Guidelines and standards

$2 mm on TEE is

therefore considered to be an atheroma.

331

Aortic atherosclerosis has been classified on the basis of plaque

characteristics of thickness, presence or absence of mobile compo-

nents, and presence or absence of ulceration. Plaque thickness is

considered to be a more objective and reliable measure of atheroma

severity than is plaque morphology. Therefore, most grading systems

are based on the maximal plaque thickness in the most diseased

segment. Because there is currently no standard or universal grading

system for reporting the severity of atherosclerosis, the grading system

outlined in

Table 26

and illustrated in

Figure 56

was devised. This clas-

sification scheme, based on a review of multiple existing

schemes,

344,351-363

represents a unanimous consensus of the

writing committee. In this scheme, grades 1 to 4 represent

progressive increases in maximum atheroma thickness from none

to severe. Instead of the terms mild, moderate, and severe, some

imagers may prefer the terms small, moderate, and large. Until any of

these grading systems has been correlated with outcomes in a large

prospective study, we recommend classifying aortic atheroma as

simple or complex on the basis of the presence or absence of

mobile components or ulceration(s). Although semiquantitative, the

observations used in this simple classification (atheroma thickness,

Figure 55

Transesophageal echocardiogram with a cross-

section of a normal mid-descending thoracic aortic wall, which

appears as two parallel echogenic lines separated by a relatively

hypoechoic space. The inner line (white arrow) represents the

luminal-intimal interface, and the outer line (black arrow) repre-

sents the medial-adventitial interface.

Table 26

Grading system for severity of aortic

atherosclerosis

Grade

Severity

(atheroma

thickness)

Description

1

Normal

Intimal thickness < 2 mm

2

Mild

Mild (focal or diffuse) intimal

thickening of 2–3 mm

3

Moderate

Atheroma >3–5 mm (no mobile/

ulcerated components)

4

Severe

Atheroma >5 mm (no mobile/

ulcerated components)

5

Complex

Grade 2, 3, or 4 atheroma plus

mobile or ulcerated

components

164 Goldstein et al

Journal of the American Society of Echocardiography

February 2015

presence or absence of mobile components, and presence or absence

of ulceration) are relatively objective and reproducible.

Furthermore, we, like most authors, designate any plaque,

regardless of thickness, to be complex if there are mobile components

or ulcerations. One group subdivided mobile lesions as (1) discrete

1- to 2-mm mobile lesions; (2) long, slender lesions that move freely

in the pulsatile flow of the aorta; and (3) large masses that rock in

place with aortic blood flow.

330

However, a simpler and more widely

used classification has also been proposed by Thenappan et al.

362

In

this scheme, plaques are considered ‘‘stable’’ when they are calcified,

immobile, echodense, and homogeneous and lack signs of ulceration.

They are considered ‘‘unstable’’ if they are mobile, nonhomogeneous,

ulcerated, or spongiform. Another group derived a ‘‘total plaque

burden score’’ from the addition of the circumferential extent of the

plaque to its thickness.

360

The major limitation of the existing classification systems, including

ours, is the failure to account for the overall plaque burden in terms of

its extent over the length of the thoracic aorta or a segment of the

aorta. Therefore, it is recommended to report whether the atheromas

are localized or diffuse.

B. Imaging Modalities

1. Echocardiography.

Until the advent of TEE, the aorta was an

underrecognized source of systemic embolism. Now, because of

its ability to obtain high-resolution images of the aortic intima-

lumen interface and detect mobile components, calcification, and

ulceration,

364

TEE has become the procedure of choice for both

detecting aortic atheroma and assessing atheroma size and

morphology.

Important plaque features associated with an increased risk for

embolization are protrusion of the plaque into the aortic lumen

$4 mm, often with an irregular plaque surface (sometimes resem-

bling a ‘‘seabed,’’ especially using 3D echocardiography),

365

ulcera-

tion,

and

superimposed

mobile

components.

Additionally,

hypoechoic atheromas may represent noncalcified, lipid-laden pla-

ques that are prone to rupture and thrombosis, although ultrasound

is not a reliable discriminator of plaque composition. To define the

location of plaques accurately and reproducibly, the distance of the

probe tip from the teeth (incisors) should be noted.

Nevertheless, TEE has several shortcomings. Its resolution may be

compromised by near-field distortion, a limitation inherent in any ul-

trasound technique: the anterior third of the aorta in cross-section is

often less well imaged because it is adjacent to the esophagus and

thus in the near field of the transducer. In addition, air in the trachea

and right main stem bronchus often creates a blind spot that may

limit visualization of the distal ascending aorta and proximal aortic

arch. In addition, determination of plaque extent and/or complexity

may be limited when using (2D TEE), because only one plane can be

visualized or measured at a time. Single-plane views may not appre-

ciate an asymptomatic plaque and may mistake a single lobulated

plaque for two separate plaques. Piazzese et al.

