Graphique 1

 
+
 
Localisation : 
Les  formes  périostées,  fréquentes  dans  la  série  de  Huvos  ,  sont  de meilleur 
pronostic puisque les taux de survie à 5 ans, 10 ans et 15 ans sont respectivement 
de 52 %, 48 % et 40 %, contre respectivement 27 %, 20 % et 17 % pour les formes 
centromédullaires. 
 
+
 
Qualité de l’exérèse : 
La localisation au tronc est de plus mauvais pronostic mais ce facteur traduit, 
en fait, l’importance du caractère carcinologique de l’exérèse, toujours plus difficile 
à réaliser dans cette localisation. 
 

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71 
2)
 
Angiosarcome : 
v
 
Définition : 
Qu'elle  soit  appelée  hémangiosarcome,  sarcome  hémangioendothélial, 
hémangioendothéliome malin, ou même hémangioendothéliome de grade III, cette 
tumeur,  composée  de  cellules  endothéliales,  se  définit  par  le  degré  histologique 
d'anaplasie, l'agressivité radiologique, l'évolution clinique rapide et un fort potentiel 
métastatique. 
 
v
 
Epidemiologie : 
Il s'agit d'une tumeur rare. Elle survient essentiellement chez l'adulte, avec une 
distribution  presque  homogène  entre  la  deuxième  et  la  septième  décennie  et  une 
légère prédominance masculine.  
 
v
 
Etiologies : 
 Elle  est  inconnue,  mais  certains  angiosarcomes  se  sont  développés  sur  des 
lésions préexistantes telles qu'une maladie de Paget. 
Localisation : 
Tous  les  os  du  squelette  peuvent  être  atteints,  avec  une  prédominance  au 
squelette axial. 
 
v
 
Etude clinique : 
Les symptômes et les signes ne sont pas spécifiques. La douleur spontanée et 
à la palpation domine le tableau clinique, suivie par la présence d'une tuméfaction. 
 

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72 
v
 
Etude radiologique : 
+forme habituelle typique : 
La plupart des angiosarcomes produisent une image purement lytique (125). 
La  lésion  est  mal  limitée,  avec  l'impression  que  la  lyse  diminue 
progressivement ducentre à la périphérie où elle se confond progressivement avec le 
tissu  osseux  normal.  L'image  radiologique  rappelle  ce  que  l'on  observe  dans  les 
sarcomes  ostéogènes  anaplasiques  télangiectasiques.  La  présence  de  réaction 
périostée est souvent synonyme de rupture corticale et d'envahissement des parties 
molles. La présence de lésions lytiques multiples, surtout dans des segments osseux 
adjacents, doit faire fortement suspecter le diagnostic. 
 
+ Autres formes radiologiques : 
Certaines lésions de bas grade peuvent se présenter sous forme d'ostéolyses 
aux limites relativement nettes, avec un cloisonnement en « nid d'abeilles » et une 
soufflure de la corticale sans rupture (126).  
 
v
 
Bilan  d’extension : 
L'angiosarcome  est  une  tumeur  hautement  maligne  ayant  un  potentiel 
d'extension locale et à distance très élevé. 
La  TDM  et  l'IRM  permettent  de  compléter  la  radiographie  standard,  en 
précisant les  limites osseuses  de la tumeur, en particulier  l'atteinte corticale, ainsi 
que  l'envahissement  des  parties  molles  avoisinantes.  Les  sites  d'élection  des 
métastases  sont  l'os  et  les  poumons.  Le  bilan  d'extension  initial  et  pratiqué  à 
intervalles  réguliers  doit  comporter  une  TDM  pulmonaire  et  une  scintigraphie 
osseuse. 
 

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73 
v
 
Anatomopathologie : 
+ Biopsie : 
Elle  ramène  un  tissu  osseux  déchiqueté  baignant  dans  une  nappe 
hémorragique, mais cet aspect n'est pas spécifique et n'est pas suffisant à lui seul 
pour orienter le diagnostic. 
+ Aspects macro et microscopique : 
Il  s'agit  de  tumeurs  hautement  malignes  développées  à  partir  des  cellules 
endothéliales des vaisseaux sanguins de l'os.