Olgu Sunumu / Case Report

116

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 2007, 60(3)

DAHİLİ BİLİMLER / MEDICAL SCIENCES

Olgu Sunumu / Case Report

Tekrarlayan Orbital Myozitli Bir Olgu

Recurrent Orbital Myositis: A Case Report

Eda Ayberkin

1

,  Erdal İnce

2

, Deniz Tekin

1

,  Suat Fitöz

3

, Emine Suskan

1

1

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları 

Anabilim Dalı

2

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları 

Bilim Dalı

3

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyodiagnostik Anabilim Dalı

Başvuru tarihi: 21.11.2005   •  Kabul tarihi: 26.02.2007  

İletişim

Eda Ayberkin

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi   Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları 

Anabilim Dalı

Tel 

:  [phone]     

E-posta adresi :  [e-mail]

Orbital psödotümör ya da idyopa-

tik orbital inflamatuvar sendrom, 

orbitanın nadir görülen, non-spe-

sifik, nedeni bilinmeyen, non-

neoplastik inflamasyonudur (1). 

Orbital kitlelerin %5-8’inden so-

rumludur (2). Sıklıkla erişkinler-

de görülmekle birlikte çocuklarda 

da bildirilmiştir. Çocuklarda ve 

genç erişkinlerde viral üst solu-

num yolu enfeksiyonunu takiben 

ortaya çıkabilir. Akut başlangıçlı 

proptozis, göz kapağında  şişlik 

ve göz hareketleri sırasında ağrı 

biçiminde klinik bulgular ortaya 

çıkar. Nadiren bu klinik bulgulara 

diplopi ya da görmede azalma gibi 

yakınmaların yanı  sıra baş  ağrısı, 

halsizlik, iştahsızlık gibi semptom-

lar da eşlik edebilir (1,3).  Orbital 

inflamasyon non-granülomatöz-

dür ve ekstraoküler kaslar ile bir-

likte çevre yağ dokusunu, skle-

rayı, optik siniri ve lakrimal bezi 

de tutabilir. Histopatolojik olarak  

değişken derecelerde fibrozis ile 

birlikte polimorfik lenfosit infil-

trasyonu görülür (2). Histopatolo-

jik görünüm non-spesifik olmakla 

birlikte, benzer klinik özelliklere 

sahip hastalıkları ekarte etmek açı-

sından önemlidir. Tanı esas olarak 

diğer hastalıkların ayırt edilmesine 

dayanır. Histopatolojik ve radyo-

lojik bulgular ile tanı desteklenir. 

Ayırıcı tanıda Graves hastalığı, len-

foma, sarkoidoz, Wegener granü-

lomatozis, enfeksiyonlar, vaskülit, 

amiloidoz, yabancı cisim reaksiyo-

nu, dermoid kist ve neoplazmlar 

düşünülmelidir (2,4). Tedavide 

esas olarak kortikosteroidler kul-

lanılır ve tedaviye yanıt oldukça 

hızlıdır. Ağrı ve proptozis tedavi-

nin başlangıcından itibaren 24-48 

saat içinde geriler. Steroide yanıt 

Non-spesifi k orbital infl amasyon sendromları (orbital psödotümör) oldukça heterojen bir hastalık 

grubudur. Orbital myozit bu grubun bir ya da birden çok orbital kasını tutan bir alt tipidir. Çocuk-

larda oldukça ender görülmektedir. Tedavide ilk tercih olarak kortikosteroidler kullanılır. Tedaviye 

yanıtsız hastalarda radyoterapi ve bağışıklık sistemini baskılayıcı gibi tedavi seçenekleri denen-

mektedir. Nadiren de olsa kendiliğinden gerileyen olgular bildirilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Orbital psödotümör, orbital miyozit, orbital infl amasyon sendromları

Nonspesifi c orbital infl ammatory syndromes (orbital pseudotumor)  are a heterogeneous group 

of conditions. Orbital myositis is a subtype of this group involving one or more orbital muscles. 

It is quite rare in children. Corticosteroids are the mainstay of therapy. Therapeutic alternatives 

such as radiotherapy and immune suppressive therapy are experimented in refractory patients. 

Spontaneous remissions are infrequently reported. 

Key Words: Orbital pseudotumor, orbital myositis, orbital infl ammatory syndromes

Journal of Ankara University Faculty of Medicine 2007, 60(3)

117

Eda Ayberkin,  Erdal İnce, Deniz Tekin,  Suat Fitöz, Emine Suskan

vermeyen ya da tolere edemeyen 

hastalarda radyoterapi, kliniğin 

daha ağır seyrettiği vakalarda ke-

moterapi uygulanabilmektedir 

(4,5). Nadiren çok hafif seyirli ve 

kendiliğinden gerileme gösteren 

olgular da bildirilmiştir. Hastala-

rın yaklaşık üçte birinde hastalık 

tekrarlar (1).

