Centralni hipoventilacijski sindrom

H

OĆE LI DIJETE S TRAHEOSTOMIJOM MOĆI GOVORITI

? 

Tijekom  spontanog  disanja,  poseban  adapter,  pod  nazivom  ʼgovoreći  ventilʻ,  nalazi  se  na  cijevi  kako  bi  se  omogućio  govor.  Govorenje  je 

također moguće tijekom mehaničke ventilacije. 

H

OĆE LI OBITELJ BITI U MOGUĆNOSTI PUTOVATI S RESPIRATOROM

? 

Većina danas dostupnih respiratora je prijenosna i imaju unutarnju i vanjsku bateriju.  

Centralni hipoventilacijski sindrom – Knjižica sa informacijama za pacijente i njegovatelje – uredio EUCHS Consortium – 1. izdanje 2012. – stranica

 

25

 

9.

 

T

RAHEOSTOMIJSKA VENTILACIJA

 

Š

TO JE TRAHEOSTOMIJA

? 

Otvoreni spoj u prednjem dijelu vrata, koji izravno vodi u dušnik (traheju) – ovo je poznato kao stoma u dušniku, stoga traheostomija. Pravi ga 

kirurg za uho, grlo i nos u općoj anesteziji da bi omogućio dugoročnu potpomognutu ventilaciju kod oboljelih od CHS-a; također se pravi i u 

drugim medicinskim stanjima gdje su dišni putovi neadekvatni; pravi se u dušniku ili iznad njega, npr. u grkljanu (glasnice) ili ždrijelu (grlo).  

K

OJE SU PREDNOSTI TRAHEOSTOMIJSKE VENTILACIJE

? 

Ventilacija pomoću traheostomije osigurava učinkovitu ventilaciju, pogotovo kada su dišni putovi iznad stome skloni kolapsu ili sužavanju. U 

CHS-u, mozak ne šalje dovoljno signala da bi dovoljno pokretao dišne mišiće, što uzrokuje da u pluća ulazi nedovoljna količina zraka. Ovi signali 

se također šalju mišićima grla, koji se ne otvaraju potpuno kao kod normalnih osoba. Ovo se može riješiti upuhavanjem zraka pod tlakom u 

dišne  putove,  kao  kod  ventilacije  maskom,  no  time  se  ne  može  uvijek  prevladati  suženje  ili  kolaps  dišnih  putova.  To  je  osobito  slučaj  kod 

dojenčadi, kod kojih su dišni putovi manji. 

K

ADA SE RAZMIŠLJA O PRIMJENI TRAHEOSTOMIJE

? 

Kod većine dojenčadi oboljele od CHS-a, traheostomijska ventilacija će se smatrati uobičajenom metodom podržavanja disanja. To je osobito 

slučaj  ako  je  ventilacija potrebna  dojenčetu  tijekom  većeg  dijela  perioda  od  24  sata, npr.  12  sati  ili  dulje,  ako  je  potrebna  tijekom  razdoblja 

buđenja  i  gdje  ciklusi  sna  i  budnosti  još  uvijek  nisu  ustanovljeni.  Starija  djeca  će  također  dobiti  traheostomijsku  ventilaciju  ako  im  je  u  bilo 

kojem razdoblju potrebna ventilacija u stanju budnosti, ili gdje se ventilacija pomoću maske smatra neodgovarajućom ili nesigurnom, npr. kada 

gornji dišni putovi ne mogu omogućiti učinkovitu ventilaciju. Većinu vremena koriste se kanile bez balona. Neke odrasle osobe s CHS-om mogu 

koristiti traheostomijsku ventilaciju preko kanile s balonom. 

J

E LI TO ZA CIJELI ŽIVOT

? 

U jednom trenutku, traheostomijska ventilacija smatrala se neophodnom za život; kod nekih pacijenata, to je još uvijek tako - na primjer, gdje 

postoji  hipoventilacija  u  budnom  stanju.  Međutim,  kod  izvjesnog  broja  pacijenata  s  traheostomijom  sada  je  moguće  ukloniti  je  kada  su  se 

druge  metode  ventilacije  pokazale  učinkovitim.  Trajno uklanjanje  traheostomijske  cijevi  (dekaniliranje)  poduzima  se  kada  pacijent  prelazi na 

ventilaciju pomoću maske, te u nekim slučajevima elektrostimulacije freničnog živca. 