366

demonstrated

that 3D TEE provides superior visualization of the number,

morphology, volume, and spatial extent of aortic atheromas

compared with 2D TEE.

Although atherosclerosis of the aorta is occasionally detected on

TTE from the suprasternal view, TTE is not a reliable technique for

the detection or characterization of atheroma.

2. Epiaortic Ultrasound (EAU).

Because atherosclerosis of the

ascending aorta is associated with an increased risk for perioperative

stroke,

360,365,367-371

some centers use intraoperative measures to try

to reduce the incidence of cerebral injury and neurocognitive

deficits.

367,370,372,373

Three approaches have been used: digital

palpation of the aorta, TEE, and EAU.

353,368,374,375

Several

investigators have demonstrated that EAU is superior to both

manual palpation and TEE for detecting atheroma in the ascending

aorta

and

arch.

368,375,376

Its

high

sensitivity

and excellent

reproducibility make it a clinically useful tool.

377

Compared with

TEE, EAU has better resolution, less artifact, no blind spot, and

Figure 56

Four transesophageal echocardiographic images demonstrating different degrees of aortic atherosclerosis: (A) Normal

(see

Figure 54

). (B) Mild atherosclerosis. (C) Moderate atherosclerosis, with a plaque thickness of <4 mm. (D) Severe/complex athero-

sclerosis with a plaque thickness that is >5 mm (large arrow). Small arrow indicates a mobile component of the plaque.

Journal of the American Society of Echocardiography

Volume 28 Number 2

Goldstein et al 165

superior detection of disease in the mid and distal ascending aorta.

Moreover, EAU also appears to be superior to preoperative CT for

this purpose.

378

For a more detailed discussion of EAU, the reader

is referred to the excellent guidelines on this topic.

379

Nevertheless, despite the strengths of EAU, intraoperative TEE is

still used more often than EAU for several reasons. First, at many cen-

ters TEE is routinely used in cardiac surgery to monitor volume and

ventricular function and to evaluate the adequacy of the surgical pro-

cedure, so it has become the most common way aortic atheromas are

detected. Second, despite its potential superiority, EAU is less widely

available in most operating rooms than is TEE, and therefore surgeons

and anesthesiologists have less experience working with it than with

TEE. Nevertheless, EAU should be available in instances in which

TEE is contraindicated or the rare instances in which the TEE probe

cannot be inserted. In addition, some groups perform EAU before

nonaortic surgery (e.g., coronary bypass grafting) in select ‘‘high-risk’’

patients (for atherosclerosis), including those aged > 75 years, with

peripheral vascular disease, with histories of cerebrovascular disease,

with palpable calcifications on the ascending aorta, and with findings

on TEE. The finding of prominent atheromas may lead to modifica-

tions of surgical techniques.

During an epiaortic scan, mapping of the distribution of aortic ath-

eromas should be performed. The ascending aorta may be divided

into proximal, middle, and distal thirds. Each segment may have

atheroma in its anterior, posterior, lateral, and medial walls, and de-

tails of plaque location should be conveyed to the surgeon.

380

3. CT.

Multidetector computed tomographic angiography of the aorta

can also be used to detect aortic atheroma. Its sensitivity, specificity, and

overall accuracy for identifying severe aortic atheroma approaches that

of TEE.

381,382

The degree of x-ray attenuation may be used to estimate

the composition of atherosclerotic plaque.

383

Calcified plaque appears

as a light, high-attenuation signal, whereas lipid-rich or fibrous plaque

appears as hypoattenuated dark signals within the vessel wall.

However, quantification is limited by calcium-provoked ‘‘blooming ar-

tifacts,’’ which may lead to overestimation of calcified plaques.

381

One

potential advantage of MDCT is its ability to image the entire aorta in a

continuous manner, which is not possible by TEE (including areas

poorly visualized by TEE), allowing the assessment of aortic plaque

burden in the entire thoracic aorta in a semiquantitative fashion.

384

Although MDCT can identify high-risk atherosclerotic features before

cardiac surgery, unlike TEE and EAU, it cannot be used in the operating

room during surgery. Other limitations of MDCT are the relatively high

radiation dose associated with its use and the requirement for contrast

agents for aortic imaging. However, newer computed tomographic im-

aging techniques may require lower radiation doses in the evaluation of

the aorta.

4. MRI.

MRI, another alternative for detecting and evaluating aortic

atherosclerosis, can supply information about plaque characteris-

tics.

385,386

However, MRI has limited utility for assessing the

mobile thrombi that are often superimposed on plaques. Moreover,

its spatial resolution is inferior to that of CT.

