Hafta 1 Baş Boyun Patolojisi Sinozal Ve Laringeal Hastalıklar Dilaver Demirel

ORAL KANDİDİAZİS (PAMUKÇUK) :

En sık görülen fungal enjeksiyondur. İmmünsüprezyon, ağız içindeki floranın değişmesi C.Albicans suşunun üremesine yol açar. 3 tipi bulunur:

Psödomembranöz, eritamatöz ve hiperplastik. En sık psödomembranözdür ve pamukçuk olarak bilinir.

2) AĞIZ BOŞLUĞUNUN PROLİFERATİF VE NEOPLASTİK LEZYONLARI (FİBRÖZ PROLİFERATİF LEZYONLAR)

Fibromlar, kronik irritasyon nedenli, reaktif bağ dokusu gelişimi sonucu meydana gelen submukozal nodüler fibrozis doku kitleleridir. Genellikle buccal mukozada, ısırma çizgisi boyunca görünür.

PİYOJENİK GRANÜLOMLAR: Çocuklarda genç erişkinlerde ve gebelikte jinjivada görülen saplı kitlelerdir. Bu lezyonlar ileri derecede vasküler olup, ülserasyon gösterir. Gerileyebilir, yoğun fibrozis dokuya matürleşebilir ya da periferik kemikleşen fibroma dönüşürler. Cerrahi olarak tamamen çıkarılması kesin çözümdür.

LÖKOPLAKİ VE ERİTROPLAKİ :

LÖKOPLAKİ; Ağız boşluğunda bilinen herhangi bir etyojenik faktör olmadan ortaya çıkan lezyonlar için kullanılır. İyi sınırlı ve düz lezyonlardır. Bilinen kronik irritasyona bağlı, kandidiazis gibi nedenlerden oluşan beyaz lekeler lökoplaki olarak adlandırılmaz. Bu lezyonlar premeligndir ve squamöz hücreli karsinoma dönüşebilirler.

ERİTROPLAKİ: daha az görülür, kırmızı renktedir, çevre mukozadan hafif kabarık şekilde bulunur. Malign transformasyon şekli daha yüksektir. Etiyolojisinde, tütün kullanımı lökoplaki ve eritroplaki oluşumunda en sık risk faktörleridir. Lökoplakide histolojik olarak, kalınlaşmış, onkotik(?), ancak düzenli mukoza üzerinde hiperkeratozdan belirgin displaziye ve in situ karsinoma kadar çeşitlilik gösterir. (Displazi seviyesine bakılarak lezyon malignitesi saptanır.),

SQUAMÖZ HÜCRELİ KARSİNOM:

Bu bölgede kanserlerin %95’i squamöz hücreli karsinom (YEHK) ’dur. Geri kalanını tükürük bezlerinin adenokarsinomları oluşturur. İlk tanı konduktan sonra 5 yıl hayatta kalan hastalarda bu süre içinde yeni bir primer tümör gelişme riski vardır. Tütün ve alkol kullanımı ile ilişkilendirilir ancak HPV ilişkileri lezyonların insidansı artış göstermektedir. (Daha çok tosil ve dil kökü tümörlerinde.) Tütün ve alkol kullanımı sonucu TP53’te P63 ve NOTCH₁ gibi squamöz hücrelerin diferansiasyonunu regüle eden genlerde mutasyon tespit edilmesidir. HPV ilişkili tümörlerde daha az sayıda mutasyon vardır ve sıklıkla cdk inhibitörü olan P16 overekspresyonu görülür. HPV(+) tümörlerin prognozu, HPV(-) tümörlerin prognozundan iyidir. Suquamöz hücreli karsinom ağız boşluğunun herhangi bir yerinde olabilir. yine de en sık tümör gelişim bölgeleri dilin ventral yüzü, ağız tabanı, alt dudak yumuşak damak gingivadır. Bu kanserler erken evrelerde yüzeyden kabarık, sert parlak beyaz plaklar ya da düzensiz yüzeyli verrüköz mukozal kalınlaşmalar şeklinde izlenir. Genişlerken tipik olarak düzensiz, sert ya da kıvrımlı kenarlara sahip ülsere ve yüzeyden çıkıntı oluşturan kitleler meydana getirirler. Histolojik paternler, keratinize iyi direfansiye neoplaziden, anoplastik, bazen de sarkomatoid tümöre kadar değişen bir çeşitliliğe sahiptir. Servikal LN’ları sık metastazlar yaparlar.

