Dr. Çağlar Özcanarslan mod: Doç. Dr. Ali Kemal Topaloğlu
tarix 05.03.2017 ölçüsü 445 b. #10243
Mod:Doç. Dr. Ali Kemal Topaloğlu Uzun kemiklerin büyüme plaklarının kıkırdak matrikslerinin kalsifikasyon eksikliğidir Uzun kemiklerin büyüme plaklarının kıkırdak matrikslerinin kalsifikasyon eksikliğidir RAŞİTİZM BÜYÜYEN KEMİĞİN HASTALIĞIDIR Vit D eksikliği DDA, prematurite Güneş ışığına yeterince maruz kalmama Diyette eksiklik Malabsorpsiyon sendromları, hepatobilier bozukluklar İlaçlar: antikonvulsanlar vb Vit D Metabolizma bozuklukları Vit D 25 Hidroksilaz eksikliği (KC yetmezliği) Vit D 1 Hidroksilaz eksikliği Vit D reseptor mutasyonu Kalsiyum eksikliği Nutrisyonel (diyettte eksiklik, kronik diyare) Hiperkalsiüri (Fanconi sendromları, Ca reseptor mutasyonu) Fosfat eksikliği Familyal hipofosfatemik raşitizm Vitamin D iki şekilde bulunur: Vitamin D iki şekilde bulunur: Bitkilerde ergokalsiferol(vitamin D2) Hayvansal besinlerde kolekalsiferol(vitamin D3) İnsan vücudunda da deride 7-dehidrokolesterol üzerine UV ışınlarının etkisi ile vitamin D3 sentezlenir. 1-25(OH)2 -D3 sentezi böbrekten başka kemik, plasenta ve granülomatöz dokularda da olur. Besinlerle alımın yetersiz olması Güneş ışınları ile yetersiz karşılaşma Gereksinimin artması (Prematürite,antikonvülzan kullanımı) Son yıllarda gebeler ve doğurganlık yaşındaki kadınlarda %80 oranında Dvit eksikliği bildirilmektedir. Son yıllarda gebeler ve doğurganlık yaşındaki kadınlarda %80 oranında Dvit eksikliği bildirilmektedir. Vitamin D eksikliğine bağlı rikets preterm bebeklerde daha erken olmak üzere bebeğin hızlı büyüdüğü 4 ay-2 yıl arasında sık görülür. Vitamin D eksikliğine bağlı rikets preterm bebeklerde daha erken olmak üzere bebeğin hızlı büyüdüğü 4 ay-2 yıl arasında sık görülür. D vitamini eksik annelerden doğan bebeklerde ise ilk aylarda da görülebilir . En sık 3 ay - 2 yaş arasında görülmektedir. En sık 3 ay - 2 yaş arasında görülmektedir. Hastalığın sıklığı ortalama %6 civarında olup, bölgesel araştırmalara göre % 2-19 arasında değişmektedir. profilaktik D vit alımı yok, profilaktik D vit alımı yok, diş çıkarmada gecikme, kafada terleme, iştahsızlık, huzursuzluk, kilo alamama, havale geçirme RAŞİTİZM BULGULARI RAŞİTİZM BULGULARI KRANİYOTABES* KAPUT KUADRATUM, Başta terleme Genişlemiş ön fontanel,genişlemiş kraniyal sütürler Dişlerin mine tabakasında düzensizlikler ,çürük diş,diş çıkmasında gecikme Kostokondral eklemler genişlemiş Raşitik rozary* Kostaların diyafragmanın tutunma yerlerinden içeri doğru çekilmelere bağlı sulkus oluşur HARRİSON OLUĞU Genu varum,genu valgum** El ve ayak bileklerinin epifizleri genişlemiştir. Pektus karinatum-güvercin göğsü ve kifoskolyoz * İlk yıl kafatası, kosta ve üst ekstremite kemikleri hızlı büyüdüğü için ** Bir yaşından sonra bacaklardaki büyüme hızlanır 3 ay – 1 yaş arasındaki çocuklarda kraniotabes, el bilek genişliği ve raşitik rozari den iki tanesinin aynı çocukta saptanması tanı açısından yardımcı olur. Hipokalsemiye bağlı tetani ve konvülziyonlar , Hipokalsemiye bağlı tetani ve konvülziyonlar , Hipofosfatemiye bağlı kas güçsüzlüğü Ağır riketsli çocukların ayakta durma sı ve yürüme si gecikebilir . Karın, mide ve barsak kaslarının zayıflığı belirgindir , sıklıkla kabızlık vardır. I. dönem: I. dönem: Kalsiyumun barsaklardan emilememesi ve kemiklerden rezorbe olamaması sonucu hipokalsemi gelişir. Renal fosfat reabsorpsiyonu ve serum fosfor düzeyi normal dir. Kemikteki mineralizasyon yetersizliği ve artmış “turnover” serum AP artışı na neden olur. AP osteoblastik aktiviteyi gösterir . II. dönem: II. dönem: Gelişen sekonder hiperparatiroidi kemiklerden Ca rezorpsiyonu ve böbreklerden Ca reabsorpsiyonu yoluyla serum Ca düzeyi ni normal e getirirken, böbreklerden P atılımını artırarak serum P düzeyi ni az altır. AP yüksek devam eder.III. dönem: III. dönem: D vitamini yetersizliği devam ettiği için barsaklardan ve kemiklerden seruma Ca geçişi olmaz, Ca yeniden düşer. P düşük, AP yüksektir . Sekonder PTH yüksekliği idrarda P yanı sıra cAMP ve aminoasit atılımını da artırır. En uygun bölge el bileğidir En uygun bölge el bileğidir Radius ve ulnanın distal ucu “şampanya bardağı” şeklinde genişlemiş ve konkavlaşmış görünür. Kalsifiye olmamış metafiz radyolüsent göründüğünden diyafiz epifiz arası mesafe artmış gibidir Mineralize olmayan bölgeler düzensiz fırça Patolojik kırıklar ve kallus Akciğer grafisinde kosta uçlarında genişleme ve konkavlaşma ve akciğerlerde raşitik pnömopati D Vit:150.000-300.000 IU,intramusküler Kalsiyum: 75 mg/kg/gün, 10 gün, oral Dostları ilə paylaş:
