Biologik kimyo



Yüklə 13,42 Mb.
Pdf görüntüsü
səhifə39/42
tarix01.11.2019
ölçüsü13,42 Mb.
#29484
1   ...   34   35   36   37   38   39   40   41   42
Biologik kimyo (Sobirova R.A.) - 2006 у.


-  

.  

.  

« ___   _ ! __ ] 1 . 1  

o n n l a n t e l l i

Miqdori 


(cntkalik  sivdik miqdori hisobida)

Qon plazmasida 

saqlanishiga molyar

Na*


g/sut

3 - 6


mmol/sut 

130-260 


38-82

nisbati


0

.

8



-

1.10


7-12

K'

Me*



Ca' (umumiy)

1*5 


0,1

  -


0,2  

0,1  -  0,25

4,2-8,4 

2

,5-6



,2 

36-71


4-5 

0

,



8

-

1



,5 

2000-3500

Ammiak azoti 

Xlorid (C l)

0,5 -   1,0 

3 ,6 -9 ,0

100-250

0

,



8

-

2,0



Neorganik fosfat 

Siydik kislota

0,9 -   1,3 

0

,



2

-

1,2



 

^

29-45 



1

,2-7,1


22-29

4-16


Siydikchil

Kreatinin:

2 0 - 3 5

333-583 


X 8-17 7

50-80


70-98

erkaklarda 

ay ol larda

1,0


 — 

2,0 


0

,

8



-  

1,8


7,1-15,9

66-80


lndikan

0.01


  -

0 ,0 1 2


0.047-0,056

10-30


Hozirgi  vaqtda  siydikda jam i  150  dan  ortiq  kimyoviy  moddalar 

aniqlangan.



Sivdikdaei  organik moddalar 

. .



Siydikchil  -   siydik  tarkibidagi  organik  moddalarni  katta  qismini 

tashkil  etadi.  Katta  odam  siydigi  bilan  o‘rtacha  bir  sutkadai  30  g  ga 

v aq in   (12-36  g)  siydikchil  chiqariladi.  Bir  sutkada  siydik  bil 

ajratiladiganazotniumumiymiqdori lOdan 18ggachabo  l ^ m u m k in , 

aralash  ovqatlanganda  siydikchilning  azoti  80-90/.m   tash k iletad r 

Siydikda siydikchilga to‘g ‘ri keladigan azotnmg miqdori oqsiüargab  y 

b o ig a n  ovqat iste’mol qilganda, to‘qima oqsillanm parchalamshi bilan 

boruvchi  kasalliklar  (istm alaganda,  saraton,  gipertireoz,  diabet  va 

boshqalar), shuningdek, ba’zi dorilar iste’mol qilganda (masalan.qator 

gormonlar) ko'payadi. Siydik bilan ajraladigan siydikchil m iqdonjigar 

o g 'ir jarohatlanganda, buyrak kasalliklarida (aymqsa, buyrak filtratsiya 

qilish  qobiliyati  buzilganda),  shuningdek  insulin  va  boshqalar  qab

q ih Kread|ininmah ^ i  azot almashinuvini oxirgi mahsuloti hisoblanadi. 

U  mushak  to'qimasida  fosfokreatindan  hosil  boUadi.  Har  bir  odam



uchun kreatininni sutkalik ajralish miqdori doimiy bo iib, asosan m ushak 

massasining holatini aks ettiradi. Erkaklarda tanani har bir kg m assasiga 

sutkada siydik bilan  18-32 mg kreatinin  ajraladi, ayollarda esa  10 dan 

25 mg gacha. Bu sonlar oqsil bilan ovqatlanishga ham bogiiq. S huning 

uchun siydik bilan kreatinin sutkalik ekskretsiyasini aniqlash ko 'p ch ilik  

holatlarda sutkalik siydik yig'ishni nazorat qilishda foydalanish m um kin.

K re a tin   -   katta  odamlar  siydigida  am aliy  jihatdan  m e ’y o rid a  

boim aydi. U siydikda kreatinni k o ‘p miqdorda iste’mol qilganda, yoki 

patologik holatlarda aniqlanishi mumkin. Qon zardobidakreatin m iqdori

0,12 mmol/1 ga yetganda u siydik bilan ajraladi.

Bola  bir  yoshga  kirguncha  «fiziologik  k reatin u riy a»   b o i i s h i  

mumkin. Ehtimol, go‘daklar siydigida kreatinni paydo bo iishi, m uskul 

rivojlanishga  nisbatan,  kreatin  sintezini  kuchayishi  bilar.  b o g iiq d ir. 

