Graphique 1

 
Macroscopiquement: ce sont des tumeurs brunâtres, expansives, soufflant l'os 
et s'étendant fréquemment aux tissus mous ou à la cavité articulaire d'alentour. Les 
tranches  de  section  révèlent  une  formation  tumorale  mal  limitée,  d'aspect 
hémorragique,  par  endroits  kystisée,  souvent  accompagnée  d'une  lyse  importante 
de l'os dont il ne persiste que de rares travées irrégulières (127). 
 
Microscopiquement: on retrouve, dans les formes relativement différenciées, 
de  larges  espaces  vasculaires  anastomotiques  revêtus  de  cellules  endothéliales 
atypiques,  hyperchromatiques,  à  noyaux  irréguliers,  siège  d'une  activité  mitotique 
élevée, avec parfois des figures de mitose atypique. 
 Des zones  de nécrose hémorragique tumorale et des dépôts d'hémosidérine  sont 
souvent  notés.  Parfois,  la  tumeur  est  très  faiblement  différenciée,  formée 
uniquement de plages solides de cellules fusiformes atypiques évoquant un sarcome 
indifférencié.  
 

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74 
v
 
Traitement : 
Une  atteinte  multifocale  doit  être  recherchée  avant  toute  décision 
thérapeutique. 
 Les méthodes de traitement utilisées n'ont presque pas évolué depuis deux 
ou  trois  décennies.  Elles  associent,  à  des  degrés  variables  et  en  fonction  du  cas 
(sévérité, résécabilité), la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. 
 L'angiosarcome  est  une  tumeur  hautement  maligne  et  souvent  létale,  quel 
que  soit  le  traitement  utilisé.  Même  si  la  radiothérapie  et  la  chimiothérapie  sont 
parfois utilisées en complément à la chirurgie, le meilleur garant de la survie reste 
une excision chirurgicale adéquatement large, aussitôt le diagnostic posé (124). 
 + Chirurgie : 
 Elle  doit  être  de  préférence  large,  au  moins  marginale,  mais  jamais 
intralésionnelle dans le cas d'un angiosarcome avéré (grade III histologique). 
 + Radiothérapie : 
 La radiothérapie, dont l'efficacité n'est pas tout à fait démontrée, est parfois 
utilisée seule ou en complément à la chirurgie, dans les cas où une résection en « 
bloc » ne peut pas être pratiquée. 
 Dans  les  lésions  de  bas  grade  histologique,  la  radiothérapie  est  à  éviter, 
compte tenu du risque de sarcome radio-induit 
+ Chimiothérapie : 
Elle n'a pas prouvé son efficacité dans le traitement de l'angiosarcome, comme c'est 
le cas pour le sarcome ostéogène. Cependant, certains auteurs continuent à l'utiliser 
dans des cas sévères, avec des protocoles identiques à ceux utilisés pour le sarcome 
ostéogène, en association aux deux méthodes thérapeutiques précédentes. 
  

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75 
v
 
Evolution et pronostic : 
À  l'opposé  des  hémangioendothéliomes  grades  I  et  II,  l'angiosarcome  (ou 
hémangioendothéliome grade III) présente une forte mortalité. 
Le    taux  des  métastases  était  de  92  %  et  la  mortalité  de  63  %,  en  dépit  de 
thérapeutiques complexes associant les diverses possibilités actuelles. Dans la série 
rapportée par Wold et al. 
La    survie  sans  maladie  était  de  20  %  uniquement.  En  effet,  l'évolution  est 
souvent  rapide  ;  dans  les  semaines  ou  les  mois  qui  suivent  le  diagnostic  d'un 
angiosarcome,  apparaît  souvent  une  diffusion  métastatique  atteignant  d'autres