«Первичный симптом» – нарушение психической функции, непосредственно связанное с поражением определенного участка мозга, вносящего определенный вклад в работу функциональной системы, иными словами, нарушение психической функции, связанное с выпадением определенного фактора. «Вторичный симптом» – нарушение психической функции, возникающее как системное следствие первичного дефекта, следствие распада всей функциональной системы.
«Третичный (или компенсаторный) симптом» – изменение в работе психической функции, связанное с функциональной перестройкой патологически работающей системы (А.Р.Лурия, 1969, с. 76; Akhutina T., Glozman Zh., Moskovich L., 2004, р.199).
Основные виды нейропсихологических факторов можно классифицировать в соответствии с концепцией трех функциональных блоков мозга (А.Р.Лурия, 2002).
1 блок – регуляции общей и избирательной неспецифической активации мозга выполняет функцию общей, генерализованной и избирательной, специфической активации всего мозга и отдельных мозговых структур. Материальным субстратом этого блока мозга выступают ретикулярная формация, подкорковые образования и медиальные отделы лобной и височных областей мозга.
Работа различных структур этого блока мозга отражается в нейродинамических характеристиках психических процессов.
2 блок - приема, переработки и хранения информации выполняет функцию приема и сохранения информации, поступающей от разных анализаторных систем, и занимает задние отделы мозга. На уровне коры представительство каждой модально-специфической системы включает в свой состав первичные, вторичные и третичное поля. Функцией первичных (ядерных, проекционных) полей, в которые по проводящим путям поступает информации от рецепторов, является отображение физических параметров стимулов.
Функция вторичных (гностических) полей заключается в синтезе поступающей из первичных полей информации в целостный, перцептивный образ соответствующей анализаторной системе модальности.
Третичные поля, или задняя ассоциативная область находятся на стыке теменной, височной и затылочной областей. В функцию этих полей входит синтез информации, идущей от разных анализаторных систем, результатом которого становится полное отображение и речевое опосредование окружающей субъекта действительности во всех ее связях и отношениях.
Работа различных структур этого блока мозга связана с нейропсихологическими факторами, обеспечивающими модально-специфические, пространственно-временные и символические (речевые) синтезы поступающей информации.
3 блок - программирования, регуляции психической деятельности и контроля ее протекания выполняет функцию организации и регуляции поведения человека. Префронтальные отделы (передняя ассоциативная область) связаны с формирование программ психической деятельности.
Премоторная и моторная области обеспечивают координированные и целенаправленные действия в окружающем мире в ответ на поступающую информацию. Премоторная область выполняет функцию вторичной моторной коры, отвечая за правильную последовательную реализацию целостных действий в соответствии с общей программой деятельности.
Моторная область (первичная моторная кора) работает по соматотопическому принципу и адресует нервные импульсы конкретным группам мышц для выполнения тех или иных операций.
Осуществление деятельности контролируется на основе обратных афферентаций, которые сопоставляются с исходной программой и при необходимости регулируется за счет внесения изменений в эту программу.
Работа различных структур этого блока мозга связана с нейропсихологическими факторами, обеспечивающими программирование, контроль, регуляцию выполняемой психической деятельности, серийную организацию движений и действий.
Для осуществления любого вида психической деятельности необходима совместная работа всех трех блоков мозга, каждый из которых вносит свой вклад в целостное поведение. Нарушения психических функций могут возникать, таким образом, при поражении структур каждого их трех блоков мозга и проявляться в виде симптомов, отражающих «собственные функции» этих блоков.
В неврологической и нейропсихологической литературе также получил широкое распространении термин «когнитивные расстройства», применяемый как зонтичное понятие, указывающее на общее снижение познавательных способностей при различных поражениях головного мозга, приводящее к изменению функционального статуса пациента.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ АПРАКСИИ
В наиболее общем виде апраксию можно определить как возникшее вследствие заболевания или травмы нарушение возможности выполнения выученных произвольных движений, которое обусловлено поражением высшего уровня двигательных функциональных систем и не может быть объяснено элементарным двигательным или чувствительным дефицитом, либо непониманием сути двигательной задачи (Лурия А.Р., 2002).
НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА
АПРАКСИИ
Диагностика апраксии может быть осуществлена преимущественно в двух аспектах Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (Международная классификация…, 2003):
-
механизмов и функций
-
жизнедеятельности
Нейропсихологическая диагностика праксиса в аспекте механизмов и функций
Исследование праксиса проводится в рамках комплексного нейропсихологического обследования по системе А.Р.Лурия (Лурия А.Р., 1969) и, следовательно, предполагает соблюдение основных принципов нейропсихологической диагностики, разработанных в рамках теории системно-динамической локализации высших психических функций:
-
Качественный анализ дефекта и его количественная оценка
-
Выделение первичного дефекта и его вторичных системных следствий
-
Анализ как результата, так и особенностей процесса выполнения проб
-
Выявление как нарушенных, так и сохранных звеньев
-
Динамичность проведения обследования
-
Синдромный характер анализа
-
Учет текущего состояния больного
-
Учет преморбидного состояния больного
В рамках теории системной динамической локализации высших психических функций (Лурия А.Р., 2002) выделяются такие 4 основные компонента праксиса, как кинетический, кинестетический, пространственный и регуляторный.
Для более точного описания результатов нейропсихологического обследования отдельные компоненты праксиса могут быть детализированы следующим образом:
Кинетический (динамический) компонент
-
кинетический мануальный
-
кинетический мануальный графический
-
кинетический оральный
Кинестетический компонент
-
Кинестетический мануальный
-
Кинестетический оральный
Пространственный компонент
-
Пространственный мануальный
-
Пространственный графический
Регуляторный компонент
Нарушениям указанных компонентов праксиса соответствуют 4 формы апраксии (Лурия А.Р., 1969, 2002):
-
Кинетический компонент праксиса, нарушению которого соответствует кинетическая (динамическая) апраксия. В зарубежных публикациях эта форма нарушений часто описывается как «лимбико-кинетическая» апраксия. Отличается нарушением плавности и дезавтоматизацией движений и действий, «застреванием» на отдельных фрагментах (персеверации), нарушением «кинетической мелодии» и «динамики двигательного акта». Возникает при повреждении премоторных областей коры головного мозга. Кинетическая апраксия может сочетаться с выделенной А.Р. Лурией (А.Р, Лурия, 1947, 2000, 2002) эфферентной моторной афазией, в основе которой лежит нарушение сукцессивной организации речи. Подробное описание этой формы афазии, а также методов ее диагностики и реабилитации изложено в клинических рекомендациях по нарушениям речи.
-
Кинестетическая апраксия («афферентная кинестетическая апраксия», «апраксия позы»). В зарубежных публикациях эта же форма нередко обозначается как «идеомоторная» апраксия. Она проявляется расстройством тонких дифференцированных движений при действиях с реальными и воображаемыми предметами, а также при копировании этих действий. Рука не может найти нужное положение и приспособиться к свойствам используемого предмета. Характерен поиск необходимой позы и ошибки, особенно при отсутствии зрительного контроля. Происхождение этой формы апраксии связано преимущественно с повреждением теменных областей коры головного мозга. Однако после внедрения в клиническую практику методов нейровизуализации появились данные о возможности развития данной формы апраксии также и при очагах в лобной доле при прерывании межполушарных кортико-кортикальных связей или кортико-субкортикальных связей с базальными ганглиями и таламусом (Leiguarda R.C., Marsden C.D., 2000). Кинестетическая апраксия может сочетаться с выделенной А.Р. Лурией (А.Р, Лурия, 1947, 2000, 2002) афферентной моторной афазией, в основе которой лежит нарушение обратной кинестетической обратной афферентации от органов артикуляции. Подробное описание этой формы афазии, а также методов ее диагностики и реабилитации изложено в клинических рекомендациях по нарушениям речи.
-
Пространственная апраксия. Характеризуется нарушением пространственно-ориентированных движений, координации совместных движений рук (больному становится трудно застелить постель, одеться и т.п.), хотя простые одиночные ранее заученные жесты руки воспроизводятся правильно. К этому типу расстройств относится и конструктивная апраксия, проявляющаяся в трудности конструирования, построения целого из отдельных элементов. Нет четкой разницы при выполнении движений с открытыми и закрытыми глазами, и зрительный контроль больному не помогает. Эта форма апраксии возникает при повреждении теменно-височно-затылочной области головного мозга.
-
Регуляторная апраксия или «префронтальная апраксия». В зарубежных публикациях ближе всего ей соответствует «идеаторная» апраксия. Эта форма нарушения праксиса проявляется в том, что пациент не может распланировать последовательность шагов, необходимую для выполнения нового, ранее не заученного сложного действия, и не может контролировать его выполнение. Возникают трудности усвоения двигательных программ, эхопраксия, системные (затрагивающие не отдельные элементы движения, а всю его программу) персеверации. Элементарные и хорошо усвоенные простые действия с предметами (такие, как зажигание спички) могут осуществляться успешно, однако выполнение менее привычных манипуляций по инструкции вызывает сложности. Больной не осознает свои ошибки и не пытается их исправить. Развитие этой формы апраксии связывают, прежде всего, с поражением префронтальной коры лобных долей, хотя после внедрения в клиническую практику методов нейровизуализации представления о ее нейроанатомических коррелятах расширились.