K

AKO ĆU IZGLEDATI NAKON TRAHEOSTOMIJE

? 

Centralni hipoventilacijski sindrom – Knjižica sa informacijama za pacijente i njegovatelje – uredio EUCHS Consortium – 1. izdanje 2012. – stranica

 

26

 

Osobe  kod  kojih  je  urađena  traheostomija  imaju  u  sebi  cijev  kako  bi  se  osiguralo  postavljanje  stome.  Traheostomijsku  cijev  treba  redovito 

održavati, što podrazumijeva dreniranje, čišćenje i mijenjanje. Ovim postupcima se uče roditelji, njegovatelji i pacijenti i njihovu sposobnost za 

obavljanje tih postupaka provjerava kvalificirano osoblje za pružanje njege/terapije. Kada se pokaže da umiju to uraditi, roditelji i njegovatelji 

redovito vrše dreniranje i zamjenu traheostomijske cijevi. Cijev obično treba mijenjati u intervalima koji ovise o tome kada je napravljena, o 

količini i vrsti sekreta i drugim kliničkim čimbenicima. 

Š

TO MI JE OD OPREME POTREBNO NAKON TRAHEOSTOMIJE

? 

Svi pacijenti s traheostomijom trebaju opremu za dreniranje i zamjenu cijevi. Da biste se mogli kretati, pripremljen je pribor za traheostomiju s 

određenim stavkama koji sadrži rezervne cijevi iste i manje veličine, usisne katetere, pincetu i uređaj za dreniranje. 

K

AKVI SU NJEGOVATELJI POTREBNI I KADA

? 

Oboljelom od CHS-a potrebni su njegovatelji koji će pratiti i reagirati na promjene u potrebama za ventilacijom, bez obzira da li oboljeli ima 

traheostomiju ili drugim način ventilacije. Trajanje i vrsta potrebne njege variraju ovisno o mnogim čimbenicima, uključujući i težinu kliničkog 

stanja, stabilnosti, dob i dostupnost. Postoje obitelji kojima se pruža ili je na raspolaganju minimalna skrb – to je manje uobičajeno, jer većina 

obitelji ima njegovatelje barem preko noći tijekom nekih ili svih noći u tjednu. 

K

OJI SE PROBLEMI MOGU DOGODITI

? 

Traheostomijske cijevi se mogu začepiti i ispasti; tijekom zamjene mogu se umetnuti u pogrešan prolaz i može biti teško isisati sekret iz njih. 

Time  se  može  povećati vjerojatnost ulaska  bakterija  u  dušnik  ili  pluća,  a  to  ponekad  može  dovesti  do  ozbiljnih  infekcija kao  što  su  traheitis, 

bronhitis i upala pluća. 

Traheostomijske  cijevi  neizbježno  utječu  na  vokalizaciju,  osobito  tijekom  razdoblja  kada  je  ventilacija  u  tijeku.  Nejasno  je  hoće  li 

traheostomijske  cijevi  utjecati  na  adekvatnost  pluća  ili  razvoj  dišnih  putova,  iako  to  vjerojatno  više  ovisi  o  adekvatnosti  ventilacije. 

Traheostomijske cijevi su uglavnom povezane s povećanim rizikom od iznenadne smrti. 

K

AKO SE MOGU NOSITI S TIM PROBLEMIMA

? 

Dobra njega može smanjiti te probleme. Postupke njege, primjerice, treba provoditi kao čiste postupke; pozornost može biti potrebna kada je 

riječ o promjenama u sekretu dobivenog isisavanjem; redovito praćenje pulsa tijekom sna s oksimetrijom i korištenje govornog ventila sve su 

načini kako bi se smanjili rizici. 

Centralni hipoventilacijski sindrom – Knjižica sa informacijama za pacijente i njegovatelje – uredio EUCHS Consortium – 1. izdanje 2012. – stranica

 

27

 

J

E LI MOGUĆE GOVORITI KADA SE URADI TRAHEOSTOMIJA

? 

Gotovo svi pacijenti sa traheostomijom naučili su se izraziti i govoriti, iako to može biti odgođeno u odnosu na drugu djecu.  