ODONTOJENİK EPİTEL TÜMÖRLERİ – ODONTOJENİK EKZOMEZENŞİM TÜMÖRLERİ VE HER İKİSİNDEN GELİŞEN TÜMÖRLER (SLAYTTAN LİSTELERE BAKABİLİRSİNİZ)

AMELOBLASTOMA: Odontojenik epitelden gelişir ve ektomezenşimal diferansiasyon göstermez. Bening dir. Genelde kistik, yavaş büyüyen, lokal invaziv bir tümördür.

ODONTOMA: Epitelden gelişen en sık görülen odontojenik tümördür. Bol miktarda enamel ve dentin içerir. Hamartom olma ihtimalleri yüksektir.

TÜKRÜK BEZİ HASTALIKLARI

DİLAVER Demirel

1) KSEROSTOMİ:

Tükürük salgısının azalmasından kaynaklanan kuru ağız olarak tanımlanır. Sjögren sendromunda görülebilir. Radyoterapide de görülür. Birçok ilacın kullanımı sonucu da oluşabilir. Ağız boşluğunda çatlakların ve ülserasyonların eşlik ettiği mukoza kuruluğu ve/veya dilde papilla atrofisi ya da Sjögren sendromunda olduğu gibi tükürük bezlerinde inflamatuar nedenli büyüme vardır. Diş çürüğü gelişimi, kandidiazis riskinde artış, yutma ve konuşma bozuklukları oluşabilir.

2) SİALADENİT:

Tükürük bezinin inflamasyonudur. Travma, viral ya da otoimmün kaynaklı olabilir. En sık görülen viral sialadenit kabakulaktır. Bu hsatalık özellikle parotisleri etkiler. (Bu virüs bir paromiksovirüstür.) Kabakulakta lenfositlerin inflamasyonu söz konusudur. Çocuklarda kendiliğinden iyileşebilen, erişkinlerde pankreatite ya da orşite neden olabilir.

3) BAKTERİYEL SİALADENİT:

Büyük tükürük bezlerini (özellikle submandibular) tutan bir enfeksiyondur. En sık etkenler S.aureus ve Strep. viridans’tır. Ductusların taş (sialolitiazis) işle tıkanması enfeksiyonun en sık görülen öncülüdür. Yiyecek artıkları, hasara sekonder ödem, dehidrasyon ve salgı fonksiyonlarının azalması da bakteri invaztonuna neden olabilir. Bu durumlar bezlerde non-spesifik inflamasyona yol açarlar. (İnterstisyumda olur.)

4) MUKOSEL:

Tükürük bezlerinin en sık inflamatuar lezyonudur. Tükürük bezi duktusunda parçalanma ya da tıkanmaya bağlı olarak tükürüğün çevre bağ dokusuna yayılımı sonucu gelişir. Klasik belirtisi alt dudakta şişmedir. Histolojide müsinöz materyal ile dolu, organize granülasyon dokusu (inflamatuar hücrelerin varlığı) ile çevrelenmiş kist benzeri kaviteler gözlenir.

4) NEOPLAZİLER:

Çok çeşit histolojik tümörleri vardır. Bir tükürük bezindeki tümörün malign olma olasılığı kabaca bezin boyutu ile ters orantılıdır. Histolojik patern ne olursa olsun, parotis bezi tümörleri kulağın önünde ve altında şişliğe neden olur. Genelde kitleler (malign yada benign) palpasyonda hareketlidir. (İhmal edilmiş maligniteler hariç.)

a)Pleomorfik Adenom: ağrısız, yavaş büyüyen, hareketli ve keskin sınırlı kitlelerdir. (çoğu zaman kapsüllüdür.) parotis tümörlerinin %60’ını oluştururlar. Bu tümörler ductal (epitelyal) ve myoepitelyal hücrelerinin karışımından oluşurlar ve epitelyal ve mezenkimal diferasiasyon gösterirler. Matriks; miksoid, hyalin, kondroid ve hatta kemik dokusu içerebilir. (Bazı tümörlerde epitelyal eleman baskın iken diğerlerinde epitelyal kısım seyrek dağılımlı odaklar halindedir.) Bu nedenle bu tümörler mikst tümörlerdir. PLAG1 overekspresyonu görülür. Histolojisi gri-beyaz renkli olup, tipik olarak miksoid ve mavi renkte kondroid olanlar içeren. En dikkat çekici histolojik özelliği heterojenliğidir. Epitelyal elemanlar ductuslar, asinüsler, düzensi tübüler dizilimler ve hatta tabakalanmalar oluştururlar. Bunlar heterojen matriks içinde oluşturulurlar.

