Dərslik rəHBƏRLİk azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 24 saylı

PARANEOPLASTİK PEMFİQUS
Xəstəlik klinik olaraq selikli qişalarda eroziyaların dəridə polimorf dəyişikliklərin 
əmələ gəlməsi ilə səciyyələnir, şişlərlə, çox vaxt limfoma və ya timoma ilə assosiasiya 
olunur. Histoloji olaraq o, intraepidermal suprabazal akantolitik yarığın yaranmasından 
başlayır. İmmunoloji olaraq epidermisdə və xəstənin qan zərdabında pemfiqus autoan-
ticisimlərinin olması ilə təsdiq edilir.
Xəstəlik nadir hallarda rast gəlir. Çox güman ki, o, əvvəldə dediyimiz kimi hamilə 
qadınların miasteniyası, limfoma və ya timoma ilə eyni vaxtda vulqar pemfiqusun rast 
gəlməsi ilə təzahür edir.
Etiopatogenez
Şiş antigeni və epitelial antigen arasında çarpaz reaksiyanın olması məsələsi mü-
zakirə edilir. Yenicə doğulmuş siçanlarda autoantitellərin passiv ötürülməsi akantolitik 
qovuqların yaranması ilə provokasiya olunur. Protein-kimyəvi müayinələr göstərmişdir 

---

326
ki, bu autoantitellər immun komplekslə reaksiyaya girirlər ki, o da desmoplakin I və 
molekul kütləsi 230 kD olan bullyoz pemfiqoid antigeni ilə yanaşı, molekulyar kütləsi 
210 və 190 kD olan daha 2 epitelial antigenə malikdir.
Şişlərlə birgə rast gəlməsi: indiyə qədər neoplaziyaların yaranmasının əsasında xro-
nik mielotik leykemiyaların, timomanın, limfa düyünlərin xoşxassəli hiperplaziyalarının 
(Castleman şişləri) və bədxassəli limfomalarının durduğu təsvir olunur.
Klinik şəkil
Persistensiya edən, qismən fibrinoz, ağız boşluğunda, konyunktivalarda, əllərin və 
ayaqların dırnaqlarında eyni zamanda, anogenital nahiyədə ağrılı eroziyaların olması. 
Dəridəki dəyişikliklər polimorfdur və qismən bədənin yuxarı hissəsində, əllərdə, ayaq-
larda, həmçinin ovuclarda və dabanlarda əmələ gəlir. Burada birləşmiş eritemalar, ero-
ziyalar və ya papuloskvamoz səpgilər çoxformalı ekssudativ eritemaya oxşar analoji
qovuqların mərkəzdə əmələ gəlməsi nəzərə çarpır.