Bu yazıda sol gözde gelişen, üç kez 

yineleyen ve her yinelemenin ken-

diliğinden düzeldiği orbital psö-

dotümörlü bir çocuk hasta sunul-

maktadır.

Olgu Sunumu

Ondört yaşında erkek hasta 3 gün 

önce başlayan sol gözde ağrı ve 

şişlik yakınmaları ile başvurdu. 

Başvurduğu doktor tarafından 

oral antibiyotik ve anti-inflamatu-

var tedavi başlanan hastanın ağrısı 

geçmiş ancak göz kapağındaki şiş-

lik devam etmekteydi. Hasta 3 haf-

ta önce tonsillit geçirmiş ve oral 

antibiyotik tedavisi almıştı. Trav-

ma öyküsü yoktu. Aynı gözde 4 yıl 

öncesinde benzer yakınmalarının 

olduğu, herhangi bir sistemik te-

davi almaksızın antibiyotikli po-

mad ve göz damlası ile düzeldiği 

öğrenildi. Tam olarak iyileştikten  

bir yıl sonra aynı şikayetlerin aynı 

gözde tekrarlaması üzerine hasta 

otoimmün hastalıklar, Behçet has-

talığı ve sarkoidoz açısından tetkik 

edilerek altta yatan herhangi bir 

patoloji olmadığı gösterilmişti. 

Semptomatik tedavi ile iyileşme 

sağlanmıştı. Hasta üçüncü kez 

aynı  şikayetlerle başvurdu. Fizik 

incelemesinde sol gözde propto-

zis, sol üst göz kapağında ödem 

dışında diğer muayene bulguları 

normaldi. Bilateral göz hareketle-

ri serbest fakat ağrılı idi. Hastanın 

çekilen orbital tomografisinde sol 

üst rektus kasında diffüz kalınlaş-

ma ve sol lakrimal bezde minimal 

belirginleşme saptandı (Şekil 1,2). 

Bu radyolojik görünüm hastalığa 

spesifik olmamakla birlikte, en-

feksiyonlar, sarkoidoz, malignite-

ler ve otoimmün hastalıklar gibi 

diğer durumlar yapılan tetkikler 

ile ekarte edildi ve hastanın klinik 

bulguları da göz önünde bulun-

durularak myozitik formda orbital 

psödotümör tanısı konuldu. Has-

tanın almakta olduğu antibiyotik 

tedavisi kesildi. İzleminde 3 gün 

içinde ağrısı kayboldu, göz kapağı 

şişliği ise yaklaşık bir haftada dü-

zeldi. 

Tartışma

Orbital psödotümör ilk kez 1905’te 

Birch-Hirschfield tarafından, or-

bita ve oküler bağları tutan geniş 

bir hastalık grubu olarak tanım-

lanmıştır. Son zamanlarda orbital 

psödotümör orbitanın sarkoidoz, 

tiroid oftalmopatisi, enfeksiyon 

hastalıkları gibi sistemik hastalık-

lar ya da herhangi bir lokal nedene 

bağlı olmayan non-spesifik infla-

masyonları olarak tanımlanmak-

tadır (1). Tutulan orbital yapılar, 

histolojik ve patolojik görünüm, 

inflamatuvar sürecin evresi ve lo-

kalizasyonuna dayanarak çeşitli 

sınıflandırma sistemleri geliştiril-

miştir. En sık kullanılanı lokalizas-

yona göre yapılan sınıflandırmadır 

(dakriyoadenit, perisklerit, miyo-

zit, trokleit, perinörit) (7). Ağrı, 

proptozis, göz kapağında  şişme, 

göz hareketlerinde kısıtlılık en sık 

görülen semptomlardır. Çocuklar-

da bilateral tutulum ve iritis daha 

Şekil 2. Koronal BT kesitinde üst rektus (ok başı) yanı 

sıra sol lakrimal bezde hafif kalın olarak seçilmekte (ok)

Şekil 1. Aksiyal BT kesitinde solda simetriğine ve norma-

le göre belirgin kalınlaşmış üst kas grubu izlenmek (ok)

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 2007, 60(3)

118

Tekrarlayan Orbital Myozitli Bir Olgu

sık görülmektedir (1,4). Hastalık 

akut, subakut ve kronik gidişli ola-

bilir. Kronik faz fibrozis ile ilişkili-

dir, bazı hastalarda hastalık akut 

inflamatuvar dönem olmaksızın 

doğrudan fibrozis ile başlayabilir 

(6). Ekstraorbital ve intrakranial 

yayılım (paranazal sinüsler, optik 

kanal, kavernöz sinüs gibi) bazı 

vakalarda bildirilmiştir (2,7).  

