Nabiyeva Mohigul

Nabiyeva Mohigul

Qush uchun qarang Prion (qush). Nazariy subatomik zarracha uchun Prionlar bor noto'g'ri katlanmış oqsillar ularning noto'g'ri shakllarini bir xil oqsilning oddiy variantlariga etkazish qobiliyatiga ega. Ular bir nechta halokatli va o'tkazuvchanlikni tavsiflaydi neyrodejenerativ kasalliklar odamlarda va boshqa ko'plab hayvonlarda.[3] Oddiy oqsilning nima sababdan noto'g'riligiga sabab bo'lganligi ma'lum emas, lekin g'ayritabiiy uch o'lchovli tuzilish yaqin atrofdagi oqsil molekulalarini bir xil shaklga tushirib, yuqumli xususiyatlarni keltirib chiqarishda gumon qilinmoqda. So'z prion "oqsilli yuqumli zarracha" dan kelib chiqadi.[4][5][6] Yuqumli vosita sifatida oqsilning faraz qilingan roli, masalan, boshqa barcha yuqumli vositalardan farq qiladi viruslar, bakteriyalar, qo'ziqorinlar va parazitlar, ularning barchasi o'z ichiga oladi nuklein kislotalar (DNK, RNK yoki ikkalasi ham).

Ning prion variantlari prion oqsili (PrP), o'ziga xos funktsiyasi noaniq, sabab sifatida faraz qilinadi o'tkazuvchan gubkali ensefalopatiyalar (TSE),[7] shu jumladan scrapie qo'ylarda, surunkali isrof kasalligi (CWD) kiyikda, sigirning gubkali ensefalopatiyasi (BSE) qoramollarda (odatda "telba sigir kasalligi" deb nomlanadi) va Kreuzfeldt-Yakob kasalligi Odamlarda (CJD). Barcha ma'lum bo'lgan prion kasalliklari sutemizuvchilar tuzilishiga ta'sir qiladi miya yoki boshqa asabiy to'qima; barchasi progressiv, ma'lum samarali davolash usuli yo'q va har doim o'limga olib keladi.[8] 2015 yilgacha barcha ma'lum sutemizuvchilarning prion kasalliklari prion oqsili (PrP) sabab bo'lgan deb hisoblangan; ammo 2015 yilda bir nechta tizim atrofiyasi (MSA) ning prion shakli sabab bo'lgan deb taxmin qilingan alfa-sinuklein

Ning prion variantlari prion oqsili (PrP), o'ziga xos funktsiyasi noaniq, sabab sifatida faraz qilinadi o'tkazuvchan gubkali ensefalopatiyalar (TSE),[7] shu jumladan scrapie qo'ylarda, surunkali isrof kasalligi (CWD) kiyikda, sigirning gubkali ensefalopatiyasi (BSE) qoramollarda (odatda "telba sigir kasalligi" deb nomlanadi) va Kreuzfeldt-Yakob kasalligi Odamlarda (CJD). Barcha ma'lum bo'lgan prion kasalliklari sutemizuvchilar tuzilishiga ta'sir qiladi miya yoki boshqa asabiy to'qima; barchasi progressiv, ma'lum samarali davolash usuli yo'q va har doim o'limga olib keladi.[8] 2015 yilgacha barcha ma'lum sutemizuvchilarning prion kasalliklari prion oqsili (PrP) sabab bo'lgan deb hisoblangan; ammo 2015 yilda bir nechta tizim atrofiyasi (MSA) ning prion shakli sabab bo'lgan deb taxmin qilingan alfa-sinuklein

Prionlar oqsillarning g'ayritabiiy agregatlarini hosil qiladi amiloidlarinfektsiyalangan to'qimalarda to'planib, to'qimalarning shikastlanishi va hujayralar o'limi bilan bog'liq.[10] Amiloidlar, shuningdek, boshqa bir qator neyrodejenerativ kasalliklar uchun javobgardir Altsgeymer kasalligi va Parkinson kasalligi.[11] Prion agregatlari barqaror va bu strukturaviy barqarorlik prionlarning chidamli bo'lishini anglatadi denaturatsiya kimyoviy va fizik vositalar tomonidan: ularni oddiy dezinfeksiya yoki pishirish bilan yo'q qilish mumkin emas. Bu zarrachalarni yo'q qilish va saqlashni qiyinlashtiradi.
Prion kasalligi bu proteopatiya, yoki strukturaviy g'ayritabiiy oqsillarning kasalligi. Odamlarda prionlar sabab bo'lishiga ishonishadi
Prion kasalligi bu proteopatiya, yoki strukturaviy g'ayritabiiy oqsillarning kasalligi. Odamlarda prionlar sabab bo'lishiga ishonishadi Kreuzfeldt-Yakob kasalligi (CJD), uning varianti (vCJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker sindromi (GSS), o'limga olib keladigan oilaviy uyqusizlik (FFI) va kuru.[4] Altsgeymer kasalligi, Parkinson kasalligi va jarayonida prionlarning rol o'ynashi mumkinligi haqida dalillar mavjud amiotrofik lateral skleroz (ALS) va ular atamalari berilgan prionga o'xshash kasalliklar.[12][13][14][15] Bir nechta xamirturush oqsillar, shuningdek, prionogen xususiyatlarga ega ekanligi aniqlandi.[16][17] Prionni ko'paytirishga bo'ysunadi epimutatsiya va tabiiy selektsiya takrorlanishning boshqa shakllari kabi va ularning tuzilishi turlar orasida bir oz farq qiladi