Dječja kirurgija (najčEŠĆe bolesti predavanja) Prof dr sc. Mihovil Biočić uvod
Yüklə 268,61 Kb.
|
|
DJEČJA KIRURGIJA
(NAJČEŠĆE BOLESTI - PREDAVANJA) Prof. dr sc. Mihovil Biočić UVOD Dječja kirurgija je njamlađa grana opće kirurgije, koja se naglo razvija, osobito u zadnjih dvadesetak godina. Mogli bismo kazati da je to čitava kirurgija, primjenjena na određenu dobnu skupinu. Dijeli se na različite subspecijalnosti, slično kao i opća kirurgija (dječja urologija, traumatologija, abdominalna, torakalna, zatim neonatalna kirurgija itd.). Izdvajanjem dječje iz opće kirurgije te znatno ranije, pedijatrije iz interne medicine, isticanje različitih deklaracija kojima se naglašava zaštita djece i obitelji, izrazito se poboljšala zaštita dječje populacije. Izdvajanje dječje iz opće kirurgije, utemeljeno je na medicinskim razlozima i posebnostima dječjeg organizma. U ranoj dječjoj dobi, dominiraju prirođene nakaznosti, čije liječenje ponekad zahtjeva urgentnu kiruršku intervenciju u svrhu spašavanja života ali i druge nakaznosti koje je moguće odloženo rješavati. Nadalje, u djece postoje karakteristični tumori koje ne nalazimo u odraslih, traumu lokomotornog sustava o kojoj moramo drugačije razmišljati nego u odraslih (rast kosti, moguće kasnije nakaznosti ekstremiteta itd.). Otežavajuća je okolnost, što većina djece ne može iskazati svoje poteškoće, a što zahtjeva još veću angažiranost. Razlike između odraslog i dječjeg organizma, mogli bismo podjeliti na fizičke i psihološke: 1. Fizičike: Dioba stanica u djece je znatno veća, osobito u prva četiri tjedna života, što ima za posljedicu znatno bolje cijeljenje rane i otpornost prema traumi, međutim, znatno veću osjetljivost prema rtg zračenju i citostaticima. Za neonatalnog razdoblja, kirurški zahvati su komplicirani i činjenicom da se dijete nalazi u jednom prijelaznom razdoblju između intrauterinog posve zaštićenog stanja i osamostaljivanja nakon rođenja, dok još svi organski sustavi ne rade optimalno. Ovaj prijelaz traje od nekoliko dana do nekoliko tjedana. Slično je i s infekcijom, kada se novi organizam našao bez materinske (intrauterine) zaštite i u stvaranju vlastite obrane od klica. 2. Psihološke: Ovisno o dobi djeteta, odvajanje od majke može uzrokovati psihološke poremećaje, koje psihološkom pripremom prije hospitalizacije, moramo smanjiti na najmanju mjeru. I. NEONATALNA KIRURGIJA Novorođenče rođeno poslije 37 tjedna gestacije, držimo normalnim po terminu, prijevremeno (prematurus) je rođeno prije 37-og tjedna, a rođeno iza 42-og tjedna gestacije je prenešeno dijete. Nekoliko termina s obzirom na porođajnu težinu nam može pomoći u kliničkoj procjeni, načinu liječenja i prognozi novorođenčeta:
Mala porođajna težina ili gestacijska dob, mogu biti podloga za hipoksiju i aspiraciju mekonija tijekom porođaja. Imaju povećani rizik za policitemiju veru i NEC-u (nekrotizirajućem enterokolitisu), podložni su hipotermiji i hipoglikemiji te zahtijevaju znatno veću pozornost. I novorođenčad sa znatno većom porođajnom težinom imaju povećani rizik od hipoglikemije, policitemije, hipokalcemije i trombocitemije. Neonatalna kirurgija se bavi kirurškim bolestima djece u prva četiri tjedna života. U 95% slučajeva je hitna kirurgija a operacije se moraju uraditi unutar prva 2 – 3 dana djetetova života, kada su fiziološki procesi nezreli i nepovoljni za dijete. Oko 3% novorođenčadi ima prirođene nakaznosti, od kojih 1/3 odmah umire, jer nakaznosti nisu kompatibilne sa životom. Zahvaljujući razvoju prenatalne dijagnostike, napredovanju kirurške tehnike i poslijeoperacijske intezivne njege, djeca koja prije nisu imala izglede za preživljavanje, sada su u znatno boljem položaju. Tijekom neonatalnog razdoblja, nakaznosti čine 21% uzroka smrtnosti te dobi, a uzroci nisu sasvim jasni; u 20% djece se misli na genetske mutacije i kromosomske aberacije, u 10% posto čimbenici iz okoliša a ostatak od 70% je nepoznat. Neonatalna kirurgija se dakle bavi prije svega s:
kiruršku intervenciju
D. Defektima dijafragme kada se trbušni sadržaj nalazi u prsnoj šupljini
Klinički se očituje tahipnejom, dispnejom i cijanozom (uvlačenjem juguluma i epigastriija, širenjem nosnih krila). U djece je respiratorni sustav anatomski različit od odraslih. Ovo se prvenstveno odnosi na manji promjer respiracijske cijevi (opasno kod upale s edemom!), položaj rebara je horizontalan s relativno nerazvijenom respiracijskom muskulaturom, pa se respiratorna ekspanzija pluća oslanja uglavnom na dijafragmu (opasnost kod povećanja obujma trbuha zbog ileusa, ascitesa i sl.), te nije nevažno naglasiti, da djeca imaju potrebe za oko 50% kisika više od odraslih. Kirurški uzroci respiratornog distresa su: 1. Atrezija koana – može biti unilateralna i bilateralna (membrana ili hrskavična pregrada). Prilikom hranjenja se pojavljuju simptomi! 2. Pierre Robin sindrom, sadrži hipoplastičnu donju vilicu s rascjepom nepca, gdje je glavni problem opstrukcija respiratornog puta s jezikom u položaju na leđima. Potrebno je dijete hraniti nazogastričnom sondom i držati ga u poziciji na trbuhu, te na gornje nepce postaviti dentalnu pločicu. Kasnije se rekonstruira nepce a vilica svojim rastom omogući normalni položaj jezika. 3. Prirođeni deformiteti prsnog koša, uključuju širok spektar deformacija s kompletnim ili djelomičnim rascjepom prsne kosti, gdje srce može biti ektopično izvan prsnog koša na prednjoj stijenci ili na stijenci trbuha. 4. Medijastinalne mase u novorođenčeta: neuroblastom, hipertrofija timusa, enterogene ciste, teratom, cistični higrom, bronhogene ciste itd., mogu uzrokovati respiratorni distres i poteškoće s hranjenjem. 5. Kongenitalni lobarni emfizem, relativno rijetka pojava, kada se ubrzo nakon rođenja jedan lobus brzo raste, poput tenzijskog pneumotoraksa. Ubrzo nastaje respiratorni distres s distenzijom torakalne stijenke zahvaćene strane (najčešće gornji lobus lijevog plućnog krila). Uzrok nije poznat u večini slučajeva, a hitna lobektomija je metoda izbora. 6. Dijafragmalna hernija i atrezija jednjaka, kasnije su opisane.
(Nakaznosti koje dovode do smetnje u pasaži) mogu biti anatomske i funkcionalne prirode: - Anatomske zapreke; atrezije ili stenoze; jednjaka, duodenuma, jejunuma, ileuma i anorektuma, te kompresije iz vana, kao duplikature probavnog sustava, pankreas anulare i peritonealne bride. - Funkcionalne zapreke; nastaju kao posljedica poremećaja inervacije probavnog sustava (ahalazija, halazija, M. Hirschsprung itd.). Smetnje prolaznosti sadržaja u probavnom putu manifestiraju se kliničkim znakovima ileusa. Što je zapreka oralnije, to se simptomi javljaju ranije. Jedino se anorektalne nakaznosti mogu dijagnosticirati prije nastanka ileusa, jer su dostupne inspekciji. Pregled spolovila i anusa sastavni dio obveznog pregleda novorođenčeta odmah po rođenju. Od bolesti, odnosno, nakaznosti neonatalne dobi navesti ćemo neke značajnije;
Estetski ružna nakaznost, najvjerojatnije genetski uzrokovana. Postoji nekoliko oblika ove nakaznosti a najvažnije su:
Problemi kod ove nakaznosti su estetski, funkcionalni (poteškoće dojenja, hranjenja i govora) te psihološki. Liječenje je komplicirano, višekratno i multidisciplinarno (pedijatar, ortodont, logoped, kirurg, psiholog, psihijatar itd.).
