Dělení dle: Dělení dle

Dělení dle:

• Dělení dle:

• 1) MORFOLOGICKÝCH změn.

• 2) FUNKCE – vady se zkratem nebo bez zkratu. Se zkratem:

• Zkrat pravolevý – cyanotické srdeční vady s kardiální dystrofií, paličkovitými prsty (pachyacria) či námahovou a klidovou dušností.

• Zkrat levopravý – acyanotické srdeční vady.

Mnoho operativně řešitelné

• Mnoho operativně řešitelné

• Srdeční přepážky a předsíňové septum

• Foramen ovale pervium

• Foramen ovale apertum

• Defekt komorového septa: cyanotická vada

• Transpozice velkých cév

• Koarktace aorty – zúžení

cyanotická vada s pravolevým zkratem

• cyanotická vada s pravolevým zkratem

• Stenóza plicnice, defekt KS na který nasedá aorta v dextropozici, hypertrofie PK

Akutní insuficience levého srdce: př. IM – edém plic

• Akutní insuficience levého srdce: př. IM – edém plic

• Chronická insuficience levého srdce: cyanotická indurace plic, hypertrofie PK, otoky kotníků – DKK, ascites, hydrothorax, asthma cardiale

• Akutní selhání pravého srdce: plicní embolie

• Chronické selhání pravého srdce: venostáza, rozšíření žil na krku, městnání v orgánech dutiny břišní

ENDOKARDITIDY

• ENDOKARDITIDY

• MYOKARDITIDY

• PERIKARDITIDY

Charakteristika: zánětlivé změny nástěnného i chlopenního endokardu.

• Charakteristika: zánětlivé změny nástěnného i chlopenního endokardu.

• Etiologie: 1) infekční - infekční vegetace

• subakutní (méně virulentní – streptokoky, pneukomok)
• akutní (silně virulentní - zlatý stafylokok)
• 2) imunitně podmíněná ( revmatická – fibrinoidní
• vegetace)
• 3) nebakteriální trombotická (marantická) – sterilní trombotické vegetace

• Hojení: ad integrum příp. mírná fibróza až po destrukci chlopní s následným vznikem chlopenní vady ( insuficience, stenóza příp. kombinace)

• mikrob se usadí na chlopni -> množí se -> vzniku trombu = infekční vegetace -> organismus reaguje zánětem

makro: křehká hnědočervená prominence na vtokové ploše

• makro: křehká hnědočervená prominence na vtokové ploše

• mikro:

• fibrin + kolonie bakterií + polymorfonukleáry (+ granulační tkáň)
• v přilehlé chlopni zánět (ev. nekróza)

• komplikace:

• poškození chlopní, septická abscedující myokarditida, centrální pyémie, embolizace vegetací (infarkty)

Akutní nehnisavé imunitně podmíněné multiorgánové zánětlivé onemocnění.

• Akutní nehnisavé imunitně podmíněné multiorgánové zánětlivé onemocnění.

• Postihuje především děti.

• Vzniká několik týdnů po infekci B-hemolytickým steptokokem skupiny A (Streptococcus pyogenes) po zánětu hltanu (faryngitidě) nebo zánětu patrových mandlí (angíně).

• Nejde o přímý infekční vliv streptokoka, ale fenomén zkřížené reaktivity (autoimunitní onemocnění).

• Postižení velkých kloubů, kůže, podkoží, mozku a srdce.

Nejzávažnější je poškožení srdce z důvodu pozdních následků (chlopenních vad).

• Nejzávažnější je poškožení srdce z důvodu pozdních následků (chlopenních vad).

• Na srdci změny charakteru pancarditidy (perikarditidy, myokarditidy a endokarditidy).

• Nejzávažnější je endokarditida v případě přechodu akutních zánětlivých změn do chronického stádia.

• Nejvíce postižena chlopeň mitrální, aortální či obě.

• Vznikají stenózy, nedomykavost (insuficience) či kombinované chlopenní vady.

• Pacient dlouhodobě ohrožen kardiální dekompenzací, infekční endokarditidou či embolizací z nástěnných trombů.

