Nabiyeva Mohigul

So'z prion, 1982 yilda yaratilgan Stenli B. Prusiner, a portmanteau dan olingan protein va mennfectikuni, demak prion,[19][20] va "oqsilli yuqumli zarracha" uchun qisqacha,[9] o'z-o'zini ko'paytirish va uning konformatsiyasini boshqa oqsillarga etkazish qobiliyatiga nisbatan.[21] Uning asosiy talaffuzi /ˈpriːɒn/ ( tinglang),[22][23][24] bo'lsa-da /ˈpraɪɒn/kabi homografik nomi qush (prionlar yoki kitlar) talaffuz qilinadi,[24] ham eshitiladi.[25] Prusiner bu atamani kiritgan 1982 yilgi maqolasida uning "talaffuz qilinishini" ko'rsatgan pree-on.

So'z prion, 1982 yilda yaratilgan Stenli B. Prusiner, a portmanteau dan olingan protein va mennfectikuni, demak prion,[19][20] va "oqsilli yuqumli zarracha" uchun qisqacha,[9] o'z-o'zini ko'paytirish va uning konformatsiyasini boshqa oqsillarga etkazish qobiliyatiga nisbatan.[21] Uning asosiy talaffuzi /ˈpriːɒn/ ( tinglang),[22][23][24] bo'lsa-da /ˈpraɪɒn/kabi homografik nomi qush (prionlar yoki kitlar) talaffuz qilinadi,[24] ham eshitiladi.[25] Prusiner bu atamani kiritgan 1982 yilgi maqolasida uning "talaffuz qilinishini" ko'rsatgan pree-on.

tanada, hatto sog'lom odamlar va hayvonlarda ham mavjud. Biroq, yuqumli moddada topilgan PrP boshqacha tuzilishi va chidamli proteazlar, odatda oqsillarni parchalashi mumkin bo'lgan tanadagi fermentlar. Proteinning normal shakli PrP deb nomlanadiC, yuqumli shakli esa PrP deb nomlanadiSc - the C "uyali" PrP-ni anglatadi, va Sc ga tegishli 'scrapie', qo'ylarda uchraydigan prototipik prion kasalligi.[27] PrP paytidaC strukturaviy jihatdan yaxshi aniqlangan, PrPSc albatta polidispers va nisbatan yomon darajada aniqlangan. PrP ni in vitro boshqa ozmi-ko'pmi aniq belgilangan izoformalarga qo'shilishi mumkin va ularning in vivo jonli ravishda patogen bo'lgan shakl (lar) bilan aloqasi hali aniq emas.
PrPC tarkibidagi oddiy oqsil hisoblanadi membranalar ning hujayralar. Unda 209 ta aminokislotalar (odamlarda), bittasi disulfid birikmasi, molekulyar massasi 35-36 kDa va asosan alfa-spiral tuzilishi. Bir nechta topologik shakllar mavjud; orqali biriktirilgan bitta hujayra yuzasi shakli glikolipi