Atrezija jednjaka može biti prepoznata već u rađaonici zbog obilne i karakteristične pjenušave sekrecije sline u ustima novorođenčeta, koja može izazvati respiracijski distres. Prvi se put spominje u 17. stoljeću, a 1862.g. Hirschprung opisuje 14 djece s atrezijom jednjaka. 1939. i 1940. Ladd i Lever prvi uspješno operiraju u nekoliko postupaka (pomoću faringokutanog tubusa), dok 1941. Cameron Haight uspjeva u jednom postupku s lijevom torakotomijom i ekstrapleuralnim pristupom uspješno operirati atreziju jednjaka.
Tip B - Atrezija jednjaka s proksimalnom traheoezofagealnom fistulom (TEF, 1%). Tip C - Atrezija jednjaka s distalnom TEF (85%) Tip D - Atrezija jednjaka s proksimalnom i distalnom TEF (do 1%) Tip E - TEF bez atrezije jednjaka (tzv H-fistula, 4%) Tip F – Prirođena stenoza jednjaka (1 %) Tzv. ''VACTERL’’ sindrom je nazočan u 25% djece s atrezijom jednjaka pa je potrebno pažljivo pregledati dijete zbog postojanja slijedećih nakaznosti: Defekti kralježnice (Vertebral defects – hemivertebra, skolioza, deformiteti rebra itd); Anorektalne nakaznosti (Anorectal malformations - imperforirani anus, deformiteti kloake i sl.); Kardiovaskularne nakaznosti (Cardiovascular defects - VSD, tetralogije Fallot, otvoren ductus arteriosus, defekt atrijalnog septuma, koarctacija aorte, itd.); Traheoesofagealne nakaznosti; Nakaznosti bubrega (Renal anomalies – agenezija bubrega, bilateralna bubrežna agenezija ili displazija, potkovasti bubreg, policistični bubreg, uretralna atrezija i sl.; Nakaznosti udova (Limb deformities - radijalna dysplasia, nedostatak radijusa, sindaktilija, polidaktilija, deformiteti tibije i sl.). Druge udružene nakaznosti su različiti srčani defekti, atrezija koana, genitalna hipoplazija, deformiteti uške, gastrointestinalni defekti, dijafragmalna hernija itd. Kirurško liječenje: Operacijski zahvat je vrlo težak (jednjak nema serozu, eventualno veća distanca krajeva jednjaka, postojanje upale pluća itd.) a mortalitet je visok. Operacijom se nastoji uspostaviti kontinuitet probavne cijevi (jednjaka) u jednom postupku. Poslijeoperacijski tijek je vrlo zahtjevan. Najčešće se radi desna torakotomija i transpleuralni (može i retropleuralni) pristup. Međutim postoje različita mišljenja o optimalnom pristupu, koji ovisi i o vrsti nakaznosti. Primjerice, u djeteta s atrezijom jednjaka bez fistule, potrebno je odmah učiniti gastrostomu, u djece s večim nedostatkom duljine jednjaka, potrebno je učiniti cervikalnu ezofagostomu, zatim nastojati produljiti krajeve jednjaka, što zahtijeva višekratne operacijske zahvate, supstitucije za jednjak itd. Najčešća tehnika je prije spomenuti transpleuralni pristup desnom torakotomijom, okluzija TEF i T-T anastomoza jednjaka. Ostale tehnike su rijetke (substitucije jednjaka, produljenje bataljka itd.) U rane komplikacije ubrajamo curenje na anastomozi, povrat TEF i strikturu u području anastomoze, dok u kasne ubrajamo gastroezofagealni refluks ezofagealni poremećaj motiliteta i traheomalaciju.
Karakteristika opstrukcije crijeva je bolan i eventualno distendiran i napet trbuh, poremećaj peristaltike uz povraćanje, elektrolitski disbalans i dehidracija. Što je zapreka distalnije, simptomi se iskazuju kasnije. a) Pilorus: Prirođena atrezija je izrazito rijetka. Simptomi ranog ileusa. b) Duodenum Duodenalna atrezija se može dijagnosticirati već antenatalno ultrazvukom, a nakon rođenja, sumnju pobuđuje veća količina želućane tekućine ako se postavi NGS u želudac. Zapreka u dvanaestniku može biti zbog vanjskih i unutarnjih uzroka. Od vanjskih su najpoznatija kompresija od strane Laddovih brida kod malrotacije, te anularnog pankreasa i rijetko od preduodenalne portalne vene. Od unutarnjih uzroka opstrukciji spomenimo; atreziju, stenozu, dijafragmu (kompletnu ili perforiranu) itd. Ove nakaznosti su obično praćene s drugim nakaznostima (varijacijama kanalnog sustava žući i pankreasa, Downov sindrom itd.). Prema Grayu i Skandalakisu postoje 3 tipa atrezije duodenuma: Tip I: Membrana gradjena od sluznice unutar lumena dvanaestnika Tip II: Prekid dvanaestnika a krajeve povezuje fibrozni tračak Tip III: Kompletna separacija krajeva dvanaestnika
Ova nakaznost nastaje vjerojatno zbog vaskularnog incidenta u embrionalnom razvoju. Klinički se očituju simptomi ileusa s dehidracijom i elektrolitskim disbalansom. Brzina pojavljivanja ovisi o razini opstrukcije, ali svakako se jave u roku od 24 sata nakon rođenja. Nativna snimka abdomena je karakteristična za ileus (razine tekućine u odnosu na zrak u crijevima). Liječenje je operacijsko (uspostava kontinuiteta probavne cijevi). Kod operacije često moramo značajni dio tankog crijeva resecirati ili je već vrlo kratko, pa se javlja sindrom kratkog crijeva (kod tipa III i IV). Normalna dužina tankog crijeva u novorođenčeta je oko 250 cm. a donja granica preživljavanja je oko 50 cm jejunuma i 27-75 cm ileuma. Sindrom kratkog crijeva se pojavljuje i nakon NEC-a, kada operacijski moramo odstraniti veći dio tankog crijeva, pa nastaje značajna malapsorpcija. Važna je očuvanost ileocekalne valvule iz više razloga, kao što je postojanje barijere refluksu bakterija iz debelog u tanko crijevo te regulacija resorpcije važnih sastojaka. Malapsorpcija se događa jer se smanjuje površina sluznice koja je odgovorna za apsorpciju (jejunum je uglavnom za resorpciju nutricijensa, ileum tekućine, elektrolita, žućnih soli i vitamina B-12, zbog čega resekcija ileuma ima znatno teže posljedice nego resekcija jejunuma). Hiperplazija i adaptacija crijevne mukoze započima već nakon 24-48 sati poslije resekcije, ali se ne će dogoditi ako nema enteralne prehrane, zbog čega ju je potrebno započeti što ranije. d) Ostaci omfaloenteričkog duktusa Često mogu biti uzrokom opstrukcijskog ileusa neonatalne dobi. Ovaj duktus normalno obliterira tijekom šestog tjedna intrauterinog života. Nekompletna obliteracija može dovesti do nekoliko oblika anomalija; - Otvoreni omfaloenterični duktus - Meckelov divertikul - Cista unutar obliteriranog tračka duktus omfaloenterikusa - Sinus s polipom na pupku U neonatalanoj dobi može doći do strangulacije vijuge tankog crijeva od strane neobliteriranog duktusa ili tračka koji povezuje ileum i pupak, odnosno ileusa. Nadalje, čest je polip koji je dio crijevne sluznice, a što je tekođer potrebno kirurški odstraniti. Krvarenje, perforacije i upale iz Meckelovog divertikla se javljaju u kasnijoj dobi. Meckelov divertikul je građen kao ileum, ali često ima ektopičnu sluznicu želuca, debelog crijeva i tkivo pankreasa. Klinička slika odgovara ''lijevom'' apendicitisu. Česte komplikacije su upala, krvarenje, perforacija s posljedicama, ileus i invaginacija. Dijagnoza se postavlja najčešće operacijski, ali ako se posumnja, može nam koristiti radioizotopska pretraga s Tc-99 pertechnetate, UZ, mezenterična angiografija, enterokliza tankog crijeva itd. e) Duplikature probavnog sustava: Duplikature probavnog sustava su rijetke prirođene nakaznosti koje variraju po veličini, smještaju i simptomima. Mogu biti sferične, cistične ili tubularne s dobro diferenciranim slojem glatkih mišića i mukoznom membranom i mogu se javiti na bilo kojem dijelu probavne cijevi (od usta do anusa). Obično se nalaze na mesenteričnoj strani crijeva i mogu dijeliti zajednički mišićni i serozni sloj s krvnom irigacijom normalne probavne cijevi. Također mogu komunicirati sa šupljinom probavne cijevi ali i ne moraju, no tada su cističnog oblika. Oko 75% duplikacija se nalazi unutar trbušne šupljine, oko 20% unutar prsne, a 5% u obje šupljine. Jejunum i ileum su zahvaćeni u 53%, a ostatak se nalazi na kolonu, želucu, duodenumu itd. Mogu uzrokovati ileus, krvarenje, bolove, povraćanje, proljeve, peritonitis itd. Dijagnosticira se fizikalnim pregledom (palpabilna masa) i drugim pretragama (RTG, UZ, MR, itd). 