Ba’zi tekshiruvchilar fiziologik holatga qariyalardagi mushak atrofiyasi 

va jigarda  hosil  boigan kreatinning  to 'liq   foydalanmasligi  natijasida 

kelib chiquvchi kreatinuriyani ham kirgizadilar. Kreatinni siydikda eng 

ko‘p  m iqdorda  saqlanishi  mushak  sistem asi  patologik  h olatlarida, 

aw alam bor  miopatiya  yoki  progresslanuvchi  mushak  distrofiyasida 

kuzatiladi.

M iopatiyali  bemorlar  siydigida  kreatinni  paydo  b o iis h i  sk elet 

mushagida uning fiksatsiyasi va fosforillanishining buzilishi natijasida 

vujudga kelishi mumkin. Fosfokreatin sintez jarayoni buzilgan b o is a , 

kreatinin  hosil  boimaydi;  uning  m iqdori  siydikda  keskin  kam ayadi. 

Kreatinuriya  natijasida  va kreatinin  sintezi  buzilishi  siydikda  kreatin 

ko'rsatkichini  keskin  oshiradi:  (kreatin  miqdori+kreatinin  m iq d o ri/ 

kreatinin miqdori). Me’yorda bu k o ‘rsatkich  l,lg a  yaqin.

M aiu m k i,  kreatinuriya jig ar jarohatlanganida,  qandli  d iab etda, 

endokrin  o'zgarishlarda (gipertireoz,  addison  kasalligi,  akrom egaliya 

va boshqalar), yuqumli kasalliklarda kuzatilishi mumkin.

A m inokislotalar -  sutkalik siydikda  1,1g atrofida bo iad i.  Q o n va 

siydikdagi ayrim aminokislotalar miqdorini nisbati bir xil emas.  Siydik 

bilan  ajralayotgan  u  yoki  bu  am inokislotalam i  miqdori  uning  qon 

plazmasidagi  miqdori  va  kanalchalardagi  reabsorbsiya  d arajasig a 

bogiiq. Siydikda glitsin vagistidinni konsentratsiyasi eng yuqori, keyin 

glutamin, alanin va serinning m iqdori turadi.

Giperam inoatsiduriya -  jigar parenximasi kasalliklarida uchraydi. 

Bu jigarda dezaminlanish va transaminlanish jarayonlarini buzilishi bilan 

tushuntiriladi.  Giperam inoatsiduriya,  shuningdek,  o g ‘ir  y u q u m li



kasalliklar,  saraton,  katta  jarohatlar,  miopatiya,  komatoz  holatlar, 

gipertireoz, kortizon va AKTG bilan davolaganda va boshqa holatlarda 

kuzatiladi.

Ayrim  aminokislotalar  almashinuvini  buzilishlari  ham  ma  lum. 

K o ‘pchilik bu buzilishlar  tu g ‘m a yoki  irsiydir.  Fenilketonuriya misol 

b o i is h i   mumkin.  K asallik n in g   sababi  -  jig ard a  fenilalanin  -   4 

m o n o o k sig e n a z a n i  irs iy   y etish m o v ch ilig i,  b u n in g   n atijasid a 

fen ilalan in n in g   tiro z in g a   aylanishi  sodir  b o ‘lm aydi.  Bu  holda 

organizmda fenilalanin va ketohosilalari to‘planadi,  siydik bilan ko  p 

miqdorda ajraladi. Fenilketonuriyani ternir xloridi yordamida aniqlash 

juda oson: siydikka bir necha tomchi ternirxlorid eritmasi qo‘shilganida 

2-3  daqiqadan so‘ng zaytun-yashil rang hosil b oiadi.

A lk a p to n u r iy a d a   (g o m o g en tizin u riy a)  siy d ik d a  tirozin 

almashinuvini  m etabolitlaridan  biri  b o ig an   gom ogentizin  kislota 

m iqdori  keskin  ortadi.  N atijada  havoda  qoldirilgan  siydik  keskin 

qorayadi.  A lkaptonuriyada  metabolizm  buzilishini  sababi  b o iib , 

gomogentizin kislota oksidazasini yetishmasligi hisoblanadi.

S hun ingdek,  y a n a   tu g 'm a   k asalliklar:  giperp rolinem iya 

(prolinoksidaza  fermentini  yetishmasligi  natijasida  vujudga  keladi, 

oqibati-prolinuriya);  gipervalinemiya  (valin  alm ashinuvini  irsiy 

buzilishi, siydikda valin konsentratsiyasini keskin ortishi bilan boradi); 

sitrulinemiya  (siydikchil  hosil  b o iish   siklining  irsiy  buzilishi, 

argininsuksinat -  sintetaza fermentini yetishmovchiligiga bog‘ liq, siydik 

bilan ko‘p miqdorda sitrullin ajralib chiqadi) va boshqalar kuzatiladi.

