Mediator team Fiziologiya Klinika

MEDIATOR team
 
□■
Von Willebrand kasalligi
. Bu autosomal dominant holatda irsiy oʻtadigan kasallik. Bu holat 
VIII faktor antigeni (VIII R:Ag) yetishmovchiligi bilan bogʻliq boʻlib, u Willebrand faktori 
ham deyiladi. Bu faktor VIII faktor tashuvchisi boʻlib, uning yetishmasligi natijasida 
trombotsitlarning shikastlangan soha kollageniga birikishi kamayadi (buziladi).
Davolash
□■
Von Willebrand kasalligini vena ichiga 1-deamino-8D arginin vazopressin (DDAVP) yoki 
desmopressin yuborib davolash mumkin. DDAVP VWF va VIII faktorni endoteliy zahirasidan 
chiqaradi.
□■
Epsilon aminokapron kislata (EACA) yoki Traneksamik kislata kabi antifibrinolitik 
preparatlarning oʻzi yoki DDAVP bilan birgalikdagi terapiyasi muhim davo hisoblanadi 
(
ayniqsa tish amaliyotida keng qoʻllaniladi
). 
II. Vaskular kasalliklar 
Qon tomir endoteliysi shikastlanishi (yaʻni qanaqadir yetishmovchiligi) natijasidagi qon 
ketishlar 
no-trombotsitopenik purpura
deyiladi. Bunda trombotsitlar miqdori normal boʻlib, 
tomir devorida qanaqadir defekt boʻladi. (Kapillarlar moʻrtligi testi positiv boʻladi). 
No-trombotsitopenik purpura sabablari
:
1. Kortikosteroidlar, penitsillin, aspirin kabi dori vositalari bilan uzoq muddat davolangan 
bemorlarda kapillarlar devorida defektlar yuzaga kelishi mumkin.
2. Vitamin C yetishmovchiligi hisobidan kollagen sintezi yetishmovchiligi kelib chiqishi 
mumkin.
3. Kapillar devorlarining antitanachalar natijasida shikastlanishi 
allergik purpuraga
sabab 
boʻladi.
4. Tif, gemolitik streptakok kabi infeksiyalarda kapillarlar devori shikastlashi mumkin.
5. Uzoq muddatli bosim yoki yengil travma, qoʻl va bilaklar orqa sohasida gemorragik 
purpuraga olib kelishi mumkin, bu holat 
Senile
(
!
) purpura deyiladi va koʻproq kattalarda 
uchraydi. Kattalarda tomir devoridagi elastik va biriktiruvchi toʻqima kamayishi va teri 
harakatchanligining oshishi sababli tomirlar yorilishi mumkin.
6. Biriktiruvchi toʻqima yetishmovchiligi natijasida ham gemorragik purpura uchraydi.
Gemofiliya 

Qon ivishining irsiy yetishmovchiligi va xavfli qon ketishlari bilan tasniflanadigan bir qator kasalliklar guruhini 

anglatadi. Bunda qon ivish vaqti oshadi, gemofiliyaning quyidagi turlari maʼlum:

Gemofiliya A (83%)

Gemofilya B (15%)

Gemofiliya C (2%)