Dərslik rəHBƏRLİk azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 24 saylı

Gedişi və proqnozu
Dəridə və selikli qişalarda baş verən dəyişikliklər qlükokortikoidlərə, imunsupressiv 
preparatlara və plazmaferezə pis reaksiya verirlər. Xəstələrin əksəriyyətində assosiasiya 
olunmuş şiş kənar edildikdən sonra sağalma baş verir. Ona görə də xəstəliyin proqnozu 
şişin yaranmasından asılıdır. 
Laborator məlumatlar
Histopatologiya
Histopatoloji dəyişikliklərin müxtəlifliyi histoloji şəklin polimorfluğuna uyğun gəlir. 
Suprabazal akantolitik qovuqlar, keratinositlərin nekrozları və bazal keratinositlərin va-
kuol degenerasiyası üstünlük təşkil edir. Papuloskvamoz dəyişikliklərdə intraepidermal 
akantoliz olmaya bilər. Ona görə də biopsiyaların təkrar aparılması vacibdir.
İmmunoloji müayinələr
Düz immunfluoressensiya zamanı vulqar pemfiqusda olduğu kimi epidermisin 
hüceyrləri arasında IgG-nin çökməsi müşahidə olunur, lakin ona nisbətən daha az və 
qeyri-bərabər şəkildə paylanmışdır. Bununla eyni vaxtda bazal-membran zonasında 
qranulyar və ya komplement amillərinin xətvari presipitatları aşkar edilir. Qeyri-düz
immunflüoressensiya vasitəsilə xəstələrin qan zərdabında autoantitellərin olması təsdiq 
edilir ki, onlar vulqar pemfiqusdan fərqli olaraq sidik kisəsində silindrik və ya keçid 
epiteli, bronxların selikli qişası, nazik bağırsağın, hətta əzələlərin və qalxanvari vəzin
toxuması ilə birləşirlər.
XRONİK ANADANGƏLMƏ AİLƏVİ PEMFİQUS
Sinonim: Heyli-Heyli xəstəliyi.
Bu, xronik ailəvi xəstəlik olub vulqar pemfiqusa, yarpaqşəkilli pemfiqusa və onla-
rın yarım növlərinə heç bənzəmir. Proses autosom-dominant irsiyyət tipi üzrə ötürülən 
müxtəlif gen penetrasiyaları olan dəri xəstləyidir. Sporadik hallarla rast gələrək HLA-B8 
ilə assosiasiyaları güman edilir. Nadir xəstəlikdir və sürtünmə, günəş şüaları, soyuq və 
ya isti ilə, mikrob infeksiyası ilə provokasiya oluna bilər. Gen lokusunun müayinələrin-

---

327
dən göründüyü kimi, Darye xəstəliyi ilə əlaqəsi yoxdur.