Olgu Sunumu / Case Report

325

Konjenital Horner Sendromlu Olguda Nöroblastom

Neuroblastoma in a Case with Congenital Horner’s Syndrome

Olgu Sunumu / Case Report

DOI: 10.4274/tjo.28199

Hüseyin Mayalı*, Süleyman Sami İlker*, Şaban Kılıç*, Birol Sürücü*, Aykan Özgüven**

*Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, Manisa, Türkiye

**Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Manisa, Türkiye

Yazışma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Hüseyin Mayalı, Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, Manisa, Türkiye

Gsm: [phone] E-posta: [e-mail] Geliş Tarihi/Received: 04.04.2013 Kabul Tarihi/Accepted: 23.12.2013

Horner sendromunda klasik olarak miyozis, pitozis ve ipsilateral fasyal anhidrozis mevcuttur. Etiyolojisinde sempatik zincirde santral, 

preganglionik ve postganglionik yerleşim gösteren patolojiler yer alır. Üç aylık kız bebek sol göz kapağında düşüklük yakınması ile 

kliniğimize getirildi. Yapılan muayenesinde, heterokromi, sol gözde pitozis, miyozis ve ipsilateral anhidrozis bulguları mevcuttu. Bu 

bulgularla konjenital Horner sendromu olabileceği düşünüldü. Konjenital Horner sendromu etiyolojisinde doğum travmasına bağlı 

brakiyal pleksus hasarı büyük rol oynamaktadır. Olgumuzun anamnezinde doğum travması hikayesi mevcut değildi. Etiyolojiye yönelik 

testler neticesinde nöroblastom saptandı. Sonuç olarak, Horner sendromu çocukluk çağı nöroblastomunun bir belirtisi olabilir. Bu 

yüzden, altta yatan ciddi bir hastalığı dışlamak için okulosempatik sistemin detaylı incelenmesinde yarar vardır. (Turk J Ophthalmol 

2014; 44: 325-6)

Anah tar  Ke li me ler: Horner sendromu, iriste heterokromi, nöroblastom

Özet

Miosis, ptosis, and ipsilateral facial anhidrosis are normally present in Horner’s syndrome. Pathologies which show central, preganglionic 

and postganglionic residence in sympathetic chain are present in its etiology. A 3-month-old girl baby was admitted to our clinic for 

ptosis in the left eye. Heterochromia, ptosis in the left eye, myosis and, ipsilateral anhidrosis were detected in her examination. In view 

of these findings, it seemed possible that her disease could be congenital Horner’s syndrome. Brachial plexus injury due to birth trauma 

plays a major role in the etiology of congenital Horner’s syndrome. There was not any birth trauma history in our patient. The patient was 

diagnosed to have neuroblastoma as a result of etiologic tests. In conclusion, Horner’s syndrome can be the presenting sign of childhood 

neuroblastoma. Therefore, it is advisable to examine the oculosympathetic system in detail in order to leave out any underlying serious 

disorder. (Turk J Ophthalmol 2014; 44: 325-6)

Key Words: Horner syndrome, heterochromia iridis, neuroblastoma

Summary

Giriş

Horner sendromu (HS) kliniğinde pitozis, miyozis ve aynı 

tarafta fasiyal anhidrozis mevcuttur. Etiyolojisinde sempatik 

zincirde santral (1. nöron lezyonu), preganglionik (2. nöron 

lezyonu) ve postganglionik (3. nöron lezyonu) yerleşim gösteren 

patolojiler yer alır. Konjenital HS (KHS), sıklıkla idiyopatik 

veya doğum travmasına bağlı oluşur ancak doğumda travma 

öyküsü yoksa mutlaka nöroblastik tümörlerin ekarte edilmesi 

gereklidir.

1-3

Nöroblastom çocukluk çağı tümörlerinin %8 ile %10’unu 

oluşturur ve ekstra kraniyel solid tümörlerden en sık karşımıza 

çıkanıdır. Nöroblastom sempatik gangliyonlardaki veya 

adrenal meduladaki primordial nöral krest hücrelerinden 

kaynaklanan bir tümördür. Klinik bulgular, tümörün primer 

olarak bulunduğu bölgeye veya metastaz yaptığı bölgeye göre 

değişiklik göstermektedir. HS, orbitanın, baş-boyun bölgesinin 

ve torasik bölgenin tutulduğu durumlarda karşımıza çıkar.

1,4

 Bu 

çalışmamızda, KHS saptanan ve ileri tetkiklerinde nöroblastom 

tanısı alan olgumuzu sunmayı amaçladık. Olgunun yakınlarından 

bu yayın için bilgilendirilmiş olur alındı.

Olgu Sunumu

Üç aylık kız bebek sol göz kapağında düşüklük şikayeti 

ile kliniğimize getirildi. Hastanın ailesinin anamnezinden 

326

TJO 44; 4: 2014

göz kapağındaki düşüklüğün 25 günlükten sonra oluştuğu, 

doğumun miyadında sezeryan doğum olduğu, doğum esnasında 

herhangi bir travma olmadığı ve sonrasında herhangi bir cerrahi 

hikayesinin bulunmadığı öğrenildi.

Yapılan oftalmolojik muayenesinde sol göz de pitozis, miyozis 

ve iriste hipokromi saptandı (Resim 1). Sol yüz bölgesinde 

terleme azlığı olduğu ailenin sorgulanmasıyla öğrenildi. 