Siydik kislota purin almashinuvining oxirgi mahsuloti hisoblanadi. 

Sutka  davomida  siydik  bilan  0,7  g  yaqin  siydik  kislota  chiqariladi. 

Nukleoproteinlar  saqlovchi  ovqatni ko‘p  iste’mol  qilinganda  m aium  

vaqtdan  keyin  siydik  kislota  chiqarilishi  k o ‘payadi.  Va,  aksincha, 

purinlami kam saqlovchi ovqat iste’mol qilinganda siydik kislotaning 

chiqarilishi  sutkada  0,2  g  gacha  pasayadi.  Siydik  kislotaning  ko‘p 

chiqarilishida  leykemiya,  politsitemiya,  gepatit  va  podagrada  ham 

kuzatiladi.  Atsetilsalitsil  kislota  va  ba’zi  steroid  gormonlar  qabul 

qilinganda ham siydik kislotaning siydikdagi miqdori  ortadi.

Siydikda siydik kislota bilan bir qatorda endo- va ekzogen tabiatga 

ega bo ig an  oz miqdorda purinlar saqlanadi.

G ip pur kislotasi oz m iqdorda odam siydigida aniqlanadi (sutkalik 

hajm da  taxm inan  0,7  g).  Bu  modda  glitsin  va  benzoy  kislotam  

birikmasidir.  Aromatik  birikmalarga  boy  bo ig an   o‘simlik  ovqatlarni 

iste’mol qilganda, ulardan benzoy kislota hosil bo’lganligi sababli gippur 

kislota siydik bilan ko‘p ajraladi.


1940-yilda A. Kvik va A. Ya. Pitel klinik amaliyotga gippur probasini 

(Kvik-Pitel probasini) kiritdilar. M e’yorda jigar hujayralari organizm ga 

qabul qilingan benzoat kislotani (yengil nonushtadan keyin bem or 3-4 

g  b en z o at  n atriy   qabul  q ila d i)  g lits in   bilan  b irik tirish   o r q a li 

zararsizlantiriladi. Hosil bo‘lgan gippur kislota siydik bilan chiqariladi. 

Kvik-Pitel probasi o‘tkazilganda m e’yorda siydik bilan qabul qilingan 

benzoat  natriyni  65-85%  chiqariladi.  Jigar jarohatlanganda  g ip p u r 

kislota  hosil  b oiishi  buziladi,  shuning  uchun  siydikda  uning  m iqdori 

keskin pasayadi.

Siydikni azotsiz organik tarkibiy qism lari -  bu shavel, sut va lim on 

(sitrat),  shuningdek  moy,  valeriana,  qahrabo  (suksinat),  P-oksimoy, 

atsetosirka va boshqa kislotalar.  Sutkalik siydikda organik kislotalarni 

umumiy miqdori odatda  1  g dan ortmaydi.

M e’yoriy sutkalik siydikda bu kislotalarni miqdori milligrammlarga 

to ‘g ‘ri  k elad i,  shuning  uchun  u la rn i  m iqdorini  an iq lash   j u d a  

murakkabdir.  U  yoki  bu  holatlarda  u lar  ko'pchiligini  ch iq arilishi 

ko'payadi  va  ulami  aniqlash  siydikda oson  kechadi.  Masalan:  k uch li 

rnushak ishida sut kislota miqdori, alkalozda -  sitrat va suksinat m iqdori 

ortadi.

S iydikning  an o rg sn ik   (m in e ra i)  ta rk ib iy   qism lari  -   q on   va



organizmni  boshqa  to‘qimalari  tarkibiga  kiruvchi  barcha  m in era i 

moddalar  siydik  tarkibida  boiadi.  Sutkalik  siydik  quritilganda  hosil 

boigan 50-65 g quruq moddani  15-25 g anorganik moddalarga to ‘g ‘ri 

keladi.


N a triy   va  xlor  i onia ri  -   m e’y o rd a  ovqat  bilan  qabul  q ilin g a n

xloridlami 90% (bir sutkada 8-15 g NaCI) siydik bilan chiqariladi. B a ’zi 

patologik holatlarda (surunkali nefrit, diareya, o ‘tkir bug‘im revmatizmi 

va boshqalar) siydik bilan xloridlami chiqarilishi pasayadi. Na+ v a C l+ 

ionlarini maksimal konsentratsiyasi (siydikda 340 mmol/1) organizm ga 

ko‘p  miqdorda  gipertonik  eritmalar  yuborilgandan  keyin  kuzatilishi 

mumkin.

