroksid ishtirokida lipidlar oksidlanishi
mahsulotlari bilan zararlanishiga bog‘liq, chunki antioksidant (vitamin
E) bo‘lmaganida bunday oksidlanish ancha faol holda boradi.
Kreatinuriya
Mushak to‘qimasi patologiyalari uchun kreatin metabolizmining
o‘zgarishi va uning siydik bilan ko‘p miqdorda chiqarilishi
(kreatinuriya) xos hisoblanadi. Uning miqdori bir kecha-kunduzda 2 g
ga boradi. Miopatiyasi bo‘lgan kasallarda kreatinuriya kreatinning skelet
mushagida ushlanib turishi va fosforlanishining buzilishi natijasidir.
Kreatinfosfat sintezi buzilgan bo‘lsa, kreatinin hosil bo‘lmaydi va uning
miqdori siydikda keskin pasayadi. Kreatinuriya va kreatin sintezi
buzilishi natijasida siydikning kreatin ko‘rsatkichi keratin/keratinin
keskin ortadi.
Mushak kimyoviy tarkibining ontogenezda o‘zgarishi
Embrional mushak to‘qima o‘zining kimyoviy tarkibi bo‘yicha
yuqori organizmlar skelet mushagidan farqlanadi. Embrion mushagida
funksional yetilgan mushakka nisbatan suv ko‘p bo‘ladi. Shuning uchun
embrional mushak to‘qimasida ho‘l to‘qimaga nisbatan hisoblanganda
oqsil umumiy miqdori xuddi shu tur hayvonlar postnatal rivojlanish
davridagi mushaklariga nisbatan kam bo‘ladi. Katta organizm
mushaklariga nisbatan funksional yetilmagan mushakda miofibrillyar
oqsillar (miozin va aktomiozin) miqdori past va stroma, mioalbumin,
shuningdek globulinlar miqdori esa ko‘p. Homila rivojlanish davrida
miofibrillyar oqsillar miqdori ko‘payadi va mushak ekstraktini ATF-
aza faolligi ortadi.
Embrional mushak to‘qimasi uchun nukleoproteinlar, shuningdek
DNK va RNK miqdorini yuqori bo‘lishi xarakterlidir. Embrionni
rivojlanish davrida mushak to‘qimasida nukleoprotein va nuklein
kislotalarni miqdori tez kamayadi. Funksional yetilmagan mushakda
makroergik birikmalar (ATF va kreatinfosfat) yetilgan organizm
mushaklariga nisbatan kam. Imidazol saqlovchi peptidlar (anserin va
karnozin) mushak to‘qimasida ontogenezni ma’lum davrida paydo
bo‘ladi. Bu dipeptidlarni paydo bo‘lishi vaqti mushak funksiyasiga
bog‘liq va harakat refleksiga imkon beruvchi reflektor yoyning
shakllanish ishini Ca
+2
ga sezgir aktomiozin va ion asoslarining
boshlang‘ich davriga to‘g‘ri keladi.

---

447
Embrional mushak to‘qimasi ferment va izofermentlar spektrida ham
o‘ziga xos tomonlar mavjud. Aniqlanishicha ontogenez davrida LDG
izoferment spektri o‘zgaradi. 3-5 oylik embrion skelet mushagi
ekstraktida LDG
3 
va LDG
2
izofermentlariga LDG umumiy faolligini
40 va 31% to‘g‘ri keladi. Embrional rivojlanishi davrida LDG
izofermentlarini katod faolligi asta-sekin ortadi va anod faolligi
pasayadi, katta yoshdagilar skelet mushagida eng yuqori faollikka LDG
5
va LDG
4 
ega bo‘ladi. Homilani rivojlanish davrida mushak to‘qimasida
geksokinazani izoferment spektri ham o‘zgaradi: izoferment I faolligi
ortadi va izoferment II faolligi pasayadi. Keltirilgan ma’lumotlar
ontogenezda mushak to‘qimasi kimyoviy tarkibini o‘zgarishi faqat skelet
muskulaturasiga to‘g‘ri keladi.