Epitelyal hücreler, küboidal-kolumnar hücreler ve altında küçük myoepitelyal hücreler ile döşeli iyi gelişmiş duktuslar meydana getirirler. Çoğu olguda epitelde displazi ve mitatik aktivite izlenmez. Ağırlıklı olarak epitelyal elemanlardan oluşan tümörler ile mezenkimal elemanlardan oluşan tümörler arasında biyolojik davranış farkı yoktur.

b-mukoepidemoid karsinom: Squamöz hücreler mukus salgılayan hücreler ve intermedier hücrelerin karışımından meydana gelir. Tüm tükürük bezi tömerlerinin %15’ini oluştururlar.(çoğunlukla parotis bezlerinde yer alırlar). Minör tükürük bezlerinde de çokça görülürler. Tüm tükürük bezlerinin en çok görülen malign tümörüdür. NAML2 geninde değişiklik sonucu oluştuğu düşünülmekte(notch yolağında görevli). Genellikle iyi sınırlı olmakla birlikte kapsül içermezler ve sıklıkla infiltratiftirler. Tümör hücreleri sitolojik olarak benign görünümlü ya da ileri derecede anaplastik yapıda ve maligndir. İntermedier hücre, hem squamöz özellikler taşıyan hemde mukus dolu vakuoller içeren hibrid bir hücre tipi olup en kolay musin boyaları ile saptanır. Düşük, orta ve yüksek dereceli olabilirler.

c-adenoid karsinom: Nadir görülürler. Genellikle minör tükürük bezlerinde görülürler.

d-sinik hücreli karsinom: %15 parotiste görülürler. Genellikle ağrısız, yavaş büyür, bazen yüz sinirini tutarak yüz felcine sebep olabilirler.

ÇOCUKLARDA KONJENİTAL BOYUN KİST, KİTLE VE FİSTÜLLERİ

**LATERAL BOYUN KİTLELERİ: Kistig higroma, brankial kalıntılar, preamiculer delik, sinüs, kistler, tortikollis, LAP

**ORTA HAT YERLEŞİMLİ KİTLELER: Tiroglossal kanal kisti, tiroid nodülleri, kistleri, dermoid kistler, servikal timik kist, LAP

**DİĞER YERLEŞİMLİLER: Ağız içi yerleşimliler(ranula, epulis), pilomatrixoma

1-Kistik Higroma: Lenfatik sistem kaynaklıdır. Embriyojenik lenfatik kaynakların erken dönemde sekestrasyonundan kaynaklanmaktadır. Bu sekestrasyon çoğunlukla juguler bölge lenfatiklerinde gelişir. Enfeksiyon gelişebilir. Hayati organlara bası yapabilir. Çoğunlukla asemtomatiktir. Ağrısız yumuşak kıvamdadır. Büyüklüğü değişkendir. Cerrahi ya da sklerozan madde ejeksiyonu (bleomycin ve OK-432) ile tedavi edilir.

2-Brankial Artıklar:

Kulak i.inde veya çevresinde veya boynun lateralinde kist fistül ve sinüsler veya deri ve kıkırdak kalıntıları olarak karşımıza çıkar.

a-1.Brankial Yarık Kisti:

1.brankial yarık veya arkı artıklarından gelişir. Dış kulak yolundan parotis bezi ve submandibular üçgene kadar devam eder. Yarım damak-dudak ve auricula-dış kulak yolu anomalilerinden sorumludur. Klinik olarak kulak etrafı veya mandibula eklemi civarında rekürren abse veya inflamasyon bulguları ile kendini belli eder. Kist dış kulak yoluna drene olursa otore? Gelişebilir. Kistin cerrahi eksizyonu tedavi için yeterlidir.

b-2.Brankial Yarık Anomaliler:

2.brankial yarık anomalilerin büyük çoğunluğu 2.yarıktan gelişir. Büyük çoğunluğu kist şeklindedir.( kist formu daha geç, fistül ve sinüsler ise daha erken bulgu verir). Klinik olarak genellikle submandibular bölgededir. Kistler genelde ağrısız, fluktüasyon veren kitlelerdir. Zamanla büyüyebilirler. Enfekte olursa ağrılıdır. Tedavi olarak cerrahi çıkarılmalıdır.