I

MA LI KAKVIH PROBLEMA S GUTANJEM ILI POTEŠKOĆA TIJEKOM JELA

? 

To mogu biti popratni problemi osobito kod dojenčadi i male djece s CHS-om i traheostomijom; oni se ponekad mogu prevladati uporabom 

gastrostomije – stome smještene u stomaku kroz trbušni zid. 

Š

TO JE S PLIVANJEM

? 

Oboljeli od CHS-a s traheostomijom ne trebaju plivati; drugi pojedinci s CHS-om mogu uživati u tome, ali ne preporuča se ronjenje, jer 

smanjenje osjećaja gušenja može dovesti do opasno dugog zadržavanja daha. 

K

OJI SE RESPIRATORI KORISTE S TRAHEOSTOMIJOM

? 

Postoji  niz  različitih  uređaja  koji  se  koriste  za  ventilaciju  putem  traheostomije  –  različite  zemlje  imaju  distributere  medicinske  opreme  koji 

pružaju respiratore određenih tvrtki. Stoga je teško izričito reći koji bi uređaji trebali biti korišteni kod oboljelih od CHS-a. Važno je da liječnik 

koji propiše uporabu respiratora i upravlja njime ima iskustva u dugotrajnoj ventilaciji.  

 

D

A LI KOD TRAHEOSTOMIJE DOLAZI DO ISTJECANJA

? 

Istjecanje se javlja kod traheostomije, najčešće oko traheostomijske cijevi i gore kroz grkljan i ždrijelo. To može pomoći u razvoju vokalizacije i 

govora.  Međutim,  prekomjerno  istjecanje  može  loše  utjecati  na  adekvatnost  ventilacije.  Stoga  istjecanje  može  biti  korisno  ili  štetno,  ovisi  o 

ozbiljnosti. Nastanak većeg istjecanja tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci može biti pokazatelj potrebe za povećanjem veličine cijevi. 

Š

TO OSJEĆA DIJETE KOD KOJEGA JE URAĐENA TRAHEOSTOMIJA

? 

Traheostomija  ne  bi  trebalo  da  izaziva  nikakvu  bol.  Međutim,  većina  djece  ne  voli  dreniranje,  iako  je  to  neophodan  postupak  u  brizi  za 

traheostomiju. 

Š

TO ĆE SE DOGODITI S TRAHEOSTOMIJOM TIJEKOM RASTA

? 

Centralni hipoventilacijski sindrom – Knjižica sa informacijama za pacijente i njegovatelje – uredio EUCHS Consortium – 1. izdanje 2012. – stranica

 

28

 

Doći će do povećanja istjecanja uslijed čega će trebati zamijeniti traheostomijsku cijev većom. 

K

OJE VRSTE TRAHEOSTOMIJSKE CIJEVI 

(

KANILE

)

 TREBA KORISTI

? 

Koriste se različite vrste plastičnih cijevi; obično treba slijediti upute proizvođača za promjenu i održavanje cijevi. Poželjno je koristiti cijevi koje 

se dobro podnose dugo vremena. Kod dojenčadi i djece poželjno je koristiti kanile bez balona.   

D

A LI TRAHEOSTOMIJSKE CIJEVI OSTAJU OTVORENE 

–

 TREBAM LI VLAGU

,

 GOVORNI VENTIL

? 

Traheostomijske cijevi imaju različitu potrebu za vlagom – ponekad se ona pruža samo tijekom ventilacije; električno grijana vlaga je 

najučinkovitija, ali postoje uređaji slični sofisticiranim papirnim filtrima, koji hvataju izdahnuti (vlažni) zrak i vlaže udahnuti zrak (razmjena 

vlage, HME uređaji). Neka djeca ne trebaju dodatnu vlagu. 

Govorni ventili obično su potrebni tijekom razdoblja kada nema ventilacije kako bi se omogućila vokalizacija.  

Centralni hipoventilacijski sindrom – Knjižica sa informacijama za pacijente i njegovatelje – uredio EUCHS Consortium – izdanje v1.2 studeni 2012. – stranica 

29

 

 

10.

 

V

ENTILACIJA POMOĆU 

(

NOSNE

)

 MASKE

 

Š

TO JE VENTILACIJA POMOĆU MASKE

? 

