Graphique 1
D/ Autres sarcomes osseux
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D/ Autres sarcomes osseux :
1) Fibrosarcome : v Définition : C’est une tumeur caractérisée par une prolifération de cellules fibroblastiques n’élaborant ni tissu ostéoïde, ni chondroïde, mais une quantité plus ou moins abondante de collagène, le fibrosarcome peut être primitif ou secondaire, naître à la surface de l’os ou dans sa médullaire (110). v Epidémiologie : + Fréquence : Il s’agit d’une tumeur rare, environ dix fois moins fréquente que l’ostéosarcome. Elle représente 2 à 3 % des tumeurs osseuses malignes primitives. Seules trois grandes séries historiques incluant des malades sur plus de 60 ans dépassent les 100 observations (111). + Âge de survenue : Cette tumeur a une répartition très étendue en âge puisqu’elle se voit de 4 à plus de 80 ans. Sa fréquence maximale est aux alentours de la quarantaine pour les fibrosarcomes primitifs, et 10 ans plus tardive pour les fibrosarcomes secondaires. +Localisation : La grande majorité des cas touche les gros os des membres (fémur : 36 % des cas, tibia : 14 %, humérus : 9 %) et l’os iliaque (12 %). La face (4 %) et la mandibule (5 %) représentent des localisations non exceptionnelles. Sur les os longs, la tumeur se localise préférentiellement autour des métaphyses fertiles et peut se propager secondairement à l’épiphyse et à la diaphyse (114). Dans la plupart des cas, il s’agit de lésions qui naissent à l’intérieur de la médullaire osseuse, mais des formes à développement périphérique sont possibles et 67 particulièrement bien décrites par Huvos (111). Et on peut assister à une forme diffuse (116). v Etude clinique : Les signes révélateurs n’ont rien de spécifique et dépendent, en partie, de l’agressivité tumorale. Les fibrosarcomes bien différenciés évoluent souvent lentement, sont peu douloureux et ne s’accompagnent que rarement de tuméfactions palpables. Les douleurs initialement d’horaire mécanique peuvent évoquer une pathologie rhumatismale, une gonarthrose (109). Dans ces lésions d’évolution lente, parfois c’est une fracture spontanée qui révèle une ostéolyse développée en 1 ou 2 ans. Les fibrosarcomes de haut degré de malignité sont habituellement de symptomatologie plus bruyante. Ils se révèlent, le plus souvent, par la douleur, rapidement croissante et s’accompagnent fréquemment d’une tuméfaction profonde. Les signes cliniques des fibrosarcomes secondaires sont parfois intriqués à ceux de la maladie causale (maladie de Paget, dysplasie fibreuse) ou d’une radiothérapie préalable et peuvent être d’autant plus trompeurs. v Etude radiologique : L’absence de toute ostéogenèse tumorale explique l’aspect lytique pur des fibrosarcomes (115). Dans les formes centrales d’évolution lente, le processus d’ostéolyse débute dans la médullaire et détruit la corticale par sa profondeur. Elle peut s’accompagner d’une réaction discrète qui, associée au grignotage endomédullaire, donne un aspect soufflé parfois pseudokystique (113). 68 Les tumeurs évolutives donnent un aspect lytique irrégulier à limites floues, grignotées et mitées. La destruction corticale permet l’envahissement des parties molles mais se réalise, habituellement, sans éperon périosté ni triangle de Codman. Les fibrosarcomes de surface se développent précocement dans les parties molles et détruisent la corticale par sa face périphérique. Ils peuvent susciter une réaction périostée minime. Quel que soit l’aspect, les examens complémentaires sont nécessaires (scintigraphie osseuse, examen tomodensitométrique [TDM], imagerie par résonance magnétique [IRM]) avant l’examen anatomopathologique nécessaire au diagnostic. v Anatomopathologie : +Aspect macroscopique : Les fibrosarcomes de faible degré de malignité sont habituellement gris blanchâtre, de consistance ferme car ils contiennent du tissu collagène en abondance. Les sarcomes de haut degré de malignité sont plus volontiers rosâtres et mous semés de plages hémorragiques et nécrotiques (112). + Aspect histologique : L’aspect histologique de la tumeur est très monomorphe et associe des cellules fusiformes à des fibres de collagène. Les cellules fusiformes sont groupées typiquement en faisceaux. Ces faisceaux se raccordent typiquement à angle ouvert réalisant l’aspect classique en « arêtes de poisson ». Les fibroblastes sont fortement positifs pour la vimantime et sont parfois légèrement positifs avec l’actine (myofibroblastes). Ces cellules fibroblastiques possèdent un noyau volumineux, nucléolé, avec une chromatine grossièrement répartie. Entre les cellules, il existe des fibres collagènes dont l’abondance est un élément de bon pronostic. La classification histologique en degré de malignité 69 repose sur l’abondance du collagène et de la nécrose, la cellularité, le pléiomorphisme et l’abondance des noyaux, le nombre et l’atypie des mitoses. + Grading : Le degré de malignité I se définit par l’abondance de collagène, la pauvreté en cellules et en mitoses. v Traitement : L’attitude thérapeutique dépend du degré de malignité. Dans les fibrosarcomes de bas degré de malignité, le traitement chirurgical adéquat, basé sur la résection monobloc extratumorale large, suffit. Dans les sarcomes de haut degré de malignité, qui rassemblent la très grande majorité des histiocytofibromes malins et sa variété de sarcomes à cellules géantes, un traitement multidisciplinaire comprenant une chimiothérapie préopératoire basée sur le méthotrexate haute dose hebdomadaire, une résection carcinologique et une chimiothérapie postopératoire s’imposent pour diminuer le risque d’évolution métastatique (113). v Pronostic : Avant l’ère de la chimiothérapie, l’évolution des fibrosarcomes était moins sévère que celle de l’ostéosarcome commun avec 25 à 30 % de survie en rémission à 5 ans : 25 % dans la série de Cochin rapportée par Nilsonne, 28 % dans la série de Bristol rapportée par Eyre-Broock, 21 % dans la série de Jeffree, 34 % dans la série de Huvos , 28,7 % dans la série de la Mayo Clinic rapportée par Dahlin, 28,7 % dans la série de Gilmer, 31,7 % dans la série de Cuningham, 34% dans la série de McKenna. |