f) Nekrotizirajući enterokolitis (NEC) Akutna je upalna bolest crijeva u novorođenčeta s kontroverznom patogenezom. Pojavljuje se u 1-3 djeteta na 1000 živorođenih. Karakterizirana je različitim stupnjem oštećenja probavne cijevi, od oštećenja sluznice do nekroze i perforacije čitave stijenke crijeva. Nije utvrđen specifićan uzročnik, ali se događa uglavnom kod prematurusa. Uočeno je da sazrijevanje probavnog sustava igra značajnu ulogu kod ove bolesti. Pojavljuje se prvenstveno u novorođenčeta, pretežito na odjelima za intezivnu skrb, u djece ispod 1,5 kg, odnosno prematurusa. Etiopatogeneza nije jasna, drži se da je značajna; insuficijencija mesenterijskog krvotoka, crijevna infekcija, promjenjeni imunitet crijevne stijenke i hiperosmotska prehrana. Posljedica može biti fokalno krvarenje na dijelu stijenke crijeva s nekrozom i perforacijom te peritonitisom. Kod nedonošene djece je smanjena koncentracija transplacentarnog imunoglobulina G (IgG), zakašnjela je produkcija IgA, te je zbog toga oštećen crijevni imunitet. Umjetnom prehranom opada i pasivni imunitet. Normalna crijevna flora biva potisnuta i razvija se E. coli, streptokok, klostridija, proteus, bakteroidi itd. U kliničkoj slici dominira distenzija abdomena sa želučanom retencijom, krvavo sluzavi proljevi i pneumatoza crijeva. Pojavljuje se elektrolitski poremećaj, poremećaj zgrušavanja krvi s patognomoničnom trombocitopenijom, ''skretanje u lijevo'' i toksične granulacije u diferencijalnoj krvnoj slici. Uz kliničku sliku, laboratorijske parametre te identifikaciju mikrobiološkog uzorka iz stolice, krvi i peritonejske šupljine, dijagnoza se postavlja i radiološkim dokazom intestinalne pneumatoze ili slobodnog zraka u peritonealnoj šupljini. Klasičan trijas simptoma je; distenzija trbuha, krvava stolica i pneumatoza crijeva. Liječenje ovisi o stadiju bolesti. Uz opće mjere (korekcija elektrolitskog disbalansa, metaboličke acidoze, poboljšanje mikrocirkulacije i sl.), najvažnije je liječenje antibioticima (najbolja je kombinacija aminoglikozida, cefalosporina i metronidazola). Operacijski zahvat se izvodi samo kod perforacije crijeva, odnosno peritonitisa i mora biti što poštedniji. Ako je došlo do perforacije, unatoč operacijskom zahvatu, mortalitet je vrlo visok (30-50%). g) Atrezije i stenoze debelog crijeva Ove su nakaznosti sličnog uzroka i simptoma kao i kod tankog crijeva, samo se klinička slika javlja kasnije (niža razina opstrukcije). Proksimalni je bataljak kao i kod tankog crijeva jako širok, dok je distalni jako uzak (mikrokolon, ''ptičje crijevo''), što se dokazuje irigografijom. U kliničkoj slici dominira distenzija trbuha i svi znaci opstrukcijskog ileusa. Liječenje je kirurško (uspostava kontinuiteta probavne cijevi), odnosno rješenje opstrukcije debelog crijeva, što je moguće učiniti u jednom ili u dva postupka (najprije kolostoma a kasnije anastomoza probavne cijevi). h) Mekonijski ileus Autosomno recesivna bolest, pojavljuje se u 10–15% djece s cističnom fibrozom pankreasa s kojom je gotovo uvijek povezan, odnosno s disfunkcijom egzokrinih žlijezda, pa je i na drugim mjestima u organizmu (pluća!) poremećen sastav sluzi, što izaziva različite poteškoće. Često ide s prolapsom rektuma. Naime mekonij nije normalnog kemijskog sastava, zbog poremećene funkcije pankreasa, pa je gust i izaziva opstrukciju u području distalnog ileuma. Glanzmann i Berger su 1950. utvrdili nenormalni protein u mekoniju i visoku koncentraciju u mekoniju. Shutt i Isles su našli da ovakav mekonij ima 85% nenormalnog proteina za razliku od normalnog mekonija, koji sadrži 7% proteina. Distalni ileum i proksimalni kolon sadrže tvrde kuglice mekonija i čitav je kolon užeg kalibra. Simptomi se pojavljuju obično u prvih 24 sata nakon rođenja. Kako se zrakom pune proksimalniji djelovi crijeva, nastupa distenzija trbuha i povraćanje s primjesom žući. Dijete nema stolicu (mekonij). Komplikacije mekonijskog ileusa su: perforacija crijeva, vulvulus, gangrena, peritonitis itd. Na rtg snimci abdomena često postoji meteorizam, obično bez razina tekućine jer je crijeva istamponirao mekonij. Kalcifikacije su znak preboljelog intrauterinog mekonijskog peritonitisa. Dijagnoza se postavlja dokazom povećane koncentracije Na (iznad 70 mmol) i Cl (iznad 60 mmol) u znoju (bolest i žlijezda znojnica), te pozitivnim “strip” testom (dokaz povećane koncentracije albumina u mekoniju). Liječenje je u nekompliciranih oblika konzervativno, klizmama gastrografina, pri čemu moramo voditi računa o mogućoj perforaciji crijeva sa svim posljedicama. Kod komplikacija moramo obvezatno učiniti operacijski zahvat a vrsta operacije ovisi o brojnim čimbenicima. i) Morbus Hirscprung ili kongenitalni megakolon Harold Hirschprung je 1886. prvi dao klasičan opis ove bolesti i po njemu je nazvana. Uzrok je ovoj ''prirođenoj dilataciji kolona'' kako je Hirschprung nazvao, nedostatak parasimpatičnih ganglijskih stanica u mijenteričnom i submukoznom pleksusu, zbog čega je poremećena peristaltika zahvaćenog dijela crijeva. Ovo uzrokuje dinamičku opstrukciju čije su posljedice vrlo slične mehaničkoj. Može zahvatiti gotovo čitav probavni sustav, ali pretežito zahvaća debelo crijevo i najčešće rektosigmoid. Posebni je tzv. ''ultrakratki'' oblik ove bolesti, kada je zahvaćeni segment vrlo nisko, a očituje se u kroničnoj višegodišnjoj opstipaciji. M. Hirschprung je relativno rijetka bolest (1:5-10000 živorođene djece), večinom u muške djece (9:1). Uzrok bolesti, odnosno nedostatka ganglijskih stanica navedenih pleksusa, nije poznat. Kod klasične kliničke slike postoji aganglioza u rektumu i manjem dijelu sigme, a kod ultrakratkog oblika, nedostaje u najaboralnijem dijelu rektuma. Kod ultradugog oblika ne postoje ganglijske stanice u lijevom ili cijelom kolonu. Izrazito je rijetko zahvaćeno i tanko crijevo. Mikroskopski dakle, ne postoje ganglijske stanice Auerbachovog i Meissnerovog pleksusa, ali postoji hiperplazija parasimpatičnih živčanih niti s povečanom aktivnosti acetilkolinesteraze. U aganglijskom dijelu crijeva nema peristaltike, dok je oralnije pojačana s posljedičnom hipertrofijom mišića te konačno s dilatacijom večeg ili manjeg funkcionalno prestenotičnog segmenta kolona. Unutarnji analni sfinkter je u stanju pojačanog tonusa. U novorođenačkoj dobi dolazi do kašnjenja i nepotpunog pražnjenja mekonija a usljed snažne distenzije može doći do perforacije i peritonitisa. U dojenačkoj dobi razlikujemo benigni i maligni oblik bolesti. Kod benignog oblika, dijete nema većih poteškoća dok je na majčinom mlijeku, ali kad prijeđe na umjetnu prehranu nastaje opstipacija, meteorizam, distenzija a u crijevima se pipaju fekalomi. Kod malignog oblika, dijete razvije sliku retencijskog kolitisa s paradoksalnim proljevima (stolice su smrdljive s primjesom sluzi i krvi) s poremećajem elektrolita i znacima teške toksemije (toksički kolitis), što može biti uzrokom smrti. Zbog pareze crijeva dijete povraća, razvije se klinička i rtg slika ileusa (pseudoileus). U starije djece dominira opstipacija, distenzija, meteorizam te anemija i gubitak na težini. Kod ultrakratkog segmenta može se nači gigantski fekalom, koji se pipa kao tumor. Za dijagnozu je važan digitorektalni pregled, kod kojeg se nađe hipertonični sfinkter anusa i prazna ampula. U dojenačkoj dobi kod digitorektalnog pregleda dolazi do pražnjenja smrdljive tekuće stolice. Kod irigografije, vidi se karakterističan simptom “lijevka” (uski rektum postupno prelazi u široki lijevak), dok u novorođenačkoj i ranoj dojenačkoj dobi još nema simptoma “lijevka”. Biopsijom se dokazuje aganglionarnost i povišena aktivnost acetilkolinesteraze, a izvodi se oko 2 cm oralnije od analnog kanala, na stražnjoj stijenci. Manometrija kolona i analnog kanala, također mođe doprinjeti