Graphique 1

C-Sarcome d’Ewing : 
v
 
Définition : 
Le  sarcome  d’Ewing  est  une  tumeur  osseuse  maligne  de  l’enfant  et  de 
l’adolescent, plus rarement de l’adulte. Elle est caractérisée par de amas denses de 
petites  cellules  rondes  uniformes  en  nappes,  sans  structure  tissulaire 
reconnaissable. 
La  première  description  d’une  tumeur  primitive  ressemblant  au  myélome 
multiple et qu’il avait nommée endothéliome diffus ou myélome endothélial, a été 
attribuée à James Ewing en 1921 (47). 
 
v
 
Epidémiologie : 
-
 
Fréquence : 
Le  sarcome  d’Ewing  est  une  tumeur  rare.  Il  représente  1  à  3%  des  tumeurs 
malignes  de  l’enfant.  Après  l’ostéosarcome,  c’est  la  plus  fréquente  des  tumeurs 
osseuses malignes du sujet jeune (48). 
 Selon  Dahlin  (49),  il  représente  environ  6%  de  l’ensemble  des  tumeurs 
osseuss primitives. 
-
 
Age : 
  Il survient dans 90% des cas entre 5 et 30ans avec un pic dans la deuxième 
décennie. Il peut toucher le nourrisson, il existe même des formes congénitales (50). 
Il est rare après 30ans (51). 
Le pic d’incidence se situe entre 5 et 9ans chez les filles et entre 10 et 14ans 
chez les garçons (52). 
-
 
Sexe : 
Il existe une prédominance masculine nette, retrouvée dans presque toutes les 
séries ; le sex-ratio est proche de 1,5 (53). 
 

---

54 
-
 
Localisation : 
Tous les os du squelette peuvent être touchés ; il n’existe pas de localisation 
préférentielle (54-55). 
Au niveau des os longs, le segment inférieur est plus concerné que le segment 
supérieur.  La  localisation  est  diaphysaire  et /ou  métaphysaire.  La  localisation 
épiphysaire est exceptionnelle. 
L’atteinte  des  os  plats  concerne  essentiellement  la  ceinture  pelvienne,  les 
cotes et la voute crânienne. Au niveau des os courts, elle concerne les vertèbres, les 
mains et les pieds (51). 
 
v
 
Etiologies : 
L’étiologie  précise  du  sarcome  d’Ewing  est  encore  inconnue  mais  il  existe 
probablement  des  facteurs  héréditaires  puisqu’il  touche  préférentiellement  les 
sujets d’origine européenne et que des formes familiales ont été décrites (56,57).  
Des  travaux  récents,  mais  controversés,  pourraient  indiquer  que  certaines 
infections virales joueraient un rôle dans l’induction des transformations génétiques  
nécessaires  au  développement  des  tumeurs  d’Ewing.  Une  translocation 
chromosomique t(11 ;22)  (q24 ;q12) est retrouvé dans 88 à 95%. 
 
v
 
Etude clinique : 
Le  symptôme  révélateur  habituel  est  la  douleur,  elle  est  intermittente  puis 
devient  persistante  au  repos.  Le  deuxième  symptôme  est  la  tuméfaction,  de  taille 
rapidement croissante  et peut prendre un aspect inflammatoire (56, 57,58). 
Un tableau fébrile est présent dans 10% des cas, c’est un élément péjoratif et 
peut confondre un processus infectieux. 

---

55 
v
 
Etude paraclinique : 
a) Imagerie : 
Ø
 
Radiographie standard : 
L’aspect  est  variable,  mais  prend  habituellement  la  forme  d’une  tumeur 
maligne agressive. 
La  forme  typique,  siégeant  sur  les  os  longs,  est  celle  d’une  lésion  lytique, 
entourée  d’une  réaction  périostée  fusiforme  en  fines  lamelles  parallèles  au  grand 
axe  de  l’os,  réalisant  une  image  en  « bulbe  d’oignon ».  La    lyse  est  mal  limitée, 
irrégulière,  donnant  un  aspect  vermoulu,  avec  des  corticales  mouchetées  (49,  57, 
59). L’éperon de Codman est inconstant. 
Ø
 
Imagerie par résonance magnétique : 
C’est  l’examen  de  choix,  la  tumeur  se  manifeste  habituellement  par  un 
hyposignal en T1 écho de spin(SE) et un hypersignal plus ou moins hétérogène sur 
les séquences en T2 SE. L’injection du produit de contraste montre un rehaussement 
hétérogène (51). 
 Son apport principal réside surtout dans  le bilan d’extension locorégionale avant la 
réalisation d’une biopsie. 
Elle permet l’étude précise des contours de la tumeur, les mensurations dans 
les trois  plans de  l’espace, l’appréciation de  l’extension vers  l’épiphyse,les  parties 
molles, et les autres structures adjacentes. 
Ø
 
Tomodensitométrie : 
On  lui  préfère  d’emblée  l’IRM  même  si  cette  dernière  étudie  moins  bien 
l’atteinte  osseuse corticale. 
Elle  est  plus  intéressante  dans  les  lésions  costales  où  la  masse  des  parties 
molles  contraste  avec  le  parenchyme  pulmonaire  ainsi  que  dans  les  localisations 
rachidienne et pelvienne (60,61). 

---

56 
Ø
 
Scintigraphie osseuse :  
 Elle a intérêt dans la recherche des métastases osseuses. 
Ø
 
L’artériographie :  
Elle  montre  l’hypervascularisation  tumorale  constante  dans  le  sarcome 
d’Ewing non traité.  
 Elle ne fait pas partie des examens à visée diagnostique. 
Ø
 
Le  bilan  d’extension  à  distance  doit  comporter    des  radiographies  et  TDM 
thoraciques à la recherche de localisations secondaires. 
 
v
 
Anatomopathologie : 
La biopsie  demeure chirurgicale pour la majorité des auteurs. C’est un acte 
important. L’incision doit être choisie avec l’optique d’une exérèse ultérieure. Mais 
la biopsie à l’aiguille conserve une place en cas de lésion superficielle, costale ou 
pelvienne. Elle peut être guidée par la scopie ou par le scanner et serait fiable dans 
78 à91% des cas (62). 
-
 
Sur le plan macroscopique : une tumeur de départ intraosseux infiltrant la 
moelle ;  peu  ostéogène,  souvent  nécrosée,  voire  punctiforme,  son 
agressivité explique le franchissement rapide de la corticale et des parties 
molles. 
-
 
Sur le plan microscopique (63) : c’est une tumeur à petites cellules rondes, 
monomorphes,  en  nappe,  à  noyau  dense  hyperchromatique  et  nucléolé 
(Figure  c).  Le  diagnostic  repose  sur  l’association  d’arguments  négatifs  et 
positifs (64, 65, 66). 

---

57