ŞEKİLLER LİSTESİ
1. Hemofililerin laboratuvar tanısına yönelik basitleştirilmiş
basamaklı tanı şeması ......................................................................... 7
2. Kanama bulgusu olmayan sadece aPTZ uzaması saptanan
olgularda kullanılabilecek basamaklı tanı yöntemi ....................30
3. Kanama bulgusu olan hastada kullanılabilecek basamaklı
tanı yöntemi .......................................................................................... 31
4. Edinsel Hemofili A’da karışım testi sonrası kullanılabilecek
basamaklı tanı yöntemi .....................................................................32
ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011
xiv
5. Kanaması olan bir edinsel hemofili A olgusunda basamaklı
tedavi yöntemi ....................................................................................33
6. EHA’da inhibitörün yok edilmesi için basamaklı tedavi
yöntemi .................................................................................................34
7. İnhibitörlü hastalarda hafif ve orta dereceli (hematom,
hemartroz vb) kanama ve minör cerrahi tedavisinde
basamaklı tedavi yöntemi ................................................................52
8. Majör kanama ve majör cerrahi uygulamalarında tedavi
için basamaklı tedavi yöntemi .........................................................53
HEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU
iii
ÖNSÖZ
THD’nin Değerli Üyeleri
Derneğimizin başarılı girişimlerinden biri olan Selim Hematoloji
Tanı ve Tedavi Uzlaşı Çalıştayında oluşturulan çalışma grupları,
hematolojide birçok selim hastalıklara ilişkin tanı ve tedavi
kılavuzunu tamamlamıştır. Çalışma grupları kemik iliği yetersizliği,
eritrosit hastalıkları ve hemoglobin bozuklukları, hemofili, hemostaz
–tromboz olmak üzere dört gruptan oluşmuştur. Katılımcılar
kendi istekleri ile seçtikleri bu dört gruptan birinde çalışmalarını
başlatmışlar, birkaç ay gibi uzun sayılmayacak bir süre içinde de
kılavuzlar son şekline kavuşmuştur.
Toplamda 23 bölüm içinde yer alan kılavuzlarda tanı ve tedavide
gerekenler önem sırasına göre sunulmaktadır. Bu önerilerde
ülkemizde yaygın olarak bulunmayan bazı tanı araçları ya da henüz
ruhsatlanmamış ilaçlar dışlanmadan ele alınmıştır. Tanı ve tedavi
kılavuzu hazırlamak bilgilerde ve dilde uyum sağlanmasını gerektirir
ve bu iş birliği pek kolay değildir. Belki bu nedenledir birçok yabancı
ülkede bu kapsamda selim hematolojiye ait bir kılavuz çalışmasına
rastlamadım. Çalışma grupları, başkanları ile birlikte titiz inceleme
ve tartışmaları sonucunda, bazen her sözcüğün üzerinde durarak,
Türkçe Tanı ve Tedavi kılavuzlarını oluşturmuşlardır. Bu kılavuzlar
ileride bazı küçük eklemelerle güncelleştirilebilir, ancak mevcut
halinin uzun süre temel bilgileri oluşturacağını, bu nedenle de Türk
tıbbına gerekli hizmeti vereceğine inanıyorum.
Çalışma gruplarına katılıp bu kılavuzların hazırlanmasında
emeği geçen bütün meslektaşlarıma ve bize bu olanağı sağlayan
THD yönetim kuruluna çok teşekkür ederim. Kılavuzlar son şeklini
alana kadar sürekli iletişim halinde olup bitirilmesini sağlayan
yardımcılarım Doç. Dr. Mehmet Sönmez’e, Doç. Dr. M. Cem Ar’a
ve yazım işlerinde bize çok yardımcı olan İpek Durusu’ya ayrıca
teşekkür ederim.
Prof. Dr. Tanju Atamer
THD Selim Hematoloji Ulusal
Tanı ve Tedavi Çalıştayı Başkanı - 2011
ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011
iv
THD 2011
SELİM HEMATOLOJİ
ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU
ÇALIŞMA GRUPLARI
THD Yönetim Kurulu
Başkan
: Muhit Özcan
İkinci Başkan
: Hale Ören
Genel Sekreter
: Mutlu Arat
Araştırma Sekreteri
: Muzaffer Demir
Sayman
: Teoman Soysal
Üyeler
: Fahir Özkalemkaş
Mehmet Sönmez
Çalıştay Başkanı
: Tanju Atamer
Çalıştay Başkan Yardımcısı : Mehmet Sönmez
Çalıştay Başkan Yardımcısı : M. Cem Ar
Hemofili Bilimsel A.K.
Başkan
: Muzaffer Demir
1. Sekreter : Kaan Kavaklı
2. Sekreter : Bülent Zülfikar
Hemostaz-Tromboz Bilimsel A.K.
Başkan
: Reyhan Diz Küçükkaya
1. Sekreter : Cafer Adıgüzel
Eritrosit Hastalıkları ve Hemoglobin Bilimsel A.K.