Nejčastěji postihují mladší pacienty (děti , dospívající, mladší dospělý)

• Nejčastěji postihují mladší pacienty (děti , dospívající, mladší dospělý)

• Většinou se vyhojí bez následků

• Mohou končit i fatálně náhlou srdeční smrtí

• Probíhají izolovaně nebo jsou spojeny se zánětem jinde v těle

• Etiologie – 1) infekční 2) neinfekční 3) idiopatické

Ad1) viry

• Ad1) viry

• Nejčastěji adenoviry a koronaviry

• Poškozují svalové buňky přímo v časné fázi (cytopatogenní efekt) nebo později autoimunitními mechanismy

• Ad2) bakterie

• Nejčastěji stafylokok aureus jako komplikace infekční endokarditidy

• Ad3) mykotická myokarditida

• Candida

• Nejčastěji i imunokompromitovaných pacientů

Neinfekční - při systémovém onemocnění pojivové tkáně (revmatická horečka), urémii, diabetu či hypertyreóze

• Neinfekční - při systémovém onemocnění pojivové tkáně (revmatická horečka), urémii, diabetu či hypertyreóze

• Idiopatické – Fiedlerova m. a obrovskobuněčná m. Etiologicky nejasné.

• Makro - zvětšené kulovité srdce, ochablé konzistence, u mykotické m. i perikarditida

• Mikro - zánětlivý infiltrát s nekrózou přilehlých svalových vláken.

• Zánětlivý infiltrát – neutrofilní granulocyty u bakteriální m., lymfocyty u virové m., eosinofily u Fiedlerovy m.

• Hojení – ad integrum nebo fibrózou

Vznikají většinou sekundárně při chorobách srdce nebo okolních orgánů či při systémových chorobách

• Vznikají většinou sekundárně při chorobách srdce nebo okolních orgánů či při systémových chorobách

• Infekční x neinfekční - aseptické (častější)

• Neinfekční – pří infarktu (epistenokardiacká p.), urémii, nádoru (karcinomatózní p.), revmatické horečce, po ozáření, kardiochirurgické intervenci, idiopatická p.

• Histologicky nejčastěji – 1) fibrinózní (serofibrinózní) 2) granulomatózní (tbc, mykóz) 3) hemoragická (nádory, urémie, u chronicky dialyzovaných)

Hojení – ad integrum (resorpce zánětlivého exsudátu) nebo tvorbou vaziva (u fibrinózní p.)

• Hojení – ad integrum (resorpce zánětlivého exsudátu) nebo tvorbou vaziva (u fibrinózní p.)

• →v perikardu vznikají vazivové srůsty až kompletní obliterace p. vaku → klinicky nezávažné

• Závažné komplikace – 1) adhezivní mediastinoperikarditida 2) konstriktivní perikarditida, perikarditis petrosa (pancéřové srdce)

Ad1) 1) adhezivní mediastinoperikarditida – výrazná fibroprodukce s adhezí k orgánům mediastina → hypertrofie → dilatace → srdeční selhání

• Ad1) 1) adhezivní mediastinoperikarditida – výrazná fibroprodukce s adhezí k orgánům mediastina → hypertrofie → dilatace → srdeční selhání

• Ad2 konstriktivní perikarditida – perikard se vlivem vystupňované fibroprodukce mění v silný vazivový obal s následně možným ukládáním vápníku (dystrofická kalcifikace) → perikard tvrdý krunýř znemožňující diastolickou roztažnost srdce (p.petrosa)--)klinicky městnavé srdeční selhání, srdce není hypertrofické

Skupina příbuzných patologických stavů, při kterých vzniká ischémie myokardu z nepoměru mezi poptávkou a dodávkou okysličené krve.

• Skupina příbuzných patologických stavů, při kterých vzniká ischémie myokardu z nepoměru mezi poptávkou a dodávkou okysličené krve.

• Nejběžnější příčinou je ateroskleróza koronárních arterií.

• 4 základní formy : chronické (stabilní angina pectoris, CHICHS), akutní (nestabilní a.p., IM, náhlá koronární smrt).

reverzibilní ischémie myokardu  bolest !!!

• reverzibilní ischémie myokardu  bolest !!!

• 1. stabilní (typická)

• – námahová, ustupuje v klidu, trvá do 15 min

• – nedochází k nekrózám myokardu

• – trpí subendokardiální myokard LK

• – ekg: deprese ST úseků

• 2. nestabilní

• – vznik i v klidu, bolest intenzivnější, trvá delší dobu

• –  četnost záchvatů

• – preinfarktový stav

• – příčina – náhlé  koronárního přívodu krve  akutně vzniklá změna AS plátu (

• 3. variantní (Prinzmetalová)

• – nestabilní, vznik v klidu, spazmus koronárních aa.

Ireverzibilní stav vznikající při 15-20 minutové těžké ischémii.

• Ireverzibilní stav vznikající při 15-20 minutové těžké ischémii.

• Ložisko kompletní koagulační nekrózy.