387

Compared with

TEE, MRI overestimates plaque thickness and consequently classifies

more patients as at high risk (

$4-mm plaque thickness).

388

In addi-

tion, whereas transesophageal echocardiographic measurements of

aortic plaque are very reproducible, the reproducibility of MRI mea-

surements is less well established. Thus, this technology has not yet

gained wide clinical acceptance and is a less cost-effective method

for detection of aortic atherosclerosis. Nevertheless, MRI remains

promising because of unique potential to characterize plaque compo-

sition,

383

which is more reliable than TEE for this purpose. Both

contrast-enhanced and noncontrast MRI techniques have been devel-

oped, but most remain in the nonclinical realm at this time.

C. Imaging Algorithm

TEE, CT, and MRI are powerful diagnostic tools for visualizing aortic

atheromas. In patients with stroke or peripheral embolism, TEE is the

technique of choice because it affords excellent assessment of the size

Table 27

Choice of imaging modality for aortic atherosclerosis

Modality

Recommendation

Advantages

Disadvantages

TEE

First-line

 Most frequently used method

 Procedure of choice for detecting atheroma,

atheroma size and mobility

 High resolution of aortic intima-lumen

interface

 Very reproducible

 Near-field distortion

 Not reliable for plaque composition

 Distal ascending aorta, proximal arch may be

limited

CT

Second-line

 Sensitivity, specificity, accuracy for identi-

fying atheroma approaches that of TEE

 Able to image entire aorta, assess overall

plaque burden

 Cannot be used in OR during surgery

 Radiation exposure

 Requires contrast agent

 Limited utility for assessing mobile thrombi

MRI

Second-line

 Provides information about plaque composi-

tion

 Can image the entire aorta

 Limited utility for assessing mobile thrombi

 Spatial resolution inferior to CT

 Overestimates plaque thickness compared

with TEE

 Limited use

 No generally accepted protocol for aortic im-

aging

Epiaortic echocardiography Third-line

 Superior to TEE for detecting atheroma in

ascending aorta and arch in OR

 Compared with TEE, better resolution, fewer

artifacts, no blind spot

 Not widely or routinely used in cardiac surgery

 Experience of surgeons and anesthesiolo-

gists is less than with TEE

OR, Operating room.

166 Goldstein et al

Journal of the American Society of Echocardiography

February 2015

and mobility of complicated plaques. CT can image the entire aorta

(including areas poorly visualized by TEE) but requires exposure to ra-

diation and the use of contrast agents. MRI can noninvasively distin-

guish various components of the plaque, such as fibrous cap, lipid

core, and thrombus thereby assessing plaque stability. Serial MRI or

CT can be used to monitor progression or regression of atheromatous

plaques after therapy with lipid-lowering agents. The relative

advantages and disadvantages of the various imaging techniques for

atherosclerosis are summarized in

Table 27

.

D. Serial Follow-Up of Atherosclerosis (Choice of Tests)

In clinical practice, TEE is the technique of choice for the follow-up of

thoracic aortic atherosclerosis because it affords excellent assessment

of the size and mobility of complicated plaques. MRI can noninva-

sively distinguish various components of the plaque, such as fibrous

cap, lipid core, and thrombus, thereby assessing plaque stability.

In T2-weighted images, fibrous cap and thrombus are seen as a

high-intensity signal, and lipid core is seen as a low-intensity signal.

Although CT can distinguish calcified plaque from fibrolipid plaque,

this method is less efficient than MRI for the characterization of

atherosclerotic plaque composition, and standard MDCT without

electrocardiographic gating does not assess plaque mobility.

TEE is the imaging modality of choice for diagnosing aortic athero-

sclerosis and atheromas. Advantages of TEE over other noninvasive mo-

dalities (CT and MRI) include the ability to accurately measure the size

and mobility of plaque and overlying thrombi in real time. When athero-

sclerosis is present, the severity and location of the most severe ather-

omas should be reported. In patients in whom the suprasternal

window is optimal, plaques in the aortic arch may be detected by TTE.

VIII. AORTITIS

A. Mycotic Aneurysms of the Aorta

Mycotic aneurysms of the thoracic aorta are extremely uncommon,

but they are important because they are potentially life threatening.

Untreated, a mycotic aneurysm may lead to septic thromboembolism,

rupture, or death. Osler

389

coined the term mycotic aneurysm in 1885,

describing a mushroom-shaped aneurysm that resembled a fungal

growth. However, this term is a misnomer, because the vast majority

of infected aneurysms are bacterial and not fungal. So the term has

since been broadened to include all aneurysms with an infectious

component.