Başkan
: Selma Ünal
1. Sekreter : Yasemin Işık Balcı
2. Sekreter : Selami Koçak Toprak
Kemik İliği Yetersizliği Bilimsel A.K.
Başkan
: Meliha Nalçacı
1. Sekreter : Mustafa N. Yenerel
2. Sekreter : Şebnem Yılmaz
HEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU
v
Muzaffer Demir
Kaan Kavaklı
Bülent Zülfikar
Ayşegül Ünüvar
Bülent Antmen
Cafer Adıgüzel
Can Balkan
Düzgün Özatlı
Fahri Şahin
Hale Ören
M. Cem Ar
Mahmut Töbü
Nil Güler
Onur Kırkızlar
Reyhan Küçükkaya
Rıdvan Ali
Salih Aksu
Teoman Soysal
Tiraje Celkan
Tunç Fışgın
Türkiz Gürsel
Vahap Okan
Zafer Başlar
Hemofili Çalışma Grubu:
Hemostaz-Tromboz Çalışma Grubu:
ÇALIŞMA GRUPLARI
Reyhan Diz Küçükkaya
Cafer Adıgüzel
Ayşegül Tetik
Cafer Adıgüzel
Cem Ar
Cengiz Beyan
Emin Kaya
İhsan Karadoğan
Mahmut Töbü
Mehmet Sönmez
Mesudiye Bulut
Muhit Özcan
Mustafa Yılmaz
Naci Tiftik
Pervin Topçuoğlu
Şehmus Ertop
Ülkü Ergene
Zahit Bolaman
ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011
vi
Eritrosit Hastalıkları ve Hemoglobin Çalışma Grubu:
Selma Ünal
Yasemin Işık Balcı
Selami Koçak Toprak
Ahmet Koç
Ahmet Öztürk
Dilek Yazman
Emel Özyürek
Ferit Avcu
Güçhan Alanoğlu
Hasan Kaya
Mahmut Bayık
Meltem Aylı
Meltem Kurt Yüksel
Tanju Atamer
Tuğba Belgemen
Yeşim Aydınok
Zümrüt Uysal
Kemik İliği Yetersizliği Çalışma Grubu:
Meliha Nalçacı
Mustafa N.Yenerel
Şebnem Yılmaz
Ali Ünal
Dicle İskender
Fahir Özkalemkaş
Gülsüm Özet
Hakan Göker
Hayri Özsan
İsmail Sarı
Mehmet Ali Erkurt
Mehmet Sönmez
Mürselin Güney
Pelin Ayten
Pervin Topçuoğlu
Şebnem Yılmaz
Tülin Tuğlular
Vildan Özkocaman
Yahya Büyükaşık
Zahit Bolaman
HEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU
vii
ADH
: Antidiüretik hormon
aPCC
: Aktive protrombin kompleks konsantresi
aPTZ
: Aktive parsiyel tromboplastin zamanı
ASA
: Asetil salisilik asit
BT
: Bilgisayarlı tomografi
BÜ
: Bethesda ünitesi
DDVAP
: Desmopressin
DF
: Doku faktörü
DMAH
: Düşük molekül ağırlıklı heparin
DRVVT
: Dilüe Russel viper yılan venom zamanı
EHA
: Edinsel hemofili A zehiri
FVIII
: Faktör VIII
FIX
: Faktör IX
Hb
: Hemoglobin
HBV
: Hepatit B Virüsü
HCV
: Hepatit C Virüsü
Hct
: Hematokrit
HDL
: Hodgkin dışı lenfoma
HİV
: İnsan immun yetersizlik virüsü [Human
immunodeficiency virus]
HLA
: İnsan lökosit antijeni [Human leukocyte antigen]
HR
: Yüksek yanıtlı (high responder)
İL
: İnterlökin
İTT
: İmmun tolerans tedavisi
İvİg
: İntravenöz immunoglobulin
KLL
: Kronik lenfositik lösemi
KOAH
: Kronik obstrüktif akciğer hastalığı
KISALTMALAR:
ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011
viii
LR
: Düşük yanıtlı (low responder)
MDS
: Miyelodisplastik sendrom
MM
: Multipl miyelom
MR
: Magnetik rezonans
MSS
: Merkezi sinir sistemi
NSAİİ
: Non steroid antiinflamatuvar ilaç
PZ
: Protrombin zamanı
RA
: Romatoid artrit
rFVIIa
: Rekombinant aktive faktör VII
SLE
: Sistemik lupus eritematozis
SWG
: Standart wire gauge (Standart iğne ölçüsü)
TDP
: Taze dondurulmuş plazma
TEG
: Tromboelastografi
TNF
: Tümör nekrotizan faktör
TZ
: Trombin zamanı
UG
: Uygulama Günü
USG
: Ultrasonografi
YDP
: Yaygın damar içi pıhtılaşması
HEMOFİLİ TANISI
TANI VE TEDAVİ
KILAVUZU
U L U S A L T E D A V İ K I L A V U Z U 2 0 1 1
BÖLÜM
I.
HEMOFİLİ
TANI
VE TEDAVİ KILAVUZU
3
Dostları ilə paylaş: |