ispravnoj dijagnozi. Liječenje Hirschprungove bolesti ovisi o opsegu i tipu, ali uvijek slijedi prije ili kasnije radikalna operacija. Kod benignog tipa bolesti, konzervativnim liječenjem se nastoji prebroditi dojenačka dob. Operacija se može izvoditi s prethodnim anus praeterom ili bez, što ovisi o stanju djeteta i ekspresiji bolesti. Postoji nekoliko vrsta operacijskih zahvata. Operacija po Duhamelu ostavlja bolesni dio rektuma, zatvara mu bataljak, resecira sigmoidalni dio bolesnog crijeva do zdravog dijela te od straga dovodi kroz sfinkter zdravo crijevo u analni kanal. Operacija po Swensonu potpuno ekstirpira aganglionarni segment i čini “pull through” kroz anus. Zatim Soaveova operacija (ljuštenje sluznice rektuma, resekcija aganglionarnog i jako proširenog dijela, anastomoza unutar mišičnog oklopa rektuma) i State-Rehbeinova (anteriorna resekcija), koje se danas najviše rabe. Postoji još niz modifikacija navedenih ili novih sličnih postupaka, ali načelno sve operacije nastoje ukloniti ili isključiti bolesni dio crijeva i zadržati netaknuti sfinkterni mehanizam. j) Anorektalne anomalije Ove su nakaznosti relativno česte (1:3-5000 živorođene djece). Nije poznat uzrok, ali je primjećena blaga genetska predispozicija. Standardno ih dijelimo na visoke (supralevatorne) i niske (infralevatorne), što je vrlo pojednostavljeno s obzirom na široki spektar ovih nakaznostii, te postoje brojne druge podjele. Najvažnije je dobro razlučiti anatomske detalje svake nakaznosti pojedinačno, kako bismo primjenili najbolji kirurški pristup i postupak te izbjegli ozljedu vrlo finih i važnih struktura dna male zdjelice (sfinkternog mehanizma crijeva, uretre i živaca zbog kasnije seksualne funkcije). Kod visokih nakaznosti, atrezija se nalazi iznad pubokokcigealne crte, često s fistulom na mjehur, uretru ili vaginu. Izrazito je rijetka čista atrezija rektuma. Niske (rektum ispod pubokokcigealne crte) nakaznosti mogu biti; analna stenoza, “anus copertus”- “izdajnički sinus” koji se otvara na perineumu, skrotumu i sl., analna membrana, agenezija anusa (nerazvijen analni kanal) i atrezija anusa s rektovestibularnom fistulom. Visoka i niska atrezija mogu se razlikovati rtg snimkom po Wangensteen-Riceu (nakon 24 sata po rođenju, obilježimo mjesto anusa, dijete okrenemo obrnuto i zrak koji se pojavi u dnu rektuma nam je jedna, a obilježeni anus druga točka. Mjerimo odnos pubokokcigealne crte u odnosu na zrak u rektumu i time određujemo ''visoku'' od ''niske'' nakaznosti). Također moramo voditi računa o pridruženim prirođenim nakaznostima koje su česte, osobito mokraćnog ali i drugih sustava (VUR, neurogeni mjehur, renalna displazija, megaureter, defekti sakruma i medule spinalis; tethered cord, meningomijelocele i td.). Ove nakaznosti se prepoznaju odmah po rođenju djeteta, jer su vidljive i lako uočljive. Izrazito je važan fizikalni pregled analnog i perinealnog područja (nazočnost analne jamice, prosijavanje mekonija kroz analnu membranu, razvijenost gluteusa, otvori fistule itd.). Nakon dijagnostike odnosno prepoznavanja i utvrđivanja nakaznosti, moramo donijeti odluku, hoće mo li učiniti primarnu rekonstrukciju ili zaštitnu kolostomu a definitivni zahvat kasnije. To ovisi o puno čimbenika; opće stanje djeteta, donešenost, težina, vrsta nakaznosti, pridružene nakaznosti itd. Načelno niske anorektalane nakaznosti će mo odmah, po završenoj dijagnostici, kirurški rješavati (operacije, dilatacije fistule i sl.) a visoke i kompliciranije, kasnije ali uz zaštitnu kolostomu, kako bi funkcionirala pasaža crijeva. Ako je primjerice zrak u rektumu udaljen više od 1 cm od perineuma, indicirana je kolostoma. Nakon 1982. godine, kada su Vries i Pena uveli tzv. ''posteriornu sagitalnu anorektoplastiku'', kirurško liječenje ovih nakaznosti se značajno poboljšalo. Ovaj pristup dopušta dječjem kirurgu jasan uvid u anatomske strukture anorektalnog područja i znatno bolju prognozu očuvanja vrlo nježnih struktura i njihove funkcije. Pri ovim operacijskim zahvatima potrebno je elektromiografski identificirati mišiće sfinktera, što ovaj pristup dobro omogućava. Usavršavanje radioloških, ultrazvučnih i drugih tehnika dijagnostike, znatno se poboljšala dijagnostička točnost, a uvođenjem operacije po Peni izrazito poboljšao operacijski pristup i prognoza. Usprkos suvremenoj dijagnostici i liječenju, u jednog broja ove djece nije moguće postići kontinenciju, a jedna od najčešćih komplikacija i kod izvrsno učinjenih zahvata je konstipacija, čiji uzrok nije sasvim jasan. .
Defekti prednjeg dijela trbušne stijenke (pupčana kila, omfalocela i gastroshiza) su među najučestalijim prirođenim nakaznostima (1:2000 rođenih). Nije poznat pravi uzrok ovim nakaznostima. Prvi opis omfalocele je dao Pare 1634.g., a gastroshize Calder 1733.g. Mora se istaknuti da postoje brojne pridružene nakaznosti i velika osjetljivost na pothlađivanje u novorođenčadi s defektom prednje trbušne stijenke, osobito kod gastroshize i perforirane omfalocele, pa je potrebno odmah u rađaonici dijete utopliti. a) Pupčana kila – vrećasta oteklina u području pupka, pokrivena kožom, a iz sredine izlazi pupkovina. Prema Bensonu, u promjeru ne većem od 4 cm u kojem se nalazi samo nekoliko vijuga crijeva. b) Omphalocela – prirođeni defekt područja pupčanog otvora iz koje prolabiraju trbušni organi, najčešće crijeva, pokriveni peritoneumom i amnionom, između kojih je Wartonova sluz. Promjer defekta je od 4-12 cm, u kojem može biti i želudac i dio jetre. Pupkovina je ekscentrično postavljena. Prilikom poroda, ali i ''in utero'', može perforirati pa je otkriveni trbušni sadržaj podložan infekciji. Kod polovice ove djece postoje i pridružene nakaznosti. c) Gastroshiza – potpuni defekt trbušne stijenke u području pupka, gotovo uvijek s desne strane pupka, tanko, debelo crijevo i želudac prolabiraju, dok je jetra rijetko uključena. Crijeva su edematozna, dilatirana, međusobno sljepljena i prekrivena membranom od fibrina (aseptički peritonitis). Poteškoća kod liječenja ovih nakaznosti je u tome, što izvantrbušni sadržaj, nikada nije bio u trbušnoj šupljini te je izgubio “pravo zavičajnosti” i bez posljedica ga je teško moguće povratiti unutar trbušne šupljine, kojoj nedostaje i dio prednjeg zida. Naime, dolazi do kompresije na donju šuplju venu (smanjen venski priljev u srce!) i kompresije na dijafragmu (smanjena respiracijska površina), što dovdi do teškog respiratornog distresa novorođenčeta. Liječenje je konzervativno kod pupčane kile i neperforirane omfalocele, ukoliko ne postoje neke pridružene nakaznosti zbog kojih se mora operacijski liječiti. Kod konzervativnog načina liječenja, sadržaj postupno dobija svoj prostor u trbušnoj šupljini, omfalocela se premazuje s Mercurichromom te se kasnije eventualno radi plastika prednjeg trbušnog zida. Perforiranu omfalocelu i gastroshizu moramo odmah operacijski liječiti, tj. zatvoriti trbušnu šupljinu. Kod manjih defekata, može se u jednom aktu relativno lako zatvoriti trbušna šupljina. Kod večih defekata možemo defekt prekriti samo elastičnom kožom (Grossova metoda) i naknadno plastificirati prednju stijenku. Ako je defekt još veći, moramo rabiti strani materijal za prekrivanje sadržaja (Shusterova metoda), čekati da se postupno smjesti unutar šupljine i u drugom postupku zatvoriti trbušnu stijenku. Postoji dakle, više metoda, odnosno načina operacijskog liječenja. Na našem Odjelu rabimo tzv. intraoperacijsku primarnu dilataciju trbušne stijenke, modifikaciju Izantove metode iz 1966.g. kojom u jednom aktu zatvaramo trbušnu šupljinu, bez obzira na veličinu defekta, međutim ukoliko je intraabdominalni tlak jako velik, odnosno klinička slika ukazuje na smanjeni venski priljev i teški respiracijski distres, onda se priklanjamo i drugim postupcima.