Kaliy,  kalsiy  va  magniy  io n la ri  -   ko'pchilik  tek shiruvchilar 



koptokcha  filtratida boigan kaliy ionlarini  barchasi nefron proksim al 

qismîda  bùfamchi  siydikdan  qayta  so'riladi  deb  hisoblaydilar.  D istal 

segmentda  kaliy  ionlarini  sekretsiyasi  yuz  beradi.  U  asosan  kaliy  va 

vodorod  ionlarini  almashinuvi  bilan  b ogiiqdir.  Demak,  organizm da 

kaliyni kamayishi nordon siydikning ajralishi bilan boradi.

Ca2  va Mg2*ionlari buyrakdan kam  miqdorda ajraladi. Organizmdan 

chiqarilishi kerak boigan Ca2“ va M g2'   ionlarini taxminan 30% siydik


orqali  ajratiladi.  Ishqoriy  yer  metallarini  asosiy  qismi  najas  orqali 

chiqariladi.

B ik arb o n a tlar,  f o s fa tla r  v a   su lfatlar 

-   siydikdagi  bikarbonatlar 

dori  siydik 

pH ko‘rsatkichi  bilan bogiiqdir.  pH  5.6  bolganda  siydik 

b ilan  

0,5  mmol/1,  pH  6,6-6  mmol/1,  pH  7,8-9,3  mmol/1  bikarbonatlar 

ajraladi.  Bikarbonatlar  m iqdori  alkalozda  ko'paysa,  atsidozda  -  

kamayadi.  Odatda  organizmdan  cbiqariladigan  fosfatlarni  50%  dan 

kam roq  miqdori  ch iq arila d i.  Atsidozda  siydik  bilan  fosfatlarni 

chiqarilishi ortadi. Qalqonsimon old bezi giperfunksiyasida siydikdagi 

fosfatlar miqdori ko‘payadi.  Organizmga vitamin  D qabul  qilinganda 

fosfatlarni siydik bilan chiqarilishi pasayadi.

O ltin g u g u rt saqlovchi am inokisiotalar 

-  sistein, sistin vametionin 

siydik sulfatlarini manbai hisoblanadi. Bu arninokislotafar to  qimalarda 

sulfat kislota ionlarini hosil qilib oksidlanadilar. Sutkalik siydik taikibida 

sulfatlami  umumiy  miqdori  1,8  g  dan  (oltingugurtga  hisoblaganda) 

ortmaydi.

A n im iak  

-   buyrakda  k o ‘p  miqdorda  saqlanuvchi  glutaminaza 

fermenti  ishtirokida  glutamindan  ammiakni  hosil  bo'iishini  rnaxsus 

mexamzmi  mavjud.  Amm iak  siydik  bilan  ammoniy  tuzlari  sifatida 

chiqariladi  Uni  miqdori  organizmdagi  kislota -   ishqor muvozanatim 

aks etdiradi. Atsidozda ulam i siydikdagi miqdori ko'payadi, alkalozda 

esa kamayadi. Buyraklarda glutamindan ammiak hosil bo'lish jarayom 

buzilganda siydikda ammoniy tuzlarini miqdori past boiadi.

Siydikning  p ato lo g ik   ta rk ib iy  qism lari 

-  keng  foydalaniladigan 

«siydikni patologik tarkibiy qismlari» tushunchasi shartli bo  lib, siydik 

patologik tarkibiy qismi sifatida ko‘riladigan ko'pchilik birikmalar, ko  p 

b o ‘lmagan miqdorda b o ‘lsa hain, me’yoriy siydikda doimo bo  ladilar. 

Boshqacha  qilib  aytganda, 

s o ‘z 

analitik  aniqlanadigan  miqdorda 



uchramaydigan  moddalar  haqida ketyapti.  Bularga  avvalambor  oqsil, 

glyukoza, 

atseton (keton)  tanachalari, o‘t va qon pigmentlari kiradi.

Oqsil -  me’yoriy odam  siydigida juda kam miqdorda  oqsil bo  lib, 

uning borligini odatda, sifat reaksiyalari bilan aniqlab bo'lmaydi. Qator 

kasalliklarda, ayniqsa,  buyrak kasalliklarida, siydikning oqsil miqdori 

keskin ortishimumkin(proteinuriya). Qon zardobi oqsillari, shuningdek 

m a’lum  darajada  buyrak  to ‘qimasi oqsillari  siydik  oqsilining  manbai

bo 'lish i mumkin.

Proteinuriyalar 2 ta katta guruhga boiinadi:  buyrak va buyrakdan 

tashqari. 