Ventilacija pomoću maske može se primjenjivati s jednim od nekoliko različitih pomagala, kao što je nosna maska, nazalni nastavak, kaciga ili 

maska za lice (slika). Podrazumijeva ventilaciju bez potrebe za traheostomijom. Ovo se također ponekad naziva ʼneinvazivna ventilacijaʻ. 

K

OJE SU PREDNOSTI VENTILACIJE POMOĆU MASKE

?

 

 

 

Nije potreban kirurški zahvat 

 

Ne postoji mogućnost utjecaja na razvoj govora i jezika 

 

Manja učestalost respiratornih infekcija 

K

ADA TREBA RAZMOTRITI MOGUĆNOST VENTILACIJE POMOĆU MASKE

? 

Neki autori preporučuju ventilaciji pomoću traheostomije tijekom prvih nekoliko godina života, dok drugi zagovaraju neinvazivnu ventilaciju. 

Ako je ventilacija potrebna 24 sata, poželjna je traheostomija.  

Ako  hipoventilacija  nije  toliko  ozbiljna,  neinvazivna  ventilacija  s  maskom  može  biti  rješenje.  Odluka  će  ovisiti,  nakon  razgovora  sa  obitelji,  o 

kliničkom stanju i iskustvu liječnika.  

U nekim slučajevima, sa ventilacijom pomoću maske počelo se vrlo rano. Naizmjeničnim korištenjem nosne i oronazalne maske, i korištenjem 

maski za cijelo lice, s čime se započelo nedavno, može se umanjiti hipoplazija sredine lica. Kako bi se smanjila ova opasnost, važno je da maska 

ne bude suviše pritegnuta. Od pomoći mogu biti silikonske, prilagođene maske. Kod djece treba izbjegavati uporabu maski za lice što je dulje 

moguće zbog moguće opasnosti od aspiriranja. 

Ventilacija pomoću maske je prvo rješenje kod odraslih koji imaju CHS. 

 

Centralni hipoventilacijski sindrom – Knjižica sa informacijama za pacijente i njegovatelje – uredio EUCHS Consortium – 1. izdanje 2012. – stranica

 

30

 

 

P

OSTOJE LI RAZLIČITE VELIČINE I OBLICI MASKE

? 

Maske  dolaze  u  različitim  oblicima,  materijalima  i  veličinama,  iako  je  za  djecu  manji  izbor.  Maska  koja  najbolje  odgovara  i  pruža  najbolju 

ventilaciju mora biti izabrana pažljivo. 

 

 

 

K

OJE SU KOMPLIKACIJE

? 

•

 

konjunktivitis 

•

 

suhoća usta 

•

 

napuhnutost želuca  

•

 

rane na koži lica 

•

 

neučinkovita  ventilacija  zbog  premještanja  maske  i/ili  istjecanja  zraka  (uglavnom  kod  djeteta  koje  se  puno  kreće  tijekom  spavanja). 

Korištenjem mekog ovratnika za zadržavanje cijevi respiratora može se smanjiti istjecanje i spriječiti desaturacija i/ili hipoventilacija.  

•

 

hipoplazija sredine lica je ozbiljna dugoročna komplikacija povezana sa svakodnevnom kompresijom koju maska vrši na lice (vidi sliku).  

. 

Centralni hipoventilacijski sindrom – Knjižica sa informacijama za pacijente i njegovatelje – uredio EUCHS Consortium – 1. izdanje 2012. – stranica

 

31

 

 

Slika. Dijete oboljelo od CCHS-a s maskom za nos i tri dana kasnije s maskom za lice.  

Maska za lice također može spriječiti istjecanje zraka kroz usta kada se otvaraju tijekom spavanja. 

K

AKO MORAM BRINUTI ZA PRIBOR

? 

Nastavke i masku treba mijenjati redovito kako bi bili sigurni da su u dobrom stanju, a veličina odgovarajuća. 

Maska mora biti čista i morate je prati svaki dan. 

Suradnja sa zdravstvenim timom pomoći će osigurati najbolje korištenje i održavanje maske. 

 

Centralni hipoventilacijski sindrom – Knjižica sa informacijama za pacijente i njegovatelje – uredio EUCHS Consortium – 1. izdanje 2012. – stranica

 

32

 

11.