a) Prirođena dijafragmalna hernija Prvu uspješnu operaciju dijafragmalne hernije učinio je Heidenhan 1905. na bolesniku od 9 godina. Gross i Ladd su 1940. prvi dijagnosticirali fizikalno i radiografski dijafragmalnu herniju te preporučili operacijski zahvat unutar prvih 48 sati. Gross je također predložio operaciju u dva postupka (prvi nakon repozicije trbušnog sadržaja iz prsišta u trbuh, zatvaranja defekta dijafragme i operacijskog reza kožom, a drugi nakon 5-6 dana kada se učini kompletna rekostrukcija trbušne stijenke). Koop i Everett su 1950. preporučili transtorakalni pristup pri operacijskom zahvatu. Prirođena dijafragmalna hernija se događa u 1:3000 novorođenčadi. Od 10-50% ove djece imaju jednu od pridruženih prirođenih nakaznosti, što dvostruko povećava mortalitet (srčani i kromosomalni defekti, trisomije 21, 18 i 13, bubrežne nakaznosti itd.). Kroz različite defekte ili normalne (proširene) otvore na dijafragmi, može protrudirati crijevo, odnosno trbušni sadržaj u prsnu šupljinu te izazvati respiratorni distres novorođenčeta. Najčešće se radi o dijafragmalnoj kili, kada trbušni sadržaj prođe kroz Bochdalekov otvor (Bochdalekova hernija, lijevi lumbokostalni trokut dijafragme). Naime, ova kila je posljedica poremećaja u spajanju dorzalne i ventralne osnove ošita, koji dijeli celomnu šupljinu na torakalni i abdominalni dio. Crijeva (i ostali dio trbušnog sadržaja) su prilikom poremećene podjele coeloma ostala u prsnoj šupljini (bez “prava zavičajnosti u trbuhu”). Nakon rođenja, dijete guta zrak, koji ispunja crijeva i koja se distendiraju u prsištu komprimirajući srce i velike krvne žile te kontralateralnu stranu pluća, uzrokuju pomak medijastinuma, što uz nerazvijeno (hipoplastično) lijevo plućno krilo, može ubrzo dovesti do smrtnog ishoda. Zato je ovo jedno od najurgentnijih stanja u dječjoj kirurgiji koje treba promptno prepoznati i žurno reagirati. Dijagnosticira se fizikalnim pregledom i RTG nativnom ili kontrastnom snimkom. Ukoliko je defekt na dijafragmi manji, respiracijski distres se ne mora pokazati, pa se nakaznost slučajno ili s razlogom, otkrije u kasnijoj dobi, pod simptomima crijevne opstrukcije, ileusa ili nekroze crijeva. Na desnoj strani se rijetko pojavljuje ovakva hernija zbog tamponade, eventualnog defekta jetrom. Patofiziološki ova nakaznost obuhvaća: plućnu hipoplaziju, nezrelost i hipertenziju, potencijalni nedostatak surfaktanta i oštećenje antioksidantnog enzimskog sustava pluća. Dakle smanjena respiracijska površina i povišeni plućni vaskularni otpor, uzrok su sniženju pO2, povišenju pCO2 i acidozi. Hipoksija i hiperkapnija, još više povisuju plućni vaskularni otpor i uzrokuju vazokonstrikciju plućnih arteriola. Nadalje, budući da hernijacija trbušnog sadržaja u prsištu pritišće lijevo plućno krilo za vrijeme vrlo važnog razdoblja razvitka pluća, bronhi se razviju samo 12-14 generacije na ipsilateralnoj i 16-18 generacije na kontralateralnoj strani (normalno do 23-35 generacija). Sukladno tomu je redukcija alveola i arterija. Arterije imaju abnormalnu muskularnu hipertrofiju i jako su osjetljive na vazokonstrikciju. Sve ovo rezultira spomenutom jakom pulmonarnom hipertenzijom i desno-lijevim šantom (foramen ovale i/ili ductus Botalli), odnosno popuštanjem srca, fetalnom cirkulacijom i progresivnom hipoksijom, hiperkapnijom i acidozom. U ove djece je i lijevi ventrikul često hipoplastičan, kao rezultat smanjenog protoka krvi kroz ventrikul ‘’in utero’’, zbog mehaničkog pritiska hernijiranog sadržaja na srce, slično kao i plućno krilo. Liječenje: Nasuprot prijašnjim stavovima kojima se inzistirala urgentna operacija, danas se naglašava intezivna prijeoperacijska priprema oporavka pluća, odnosno plućne hipertenzije i respioracijskog distresa. Odmah po rođenju, dijete treba intubirati (cave maska!) i postaviti NGS, kako bi se dekomprimirali želudac i crijeva. Ordinira se surfaktant u prvih 24 sata ukoliko je dijete jako ugroženo (iako nije siguran efekt u djeteta), za razliku od iNO (inhalirajućeg dušićnog oksida), koji je snažan selektivni plućni vazodilatator. Ukoliko smo uspjeli dijete postaviti na visokofrekventni respirator (high-frequency oscillatory ventilation-HFOV), odgađamo operacijski zahvat do normalizacije pO2 i PCO2, što postižemo s umjetnom oksigenacijom, ordiniranjem surfaktanta, iNO itd. Ako to ne uspjeva, onda primjenjujemo ECMO (parcijalni kardiopulmonalni “by-pass”, extracorporeal membrane oxigenation), čime postižemo dobru oksigenaciju i eventualno smanjenu plućnu hipertenziju. Kanile se uvedu kroz a. carotis i v. jugularis i priključe na stroj srce-pluća kroz nekoliko dana, ovisno o kliničkom stanju djeteta. Kirurško liječenje: Nema idealnog vremena za operirati ovu nakaznost. Većina autora drži da je 24-48 sati nakon rođenja dovoljno vremena za postizanje zadovoljavajućeg plućnog vaskularnog otpora, oksigenacije i ventilacije. Kirurško liječenje se mora obaviti na stabilnom bolesniku i suprotno prijašnjim stajalištima, puno je važnije pripremiti bolesnika nego žurno operirati, jer je najveća opasnost visoka plućna hipertenzija. Operacijom reponiramo sadržaj u trbuh, zatvorimo defekt dijafragme izravno ili kod večeg defekta, pomoću okolnih mišića te eventualno teflonom ili dakronom. U jednom postupku (ili još jednim naknadnim) zatvorimo trbušnu šupljinu. Smrtnost je i dalje visoka (oko 50%) a posjedica je hipoplazije pluća i jake plućne hipertenzije te nedonošenosti i pridruženih nakaznosti. b) Kongenitalna eventracija dijafragme: uzrok su vjerojatno, smetnje u razvoju mišićnog sloja ošita te aplazija ili ozljeda n. frenikusa, što rezultira elevacijom i atenuacijom dijafragme. Javlja se respiracijski distres i paradoksalno gibanje dijafragme. Kod jače izraženih oblika liječenje je kirurško, tj. radi se plikacija dijafragme. II. KIRURŠKE BOLESTI I NAKAZNOSTI PRSNOG KOŠA I TRBUHA A. PRSNI KOŠ
a) Fisura prsne kosti: nije došlo do stapanja dviju paralelnih longitudinalnih osnova za sternum, što se događa u šestom tjednu embrionalnog života. Može biti kompletna i inkopletna. Donja inkopletna je obično povezana s manjkom prednjeg dijela dijafragme, epigastričnog dijela trbušne stijenke i jednom od nakaznosti srca. Češća je gornja inkopletna fisura. Klinički je vidljivo paradoksalno disanje, dispneja i cijanoza, a kod donje fisure, vidi se srce prekriveno, najčešće, samo perikardom. Liječenje je kirurško. b) Pectus excavatum (infudibuliforme): Ljevkasti prsni koš je najčešća prirođena nakaznost prsnog koša i zahvaća osim sternuma i pripadajuće rebrene hrskavice, a dno lijevka je u području procesus ksifoideusa. Uzrok nije razjašnjen. Uočena je obiteljska opterećenost. Lijevak može biti različitog oblika (simetričan, asimetričan, dubok, širok i sl.). Kliničke smetnje se sastoje u lupanju srca, otežanom disanju, dok su aritmije srca i upale pluća rijetke. Vitalni kapacitet pluća može biti smanjen, na EKG-u je izražena patološka rotacija srca s ekstrasistolama itd. Ipak najčešća smetnja je psihološko opterećenje zbog estetskog izgleda. Izgled djeteta je karakterističan; uvučene prsi, ispupčen trbuh ramenima spuštenim i rotiranim prema unutra, vrat nagnut prema naprijed i sve to uz čestu skoliozu. Liječenje je kod izražene nakaznosti, kirurško. Danas se većina kirurga slaže da je optimalna dob za liječenje vrijeme puberteta (ukoliko ne postoji jaka indikacija za prijevremenu korekciju). Liječanje je kirurško. Ima nekoliko vrsta operacijskih zahvata, ali ih možemo podijeliti na otvorene operacijske metode (Ravich, Sulamaa) i endoskopske (Nuss). c) Pectus carinatum: Ptičja ili kokošja prsa je ispupčenje prsne kosti i pripadajućih rebrenih hrskavica. Puno je rjeđa od ljevkaste nakaznosti. Također postoje različiti oblici (simetrični, asimetrični, ispupčenja u području manubriuma, području korpusa sternuma itd.). Liječenje je kirurško u dobi oko 7 godina, ali se danas nastoji liječiti konzervativno nošenjem vanjskih kompresijskih proteza.
