N efritik sendrom

N EFRITIK SENDROM

AĞIR PROTEINURI	>40 mg/m2/saat
NORMAL	<4 mg/m2/saat
HIPOPROTEINURI	<6 g/dl (6-8 NR)
HİPERLIPIDEMI	Chol >250 mg/dl

Generalize ödem ve hiperlipidemi eşlik eder
PRIMER
Çocukluktaki vakaların %90 nı, Sistemik bir hastalık yoktur.
SEKONDER
%10 Sistemik bir hastalık vardır. Ilaç, toksin.
KONJENITAL ve INFANTIL
KONJ : Doğumdan sonraki ilk 3 ayda
INFANT : 3-12 ay içersinde
%1-2
SEKONDER NEFROTIK
INFEKSIYON
Hepatit B ve C, CMV, EBV, HIV, Malaria, Toxo, Syphilis
SISTEMIK
SLE; HSP, IgA nefropatisi, Amiloidoz, DM, Vaskülitler, Cryoglobulinemi, Dermatomyozit
ILAÇ
Penisilamin, Au, Li, NSAE, Hg
IMMUN
Castleman’s, Kimura, Arı sokması
MALIGNENSI
Lenfoma, leukemia, MM,
IDIOPATHIC NS (sadece bu 3ü)

1. 
   MCNS
   
2. 
   FSGS
   
3. 
   MGN
   

PRIMER NEFROTIK

1. 
   MCNS
   
2. 
   MPGN
   
3. 
   FSGS
   
4. 
   MesGN
   
5. 
   MGN
   

MCNS

1. 
   2-7 yaş E/K = 2/1
   
2. 
   Podosit ile ilişkili Filtrasyon bariyeri geçirgenliği değişikliği
   
3. 
   Proteinuri
   
4. 
   Filtrasyon bariyeri büyük MW ve nefatif yüklü maddeleri zor geçirir
   
5. 
   HS-PG (heparan sülfat proteoglikanlar) görevleri glomerüler kapillerden albumin kaçışını önlemektir.
   
6. 
   Masif protein kaybına bağlı, hepatik senteze bağlı ve alb katabolizmasının artması hipoalbüminemi nedenleridir
   
7. 
   IgM artmıştır (T hücresi yüzünden)
   
8. 
   IgG azalmıştır, Transferrin ve a1-glob azalmıştır
   

UNDERFILL
Dolaşan kan völümü azalır hypoalbuminuriyebağlı. ADH sentezlenir Na tutulur Na ile beraber H2O ve sonucunda ödem
OVERFILLING
Na+ tutulumu ve buna bağlı plazma volüm artışı. RAAS ve VASOPRESSIN suprese olmuştur. Plazmin EnaC aktive etmiş olabilir.
HIPERLIPIDEMI
>250 mg/dl üstünde colesterol ama HDL ya normal ya düşük. HDL mol ağırlığı albumine benzer!! Azalmış onkotik basınç VLDL artmasına yol açar.
MCNS de tanı EM ile konulur
EK BILGI

MLH de LAB

NS da GIS bulguları da sıktır
İştahsızlık, Asit, peritonit, ishal (çok seyrek)
HTN nadir görülür MLH patolojisinin dışında bir patalojiyi düşündürür (%5)
Makroskopik hematuri de %1 oranında
Psiko sosyal bozukluklar da görülebilir
EN ÖNEMLİ klinik bulgusu ÖDEMdir.
Böbrek fonk genelde normal!
LAB
Ağır proteinuri, IgM+ IgG-
Normal : 12-24 saatte <4 mg/m2/st
Anormal : 12-24 saate 4-40 mg/m2/st
Nefr Sınır : 12-24 saatte >40 mg/m2/st,
Mikroskopik hemat : %23 olabilir
Anemi : Transferrin kaybı ile ilişkili demir ttt dirençli

1. 
   ESR artacak fibrinojene bağlı
   
2. 
   ANEMI transferrine (eksik)
   
3. 
   BUN artar Hipovolemiye bağlı
   
4. 
   Ca azalması (asemptomatik) GIS den ca emilimi az bulunmuş (Kalsitriol?)
   

SEDIMENT
Hyalen, granüler, sellüler, silendiruri
Lipid ve kolesterol içeren çift refraktil cisimcikler (oval fat body) yağ cisimcikleri görülebilir.
KOMPLIKASYONLAR