• Dělení:

• 1) Transmurální- postiženy ¾ tloušťky levé komory, příčný rozměr minimálně 2,5cm.

• 2) Subendokardiální – do poloviny šíře stěny LK.

Makroskopický vzhled ovlivněn stářím.

• Makroskopický vzhled ovlivněn stářím.

• Prvotní změny patrny nejdříve po 18-24h, vzhled povařeného masa, ztenčení, červenomodrá cyanóza.

• Po 3-5 dnech typická koagulační nekróza tužší konzistence, nažloutlé barvy, v okolí hemoragický lem.

• Od konce 1 týdne změna barvy na šedou – ložisko se vazivově organizuje.

Mikroskopický vzhled:

• Mikroskopický vzhled:

• Homogenizace alterovaného ložiska s postižením buněk i okolního intersticia, buňky se zvýšenou eosinofilií cytoplazmy, ztrátou barvitelnosti jader, ztrátou příčného pruhování, segmentací, zvlněním či protažením plazmy.

• Později (cca od 3 dne) ložisko infiltrují makrofágy s resorpcí nekrotických hmot a proliferací nespecifické granulační tkáně, jenž zraje v pevnou vazivovou jizvu (cca do 6týdnů).

smrt

• smrt

• pericarditis epistenocardiaca

• -> fibrinózní /serofibrinózní zánět

• nástěnná trombóza

• -> embolizace do systémového oběhu (-> infarkty mozku, ledvin, sleziny, střev)

• aneurysma

• -> vrstevnatý trombus = riziko embolizace, ruptury

• ruptura myokardu

• -> tamponáda srdeční/akutní selhání srdce

• ruptura papilárního svalu

• -> chlopenní insuficience → akutní selhání srdce

akutní ischemická nekróza, koagulační

• akutní ischemická nekróza, koagulační

• transmurální, subendokardiální

anamnéza anginy pectoris nebo infarktu myokardu

• anamnéza anginy pectoris nebo infarktu myokardu

• ubývá koronárních rezerv  dekompenzace + městnavé selhávání (LK a pak přeneseně PK)

• srdce hypertrofické, v myokardu disperzní myofibróza nebo poinfarktové jizvy

• koronární arterie s výrazným aterosklerotickým postižením

• hrozí AIM, náhlá smrt z arytmie, srdeční selhání

Onemocnění tepen charakterizované ložiskovou tvorbou vazivových plátů intimy cév s centrálními kašovitými hmotami.

• Onemocnění tepen charakterizované ložiskovou tvorbou vazivových plátů intimy cév s centrálními kašovitými hmotami.

• Ateroskleróza x arterioloskleróza

• Rizikové faktory :

• 1) Endogenní – pohlaví (protektivní vliv ženských pohlavních hormonů), věk, rodinná dispozice (familiární hyperchólesterolémie).

• 2) Exogenní – hyperlipidémie, kouření, hypertenze, diabetes mellitus, obezita, inaktivita, stres, hyperurikémie.

Protektivní faktory :

• Protektivní faktory :

• Pravidelná denní konzumace alkoholu v nízkých dávkách – 0,5l piva, 2-3dcl vína, 1-2panáky/den.

• Mechanismus účinku spočívá ve zvýšení koncentrace HDL cholesterolu a antioxidativním účinku na LDL cholesterol.

Na vzniku se kromě poruchy metabolismů (zejména tuků) podílí významně i zánět (etiologie H.pylori, Chlamydia pneumonie, dentální flótra, CMV).

• Na vzniku se kromě poruchy metabolismů (zejména tuků) podílí významně i zánět (etiologie H.pylori, Chlamydia pneumonie, dentální flótra, CMV).

• Patogenetický mechanismus :

• A) Nejdříve je dlouhodobě alterován povrchový endotel cév (mechanicky, hemodynamicky,..).

B) Zvýšený průnik lipoproteinů plazmy do cévní stěny (insudace).

• B) Zvýšený průnik lipoproteinů plazmy do cévní stěny (insudace).

• C) Buněčná reakce v místě poškození za účasti endotelií, makrofágů, trombocytů, hladkosvalových buněk.

• D) Proliferace hladkých svalových buněk v intimě cév s tvorbou vazivových plátů.

Morfologie :

• Morfologie :

• Lipoidní skvrny (nahromadění makrofágů – pěnité bb. fagocytující lipidy)

• Sklerotické pláty, jenž mohou být ateromové nebo fibrózní. Rozlišení dle množství tukových hmot v plátu.

