Bolalar serebral falajligi

Patogenezi va patomorfologiyasi
BSF patogenezi etiologik omilning bola miyasiga qaysi davrda, ya’ni prenatal, natal yoki postnatal davrlarda ta’sir etganiga ko‘p jihatdan bog‘liq. Homiladorlik paytidagi turli infeksiya va kasalliklar yo‘ldosh orqali bolaning qon bilan ta’minlanishiga salbiy ta’sir ko‘rsatadi. Bu davrda oziq moddalar va kislorod bilan ta’minlanish ham sustlashadi. Natijada embriogenez izdan chiqadi. Embrion kislorod yetishmovchiligiga juda sezgir hisoblanadi. 
Shu bois embrion gipoksiyasiga BSF rivojlanishining asosiy etiopatogenetik omili sifatida qaraladi. Aynan gipoksiya bosh miyada ishemik ensefalopatiya va insultlar sababchisidir. Gipoksiya va ishemiya sababli homilaning markaziy nerv sistemasi rivojlanishdan orqada qoladi va uning anomaliyalari (mikropoligiriya, paxigiriya, agiriya, porensefaliya, mikrosefaliya, gidrosefaliya, qadoqsimon tana ageneziyasi) shakllanadi. 
Bu anomaliyalar, asosan, erta ontogenetik rivojlanish davrida yuzaga keladi. Patomorfologik o‘zgarishlar bosh miyaning turli joyida turlicha kechadi. Ko‘p hollarda piramidal yo‘llar o‘tadigan periventrikulyar sohada leykomalatsiyalar aniqlanadi. Buning sababi mielinizatsiya jarayonining izdan chiqishi yoki shakllangan mielin pardasining destruksiyasi bilan bog‘liq. Zamonaviy neyrovizualizatsiya usullari kasallikning serebral falajliklar bilan kechadigan turlarida periventrikulyar leykomalatsiya, piramidal neyronlar degeneratsiyasi va oq moddaning subkortikal sohasida nekrotik o‘choqlarni deyarli har doim ko‘rsatadi. Bu patologik o‘zgarishlar gipoksik-ishemik zararlanish, mikrogemorragiya va sitokinlar ta’siri ostida rivojlanadi. BSF ning giperkinetik turida patomorfologik o‘zgarishlar po‘stlog‘osti yadrolarida, ataktik turida esa miyacha yadrolari va yo‘llarida aniqlanadi.
Klinikasi.
Klinik sindromlar patologik jarayon bosh miyaning qaysi sohasida joylashganiga ko‘p jihatdan bog‘liq. Shu bois kasallikning quyidagi klinik turlari farqlanadi.
1. Spastik diplegiya (Litll kasalligi) – bolalar serebral falajligining ikkala oyoqda spastik falajlik (diplegiya) bilan namoyon bo‘luvchi turi. Bu holatni xalq tilida «ikkala oyog‘i shol bola» deb ham atashadi. Litll kasalligi, ya’ni spastik diplegiya BSF ning eng ko‘p uchraydigan va birinchi bo‘lib o‘rganilgan turidir. Bunday bolalar deyarli nogironlar aravachasiga mixlangan bo‘ladi. Ikkala oyoqdagi muskullarda spastik gipertonus notekis joylashadi, ya’ni sonni oldinga bukuvchi, boldirni yozuvchi va oyoq panjasini pastga bukuvchi muskullar tonusi keskin oshadi. 
Buning natijasida oyoqlar tizza bo‘g‘imida yozilgan va oldinga cho‘zilgan, oyoq panjalari esa pastga keskin bukilib ichkariga rotatsiya qilib qoladi. Bunday bolani qo‘ltig‘idan ushlab turg‘izmoqchi bo‘lsangiz, ikkala oyoqning ichkariga rotatsiyasi kuchayadi va oyoq panjalari bir-birining ustiga o‘tiradi yoki X-simon tarzda kesishadi. Bolani yurg‘izmoqchi bo‘lsangiz, uning tovonlari yerga tegmaydi, balki oyoq uchi bilan yurishga urinadi. Ikkala oyoqda ham periostal va tizza reflekslari keskin oshadi, biroq axill refleksi pasaygan bo‘lishi mumkin (muskullar tonusi noto‘g‘ri taqsimlanishi sababli). Bunday bolalarda spastik falajlik belgilari qo‘llarda ham namoyon bo‘lishi mumkin, biroq ular aksariyat hollarda yengil ifodalangan bo‘ladi. Ba’zida qo‘llarda apraksiya belgilari yaqqol ifodalanadi, xoreo-atetoid giperkinezlar aniqlanadi. Buning natijasida bola qo‘l bilan bajariladigan ishlarni (qoshiq yoki piyolani ushlash, tugmalarni taqish va b.q.) bajara olmaydi, husnixati keskin buziladi. Agar apraksiya oral va mimik muskullarda ham kuzatilsa, bolaning og‘ziga berilgan ovqatni ham chaynab yutishi amrimahol bo‘lib qoladi. Ularda dizartriya ham aniqlanadi. Ikkala oyoqdagi ushbu patologik holat turli darajadagi mushak-bo‘g‘im kontrakturasi rivojlanishiga olib keladi. Kontrakturalar nafaqat oyoq bo‘g‘imlarida, balki umurtqa pog‘onasida ham rivojlanadi va ko‘pincha, kifoz va kifoskolioz bilan namoyon bo‘ladi. Buning natijasida ko‘krak qafasi shakli ham o‘zgaradi. Ba’zi bolalarda ruhiy va aqliy rivojlanishdan orqada qolish, psevdobulbar falajlik, kranial nevropatiyalar va dislaliya aniqlanadi. Ular doimiy parvarishga muhtojdir.