Hastanın bu klinik bulgularla KHS olabileceği düşünülerek 

baş, boyun ve toraks manyetik rezonans (MR) görüntülemesi 

istendi. Olgunun toraks MR’da sol akciğer arka mediastende 

yaklaşık 3x2,5 cm çapında kitle saptandı (Resim 2). Mevcut göz 

ve radyolojik bulgularla sempatik zincirinin preganglionik (2. 

nöron) seviyede etkilenmesi sonucu HS geliştiği anlaşıldı.

Bunun üzerine hasta pediyatrik onkoloji tarafından 

değerlendirildi, nöroblastom olarak kabul edildi. Hastaya dış 

merkezde kemoterapi tedavisi başlandı. Altı kür kemoterapi 

sonrası yapılan eksizyonel biyopsi sonrası patolojik olarak tam 

remisyon saptandı. Hastaya idame kemoterapi tedavisi başlandı. 

Tartışma

Jeffery ve ark.

1

 geriye dönük olarak inceledikleri 73 çocukluk 

dönemi HS’li hastanın 31’inin (%42) konjenital, 11’inin (%15) 

cerrahi müdahale olmadan oluşan, 31’inin (%42) de toraks, 

boyun, ve santral sinir sistemi cerrahisinden sonra oluştuğunu 

bildirmişlerdir. Cerrahi müdahale sonucu oluşmayan 11 HS’li 

hastanın ikisi nöroblastom, biri rabdomiyosarkom, biri beyin 

sapı vasküler malformasyonu, biri yaygın demiyelinizan sklerozis 

ve kalan beşi idiyopatik olarak bildirilmiştir. Woodfruff ve 

ark.

5

 yaptıkları başka bir çalışmada, 10 HS’li olgunun ikisinde 

nöroblastom, ikisinde geçirilmiş kardiyotorasik cerrahi ve 

ikisinde konjenital anomaliler saptandığını, olguların dördünde 

ise herhangi bir patoloji olmadığını bildirmişlerdir. Ayrıca HS 

gelişen internal karotid arter agenezisi, vasküler oklüzyonlar, 

pönomotoraks ve ektopik servikal timus saptanan olgular 

çalışmalarda bildirilmiştir.

6-9

 Bizim olgumuzun herhangi 

bir cerrahi hikayesi yoktu. Yapılan toraks MR’sinde sol arka 

mediastende kitle saptandı ve nöroblastom tanısıyla tedavisi 

başlandı.  

KHS’de miyozis, pitozis ve aynı tarafta fasiyal anhidrozis 

gibi bulguların yanında iris heterokromisi sıklıkla eşlik eder.

2

 

Perinatal dönem ve yaşamın birinci yılında okülosempatik 

yolun hasarında heterokromi oluşur. Sempatik sistem stromal 

melonasitlerden melanin oluşumunu kontrol eder. Sempatik 

zincirin herhangi bir nedenle hasara uğraması sonucu iris 

pigmentasyonunda kesintiler oluşur. Bundan dolayı sempatik 

sistemin tutulduğu doğumsal lezyonlarda etkilenen taraf iriste 

hipokromi oluşur.

10

 Bizim olgumuzun da HS gelişen sol gözü 

hipokromikti.

Sonuç 

KHS genellikle idiyopatiktir, daha az sıklıkla 

doğum travmasına ikincil brakiyal pleksus hasarı sonucu 

oluşabilmektedir. Ancak KHS’nin en önemli nedenlerden biri 

olan primer torasik nöroblastom her zaman hatırlanmalı ve altta 

yatabilecek bir sebep olarak araştırılmalıdır.

Kaynaklar

1.  Jeffery AR, Ellis FJ, Repka MX, Buncic JR. Pediatric Horner syndrome. 

JAAPOS. 1998;2:159-67.

2.  Walton KA, Buono LM. Horner syndrome. Curr Opin Ophthalmol. 

2003;14:357-63.

3.  Mayalı H. Konjenital Horner Sendromu ve Apraklonidin Damlanın Tanıda 

Kullanımı Türkiye Klinikleri Oftalmoloji Dergisi. 2012;21:184-7.

4.  Demirkaya M, Sevinir B. Nöroblastom. Güncel Pediatri. 2006;3:128-32.

5.  Woodruff G, Buncic JR, Morin JD. Horner’s syndrome in children. J Pediatr 

Ophthalmol Strabismus. 1988;25:40-4.

6.  Ryan FH, Kline LB, Gomez C. Congenital Horner’s syndrome resulting from 

agenesis of the internal carotid artery. Ophthalmology. 2000;107:185-8.

7.  Sears ML, Kier EL, Chavis RM. Horner’s syndrome caused by occlusion of the 

vascular supply to sympathetic ganglia. Am J Ophthalmol. 1974;77:717-24.

8.  Rosegger H, Fritsch G. Horner’s syndrome after treatment of tension 

pneumothorax with tube thoracostomy in a newborn infant. Eur J Pediatr. 

1980;133:67-8.

9.  Mihora LD, Jatla KK, Enzenauer RW. Horner syndrome due to ectopic 

cervical thymus. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2006;43:46-8.

10.  Weinstein JM, Zweifel TJ, Thompson HS. Congenital Horner’s syndrome. 

Arch Ophthalmol. 1980;98:1074-8.

Resim 1. Sol gözde pitozis, miyozis ve iriste hipokromi görülmektedir.

Resim 2. Toraks MR’sinde sol akciğer arka mediastende yaklaşık 3x2,5 cm 

çapında kitle görülmektedir.