64
ANNULO - AORTAL EKTAZİYA VƏ AORTANIN
AİLƏVİ LAYLANAN ANEVRİZMASI
Hal-hazırda döş aortasının sporadik və ailəvi formalı
anevrizması və aortanın laylanan anevrizması olan xəstələrdə
fibrillin-1 (FBN-1) genində beşdən artıq mutasiya aşkar edilmişdir.
Aorta divarının histoloji tədqiqi zamanı elastoliz və elastiki liflərin
miqdarının azalması, mukopolisaxaridə bənzər maddələrin çökməsi
və mediumun kistoz inkişafı aşkar edilir (Marfan sindromunda buna
bənzər dəyişikliklər kimi). Ancaq fibroblastların kulturasında I və III
tip kollagenlərin anomaliyası yaxud hər hansı bir digər spesifik
fibrillopatiya aşkar edilmir.
Dostları ilə paylaş: 