B u y r a k  

proteinuriyalari oqsillar (asosan qon plazmasi oqsillari) 

siydikka  nefronni  organik  jarohatlanishi,  buyrak  filtri  teshiklari


oichatnini  ortishi,  sbuningdek  koptokchalarda  qon  oqirni  pasayishi 

natijasida  vujudga  keladi.  Buyrakdan  tashqari  proteinuriya  siydik 

yoilari  yoki prostata bezini  jarohatianishiga b ogiiqdir.

Klinik amaliyotda ko‘p qoilanilaniladigan 

«albuminuriya» 

iborasi 


(siydikda oqsil  aniqlanganda) noto‘g ‘ridir, chunki  siydik bilan nafaqat 

albumin, balki globuîinlar ham ajraladi. Masalan: nefrozlarda siydikdagi 

oqsilni umumiy miqdori 26 g/l gacha boiishi mumkin, bunda albuminlar 

konsentratsiyasi  12 g/l, globuîinlar esa -   14 g/l.

Odam  siydigidagi  qator  fermentlar  faolligini  aniqlash  mumkin: 

lipaza, ribonukleaza, LDG, aminotransferaza, urokinaza. fosfaiaza, a -  

amilaza, leytsinaminopeptidaza va boshqalar. a-am ilaza va ba’zi boshqa 

ferm entlardan  tashqari  fermentlar  fa o llig in i  an;qliss,hni  asosiy 

qiyinchiliklari  siydikning  quyuqlanishi  va  bunda  ferment  faolligini 

ingibirlashdan muhofaza qilishga bogiiqdir.

Qon -  siydikda qizil qon tanachalari (geuiaturiya) yoki erigan qon 

pigm entlari  (g e m o g lo b in u riy a )  sifa tid a   an iq la n ish i  m um kin. 

Gematuriyalar buyrak va buyrakdan tashqari  b o iish i inumkin. Buyrak 

gematuriyasi  -   o ‘tkir  nefritni  asosiy  siinptomi.  Buyrakdan  tashqari 

geinaturiya siydik y o ilari yalligianish jarayonlari yoki jarohat olganda 

kuzatiladi. Gemoglobinuriya gemoliz va gemoglobinemiya bilan odatda 

bogiiqdir. Gemoglobinni plazmadagi miqdori  1 g/l dan ortgandan keyin 

u  siydikda  paydo  b o iad i.  Gematuriyani  odatda  sitologik  tekshiruv 

(siydik cho‘kmasini mikrosko‘p ostida tekshirish), gemoglobinuriyani 

esa kimyoviy y o i  bilan aniqlash mumkin.

Glyukoza -  m e’yorda odam siydigida minimal miqdorda glyukoza 

b o ia d i.  Ularni  oddiy  sifat  reaksiyalari  bilan  aniqlab  b o im ay d i. 

Patologik  holatlarda  glyukozani  siyd ik dagi  m iqdori  k o 'p ay ad i 

(gîyukozuriya).  Masalan,  qandli  diabetda  siydik  bilan  ajralayotgan 

glyukoza  miqdori  sutka  davomida  bir  necha  o ‘n  grammga  yetishi 

mumkin.


Ba’zida  siydikda  boshqa  uglevodlar,  xususan  fruktoza,  galaktoza, 

pentoza  aniqlanishi  mumkin.  F ruk to zuriya  fruktozani  glyukozaga 

aylantiruvchi  ferm entlarni  irsiy  y etish m o v eh ilig id a  kuzatiladi; 

shuningdek,  irsiy  pentozuriya  va  irsiy  g alakto zu riya  ham uchraydi.

Keton  (atseton)  tanachalari  -  m e’yoriy  siydikda  bu  birikmalar 

juda lcam rniqdorda (0,01 g sutkada) uchraydi. Uîar oddiy sifat sinamalari 

bilan (Légal,  Lange va  boshqa nitroprussid  sinamalari)  aniqlanmaydi. 

Keton tanachalari ko‘p miqdorda chiqarilganda sifat sinamalari  ijobiy 

boiadi. Bunday patologik holat ketonuriya deb ataladi. Masalan: qandli


diabetda kuniga  150 g gacha keton tanachalari chiqarilishi mumkin.

Siydikda hech qachon atseton, atsetosirka kislotasi boim aydi, yoki 

aksincha,  chiqarilm aydi.  Odatdagi  nitroprussid  sinamalari  nafaqat 

atsetonni, balki atsetosirka kislotani borligini aniqlashga imkon beradi; 

ß  -   oksim oy  kislotasi  siydikda  keton  tanachalari  (qandli  diabet  va 

boshqalar) ju d a ko'payganda paydo boiadi.