 

E

LEKTROSTIMULACIJA DIJAFRAGME

 

Š

TO JE ELEKTROSTIMULACIJA DIJAFRAGME

? 

U normalnim uvjetima, mozak šalje električne impulse - preko freničnog živca - dijafragmi za pokretanje mišićne kontrakcije i poticanje disanja.  

Kod pacijenata s CHS-om, mozak nije u mogućnosti to učiniti na odgovarajući način.  

Trenutačno  postoje  neke  tehnike  pod  nazivom  elektrostimulacija  dijafragme  koje  koriste  implantirane  uređaje  koji  šalju  električne  poticaje 

dijafragmi kako bi se pokrenule njene kontrakcije. 

K

OJE SU VRSTE ELEKTROSTIMULACIJE DIJAFRAGME DOSTUPNE

? 

Postoje dva načina na koja dijafragma može primiti elektrostimulaciju od implantiranog uređaja. 

•

 

Izravna elektrostimulacija dijafragme. Implantirani uređaj je spojen izravno na dijafragmu, te joj stoga izravno šalje električne poticaje. 

Ovo je nova tehnika s kojom se ima malo iskustva. 

•

 

Elektrostimulacija freničnog živca. Implantirani uređaj šalje električne poticaje freničnom živcu koji pak šalje poticaje dijafragmi. Ova 

tehnika se koristi već desetljećima i pokazala se učinkovitom. Ova tehnika je detaljno opisana u nastavku. 

K

OJI SU DIJELOVI SUSTAVA ZA ELEKTROSTIMULACIJU FRENIČNOG ŽIVCA

? 

Sustav  za  elektrostimulaciju  freničnog  živca  sastoji  se  od  tri  vanjske  komponente  (odašiljača  koji  se  napaja  baterijom  i  povezan  je  s  dvije 

antene,  vidi  sliku)  i  četiri  implantata:  dva  radio  prijamnika  implantirana  subkutano  na  obje  strane  prsnog  koša  i  dvije  elektrode  sašivene  na 

frenične  živce  u  prsnom  košu.  Tijekom  aktivnog  stimuliranja,  odašiljač  stvara  niz  radiofrekvencijskih  signala,  koje  prijamnik  pretvara  u 

električne  impulse.  Električna  stimulacija  freničnih  živaca  uzrokuje  kontrakcije  dijafragme  i  udisanje.  Kad  odašiljač  prestane  stvarati  signale, 

dijafragma se opušta i počinje pasivno izdisanje. Kod djece se preporuča bilateralna sinkrona elektrostimulacija freničnog živca da bi se postigla 

optimalna ventilacija.  

Centralni hipoventilacijski sindrom – Knjižica sa informacijama za pacijente i njegovatelje – uredio EUCHS Consortium – 1. izdanje 2012. – stranica

 

33

 

 

Antenna – 

Antena

 

Electrode – 

Elektroda

 

Radio receiver – 

Radio prijamnik

 

Phrenic nerve – 

Frenični živac

 

Lung – 

Pluća

 

Diaphragm – 

Dijafragma

 

Radio transmitter – 

Radio odašiljač

 

Š

TO JE POTREBNO PRIJE IMPLANTACIJE

? 

Prije  kirurške  implantacije  treba  provesti  sljedeće  dijagnostičke  postupke:  rendgen  prsa,  traheobronhoskopiju,  transkutanu  stimulaciju 

freničnog živca u vratu zajedno s ultrazvukom dijafragme kako bi se osiguralo normalno funkcioniranje dijafragme, i na kraju pažljivo ispitivanje 

radi  isključenja  neuro-mišićnih  bolesti.  Kontraindikacije  stimulaciji  dijafragme  su:  teška,  kronična  plućna  bolest,  traheo-bronhijalna  stenoza, 

paraliza dijafragme i mišićna distrofija. Relativna kontraindikacija je dob ispod godine dana.  

K

OJE SU PREDNOSTI ELEKTROSTIMULACIJE FRENIČNOG ŽIVCA

? 