- Amastia i athelia su izrazito rijetke. - Polimastia i polithelia su češće. Najčešće su prekobrojne bradavice na mliječnom putu. - Aberantne mame su atipično dislocirane i važno je voditi računa o razvitku eventualnog tumora.
- Novorođenačka hiperplazija - nastaje utjecajem majčina estrina ili prolaktina. - Hiperplazija dojke rane dječje dobi - pojavljuje se u prvih 5-6 godina života, uzrokovani tumorom koji producira odgovarajuće hormone. - Prepubertetska hiperplazija – je idiopatska promjena koja se javlja od 8. godine života dok još nema znakova puberteta (moguća zamjena s fibroadenomom, zbog čega trebamo biti vrlo oprezni s kirurškom terapijom). - Virginalna hipertrofija – enormna hipertrofija žljezdanog tkiva u pubertetu djevojčice, na normalni hormonalni stimulans. Potrebna kirurška korekcija. - Ginekomastija – žljezdana hipertrofija muškarca u adolescentno doba. Kod idiopatske g. nema jasnog uzroka niti hormonalnog poremećaja. Kod Kleinfelterovog sindroma je česta pojava (atrofija testisa), tumora testisa i sl., te je potrebno učiniti kliničku obradu bolesnika. Liječenje je kirurško.
- Neonatalni mastitis – klica ulazi kroz izvodne kanale u mamili. - Prepubertetski i pubertetski mastitis – je često sinonim istoimene hiperplazije.
Ne smijemo ih zamjeniti s hiperplazijama! - Fibroadenom u dobi odmah iza puberteta. Odstranjuje se kirurški. - Cystosarcoma phyloides – pojavljuje se u pubertetu. U oko 90% slučajeva je dobroćudan. Kada je zloćudan radi se radikalna mastektomija i zračenje. - Karcinomi i sarkomi su rijetki u dječjoj dobi.
a) Agenezija pluća: Može biti unilateralna i bilateralna. Bilateralna je nespojiva s životom a 50% djece s unilateralnom agenezijom umire u ranoj dječjoj dobi. Često je udružena s drugim prirođenim nakaznostima. Očituje se dispnejom i cijanozom, ali i simptomima kompresije na traheju i velike krvne žile. Dijagnosticira se fizikalnom i još bolje radiološkom pretragom. Liječenje ovisi o komplikacijama i mogućnosti korekcije, dok prognoza ovisi o razvijenosti kontralateralnog plućnog krila. b) Kongenitalna cistična bolest pluća: je skupni naziv za veći broj patoloških i kliničkih entiteta. Tu se ubraja bronhalna cista, kongenitalne ciste pluća i lobarni emfizem. Ne smije se zamijeniti sa stečenim cistama pluća zbog bronhiektazije, stafilokokne upale pluća itd. c) Kongenitalne ciste pluća: relativno je česta bolest a očituje se u novorođenačkoj i ranoj dječjoj dobi kao “respiracijski distres” ili simptomima sličnim upalnim bolestima pluća (absces, bronhiektazije i sl.). Dijelimo ih na dvije grupe: - Intralobarna sekvestracija pluća – je prirođena nakaznost, čije je tkivo patološki opskrbljeno iz sistemskih arterija (aorte), ali može postojati i anomalna venska cirkulacija preko vena azigos. Histološki tkivo izgleda kao cistička degeneracija, ima svoju visceralnu pleuru i odjeljeno je od zdravog tkiva. - Kongenitalna adenomatoidna malformacija – je patološki promjenjeno plućno tkivo koje normalno komunicira s traheobronhalnim stablom i rijetko ima anomalnu cirkulaciju. Histološki postoje tri vrste cista. Ove ciste mogu biti unilobarne, multilobarne, ali su češće u donjim režnjevima. Nagli rast ciste posljedica je ventilnog mehanizma, pa može dovesti do burne kliničke slike. Dijagnoza se postavlja radiološki, a liječenje se sastoji u ekstirpaciji patološkog procesa (enukleacija, atipična ili tipiča resekcija). d) Kongenitalni lobarni emfizem: nije jasna etiopatogeneza, a očituje se u jako dilatiranim alveolama jednog od gornjih režnjeva pluća, u kojima se ne odvija izmjena plinova a komprimira se zdravo plućno tkivo, zbog čega dolazi do poremećaja disanja. Bolest se razvija naglo već u novorođenačkoj ili ranoj dojenačkoj dobi. Dijagnoza se postavlja radiološki a liječenje je često urgentno i sastoji se u lobektomiji bolesnog dijela. e) Ekstralobarna sekvestracija pluća (donji akcesorni režanj): rijetka nakaznost, nalazi se između lijevog plućnog krila i ošita. Iako je pokrivena visceralnom pleurom, nije povezana s plućem pa je bez zraka, a krvlju je opskrbljena izravno iz aorte. Obično je pojava asimptomatska i slučajno se otkrije. Ekstirpacija je jednostavna jer je tvorba na peteljci. Ova tvorba može biti i unutar zdravog pluća, kada je obavijena s visceralnom pleurom. f) Kongenitalne arterijsko – venske fistule pluća: Rijetka je nakaznost, a sastoji se o izravnim komunikacijama između arterija i vena, različitog kalibra, čak aneurizmatskog izgleda. Kod bolesnika s hereditarnim hemoragijskim teleangiektazijama s ovom nakaznosti zove “Rendu-Osler-Weberova bolest”. Neke fistule imaju oblik kavernoznog hemangioma. Bolest se otkriva u dječjoj dobi a simptomi ovise o veličini “shunt-a” i očituju se kao hiperkapnija, dispneja, cijanoza s batičastim prstima. Na plućima se čuje šum a-v fistule a ponekad i “thrill”. Dijagnoza se postavlja radiološki. Liječenje je kirurško, najčešće lobektomija. g) Tumori pluća: Rijetki su primarni zloćudni tumori, najčešće se radi o metastazama kod Wilmsova tumora, neuroblastoma itd. Adenomi bronha su najčešći primarni tumori, koji nastaju iz epitela sluznih žlijezda u primarnom i sekundarnom bronhu. Karcinoidi se pojavljuju u 80-85% svih adenoma.