K eton  tanachalari  siydik  bilan  nafaqat  qandli  diabetda,  balki 

ochlikda, ovqat tarkibida uglevodlar bo‘lmaganida ajralishi bilan bog‘liq 

kasalliklarda kuzatiladi. Masalan: tireotoksikozda, qon quyilishida, kalla

— miya jarohatlarida.  Ilk  yoshlik  davrida  oshqozon-ichak  yo  li  uzoq 

davom etadigan kasalliklari (dizenteriya, toksikozlar) ochlik natijasida 

ketonemiya 

va 

ketonuriyani 



vujudga keltirishi mumkin.  Ketonuriya 

yu q u m li  k a s a llik la rd a   ku zatilish i  m um kin :  sk arlatin a,  gripp, 

tuberkulyoz, meningit. Bu holatlarda ketonuriya diagnostik ahamiyatga 

ega b o im a y  ikkilamchidir.

Bilirubin 

-  m e’yoriy siydikda juda kam miqdorda bilirubin b o iib , 

uni  oddiy  sifat  reaksiyalari  bilan  aniqlab  boim aydi.  Bilirubin  ko  p 

a jra lg a n d a ,  b iliru b in g a   sifat  re a k siy a la ri  m u sbat  b o ig a n d a , 

bilirubinuriya deb ataladi. U o‘t yo ilari berkilganda va jigar parenximasi

kasalliklarida uchraydi.

Bilirubinning siydik bilan chiqarilishi obturatsion sariqlikda kuchli 

rivojlangan.  0 ‘t  dim langanida  o‘t  kanalchalari  jarohatlanadi  va 

bilirubinni  qon  kapillyarlariga  o ‘tkazadi.  Agar  jigar  parenximasi 

jarohatlangan  b o is a ,  bilirubin  parchalangan jigar  hujayralari  orqali 

qonga 

0

‘tadi.  Q onda  bevosita  bilirubin  m iqdori  3,4  mkmol/1  dan 



ortganda 

bilirubinuriya 

kuzatiladi.  Bilvosita  bilirubin  buyrak  filtri 

orqali o ‘ta olmaydi. U faqat buyraklar qattiq jarohatlanganida boiishi 

mumkin.

Urobilin 



-  aniqrog'i Sterkobilin, siydikda doimo juda kam miqdorda 

b o ia d i.  U ni  konsentratsiyasi  gemolitik  va  parenximatoz  sariqlikda 

k eskin  o rta d i.  Bu  jig a rn i  ichakdan  s o 'rilg a n   m ezobilinogenni 

(urobilinogen) ushlab qolishi va parchalash xususiyatini yo  qolishi bilan 

bogiiqdir.  Aksincha,  siydikda  o ‘t  pigmentlari  (bilirubin)  bo  lganda 

urobilinogenni boim asligi o ‘t y o iini berkilishi natijasida o  tni ichakka 

tushishi to ‘xtaganligini ko‘rsatadi.

P o rfirinlar 

-   m e’yorda  siydik  ju d a  kam  m iqdorda  1  turdagi 

p o rfirinlarni  saqlaydi  (sutkalik  miqdori  300  mkg  gacha).  Lekin 

porfirinlami  chiqarilishi jigar  kasalliklarida  va  pemitsioz  anemiyada 

keskin ortishi mumkin (10-12 barobar). Irsiy porfiriyada 1 tur porfirinlar



hosil boiadi (uroporfirin I va ko'proporfirin I). Bu holatlarda sutkalik 

siydikda  10  mg  gacha  porfirinlar  aniqlanilanadi.  0 ‘tkir  porfiriyada 

uroporfirin  3,  ko'proporfirin  3,  shuningdek,  porfobilinogenni  siydik 

bilan ekskretsiyasi kuzatiladi.



XIX BOB

MUSHAKLAR  BIOKIMYOSI

Turli hayot shakllari uchun harakatchanlik xos xususiyat hisoblanadi; 

mitotik apparatdagi xromosomalaming aniq to‘g ‘rilanishi va tarqalishi, 

buiganing  sakrashi,  shuningdek  odam  qoilarining  ajoyib  harakatlari 

va oyoq mushaklarining og'ir ishini ko‘rsatish mumkin. Lekin bu turli- 

tum an  funksiyalam i  amalga  oshirishda  ko‘p  bo  lmagan  kimyoviy 

m exanizm lar  qataashadi.  Umurtqalilar  skelet mushaklari  qisqaruvchi 

apparatî eng yaxshi o'rganilgan sistema hisoblanadi.