**1.brankial artığa ait bulgular tip 1 ve 2 olabilir. Tip 1 genellikle kulağın ön tarafında tip 2 ise mandibulanın köşesinde görülür. 2.brankşak yarığa ait kitleler SCM ön tarafında yer alır ve içeride palatin fossaya açılır. 3.brankial kaynaklı kistler palatin fossanın posteriorundan 9. Ve 12. Sinirin ortasından karotisin arkasından farinkse açılır.

İlk 2 yalta fistül sonraki yaşlarda kist olarak bulgu verir. Akıntı ve iltihap görülür.

Cerrahi olarak kisti çıkardıktan sonra kistin açıldığı yere kadar olan kanalda çıkarılır.

3-Konjenital Musküler Tortikollis: SCM’da lezyona bağlı kas kısalığı sonucu başın lezyonun karşısına bakamamasına denir. Fasiyal hipoplazi görülebilir. Hastada ağız, dudak ve gözlerden çizgi çekip asimetri olup olmadığına bakılır. Doğumdan 2-8 hafta sonra olive? Kraniofasial anomaliler eşlik edebilir. ( görme problemleri, plagiosefali gibi). Doğumsal kalça çıkığı, pes equinovosus, skalyoz eşlik eden diğer anomalilerdir. Klavikula kırığına yol açabilir.

Tedavi: Pasif germe egzersizleri  hasta yatağa kafası dışarıda kalacak şekilde yatırılır. Daha sonra hastaya 10 defa germe egzersizleri yaptırılır. Aktif boyunhareketleri; yatış pozisyonu (%90 başarılı), PGE infüzyonu, PGE başarısız ise cerrahi uygulanır.

4) Triglossal kist: Konjenital boyun kitleleri arasında en fazla-orta hatta yer alır. For. Caecum dilin kökünde yer alır. Tiroid buradan gelişmeye başlar. Devam ettiği kanala tiroglossal kanal denir. 7.haftada normal yerine yerleşir. 10. Haftada bu kanal kapanır(?). Kanal kapanmazsa kist görülebilir. %65 infrahyoid ve %20 subrahyoid oluşur. %80 olgu orta hatta ağrısız, düzgün yüzeyli asemptomatik kitle ile başvurur. Kliniğin en önemli özelliği dil hareketleriyle kistin hareket etmesidir.

FM: Düzgün yüzeyli, ağrısız mobil kitle varlığı söz konusudur. Enfekte olursa disfaji, disfoni, sinüsten akıntı,ateş görülür. Dilin çıkarılmasıyla yukarı hareket eder. Tanıda USG, CT, sinsityografi kullanılır. Tedavi cerrahidir. Sistemle denen cerrahida sadece kisti değil ductus takip edilir, çıkartılır. Hyoid kemiğin orta kısmı çıkartılır.

Komplikasyonlar olarak enfeksiyonlar, fokal büyüme ve invazyon (nadirdir), karsinom, ektopik tiroid görülebilir.

5) Epidermoid teratoid ve dermoid kistler: Teratomları alt gruplarıdır. Bunlar bulundukları bölgeye yabancı dokulardır ve neoplazm olarak adlandırılırlar. Kistler skuamoz epitelle kaplıdır. Dermoid kist deri eklerini (cebase gland, saç foliküllerini) içerirken; epidermoid kist bunları içermez. Teratoid kist ise diğer majör organ sistemlerine ait dokuları ( sinir, gis, solunum) içerir. Skuamoz epitelle kaplı olduklarından koyu peynirimsi keratinik içerikle doludur. Dermoid kistlerin boyun orta hat yerleşimlidir. Baş-boyun, kas kenarı en sık yerleşim yerleridir. Ağız tabanında da görülebilirler. Yumuşak stabil ve üzerindeki deriye yapışıkdeğildir. Tiroglossal kistten ayrımı yapılmalıdır. Bazılarında malign dejenerasyon görülür. Benign kistleri trakeaya bası yaparsa çocuk doğduğunda nefes alamaz.

6) Epulis : Yenidoğanlarda ağız içinde kırmızı - mavi kitle şeklinde kendini belli eder. İyi huyludurlar. Diş eti üzerinde yerleşir. Spontan iyileşebilirler.

7) Ranula: Ağız tabanında yerleşir. Sublingual tükürük bezlerinden köken alır. Tedavisinde marsupazisyon yeterli olmaktadır.