Centralni hipoventilacijski sindrom – Knjižica sa informacijama za pacijente i njegovatelje – uredio EUCHS Consortium – 1. izdanje 2012. – stranica

 

34

 

Prednosti  elektrostimulacije  freničnog  živca  su  najveće  kod  pacijenata  koji  trebaju  ventilacijsku  potporu  24  sata  dnevno.  Kod  ovih  teško 

oboljelih  pacijenata  elektrostimulator  disanja  pruža  slobodu  od  mehaničkoga  respiratora  tijekom  dana.  Oni  tijekom  dana  koriste  mali  i  lako 

prenosiv sustav za elektrostimulaciju što im omogućuje da se kreću i sudjeluju u svim dnevnim aktivnostima. Mala djeca mogu nositi odašiljač u 

maloj naprtnjači na leđima. 

Tijekom noći trebaju nastaviti koristiti ventilaciju s pozitivnim tlakom. Elektrostimulacija dulja od 12 do 15 sati na dan se ne preporučuje zbog 

rizika od neuromuskularnog zamora. 

Pacijenti koji trebaju ventilacijsku potporu samo za vrijeme spavanja također imaju koristi od manjeg uređaja za elektrostimulaciju, jer im on 

olakšava pokretljivost tijekom odmora, kampiranje sa školskim prijateljima, itd. 

J

E LI MOGUĆE IZVESTI ELEKTROSTIMULACIJU FRENIČNOG ŽIVCA BEZ TRAHEOSTOMIJE

? 

Moguće  je  ukloniti  trahealnu  kanilu  kod  starije  djece.  Kod  mladih  pacijenata  –  mlađih  od  šest  godina  –  elektrostimulacija  u  kombinaciji  s 

traheostomijom  stvara  veću  stabilnost  plimnog  volumena,  zasićenje  kisikom  i  završni  plimni  pCO2.  Zatvaranje  traheostomije  kod  ove  mlade 

grupe  moglo  bi  biti  komplicirano  visokim  rizikom  od  kolapsa  gornjih  dišnih  putova  tijekom  spavanja.  U  dobi  između  6  i  12  godina  uspješno 

odvikavanje  od  trahealne  kanile  je  više  vjerojatno,  ali  to  bi  se  trebalo  provesti  samo  pažljivim  promatranjem  i  praćenjem  u  specijaliziranim 

centrima.   

K

OJE SU OPASNOSTI VEZANE UZ SUSTAV ZA ELEKTROSTIMULACIJU FRENIČNOG ŽIVCA

? 

Za  implantaciju  sustava  za  elektrostimulaciju  potrebni  su  bilateralna  torakotomija  (otvaranje  prsnog  koša),  opća  anestezija  i  postoperativni 

tretman, a sve to podrazumijeva opće rizike vezane uz te postupke. 

Kvar  sustava  za  elektrostimulaciju  je  moguć  i  uglavnom  je  uzrokovan  povećanjem  granice  elektrostimulacije,  koja  se  može  pojaviti  tijekom 

infekcije. Vrlo rijetko može se pojaviti lokalna infekcija oko implantiranog sustava.  

K

OJI SU NAJČEŠĆI TEHNIČKI PROBLEMI S ELEKTROSTIMULACIJOM FRENIČNOG ŽIVCA

? 

U roku od godinu vanjska antena može se slomiti, što se može riješiti promjenom antene. Kod kuće uvijek treba biti nekoliko novih rezervnih 

antena.  

Centralni hipoventilacijski sindrom – Knjižica sa informacijama za pacijente i njegovatelje – uredio EUCHS Consortium – 1. izdanje 2012. – stranica

 

35

 

Nakon  deset  do  petnaest  godina  nakon  implantacije  može  se  dogoditi  kvar  implantata.  Najčešće  je  to  pucanje  žice  ili  kvar  izolacije  na  žici 

između prijamnika i elektrode. Za ovaj problem potreban je popravak, koji bi trebalo provesti u specijaliziranom centru. 

D

A LI ELEKTROSTIMULATOR FRENIČNOG ŽIVCA ISKLJUČUJE ILI OMETA ELEKTROSTIMULATOR SRCA U ISTOG PACIJENTA

? 

Kod nekih pacijenata s CCHS-om može biti potreban elektrostimulator srca uz elektrostimulator freničnog živca. U toj situaciji, važno je usaditi 

bipolarni elektrostimulator srca kako bi se izbjegle smetnje s monopolarnim elektrodama za frenični živac.