M ushak to'qimasi tana vazmni 40-42% ini tashkil etadi. Mushaklami 

asosiy  dinam ik  funksiyasi  -   qisqarish  va  keyinchalik  bo'shashishi 

hisobiga  harakatcbanlikni  ta ’m inlashdir.  M ushaklar  qisqarganda 

kimyoviy eneigiyani mexanik energiyaga aylamshi bilan bog  liq bo  lgan

ish am alga oshadi.

Qisqarish mushakda parallel joylashgan, aktin va miozindan tashkil 

topgan 2 xil oqsil iplarining o‘zaro ta’siri naîijasida yuzaga keladi. Ikki 

turdagi  iplar  o‘rtasida  ko‘ndalang  ko‘prikchalaming  ketma-ket  hosil 

b o ‘iishi va uzilishi hisobiga kuchlaming generatsiyasi amalga oshadi. 

Bu  ak tin   filam entlarining  miozin  filam entlari  markaziy  sohasiga 

harakatlanishini ta’minlab beradi. Ko‘ndalang ko‘prikchalaming uzilishi 

va filam entlam ing birlamchi holatga kelishi natijasida bo  shashi sodir 

b o ia d i.  Bunday sikl neyromushak kontaktdan mushak tolasi  uzunligi 

bo‘yicha  ikki  yo‘nalishda depolyarlanish  toiqinining  tarqalishi  bilan 

initsirlanadi; ko‘ndalang nay teshigiga to iq in  yetishi bilan qo  zg  alish 

jarayoni  ichkariga  tarqaladi  va  sarko‘plazmatik  retikulumdan  Ca  ni 

chiqarilishini ta’minlaydi. Sarko'plazmatik retikulum aktinda joylashgan 

troponin  C  oqsili  bilan  bogianadi  va  bu  oqsilning konformatsiyasini 

o'zgartiradi.  Bu o ‘z navbatida boshqa oqsil —  tropomiozinga siljishga 

imkon beradi, aktin va miozin o'rtasida ko’ndalang ko‘prikchalar hosil 

boMishiga to‘sqinlik qiladi. Ko‘ndalang ko‘prikchalaming hosil boiishi 

aktin iplarini harakatga keltiradi; u miozin ta’sirida ATFning gidrolizi


natijasida  ajralayotgan  energiya  hisobiga  boradi.  Q o‘zg ‘alish  holati 

tugaganda sarko‘plazmatik retikulum Ca4 -Mg+í-ATF-aza shu sistem a 

ichkarisiga kalsiyning qayta o'tishini ta’minlaydi. Ca+2 konsentratsiyasi 

past  darajaga  yetganda  ko'ndalang  ko'prikchaiar  uziladi  va  m ushak 

tolasi bo'shashadi.

3  turdagi mushaklar bir-biridan quyidagicha farq qiiadi:

1 ) skelet mushagi;

2) yurak mushagi;

3) silliq mushak.

K o 'n d a la n g   ta r g ‘il  m u sh ak   su b stru k tu ra si  o d d iy   u su ld a  

mikrosko‘pda o'rganilgan va quyidagi sxematik tuzilishga ega:


M ushak  tolalari  diametri  1  mkm  b o ig an ,  ko'ndalang joylashgan 

fibrillalardan  tuzilgan,  ularda  ketma-ket  keluvchi  qora  va  oq  disklar 

ko'rinadi. Qora disklar ikkilamchi nur sindirish qobiliyatiga ega bo‘lib, 

A -(anizatrop)  disklar  deb  ataladi;  oq  disklar  ikkilamchi  nur  sindirish 

qobiliyatiga ega emas. Ular I-(izotrop) disklar deb ataladi.

disk  o'rtasida kengligi  taxminan  80  nm  bo‘lgan  pishiq  Z  chiziq 



joylashgan.  Bu  chiziq  tolani  butun ko‘ndalangi  bo‘yicha  kesib  o ‘tib, 

fibrillalam i bir boylamda ushlab turadi hamda bir vaqtda ko‘p fibrillalar 

A- va I-disklarining joylashishini tartibga soladi.

B ir  Z-chiziqdan  ikkinchisigacha  b o ig a n   miofibrillalar  boylami 

sarkom em i hosil qiladi va har bir sarkomerga kiradi.

1)  k o ‘ndalang  naychalar  turi,  ular  tolaning  ko’ndalang  o 'q ig a 

nisbatan to ‘g ‘ri burchak orqali joylashgan vahujayraning tashqi yuzasi

bilan b o g ian ad i;

2) hujayraning 8-10% ini tashkil etuvchi sarko‘plazmatik retikulum;

3) bir necha mitoxondriylar.