Различные нейропсихологические тесты выявляют различные аспекты нарушений праксиса и имеют разную чувствительность к разным видам апраксии, однако ни одна проба в отдельности не позволяет выявлять это расстройство достаточно надежно. В этой связи при диагностике апраксии обычно применяется ряд заданий.
Наиболее чувствительными и специфичными для диагностики кинестетического мануального праксиса (Григорьева В.Н., Нестерова В.Н., 2013) являются пробы:
а) Тест «Воспроизведение позы пальцев руки» (Лурия А.Р., 2002). Испытуемого просят закрыть глаза. Исследователь придает кисти и пальцам испытуемого определенную произвольную позу и просит его запомнить ее, затем устраняет эту позу и возвращает кисть и пальцы больного в нейтральное положение, после чего просит пациента самостоятельно воспроизвести ранее установленное положение руки. Задание выполняется каждой рукой по отдельности. Оценивается точность воспроизведения позы, временные характеристики выполнения задания, а также способность пациента исправлять ошибки самостоятельно или по подсказке.
б) Копирование положений кисти руки экзаменатора (по Kimura D., Archibald Y., 1974). Испытуемый сидит напротив экзаменатора за столом, рука опирается локтем на стол. Экзаменатор демонстрирует определенное положение кисти, держит ее перед взором испытуемого в течение всего испытания и просит пациента выполнить такой же жест (время не ограничивается). Больному предлагается поочередно скопировать шесть статических поз кисти той же самой рукой (правой или левой), как и экзаменатор (Рис.1). Задание выполняется каждой рукой по отдельности. При качественном анализе результатов теста оцениваются точность воспроизведения позы, временные характеристики выполнения задания, а также способность пациента исправлять ошибки самостоятельно или по подсказке. Количественная оценка для каждой из поз кисти осуществляется по 2 бальной системе: 1 балл: поза правильно скопирована; 0 баллов: поза скопирована неправильно. Максимальная оценка результатов теста при копировании 6 разных поз для каждой руки составляет 12 баллов.
Рис.1. Задания для копирования положений руки экзаменатора (по Kimura D., Archibald Y., 1974).
Для диагностики кинестетического орального праксиса используются пробы:
а) Построение отдельных оральных поз
б) Выполнение оральных действий
Для диагностики кинетического мануального праксиса наиболее часто используются следующие пробы:
а) Трехэтапная проба «Кулак-ладонь-ребро» (Лурия А.Р., 2002)
Перед началом теста врач демонстрирует испытуемому образец выполнения задания: поочередно опускает на стол сжатую в кулак ладонь, затем раскрытую ладонь вертикально на ее медиальный край, затем раскрытую кисть горизонтально ладонью вниз, показывая правильную последовательность движений три раза.
Если больной не может самостоятельно воспроизвести двигательную программу после ее демонстрации, исследователь вновь повторяет показ, обозначая каждое движение словами «кулак» - «ребро» - «ладонь». Задание выполняется для каждой руки по отдельности. Оценивается скорость формирования двигательного стереотипа, способность к переключению и удержанию двигательной программы, допускаемые ошибки. При качественном анализе результатов теста описываются возможные неточности и ошибки.
б) Варианты проб на графический мануальный праксис (например, проба «Забор», Рис.2).
Рис. 2. Проба «Забор»
в) Проба «Игра на рояле»
г) Проба на реципрокную мануальную координацию
Для диагностики кинетического орального праксиса чаще всего применяются следующие пробы:
а) Последовательность оральных поз
б) Последовательность оральных действий
Весьма чувствительными пробами для диагностики пространственного мануального праксиса являются следующие тесты:
а) Пробы Хеда
б) Кубики Кооса
в) Куб Линка
г) Тест «Складывание геометрических фигур из спичек», вариант копирования (Benson D.F., Barton M.I., 1970).
