İlkbahar Mah. Turan Güneş Bulvarı 13. Sokak No: 06550 Çankaya / ankara

 
  
  
  
!

 
  

""
  
 

"
  
 

=9 .

>9 .

%

# 


!!!%

#
 
  
=9 .


%%
!+

# 

%


  

3
 
95/655
 .,

;067
 

#



 
%


 
95/655
 .,

;/67
 



 
%
 
+



  

3
 
<5?.
708

 

7
#%
8

&,
#%
6$7:5
?.-

!

3
950655
 .



;067
 


6/8
&

1$-
 
&
655
 .,

""
755
 .2




  

3
 
<5?.
708
 


7
#%
8
&,
#%
6$7:5
?.





!

3
950655
 .

;067
 



6/8
&
1
&
 
&
655
 .,

""

&
&
755
 .2

---

HEMOFİLİDE İNHİBİTÖR SORUNU 

TANI VE TEDAVİ KILAVUZU

53

Şekil 8. Majör kanama ve majör cerrahi uygulamalarında tedavi 

için basamaklı tedavi yöntemi

*Tedaviye yanıt yoksa ardışık veya birlikte kullanımı düşünülebilir.

Önerilen Tedavi

Veya

rFVIIa 90 

µg/kg 2 saatte 

bir 24 saat süreyle,

Ardından objektif klinik 

yanıta göre doz aralığı 

3-4 saate çıkılır. Devam 

doz aralıkları 6-8 saate 

çıkarılabilir. Tedavi 

süresi 14 güne kadar 

sürebilir.

100 İÜ/kg dozunda aPCC 

başlanıp uygun dozla 

6-12 saat aralıklarla 

devam edilir (günlük en 

fazla doz 200 İÜ/kg). 

Objektif klinik yanıta 

göre 8-12 saat aralıklarla 

14 güne kadar tedavi 

sürdürülebilir.

---

ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

54

Yararlanılan Kaynaklar

1.  Konkle BA, Ebbesen LS, Erhardtsen E, Bianco RP, Lissitchkov T, 

Rusen L, Serban MA. Randomized, prospective clinical trial of 

recombinant factor VIIa for secondary prophylaxis in hemophilia 

patients with inhibitors. J Thromb Haemost 2007;5(9):1904-13.

2.  Astermark  J.  Basic  aspects  of  inhibitors  to  factors  VIII  and 

IX  and  the  influence  of  non-genetic  risk  factors.  Haemophilia 

2006;12 (Suppl 6):8-13.

3.  Berntorp E, Shapiro A, Astermark J, Blanchette VS, Collins PW, 

Dimichele  D,  Escuriola  C,  Hay  CR,  Hoots  WK,  Leissinger  CA, 

Negrier C, Oldenburg J, Peerlinck K, Reding MT, Hart C. Inhibitor 

treatment in haemophilias A and B: summary statement for the 

2006 international consensus conference. Haemophilia 2006; 

12 (Suppl 6):1-7.

4.  Hay  CR,  Brown  S,  Collins  PW,  Keeling  DM,  Liesner  R.  The 

diagnosis  and  management  of  factor  VIII  and  IX  inhibitors:  a 

guideline from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors 

Organisation. Br J Haematol 2006;133(6):591-605. 

5.  Oldenburg J, Schwaab R, Brackmann HH.Induction of immune 

tolerance  in  haemophilia  A  inhibitor  patients  by  the  ‘Bonn 

Protocol’:  predictive  parameter  for  therapy  duration  and 

outcome. Vox Sang 1999; 77 (Suppl 1):49-54.

6.  Unuvar A, Kavakli K, Baytan B, Kazanci E, Sayli T, Oren H, Celkan 

T, Gursel T. Low-dose immune tolerance induction for paediatric 

haemophilia  patients  with  factor  VIII  inhibitors.  Haemophilia 

2008;14(2):315-22. 

7.  Hay CR, Palmer B, Chalmers E, Liesner R, Maclean R, Rangarajan 

S, Williams M, Collins PW. The incidence of factor VIII inhibitors 

throughout life in severe hemophilia A in the United Kingdom. 

Blood 2011 Apr 6 [Epub ahead of print].

8.  Leissinger  C,  Cooper  DL,  Solem  CT;  on  behalf  of  the  HTRS 

Investigators. Assessing the impact of age, race, ethnicity and 

inhibitor status on functional limitations of patients with severe 

and  moderately  severe  haemophilia  A.  Haemophilia  2011  Mar 

30. doi: 10.1111/j.1365-2516.2011.02509.x. [Epub ahead of print].

---

HEMOFİLİDE 

CERRAHİYE 

HAZIRLIK 

TANI VE TEDAVİ 

KILAVUZU

U L U S A L   T E D A V İ   K I L A V U Z U   2 0 1 1

BÖLÜM

V.

---

---

HEMOFİLİDE CERRAHİYE HAZIRLIK 

TANI VE TEDAVİ KILAVUZU

57