1. 
   Enfeksiyon
   

IgM,IgG,Faktör B, dalak lenfosit transferrin bozuk
Immunosupresıf tedavi

1. 
   Peritonit
   
2. 
   IYE
   
3. 
   Sellulit
   
4. 
   Pnomoni
   
5. 
   Sepsis
   
6. 
   Fungal
   

2. 
   Tromboembolik
   

Yetişkin NS de çocuktan daha sık görülür,

1. 
   MGN de sık bir komplikasyon
   
2. 
   ADULT da tromboz sıktır
   
3. 
   Hipovolemi
   
4. 
   Hiperlipidemi
   
5. 
   Fibrinojenler
   
6. 
   Protein S ve C azalır
   

3. 
   Böbrek fonksiyon değişikliği
   

ABY, KBY gelişebilir,

4. 
   Büyüme ve beslenme bozukluğu
   

Sık beklenir mi?

1. 
   Protein kaybı
   
2. 
   GIS bulgular (isştahsızlık kusma)
   
3. 
   Psikolojik değişiklikler
   
4. 
   Enfeksiyon
   

• 
  EN ÖNEMLI NEDEN KORTIKOSTEROIDLER
  

KATARAKT gelişebilir da Corticosteroidlerin bir komplikasyonu
Şöyle böyle,

5. 
   KARDIOVASKULER
   

Nedeni hiperlipidemidir.



TEDAVISI
Remisyon : arka arkaya 3 gün bakılan idrarda 4mg/m2/st protein üri
Relaps : >40mg/m2/st arka arkaya 3 gün bakılan idrarda ağır protein üri
Steroide duyarlı NS : 4 – 8 haftalık 60 mg/m2/g ile remisyona giren hasta
Sık tekrarlama : 6 ay içinde >2 relaps

1. 
   Düşük yağlı diyet
   
2. 
   Normal protein alımı
   
3. 
   TUZ kısıtlaması
   
4. 
   Hiponatremik hastalarda sıvı kısıtlaması
   
5. 
   Perfierik venöz tromboz ve renal ven trombozu
   

Ilaç tedavisi KORTIKOSTEROIDLER dir

1. 
   Prednisolon 2 mg/kg/gün günde 2 veya 3 doza bölünerek verilir proteinuri durursa başarılı
   
2. 
   IV albumin
   
3. 
   IV albumin inf. Sırasında IV furosemid 1 mg/lkg uygulanmalıdır
   

PROGNOZ
Tedavi kesildiğinde USYE ile RELAPS edecektir 1 haftada 2 defa protein üre saptanırsa relaps kanıtlanır
Steroid tedavisine cevaplı MLH da prognoz genellikle iyidir.


FSGS

IM : %50 den azından segmental skleroz ve mezangial hiperselülarite
IF : Yok yada az miktarda düzensiz IgM ve C3 depozisyonu
EM : podoistlerde ayaksı çıkıntıların yapışıklığı ve düzleşme
JUXTAMEDULLER GLOMERULLER = patalojinin ilk başladığı yer

1. 
   E>K
   
2. 
   %75 NS %20 kalıcı proteinuri %5 hematuri
   
3. 
   Steril pyuri, glukozuri, aminoasiduri en sık görüldüğü GN hastalık
   
4. 
   Non selektif proteinuri
   

KORTIKOSTEROIDE dirençli
Metilprednisolon 30 mg/kg/gün yanıda siklofosfamid, klorambusil eklenibilir
Tedaviye cevap vermez prognozu kötüdür.
Transplant sonrası tekralayabilir
FSGS nedenleri
PRIMER
SEKONDER
AIDS, Eroin, NSAI ilaç, IFN, MORBID OBEZITE

IgG	Enfeksiyon
Transferin	Anemi
Vit D bağlayan prot	Vit D met değişikliği
Tiroksin bağl globuli	Tiroid fonk değişikliğ

MEZANGIOPROLIFERATIF GLOMERULONEFRIT

HEMATURI daha sık onun dışınca MCNS gibi,

1. 
   IM : Mezangial matrix ve hücre artışı
   
2. 
   IF : IgM ve C3 depolanması
   
3. 
   Steroid ve Immunsupresıf
   

Prognoz genelde iyidir
KONJENITAL NS
İlk 3 ay, Syphilis, tokso, CMV, HIV, HBV
NPHS1 ve NPHS2 genleri Fin (ırk olan) tipi nefropati.
Tedavisi yoktur, ACE inhibitörleri ile proteinüri azaltılmaya çalışılır, böbrek hasarı geciktirilir. KBY gelişir
Gebede AFP yüksek