Následky tepenné sklerózy :

• Následky tepenné sklerózy :

• Velké tepny (především aorta) – oslabení stěny s následným vyklenutím, tvorba tzv. aneuryzmat.

• Malé a střední tepny – zůžení průsvitu lumen, vznik ischémie.

Proč je tak důležitá ?

• Proč je tak důležitá ?

• Ve vyspělých zemích Evropy a Severní Ameriky je nejčastější příčinou úmrtí – téměř 50% všech úmrtí, kde ve 25% jde o samostatné onemocněno koronárních arterií.

zvředovatění (intimální defekt)

• zvředovatění (intimální defekt)

• - trombóza, embolizace ateromových hmot

• trombóza

• - akutní ischémie / embolizace

• krvácení

• - fisurou z lumen / z cév v plátu → akutní ischémie

• kalcifikace

• - pružníková hypertenze → → →

• aneurysma

• - zeslabení medie + ↑Tk

lokalizované vakovité rozšíření tepny

• lokalizované vakovité rozšíření tepny

• nejčastěji aorta, mozkové tepny

• aterosklerotické aneuryzma x luetické

• příčiny:

• vrozené defekty struktury, ateroskleróza, záněty, chorobné procesy, úrazy …

• nepravé aneuryzma

• hadovité, arteriovenózní aneuryzma

krevní proud vniká do stěny aorty (intramurální krvácení) a šíří se stěnou na různou vzdálenost

• krevní proud vniká do stěny aorty (intramurální krvácení) a šíří se stěnou na různou vzdálenost

• typicky ve vzestupné části hrudní aorty, 1–8 cm nad aortální chlopní

• trhlina intimy a části medie, vzniká nepravé lumen

• šíří se ante– i retrográdně až ke kořeni aorty

• v nepravém luminu se často tvoří tromby

• hrozí zevní ruptura ( hemoperikard), přechod disekce na větve aorty ( ischémie orgánů) a také selhání srdce

• predispozice – hypertenze, Marfanův sy, rodinný výskyt, …

Tlak vyšší než 140/90mm Hg.

• Tlak vyšší než 140/90mm Hg.

• Mírná : 140 – 159/90 – 99mm Hg.

• Střední : 160 – 179/100 – 109mm Hg.

• Těžká : více než 180/110mm Hg.

• Celosvětově jí trpí cca 20% populace.

• Jeden z hlavních rizikových faktorů aterosklerózy, příčina náhlé cevní mozkové příhody, srdečního či ledvinného selhání.

Dělení do 2 základních typů

• Dělení do 2 základních typů

• 1) Primární (esenciální) hypertenze, hypertenzní nemoc – neznámá etiologie, vlivy genetické, pohlaví, rasové, stres, obezita, NaCL, alkohol.

• Tvoří cca 90 – 95%, nejčastěji mezi 35 – 45 rokem života.

• 2) Sekundární hypertenze – mladší pacienti, známá příčína (onemocnění ledvin, těhotenství, endokrinopatie).

Důsledky hypertenze na srdci :

• Důsledky hypertenze na srdci :

• Levá komora pracuje proti vyššímu systémovému krevnímu tlaku – dochází k pracovní hypertrofii (zesílení svaloviny).

• Normální šíře do 15mm, při hypertrofii 20mm i více.

• Vzniká cor hypertonicum compenzatum

Adaptační mechanismy jsou omezené.

• Adaptační mechanismy jsou omezené.

• Posléze vzniká cor hypertonicum dekompenzatum s hypertrofovanou ale současně dilatovanou LK srdeční.

• Jedna z častých příčin levostranné (levo/pravostranné) kardiální insuficience s typickými klinickými projevy nejdříve v oblasti plic (dušnost, edém plic), později i v systémové cirkulaci (otoky, městnavé orgány,..)

= onemocnění myokardu spojená se srdeční dysfunkcí

• = onemocnění myokardu spojená se srdeční dysfunkcí

• heterogenní skupina – typy:

• dilatovaná KMP
• – dilatace a  kontrakce LK, současně i hypertrofie, časté nástěnné tromby; 20–30% geneticky podmíněné (často AD); alkoholická, peripartum, ...
• hypertrofická KMP
• – typicky: hypertrofie srdce, malá velikost komorových dutin, histologicky „disarray“
• restriktivní KMP
• – omezené plnění,  diastolický objem
• specifické KMP
• – při svalových hereditárních dystrofiích (např. Duchenneově, …), toxicky (léky, cytostatika), endokrinní choroby, poruchy metabolismu (hemochromatóza, amyloidóza, glykogenóza,…)