Orbital pseudotümör tanısı zor ola-

bilir  ve başlangıçta sinüzitin or-

bital komplikasyonu olarak de-

ğerlendirilebilir. Orbital biyopsi 

kesin tanı yöntemi olmakla bir-

likte steroid tedavisine dramatik 

yanıt radyolojik bulgularla bir-

leştirildiğinde pseudotümör tanı-

sını destekler.  Biyopsi özellikle 

atipik klinik tablo, kemik eroz-

yonu, ekstraorbital doku yayılımı 

ve izole lakrimal bez genişlemesi 

olan vakalarda endikedir. Steroid 

tedavisine yanıtsızlık ve sistemik 

hastalık bulgusuda keza  biyopsi 

endikasyonudur(1). 

Orbital pseudotümör ayırıcı tanı-

sında enfeksiyon(orbital selü-

lit), tiroid oftalmopatisi, orbital 

tümörler(rabdomyosarkom, nö-

roblastom, granülositik sarkom- 

dermoid kist), vasküler malforma

syonlar(hemanjiom, artero-venöz 

fistül) düşünülmelidir. Orbital 

pseudotümörü taklit edebilecek 

bu hastalıklardan ayırt edilmesin-

de klinik, laboratuvar ve radyolo-

jik bulgulardan yararlanılır(1). 

Orbital psödotümör şüphesi olan 

hastalarda tam kan sayımı, sedi-

mentasyon, anti-nükleer antikor, 

anti-çift sarmal DNA, anti-nükleer 

sitoplazmik antikor, sifiliz serolo-

jisi ve protein elektroforezini de 

içeren hematolojik incelemeler 

planlanmalıdır (4).  Radyolojik 

görüntüleme bulgusu olarak,  or-

bital pseudotümörde  bilgisayarlı 

tomografi ve manyetik rezonans 

incelemede multipl kas genişle-

meleri, sinir düzensizlikleri ve 

orbital yağ dokusunda genişleme 

saptanır (6). Buna karşılık tiroid 

oftalmopatisinde  orbital yağ do-

kusuna yayılım yoktur.  Orbital se-

lülitde ise orbital yağ dokusunda 

azalmış sinyal bulgusu, eşlik eden 

sinüs hastalığı, kemik erozyonu 

ve venöz tromboz olabilir. Atlas 

ve arkadaşları tarafından yapılan 

bir çalışmada orbital pseudotü-

mör tanısı doğrulanan 10 vakanın 

magnetik rezonans incelemeleri 

değerlendirilmiştir. Bu çalışmada 

hastalığa ait radyoljik bulguların 

malignensi ve hemorajide görü-

lenlerden çok farklı olduğu bil-

dirilmiştir. Buna rağmen  menin-

gioma, lenfoma ve sarkoidozda 

görülen sinyal karakteristikleri ile 

uyumlu bulunmuştur(10).  İzle-

diğimiz vakada, ateşin yokluğu, 

beyaz küre ve serum C- reaktif 

protein düzeylerinin normal ol-

ması, tümoral oluşum veya orbi-

tal selüliti düşündüren radyolojik 

görüntüleme bulgusunun olma-

ması, atakların spontan gerileme 

ve yinelemeler göstermesi, klinik 

ve laboratuvar olarak herhangi 

bir sistemik hastalığı destekleyen 

bulgu olmaması, tomografik in-

celemesinde ise sol  üst rektus  

kasında diffüz kalınlaşma ve sol 

lakrimal bezde minimal belirgin-

leşme saptanması nedeniyle  dak-

riyoadenitin eşlik ettiği miyozitik 

formda orbital  psödotümör dü-

şünüldü.  

İzlediğimiz olguda orbitada kitle 

etkisi oluşturabilecek hastalıkla-

rın ekarte edilmesi, bilgisayarlı 

tomografi incelemesinin orbital 

psödotümör ile uyumlu bulgular 

göstermesi ve klinik olarak ken-

diliğinden düzelme başlaması ne-

deniyle biyopsi yapılmasına gerek 

görülmedi.

Yüksek doz steroid tedavisine hızlı 

yanıt, orbital psödotümörü diğer 

birçok hastalıktan ayırır. Çocuk-

larda 2 mg/kg/gün, erişkinlerde 

60-100 mg/gün oral prednison 

tedavide ilk basamak olarak kul-

lanılmaktadır (4). Daha ağır vaka-

larda yüksek doz parenteral me-

til-prednisiolon tedavisini öneren 

yayınlar vardır (8). Steroid teda-

visine yanıtsız, tedavi kesiminde 

tekrarlayan ya da tedavi sırasında 

tolere edilemeyen yan etkiler geli-

şen hastalarda radyoterapi öneril-

mektedir. Radyoterapi 2-30 (orta-

lama 20) Gy’lık bölünmüş dozlar 

ile vakaların bir kısmında lokal 

kontrol sağlanabilmesine karşın 

hastalığın tekrarlamasını engelle-

yemediği birçok yayında bildiril-

miştir (9). Diffüz fibrotik prolife-

rasyon gösteren olgularda erken 

dönemde bağışıklık sistemini 

baskılayıcı tedavi (azatioprin, sik-

losporin) ya da kemoterapi (sik-

lofosfamid) önerilen diğer tedavi 

seçenekleridir. Tedaviye yanıtsız 

hastalarda ve lokalize lezyonlarda 

cerrahi dekompresyon uygulana-

bilir (1,4,5). Hastamızda tomogra-

fik olarak incelemesinin yapıldığı 

dönemde semptom ve bulguları 

kendiliğinden düzelmeye başladı-

ğı için herhangi bir tedaviye gerek 

duyulmadı. 

Hastalığın klinik bulguları ve prog-

nozu oldukça  fazla değişkenlik 

gösterir. Tedavi ile prognoz ge-

nellikle iyi olmakla birlikte  nadi-

ren kalıcı pitozis ve görme kaybı 

olabilir.  Bizim vakamızda olduğu 

gibi hiçbir tedavi almaksızın geri-

leyen olgular nadiren bildirilmiş-

tir.Tedavi ile düzelen olgularda 

tekrarlamalar görülebilir. Bilateral 

hastalıkta ve iritisi olan vakalarda 

tekrarlama riski daha fazladır(1). 

Hastamızda tek taraflı orbital tu-

tulum vardı ve iritis eşlik etmiyor-

du. Buna rağmen hastalığı  üç kez 

tekrarlamış ve herhangi bir tedavi 

almaksızın   hastalığın üç atağıda  

kendiliğinden düzelmişti(1,10).

Bazı hafif olgular, burada sunduğu-

muz hastada olduğu gibi, ken-

diliğinden düzelse bile kompli-

kasyonların önlenmesi açısından 

Journal of Ankara University Faculty of Medicine 2007, 60(3)

119

Eda Ayberkin,  Erdal İnce, Deniz Tekin,  Suat Fitöz, Emine Suskan

KAYNAKLAR

1.  Brown DH, MacRae DL, Allen LH. Or-

bital Pseudotumors. J Otolaryngol. 

1988;17:164-168

2.  Mahr MA, Salomao DR, Garrity JA. Inflam-

matory Orbital Pseudotumor With Exten-

sion Beyond the Orbit. Am J Ophthalmol. 

2004;138: 396-400

3.  Stevens JL, Rychwalski PJ, Baker RS et al. 

Pseudotumor of the Orbit in Early Child-

hood. J AAPOS. 1998;2:120-123

4.  Jacobs D, Galeta S. Diagnosis and Ma-

nagement of Orbital Pseudotumor. Curr 

Opin Ophthalmol. 2002;13:347-351

5.  Zurlo A, Sancesario G, Bernardi G et al. 

Orbital Pseudotumor: Case Report and 

Literature Review. Tumori 1999; 85:68-

70

6.  Weber AL, Romo LV, Sabates NR. Pseudo-

tumor of the Orbit. Radiol Clin North Am. 

1999;37:151-168

7.  Andrew Hk, Hahn JF, Craciun A et al. 

Intracranial Extension of Inflammatory 

Pseudotumor of the Orbit. J Neurosurg. 

1996;85:510-513

8.  Lai Y, Wang H, Tsai R et al. Bilateral Or-

bital Pseudotumor with Suprasellar and 

Pulmonary Involvement: Report of a 

Case. J Neuroophthalmol. 2000; 20:268-

272

9.  Isobe K, Uno T, Kawakami H et al. Radia-

tion Therapy for Idiopathic Orbital Myo-

sitis: Two Case Reports and Literature 

Review. Radiat Med. 2004; 22: 429-31

10.   Atlas S, Grossman R, Savino P, et al: Surfa-

ce-coil MR Oof orbital pseudotumor. AJR 

1987,148:803-808. 

erken tanı çok önemlidir. Çünkü 

bazı vakalarda hastalığın silik ve 

hafif başlangıcı tanı ve tedavide 

gecikmeler ile sonuçlanabilir. Bu 

hastalık çocukluk yaş grubunda 

sık görülmediği ve çocuk hekimle-

ri için sık karşılaştıkları bir durum 

olmadığı için sunulmuştur. Bu 

nedenle gözde tekrarlayan  ağrı, 

şişlik  durumunda orbital  psödo-

tümör de düşünülmesi gereken 

tanılardan biri olmalıdır.