|
HUS- kompleman sistemini regüle eden genlerde mutasyon (hipokomplementemi)
|
səhifə | 14/24 | tarix | 02.01.2022 | ölçüsü | 222 Kb. | | #2758 |
|
HUS- kompleman sistemini regüle eden genlerde mutasyon (hipokomplementemi) TTP- Von willebrand faktör bölücü proteaz (ADAMTS13) eksikliğidir Klinik ayırıcı tanıda: - Hellp sendromu+preeklampsi - Akut yağlı karaciğer (KC enzimlerinde artış,trombositopeni yok) - Mikroanjiyopatik hemolitik anemi (trombositopeni yok) - Antifosfolipid sendromu (anti-kardiyolipin Ab) Böbrek biyopsisi !!! (HT ve kanama)
Preeklampsi +Hellp sendromundan ayırımı güç olduğundan gebelik varsa sonlandırılır Preeklampsi +Hellp sendromundan ayırımı güç olduğundan gebelik varsa sonlandırılır Prognoz: Plazma exchange uygulaması yapılmayan hastalarda mortalite oranı %90
Dostları ilə paylaş: |
|
|