Figure 57

This transesophageal echocardiogram of the prox-

imal descending thoracic aorta obtained in a patient with aortic

valve endocarditis demonstrates an early incipient aneurysm

(frame 1) and rapid enlargement. Frame 2 was taken 2 weeks

later, at the time of aortic valve replacement, and frame 3 was

taken at the time of staged aortic surgery 4 weeks after the initial

TEE. AN, Aneurysm; AO, aorta.

Table 28

Mycotic aneurysm: key points

 Aorta should be evaluated in all patients with infective endocar-

ditis

 Can lead to saccular (more common) or fusiform aneurysm

 Normal appearance of adjacent regions of aorta

 Echocardiography, CT, and MR all preferable to aortography

 PET may be useful

 Requires close follow-up because progression is often rapid

PET, Positron emission tomography.

Table 29

Noninfectious aortitis: etiologies

TA

GCA (temporal arteritis)

Spondyloarthropathies (ankylosing spondylitis and Reiter

syndrome)

ANCA associated (Wegener’s disease, polyarteritis nodosum,

microscopic polyangiitis)

Systemic lupus erythematosus

Rheumatoid arthritis

Behc¸et syndrome

Cogan syndrome

Relapsing polychondritis

Sarcoidosis

Idiopathic aortitis

ANCA, Antineutrophil cytoplasmic antibody; GCA, giant cell arteritis;

TA, takayasu arteritis.

Journal of the American Society of Echocardiography

Volume 28 Number 2

Goldstein et al 167

Mycotic aortic aneurysms most often result from septic emboli in

patients with left-sided endocarditis, so one should consider imaging

the thoracic aorta to exclude mycotic aneurysms in patients with

mitral or aortic valve endocarditis. Aortic seeding may also result

from bloodborne dissemination from an infection anywhere in the

body. Mycotic aneurysms may also be associated with aortic trauma

caused by accidents, surgical manipulation, or invasive diagnostic pro-

cedures.

390,391

The classical triad of fever, abdominal, back, or chest pain, and

leukocytosis is present in the majority of patients.

392,393

Aortic

infections should be considered when such classic signs and

symptoms cannot otherwise be explained. Therefore, suspicion

must be heightened in immunosuppressed patients and in those

with open or endovascular implants.

394,395

Once suspected, the

diagnosis should be pursued vigorously because progression is the

rule.

Figure 57

illustrates such a case and also emphasizes the potential

for rapid progression.

Aortography is no longer the diagnostic modality of choice, but

characteristic aortographic features include either saccular or fusiform

aortic aneurysm with a normal appearance of the adjacent regions of

the aorta.

396,397

However, these findings are nonspecific and

unreliable. Moreover, aortography images only the aortic lumen

(and not the aortic wall) and could potentially induce an aortic

rupture when the wall is fragile.

Echocardiography, CT, and MRI are now the preferred imaging

techniques. Contrast-enhanced CT may reveal a change in aortic

size, saccular aneurysm formation, periaortic nodularity, and/or air

in the aortic wall. However, milder degrees of inflammation or aortic

wall edema may be missed.

394,398,399

MRI with gadolinium contrast

enhancement is another useful imaging modality. In addition to

detection of an aneurysm, associated aortitis may appear as vessel

wall edema, enhancement, or wall thickening. Specific protocols

have been developed, such as the ‘‘edema-weighted’’ technique,

that may detect even small changes within and around the aortic

wall.

394

In addition, these noninvasive imaging techniques may allow

rapid exclusion of other aortic pathologies that may resemble aortic

infection, such as aortic dissection, IMH, and PAU.

Recently,

18

F fluorodeoxyglucose positron emission tomography

appears to hold promise for diagnosing mycotic aneurysms and graft

infections by detecting hypermetabolic activity, as elevated

18

F fluoro-

deoxyglucose uptake within the aortic wall is suggestive of active

vascular infection.

379

Response to antibiotic therapy can also be

monitored as a decrease in

18

F fluorodeoxyglucose uptake within

the aortic wall suggests improvement.

400

Table 28

lists several key points concerning mycotic aneurysms.

B. Noninfectious Aortitis

TA and GCA, although rare, are the most common of a group of dis-

orders that can be categorized as noninfectious aortitis (

Table 29

).

394

A detailed discussion of the imaging features of each of these is

beyond the scope of this document, but a brief discussion of TA

and GCA follows.

TA is a rare, large-vessel vasculitis of unknown etiology, predomi-

nantly affecting young women (age < 40 years). The thoracic aorta

and its major branches are most often affected,

401

but the pulmonary

arteries and abdominal aorta may also be affected. TA is characterized

by a nonspecific inflammatory process that can progress to stenotic,

even occlusive lesions secondary to intimal thickening.

401,402

Progression of the disease can lead to destruction of the media,

leading to aneurysm formation or rupture.