a) Empijem i piopneumotoraks: su komplikacije stafilokokne upale pluća. Dakle ova vrsta upale je često komplicirana sa stvaranjem manjih ili večih abscesa, koji konfluiraju i stvaraju veče gnojne šupljine, što sve može komunicirati s pleuralnom šupljinom (piopneumotoraks). U plućima se mogu stvoriti i pneumociste, koje mogu komprimirati okolno pluće i medijastinum. Klinička slika je posljedica gnojne upale s sistemnom toksemijom. Dijagnoza se postavlja radiološki a liječenje je kombinirano: antibiotsko-kirurško, tj. uz odgovarajuće antibiotike, radi se drenaža prsišta a kasnije po potrebi i dekortikacija. Smrtnost je u početku bila velika, danas je znatno manja, gotovo da je nestala. b) Hilotoraks: Nakupljanje limfe u pleuralnoj šupljini, češće desno, ali može biti i obostrano. U novorođenčeta najvjerojatnije nastaje zbog porođajne ozljede, ali i prirođene fistule i malformacije duktus toracikusa te limfangiomi u području medijastinuma. U kliničkoj slici dominira dispneja i tahipneja, bez temperature. Dijagnoza se postavlja radiološki i pleuralnom punkcijom. Liječenje je konzervativno i kirurško a sastoji se od ishrane bez masti i nadoknadi gubitaka te ako se za 7 dana stanje ne poboljša, torakotomija i postupi prema nalazu (ligira d. toracikus, odstrani limfangiom i sl.).
a) Tumori medijastinuma: Relativno su česti. Odnos benignih prema malignim je 3:1. U djece su najčešći neurogeni tumori (18-33%), zatim limfomi (12-24%), teratomi (15-20%), tumori timusa (10-18%) a mnogo su rjeđe duplikature jednjaka, bronhalne ciste, limfangiomi itd. U stražnjem medijastinumu su smješteni tumori živčanog tkiva (tumori simpatičnog lanca i neurinomi) i duplikature jednjaka. U srednjem medijastinumu su smješteni limfomi, bronhalne ciste i limfangiomi i u prednjem medijastinumu; tumori timusa, cervikomedijastinalni limfangiom i teratom. Simptomi ovise o smještaju i veličini (kompresiji na okolne organe) tumora. b) Akutna upala medijastinuma: Nastaje obično širenjem gnojnog procesa iz okoliša (područja vrata, zbog perforacije jednjaka i traheje, gnojnog limfnog čvora itd.). Klinička slika je karakteristična za jaku upalu s tresavicom, visokom temperaturom, retrosternalnom boli, tahikardijom itd. Ako je zahvaćen gornji medijastinum, brzo se razvije edem vrata i lica zbog kompresije velikih vena. Kod perforacije jednjaka i traheje, pojavi se u medijastinumu zrak, koji se širi i mogu se potkožno osjetiti krepitacije itd. Često samo konzervativno liječenje nije dovoljno, pa je potrebna drenaža medijastinuma (gornji medijastinum: supraklavikularno, stražnji: paravertebralnim ekstrapleuralnim pristupom, a prednji s resekcijom hrskavice 3. i 4. rebra). c) Kronične upale medijastinuma: spominju se tuberkuloza, histoplazmoza i sarkoidoza. Osim osnovne bolesti, svojim volumenom komprimiraju velike krvne žile i šuplje organe medijastinuma, što izaziva različite posljedice. B. TRBUH
a) Halazija: je prirođena relaksacija gastroezofagealnog spoja. Nastaje zbog nesazrijevanja gastroezofagealnog spoja pa je oštećena i motorika stijenke jednjaka, zbog čega se javlja g.e. refluks. Ako je refluks dugotrajan, pojave se ulceracije u stijenci s nekrozom. Uz refluks je često udružena i hijatus hernija, koja je i dio ovog entiteta. Simptomi bolesti mogu biti blagi do jako izraženi. Povraćanje u obliku preljevanja je glavni znak. Djeca mršave i imaju malnutricijski sindrom. Česte su aspiracijske pneumonije. Rtg ezofagografijom često vidimo otvorenu kardiju s dilatiranim jednjakom a čim kontrast dođe u želudac, preljeva se natrag u jednjak, osobito u ležečem položaju. Liječenje je konzervativno kod blažih slučajeva a sastoji se u hranjenju u polusjedećem položaju, na sondu ili kap po kap. Čeka se sazrijevanje spoja. Kod težih oblika, potrebno je učiniti fundoplikaciju (po Nissenu). b) Ahalazija ili kardiospazam: je poremećena relaksacija kardije uz oštećenje propulzivne motorike. Izrazito je rijetka. Zbog funkcionalne stenoze g.e. spoja, hrana zaostaje u jednjaku, dijete povraća sa svim posljedicama. Na rtg ezofagografiji se vidi dilatirani jednjak koji se poput stošca suzuje prema želucu. Ezofagoskopski se može vidjeti upala sluznice jednjaka u distalnom dijelu. Liječenje je kirurško, tj. kardiomiotomija (do sluznice) po Helleru.
Radi se o hipertrofiranom mišiću pilorusa, odnosno opstrukciji prolazu sadržaja iz želuca u dvanaestnik. Uzrok nije poznat (hereditet, prenatalni stres majke ?). Češća je u muške djece ( 6:1 ). Pojavljuje se u razdoblju od 2. do 4. tjedna života (može ranije i kasnije) a tipična klinička slika se sastoji od tri glavna simptoma: eksplozivno povraćanje, vidljiva peristaltika želuca i tumor pilorusa. Zbog gubitka H i Cl iona i tekućine razvija se alkaloza i dehidracija. U neliječenim slučajevima dijete umire. Dijagnoza se postavlja kontrastnom radiološkom pretragom, a u zadnje vrijeme sve više samo ultrazvukom. Operacijski zahvat nije jako žuran. Potrebno je, uspostaviti venski put i prepremiti dijete za operacijski zahvat (korekcija elektrolitskog disbalansa i dehidracije). Kirurško liječenje: Prije 1912. uspješno kirurško liječenje podrazumijevalo je gastroenterostomiju, piloroplastiku i dilataciju pilorusa kroz gastrostomu. Rammstedt i Weber 1912. preporučaju i uvode piloromiotomiju, bez otvaranja sluznice i bez šivanja uzdužno incidiranog seromuskularnog sloja pilorusa. To je danas standardna metoda kirurškog liječenja. 3. Preponska kila Za vrijeme trećeg mjeseca intrauterina života, peritoneum oblaže trbušni zid i kroz unutarnji otvor ingvinalnog kanala, protrudira u obliku vrećaste formacije, što se naziva processus vaginalis peritonei. Seže do dna skrotuma uz gubernakulum dok je testis još visoko u području bubrega. U ženske djece ovaj procesus se zove Nuckov kanal i slijedi lig. teres uteri. U vrijeme rođenja je u 80-90% djece otvoren, nakon čega slijedi obliteracija. U dječaka, u području oblaganja testisa ne obliterira i čini ovojnice testisa (tunica vaginalis testis). Ovdje možemo registrirati nekoliko patoloških entiteta s obzirom na opseg i lokaciju obliteracije procesus vaginalisa (funikulocela, hidrocela testisa i veličina preponske kile). Ako dakle, ne dođe do obliteracije i sadržaj trbušne šupljine (najčešće tanko crijevo) uđe u otvoreni procesus vaginalis, nastaje preponska (indirektna) kila. Procesus vaginalis je u intimnoj svezi s funikulusom, pa je u takvoj svezi i nastala kila (hernia). Ingvinalni kanal je u novorođenčadi (i djece) kratak, a unutarnji ingvinalni otvor se gotovo nalazi u projekciji vanjskog ingvinalnog prstena. Incidencija u djece je od 1–4%, češća je u muške djece ( 9:1 ) i češća je na desnoj strani ( 60% desna, 25% lijeva i 15% obostrana). Glavna komplikacija preponske kile u djece je elastična inkarceracija (rjeđe sterkoralna). Ovo može dovesti do ileusa, gangrene crijeva s posljedicama, ugrožavanja krvne irigacije istostranog testisa, atrofije testisa itd. Dijagnoza se postavlja klinički. U diferencijalnoj dijagnozi mora se voditi računa o femoralnoj kili, hidroceli funikulusa spermatikusa i sl. Kod dvojbe je potrebno pristupiti operacijskom zahvatu, kako bismo razriješili stanje. Liječenje je jedino kirurško (bez obzira na starost djeteta), a sastoji se od hernijektomije i rekonstrukcije područja ingvinalnog kanala s jednom od metoda plastike (operacija po Fergusonu, Marcyju, Mitchell-Banksu, Czernyju itd.). 4) Appendicitis acuta Jedna je od najčešćih kirurških bolesti te često vrlo težak dijagnostički problem, osobito u dječjoj dobi. U djece je najčešći između 12 i 14 godine života. Što je dijete starije klinička slika je sličnija apendicitisu u odraslih. U mlađe djece su simptomi više generalizirani i anamneza obično nije tipična. Bolovi dominiraju u ileocekalnom području ili u sredini donjeg dijela trbuha. Ostalo je kao u odraslih. U diferencijalnoj dijagnozi dolazi u obzir: mesenterijalni limfadenitis, askaridni ileus, upala Meckelovog divertikla, pneumokokni (primarni) peritonitis itd. Komplikacije su perforacija s difuznim peritonitisom i toksemijom, peritiflitički absces (kod zatvorene perforacije), opstruktivni ileus itd. Liječenje je kirurško tj. potrebno je učiniti apendektomiju. U djece se i kod peritiflitičkog abscesa (za razliku od postupanja u odraslih) uvijek radi apendektomija (iznimno u starije djece, kod kojih je dobro formiran absces te ih liječimo konzervativno antibioticima, a nakon 2 mjeseca radimo apendektomiju “na hladno”). 5. Invaginacija (intususcepcija) Ovu je pojavu prvi opisao Barbette 1674., a Wilson prvi uspješno operirao 1831. Hirschprung je 1876. opisao hidrostatsku repoziciju invaginata. Incidenca je 1,5-4 na 1000 novorođenčadi, a događa ce najčešće u dobi od 8-24 mjeseca života. Uzrok je vjerojatno virusna upala limfnog tkiva (Peyerovih ploća), koje služe kao vodić invaginatu. Idiopatska invaginacija je jedna od karakterističnih bolesti dječje dobi, kod koje dolazi do uvlačenja oralnijeg (užeg) dijela crijeva s pripadajućim mezenterijem u aboralni (širi) dio. Započima uvlačenjem ileuma kroz ileocekalnu valvulu. Uzrok nije jasan, ali se misli da su otečene Peyerove ploče pokretač invaginacije. Ostali uzroci su Meckelov divertikul, polipi i sl. Uvlačenjem crijeva dolazi (što je vrlo bitno) do strangulacije mesenterijalnih krvnih žila. U početku su to vene s posljedičnim edemom, zastojem, produkcijom sluzi i krvarenjem (patognomonična malinasta stolica!), a kasnije i arterije s posljedičnom nekrozom. Klinička slika je često tipična; U djece od oko 8 mjeseci, pojavljuje se nagla bol tipa kolika, u trbuhu s povraćanjem. Nakon kraćeg vremena pojavi se sluz i krv (boje maline) u stolici. Nakon 18–24 sata nastupa dehidracija, elektrolitski poremećaj i znakovi ileusa. Palpacijom trbuha, možemo napipati kobasičastu tvorbu a kod digitorektalnog pregleda nalazimo malinastu stolicu. Invaginat može (u 3% slučajeva) prolabirati kroz rektum. Dijagnoza se postavlja digitorektalnim nalazom s malinastom stolicom, što je indikacija za hitnu irigografiju, koja sigurno dokazuje eventualnu invaginaciju (tipični rtg znakovi "ribljih usta", "glave kobre" i sl.). Liječenje može biti ujedno i irigografska repozicija (hidrostatski tlak), koja je kontraindicirana ukoliko sumnjamo na nekrozu crijeva i peritonitis. Ako hidrostatska repozicija nije uspjela potreban je operacijski zahvat, kojim se učini manualna repozicija ili eventualno kod gangrene crijeva, resekcija. 6. Atrezija žučnih putova Bilijarna atrezija je karakterizirana obliteracijom ili diskontinuitetom bilijarnog sustava, što ima za posljedicu opstrukciju protoku žući iz jetre u dvanaestnik. Suprotno prijašnjem mišljenju, utvrđeno je da se radi o progresivnoj bolesti (opstrukciji žućnih vodova) koja nastaje poslije rođenja a može započeti i ''in utero''. Uzrok nije poznat. Žučni vodovi mogu biti zahvaćeni na razliičite načine, dakle intrahepatalno, ekstrahepatalno ili i jedni i drugi. Bolest je jako rijetka (1:10-15000 novorođenčadi), a uzrok nije posve jasan. Teško se može razlikovati od neonatalnog hepatitisa, pa katkada se niti biopsijom jetre ne može razlučiti. Ladd je 1928. g. učinio prvi kirurški zahvat u svrhu liječenja atrezije žućnih putova. Početak bolesti može biti nastavak novorođenačke žutice, ili se pojavljuje između 2. i 8. tjedna života. Ima sve karakteristike opstrukcijskog ikterusa. Stolica je aholična, urin taman, a jetra umjereno povećana. Od laboratorijskih nalaza je značajno povećanje ukupnog i konjugiranog bilirubina (više od 20 mg/dL), te alkalne fosfataze. Kvantitativna analiza lipoproteina X u serumu je patognomonična za atreziju, jer povišene vrijednosti iznad 200 mg/dl su nađene kod atrezije a nisu kod neonatalnog hepatitisa. Te dvije bolesti je također moguće razlikovati i scintigrafijom jetre (radioaktivnim tehnecijem uz prethodno davanje fenobarbitona da se pojača ekskrecija jetre) i u 94% djece je vjerodostojan, ali ponekad je dijagnozu jedino moguće utvrditi eksplorativnom laparotomijom i intraoperacijskom kolangiografijom. Ultrazvuk nam može dati korisne informacije o eventualnoj dilataciji žučnih vodova, cisti koledokusa, postojanju žućnjaka i sl. Od velike pomoći je i perkutana biopsija jetre (u djece koja nemaju poremećenu koagulaciju). U zadnje se vrijeme (napretkom tehnologije) spominje i endoskopska dijagnostika ERCP-om. U novorođenačkoj dobi treba voditi računa da postoje različiti uzroci žutice: a) Infekcija (sepsa, kong. sifilis, citomegalija, toksoplazmoza itd.) b) Metabolički uzroci (M. Gaucher, M. Niemen–Pick, galaktosemija itd.) c) Krvne bolesti (sferocitoza, trombocitopenična purpura itd.)
Liječenje je kirurško, ukoliko je vrsta nakaznosti takvog oblika da je to moguće. U 90% slučajeva su proksimalni žučni vodovi obliterirani (ne postoje), pa se radi operacija po Kasaiju, tj. hepatoportoenterostomija. Preživljavanja nisu duga (nekoliko godina) i danas je takvim bolesnicima jedina nada transplantacija jetre. Ukoliko se dijete ne liječi, umire od ciroze, odnosno zatajenja jetre 7. Cista koledokusa Kongenitalne cistične dilatacije duktus koledokusa, opisuju se pod nazivom cista koledokusa. Postoje tri tipa:
Rijetka su pojava, i češće se pojavljuju u djevojčica. Samo četvrtina bolesnika ima klasičan trijas simptoma; intermitentna žutica, bolovi i palpatorna rezistencija u desnom gornjem kvadrantu. Kod starije djece mogu nastati znakovi hipersplenizma, ciroze jetre, pankreatitisa itd. Dijagnoza se postavlja pomoću radioizotopa, IVH ili transhepatičnom kolangiografijom, ERCP, UZ, CT itd. Liječenje je uvijek kirurško. Odstrani se cista u cijelosti, a duktus hepaticus comunis se anastomozira s crijevom. 8. Gastrointestinalno krvarenje u djece U djece uglavnom nema masovnog krvarenja iz probavnog sustava a većina krvarenja je povezana s dobroćudnim bolestima. Prema dobi, možemo bolesnike podjeliti u četiri dijagnostičke skupine;
- Gornji djelovi probavnog sustava: hemoragijske bolesti, progutana krv, gastritis. - Donji djelovi probavnog sustava: fisure, NEC, volvulus, malrotacija.
- Gornji djelovi probavnog sustava: ezofagitis, gastritis - Donji dio probavnog. sustava: invaginacija, gangrenozno crijevo
- Gornji djelovi probavnog sustava: varikoziteti jednjaka - Donji djelovi probavnog sustava: polipi, upalne bolesti crijeva, trauma U dijagnozi nam mogu pomoći scintigrafske metode (već kod krvarenja od 0,1 ml/min) i selektivna arteriografija (već kod 0,5 ml/min). Liječenje ovisi o ekspresiji krvarenja, stanju bolesnika, mjestu i uzroku krvarenja. Yüklə 268,61 Kb. Dostları ilə paylaş:
|