Elektron mikrosko'pda miofibrill strukturalaming agregatlar sifatida 

m avjudligi  aniqlandi.  Ular diametri  14 nm,  uzunligi  1500  nm  va  bir- 

biridan  20-30  nm  oraliqda joylashgan  y o ‘g ‘on  filamentlar  va  ular 

o ‘rtasida  diametri  7-8nm  b o ig a n   ingichka  filamentlardan  iborat.  A- 

diskning  k o ‘ndalang kesimida  filamentlaming  ikkilamchi geksagonal 

to ‘r hosil qilishi ko‘rinadi, ya’ni filamentlaming har biri boshqa turdagi 

olti filam ent bilan o‘raigan. Tinch holatda H zonada ingichka, I diskda 

esa  q a lin   filam entlar  b o im a y d i.  Q alin  filam entlar  m iozindan, 

ingichkalar -  aktindan iborat. Qisqarishda sarkomer o‘zining birlamchi 

uzunlig iga  nisbatan  25-30%ga  kaltalashadi.  Maksimal  qisqarishda 

to‘qnash keluvchi ingichka filamentlar bir-biri bo’icha siljiydi va qisman 

bir-birini  yopadi.  Ayni  vaqtda  qalin  filament  uchlari  sarkomer  ikkala 

Z-chiziqlari bilan bogianadi.

K o ‘ndalang-targ‘il m ushaklarni kimyoviy tarkibi

K atta  yoshdagi odam va  hayvon  mushak  to‘qimasida  72 dan  80 ^  

gacha  suv  saqlanadi.  Mushak  massasini  20-28%  quruq  moddalarga, 

asosan  oqsillarga  to‘g‘ri  keladi.  Oqsillardan  tashqari  quiuq  moddalar 

tarkibiga  glikogen va boshqa uglevodlar,  turli  lipidiar,  azot  saqlovchi 

ekstraktiv moddalar, organik va noorganik kislotalar tuzlari va boshqa 

kim yoviy  birikmalar kiradi (34-jadval).



Sut em lzuvchilar k o ‘n d alan g -targ ‘il 

mushagini kimyoviy  ta rk ib i (o‘rtach a  qiy m atlar)

Tarkibiy qismi

Ho‘l vaznga nisbati, %

Tarkibiy qismi

Ho‘l  vaznga nisbati, %

Suv

72-80


Kreatinin

0,003-0,005

Quruq moddalar

20-28


ATF

0,25-0,40

Shuningdek: oqsil

16,5-20,9

Kamozin

0

,2-0,3



Glikogen

0,3-3,0


Kamitin

0,02-0,05

Fosfoglitserid

0,4-


1,0

Anserin


0,1-0,7

Xolesterin

0,06-0,2

Sut kislota

0,09-0,15

Kreatindan

kreatinfosfat

0,2-0,55


Erkin

aminokislotalar

0

,

0 1



-

0 ,0 2


Qoldiq

1,0-1,5


M u s h a k   o q s illa ri.  A.Ya.  D a n ilev sk iy   b irin c h i  m a ro ta b a  

mushaklardan ekstraksiya qilinuvchi  oqsillami 3  sinfga b o id i:  suvda 

eruvchi,  8-12% ammoniy xlorid  eritmasi  bilan ekstraksiya qilinuvchi 

va kislota hamda ishqorlami suyultirilgan eritmalari bilan ajratiluvchi. 

Hozirgi vaqtda mushak to‘qimasi oqsillari 3 ta asosiy guruhga bo‘linadi: 

sarko‘plazmatik,  miofibrillyar  va  strom a  oqsillari.  Barcha  m u sh ak 

oqsillaridan birinchisi 35%, ikkinchisi -  45%, uchinchisi 20% ni tashkil 

etadi.  Bu  oqsillar  suv  va  turli  ion  kuchlanishga  ega  b o ig a n   tuzli 

eritmalarda erishi bilan bir-biridan keskin farqlanadi (115-rasm).

Miofibrillaning muhim oqsillari  b o iib , yuqori  ion kuchli tuzlarda 

eruvchi miozin,  aktin,  aktomiozin, shuningdek, boshqaruvchi  oqsillar 

tropom iozin,  troponin,  alfa-  va  P -ak tin in   hisoblanadi.  M io z in  

miofibrillalaming  asosiy  oqsili  b o iib ,  quruq  massasini  50-55% ini 

tashkil etadi. Miozin oqsilining umumiy strukturasi rasmda keltirilgan:



Yüklə 13,42 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   ...   34   35   36   37   38   39   40   41   42




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin