Central nervous system (Santral Sinir Sistemi) Normal Sonografik Anatomisi

CENTRAL NERVOUS SYSTEM (Santral Sinir Sistemi)
Normal Sonografik Anatomisi

Fetal beyin gebelik boyunca önemli gelişimsel değişiklikler geçirir. Gebeliğin 7. haftasında bir sonolucent alan muhtemelen sıvı dolu rhombencephalic vezikül olan sefalik kutup oluşur. 9. haftada primer üç serebral vezikül oluşur. 11. haftada parlak ekojenik koroid pleksus büyük lateral ventriküllerin en belirgin intrakraniyal yapıları oluşturur. Erken ikinci trimesterde, lateral ventriküller ve koroid pleksus boyutu beyin kütlesine kıyasla azalır.

Fetal beynin incelenmesi temelde iki transvers planda yapılır; transserebellar ve transventriküler planda alınır.

Dinleyin

Fonetik olarak okuyun

 

Sözlük - Ayrıntılı sözlüğü görüntüle

1. 
   ad
   
   1. 
      merkezi sinir sistemi
      

Transventricular plane

Transcerebellar plane

Transventricular planda biparietal diameter (BPD) ve head circumference (HC) ölçülür

The transcerebellar (suboccipitobregmatic) orta beyin, posterior fossa gözükür, transverse cerebellar diameter (TCD) ve cisterna magna (CM) ölçülür.


Spine (Vertebral Colon)

Spine sagittal, coronal ve axial (radial) planda incelenebilir

Düşük riskli hastalarda, spina bifida vakalarının tanısı için sagittal ve coronal planda incelenmesi %90 tanı koydurur
NEURAL TUBE DEFECTS (NTD)

Bu anensefali, spina bifida ve cephalocele’i içerir. Anensefali cranial vault (kubbe)’ni olamamsı (acrani) ve sekonder olarak beyini dejenere olmasıdır. Encephaloceles: cranial defektten (genellikle occipital’de) beyin veya beyin sıvısının fıtıklaşmış keseden dışarı çıkmasıdır. Spina bifida ise nöral arkta bulunan (genellikle lumbosakral) komplet defekt ve sekonder olarak sinirlerin etkilenmesidir

Prevalence (sıklık):

İngiltere'de yaygınlık 5/1000 doğumdur. Anensefali ve spina bifida, eşit sıklıkta ve %95’ini oluşturur, geri kalan %5’i ise cephalocele oluşturmaktadır. Türkiyede bir çalışmada %3 bulunmuş.

Etiyoloji (neden):

1. 
   Esas neden bilinmiyor
   
2. 
   Kromozomal anomaliler
   
3. 
   Tek gen mutasyonları
   
4. 
   Maternal diabetes mellitus
   
5. 
   Teratogenlerin alınması:
   
   1. 
      Antiepileptic ilaçlar (olguların %10’unu oluşturur)
      

Tekrarlama riski %5-10’dur

Perikonsepsiyonal dönemde folik asit kullanılmması %50 bu defekti önlemektedir

Diagnosis (Tanı):
Yüz kemikleri ve beyin sapı dışında cranium izlenmez. Gebeliğin 10. haftasından itibaren ultrason ile tanı konulabilir. Anensefaliye %50 spina bifida eşlik eder.

Anencephaly (ultrasound view))

Anencephaly (3D view)

Spina bifida (ultrasound view)

Spina bifida kafatası ve beyin anomalileri eşlik eder. Bu anomalilere sekonder

Arnold-Chiari malformation

Lemon sign: frontal bone scalloping

Banana sign: cerebellum yokluğu veya anormal anterior cerebellar hemispherlerin muz halini alması

Encephaloceles %75 occipital bölgede görülür, daha sonar frontoethmoidal ve parietal kısımlarda görülür.


Prognosis:

1. 
   Anencephaly fataldir (ölümcüldür)
   
2. 
   Cephalocele: lezyonun büyüklüğüne, içine beyin dokusunun olup olmamasına bağlı değişir. Neonatal mortalite %40,intellektüel ve nörolojik hendikaplar %80 görülür
   
3. 
   Spina bifida: yaşayan çocuklarda pek çok hendikaplar görülür;
   
   1. 
      Alt ekstremite paralizi
      
   2. 
      Çift inkontinans (idrar ve gaita)
      
   3. 
      Hidrosefali eşlik ediyorsa buna bağlı problemler yaşar
      

Fetal therapy:

Amniotik sıvının 3. trimesterde nörotoksik olduğundan, bazi eksperimental çalışmalarda in-utero spina bifida kapatılmış ve hendikaplarının azaldığı ileri sürülmüş.

HYDROCEPHALUS AND VENTRICULOMEGALY

Hidrosefali: serebral ventriküllerin çapında patolojik artış vardır

Prevalence (sıklık):

1. 
   Hidrosefali: 2/1000 doğum
   
2. 
   Ventriculomegaly: 20-23 haftada lateral ventrikul çapının 10 mm üzerinde bulunması %1 görülür
   
3. 
   Bu nedenle ventrokulomegalili fetuslerin çoğunda hidrosefali gelişmez
   

Etiyoloji (neden):

1. 
   Kesin bilinmiyor
   
2. 
   Kromozomal
   
3. 
   Genetik anomaliler
   
4. 
   Intrauterin kanama
   
5. 
   konjenital infeksiyon gibi nedenler suçlanmıştır
   

Diagnosis (Tanı):

Fetal hidrosefali tanısı, ultrasonografik olarak anormal dilate lateral serebral ventriküllerin gösterilmesidir

Gebeliğin 24 haftasında önce spina bifida varlığında baş çevresi (HC) gebelik haftasından kesinlikle küçüktür.
Bir enine 10 mm veya daha fazla bir çap tarafından tanımlanan genişlemiş lateral ventriküller, ortaya koyacak kavum septum pellucidum düzeyinde fetal başın tarar. Normalde lateral ventriküllerin doldurmak koroid pleksus sıvı ile çevrilidir. Bir ayrım genellikle hafif arasında yapılır ya da ventrikülomegali, (arka boynuzunda 10-15 mm çapında) sınırda ve ventrikülomegali açık veya hidrosefali (çapı 15 mm'den). BPD ölçme pozisyonunda lateral ventrikulun çapı 10 mm veya daha fazla ise ventrikulomegali olarak kabul edilir.

Normal ventrikul: < 10 mm

Mild (hafif) veya borderline ventriculomegaly: 10-15 mm (posterior horn çapı 10-15 mm)

Bariz (overt ventriculomegaly) veya hydrocephalus: > 15 mm (posterior horn çapı 15 mm)

Prognosis:

Fetal veya perinatal ölüm ve nörogelişimsel durum tamamen diğer yapısal malformasyonalara ve kromozomal defektlerin varlığına bağlıdır. Hafif veya borderline ventrikulomegalinin prognozu genellikle daha iyidir.

Fetal therapy:

Bazı eksperimental çalışmalarda in-utero amniotic sıvının diversiyonunun yararlı olduğu ileri sürülmüş. Kromozom anomalileri ekarte edilmelidir.

 HOLOPROSENCEPHALY

Ön beyin gelişim anomalisidir ve üçe tipi vardır:

1. 
   Allobar tip: en ağır olanıdır ve monoventrikul ve talamus füzyonu vardır
   
2. 
   Semialobar tip: parsiyel ventrikul segmentleri var, talamus inkoplet füzyonu vardır
   
3. 
   Lobar tip: ventrikul ve talamusta normal sperasyon vardır, ancak septum pellicidum yoktur.
   

İlk 2 tipe genellikler mikrosefali ve fasial anomaliler eşlik eder.

Prevalence (sıklık):

Holoprosencephaly 1/10.000 doğum

Etiyoloji (neden):

Kromozomal anomaliler sık eşlik eder (genellikle trizomi 13)

Tekrarlama riski %6’dır

Diagnosis (Tanı):

Ultrason ile tanı konur.

Prognosis:

Alobar ve semilobar holoprosencephaly lethal’dir

Lobar holoprosencephaly’de mental retardation vardır
AGENESIS OF THE CORPUS CALLOSUM

corpus callosum iki serebral hemisfer arasında bağlantıyı sağlayan lifl demetidir ve gebeliğin 12-18 haftalarında gelişir. corpus callosum agenezisi parsiyel veya komplet olabilir

Prevalence (sıklık):

Corpus callosum agenezisi 5/1000 doğum

Etiyoloji (neden):

Sıklıkla anormal gelişimlere sekonderdir. Sıklıkla kromozomal anomalilere (genellikle trizomi 18, 13 and 8) ve 100’den fazla genetik sendroma eşlik eder

Diagnosis (Tanı):


Prognosis:

Altındaki nedene bağlıdır

Izole corpus callosum agenezisi %90 normaldir
DANDY-WALKER COMPLEX

Dandy-Walker complex:

1. 
   Anormal serbellar vermis
   
2. 
   4. ventrikulde kistik dilatasyon
   
3. 
   büyük cisterna magna
   

Üç varyantı vardır:

1. 
   Dandy-Walker malformation: serebellar vermisin komplet veya parsiyel agenezisidir, posterior fossa büyüktür
   
2. 
   Dandy-Walker variant: serebellar vermisin parsiyel agenezisi vardır, posterior fossa normaldir
   
3. 
   Mega-cisterna magna (vermis ve 4 ventrikul normaldir).
   

Prevalence (sıklık):

Dandy-Walker malformation: 1/30.000 doğum

Etiyoloji (neden):

Sıklıkla koromozomal anomaliler ile birliktedir. Sıklıkla trizomi 18 ve 13. 50’den fazla genetic sendromlar, congenital infeksiyonlar veya teratojenler (warfarin gibi)

Diagnosis (Tanı):

Ultrasonnografi:

Serebellum yapısı

Posterior fossa

50% hidrosefali ile birliktedir

Cisterna magna > 10 mm ise

Prognosis:

Dandy-Walker malformation postnatal yüksek mortaliteye sahiptir (%20)

Intelektüel ve nörolojik hasar %50’nin üzerindedir


MICROCEPHALY

Microcephaly: baş ve beyin küçüktür

Prevalence (sıklık):

Microcephaly: 1/1.000 doğum

Etiyoloji (neden):

1. 
   Chromosomal ve genetik anomaliler
   
2. 
   Fetal hypoxia
   
3. 
   Congenital infection
   
4. 
   Radiation veya diğer teratogenlere maruz kalmak (warfarin gibi)
   

Diagnosis (Tanı):

Ultrason ile tanı konur

Prognosis:

Bağlı olduğu nedene bağlıdır

Olguların %50den fazlasında mental gerilik vardır


MEGALENCEPHALY

Megalencephaly: baş ve beyinin büyük olması (makrosefali)

Prevalence (sıklık):

Çok nadir görülür

Etiyoloji (neden):

Genetic sendromlara bağlı gelişebilir

1. 
   Beckwith-Wiedemann syndrome
   
2. 
   Achondroplasia
   
3. 
   Neurofibromatosis
   
4. 
   Tuberous sclerosis
   

Diagnosis (Tanı):

Ultrason ile tanı konur

Prognosis:

Izole ise genellikle iyidir

Asosiye iise kötüdür: ağğır mental retardasyon ile birliktedir


DESTRUCTIVE CEREBRAL LESIONS

1. 
   Hydranencephaly: serebral hemisferler yoktur
   
2. 
   Porencephaly: beyinde kistik yapılar vardır
   
3. 
   Schizencephaly
   

Prevalence (sıklık):

1/10.000 doğum

Etiyoloji (neden):

1. 
   vascular occlusion
   
2. 
   infeksiyon (Toxo gibi)
   
3. 
   hemoraji
   

Diagnosis (Tanı):

Ultrason ile tanı konur

Prognosis:

Kötü
ARACHNOID CYST

Araknoid aralıkta sıvı birikmesidir

 Prevalence (sıklık):  

Oldukça nadir görülür

Etiyoloji (neden):

Bilinmiyor: infeksiyon?

Diagnosis (Tanı):

Ultrason ile tanı konur

Arachnoid cyst (axial Plane) and Circle of Willis

MRI showing the relation with the cerebral penducles
Prognosis:

Büyük kist intracranial basıncı artırır

Entellektüel gelişme %80-90 normaldiir

CHOROID PLEXUS CYSTS

Koroid pleksus içinde kist gelişmesidir

Prevalence (sıklık):

Choroid plexus cysts 20. gebelik haftasında %20 görülür ve %90 26 haftaya kadar kaybolur

Etiyoloji (neden):

Tam bilinmiyor

Trizomiler eşlik edebilir

Diagnosis (Tanı):


Prognosis:

Kromozomal anomaly yoksa iyidir

VEIN OF GALEN ANEURYSM

Galen ven anevrizmasıdır

Prevalence (sıklık):

Oldukça nadir görülür

Etiyoloji (neden):

Sporadic bir anomalidir

Diagnosis (Tanı):

Ultrason

Color/Power Doppler ultrason



Prognosis:

Infantların %50’sinde kalp yetmezliği gelişir