Перед проведением теста экзаменатор садится рядом с испытуемым. Он предоставляет испытуемому 4 спички, а из других двух спичек делает фигуру, которую просит точно скопировать (Рис 3). Тест является бимануальным, однако испытуемому разрешается действовать лишь одной рукой, если ему так удобнее. Исследование продолжают лишь после того, как испытуемый понял задание и правильно скопировал фигуру из двух спичек. После того, как экзаменатор удостоверится, что испытуемый понял суть задания, проводится сам тест, включающий десять испытаний. Во время каждого из них экзаменатор конструирует определенную фигуру из двух, трех или четырех спичек и просит испытуемого скопировать эту фигуру. Сложность фигуры от испытания к испытанию возрастает. Пациенту предоставляют столько времени, сколько ему нужно для точного выполнения задания
Рис.3. Задания для теста «складывание фигур из спичек» 13. Benson D.F, Barton M.I., 1970).
Качественная оценка результатов заключается в описании допускаемых пациентов временных (замедление действий или импульсивность) и пространственных ошибок, а также скорости выполнения задания, возможности самостоятельного исправления ошибок. Количественная оценка результатов соответствует числу правильно выполненных испытаний. Максимальное число баллов составлял 10. В случае пяти последовательно неправильно выполненных заданий исследование прекращают и выставляют общую оценку, равную «0».
Для диагностики пространственного графического праксиса чаще всего используются следующие пробы:
-
Копирование куба, стола, домика
-
Копирование плана
-
Копирование фигуры Рэя-Тейлора и Рея-Остерица
-
Копирование с перешифровкой
Обсуждая диагностику регуляторной апраксии, следует отметить, что регуляторный компонент является неспецифическим звеном при выполнении любых форм произвольной деятельности, поэтому, строго говоря, любое задание, в котором выполняется произвольное движение, может быть показательным при диагностике регуляторной апраксии. Тем не менее, для диагностики данного вида апраксии в качестве наиболее чувствительных могут быть использованы двигательные пробы, в которых регуляторный компонент играет одну из ведущих ролей:
-
Выполнение одиночных движений по инструкции
-
Кулак-ладонь-ребро (кулак-кольцо)
-
Выполнение ассиметричных двигательных программ (ассиметричное постукивание и т.д.)
-
Условные реакции
-
Реакции выбора
-
Конфликтные реакции
Следует отметить, что пробы на регуляторный праксис отражают не только состояние регуляторного праксиса, но сохранность фактора программирования, регуляции и контроля деятельности в целом. Поэтому более подробное изложение диагностики данного вида нарушений изложено в клинических рекомендациях «Нейропсихологическая диагностика и нейропсихологическая реабилитация нарушений управляющих (регуляторных) функций и критичности при повреждениях головного мозга»
Кроме классических проб из батареи А.Р. Лурия при диагностики регуляторной апраксии могут быть использованы задания по выполнению мало привычной для пациента программы действий, включающей несколько последовательных этапов (например, зажечь спичкой свечу), поскольку такие задания представляют наибольшие трудности для пациентов с указанным расстройством. Используются пробы на сложные действия с использованием серии (ряда) предметов по вербальной команде. Например, в соответствии с методикой E.De Renzi и F. Lucchelli (1988) больному предлагают выполнить по очереди три сложные последовательные действия: зажечь свечу (свеча, подсвечник и спичечный коробок лежат горизонтально на столе перед пациентом); выпить стакан воды (на столе перед ним находятся закрытая бутылка с водой и стакан); погладить белье (утюг, ткань и обесточенная розетка располагались на столе перед пациентом). Экзаменатор дает больному подсказки, побуждает его к действию, ободряет в случае затруднений и даже указывает на предмет, если больной стойко игнорирует его, но никогда специально не объясняет и не показывает, как использовать предмет. Он настаивает на том, чтобы действие было выполнено так, как оно выполняется в повседневной жизни. Задание выполняется двумя руками, хотя испытуемому и разрешается в большей степени вовлекать ту руку, которой ему удобнее действовать. Если двуручные движения затруднены из-за выраженных двигательных и (или) чувствительных нарушений в одной из рук, то врач оказывает помощь пациенту в осуществлении действия, придерживая предмет или заканчивая начатое. Оценивается скорость и правильность выполнения задания, анализируется характер допускаемых ошибок и возможность самостоятельного исправления их больным.
Расширенный список методик, используемых для диагностики апраксий, а также подробное описание методического материла, инструкций, вариантов проведения и интерпретации результатов содержатся в ряде работ (Лурия А.Р., 1969, 2002; А.П. Бизюк, 2005).
В последние годы все большее применение в клинической практике стали находить стандартизированные скрининговые количественные методики диагностики апраксии. Так, например, T.Vanbellingen и соавт. (2011) представили детальное описание своего скринингового «Теста на апраксию в руках» (Test of Upper Limb Apraxia или TULIA, англ.). Тест включает 12 конкретных заданий: одно на выполнение бессмысленного жеста, три - на выполнение беспредметных коммуникативных жестов и восемь – на выполнение предметных действий. Из этих 12 заданий 7 жестов представляют собой воспроизведение (копирование) действий экзаменатора, а 5 - пантомиму. Жесты должны быть воспроизведены испытуемым после того, как экзаменатор продемонстрирует их и произнесет вслух инструкцию, то есть применяются и зрительная невербальная, и вербальная команды. Обследование проводится для правой и левой руки отдельно. Оценка за каждое задание проставляется в оценочном листе сразу после его завершения и составляет либо 1 (выполнил правильно), либо 0 (не выполнил правильно) баллов. Максимально возможная оценка составляет 12 баллов. Апраксия диагностируется при суммарном показателе теста менее 9 баллов. Оценки от 8 до 5 баллов соответствуют умеренной, а 4 и менее баллов - выраженной степени апраксии. В случае, если у больного имеются тяжелые речевые расстройства с нарушением понимания обращенной речи, при его обследовании допускается применение только тестов на копирование жестов, при этом апраксия диагностируется при суммарной оценке менее 5 баллов. Детальное описание этого теста приводится в статье указанных авторов на английском языке; русскоязычная версия теста в настоящее время не валидизирована.
В целом за последние 40 лет опубликовано более 20 авторских способов диагностики апраксии. В то же время, до сих пор не существует общепринятых и хорошо стандартизированных методик, которые могли бы служить «золотым стандартом» диагностики отдельных видов апраксии (Vanbellingen T., Bohlhalter S., 2011; Dovern A. и соавт., 2012). Имеющиеся стандартизированные наборы тестов (такие, как вышеупомянутая методика TULIA) обладают хорошими психометрическими свойствами и удобны для использования в клинической практике, однако они направлены на диагностику апраксии в целом и не позволяют распознавать отдельные ее варианты.
Для количественной оценки праксиса и степени влияния его нарушений на моторные повседневные навыки пациента можно использовать также и тесты, разработанные для исследования функциональных возможностей руки в целом, такие как:
-
Тест с колышками и отверстиями (Nine-HolePegTest)
-
Тест для руки Френчай (Frenchay Arm Test)
-
Тест исследования руки (Action Research Arm Test)
Описание указанных и других методик содержится в коллективной монографии под редакцией А.Н. Беловой и О.Н. Щепетовой (Шкалы, тесты и опросники в медицинской реабилитации, 2002). При интерпретации результатов выполнения такого рода заданий особенно важно анализировать не только количественные показатели, но и качественные особенности «рисунка» двигательной активности рук для того, чтобы выяснить вклад, который вносят собственно нарушения праксиса в наблюдающиеся у больного затруднения выполнения заданий.
В целом необходимо отметить, что существующие на сегодняшний день методы количественной оценки нарушений праксиса позволяют определить лишь качественно неспецифический общий показатель расстройства. Этот показатель не отражает качественного своеобразия апраксии, т.е. не дает каких-либо указаний на форму апраксии, а указывает лишь общую степень ее выраженности. В связи с этим для диагностики определенных форм апраксии количественные методы диагностики необходимо сочетать с качественной оценкой выполнения больным действий и использовать наиболее чувствительные и специфичные для соответствующего вида апраксии пробы.
Нейропсихологическая диагностика праксиса в аспекте жизнедеятельности
В настоящее время разрабатываются методы диагностики апраксии, приближенные к повседневным проблемам пациентов, включая видеосъемку выполнения больным повседневных действий с последующей оценкой степени правильности жестов и движений группой обученных экспертов. Однако до настоящего времени широкого применения в практике эти методы не нашли из-за своей трудоемкости. Самым важным методом оценки влияния нарушений праксиса на повседневную активность пациента в настоящее время остается наблюдение специалиста за больным в его реальной жизни и правильностью выполнения им повседневных действий.
Для количественной оценки влияния праксиса на повседневную жизнедеятельность можно использовать Шкалу активностей повседневной жизни Ривермид (Rivermead Activities of Daily Living (ADL) Scales).
Описание этой и других методик содержится в коллективной монографии под редакцией А.Н. Беловой и О.Н. Щепетовой (Шкалы, тесты и опросники в медицинской реабилитации, 2002).
Dostları ilə paylaş: |