Ön tanilar

ÖN TANILAR ????

• ÖN TANILAR ????

Glu:87

• Glu:87

• Üre:13

• Bun:6.0

• Kr:0.34

• T.bill:0.10

• İndir.bill:0.00

• AST:28

• ALT:24

14.08.2013

• 14.08.2013

• WBC:20.1

• NEU:14.6

• HGB:7.47

• HCT:23.0

• PLT:433

• MCV:59.6

14.08.2013 PH:6.0

• 14.08.2013 PH:6.0

• DANSİTE:1.015

• KAN: --

• LÖKOSİT: --

• GLUKOZ: --

• PROTEİN: --

• KETON: --

• NİTRİT: --

EKO Normal sınırlarda ekokardiyografik bulgular

• EKO Normal sınırlarda ekokardiyografik bulgular

• Abdominal USG: hafif artmış dalak boyutları

• 19.08.2013 EKO: normal sınırlarda ekokardiyografik bulgular

B.Aşağıdakilerden en az 4’ü

• B.Aşağıdakilerden en az 4’ü

• Bilateral nonpürülan konjonktival konjesyon
• Orofarinks mukozasında değişiklikler:orofarinkste infeksiyon, dudaklarda kırmızılı, kurumuş ve çatlamış dudaklar, çilek dili.ağız içinde yer yer aftöz stomatit olabilir
• Periferik ekstremite değişiklikleri:el ve ayaklarda ödem ve/veya eritem,genellikle periungal başlayan deskuamasyon
• Genellikle gövdede polimorfik ancak veziküler olmayan döküntü
• Çapı 1,5cm’den büyük, tek taraflı servikal LAP

Kızıl

• Kızıl

Toksik şok sendromu

• Toksik şok sendromu

EBV

• EBV

HHV – 6 (roseala)

• HHV – 6 (roseala)

Kızamık

• Kızamık

Kızamıkçık

• Kızamıkçık

Riketsiyal enfeksiyonlar

• Riketsiyal enfeksiyonlar

Steven-johnson sendromu

• Steven-johnson sendromu

Sistemik JIA

• Sistemik JIA

Reiters

• Reiters

• sendromu

Cıva zehirlenmesi

• Cıva zehirlenmesi

Kendini sınırlayan, sıklıkla infantları ve küçük çocukları etkileyen akut febril multisistem vaskülitidir.

• Kendini sınırlayan, sıklıkla infantları ve küçük çocukları etkileyen akut febril multisistem vaskülitidir.

Mukokutanöz lenf nodu sendromudur

• Mukokutanöz lenf nodu sendromudur

• Küçük çocuklarda sık görülür (hastaların %85 i beş yaşından küçük çocuklardır.6 aydan küçük ve 8 yaşın üstündeki çocuklarda daha az sıklıkla rastlanmaktadır ve çocuklarda koroner arter anevrizması gelişme riski daha fazla olmaktadır)

Uzun süren ateş, mukozal inflamasyon,cilt bulguları, LAP ile karakterizedir.

• Uzun süren ateş, mukozal inflamasyon,cilt bulguları, LAP ile karakterizedir.

• Ateş ilk bulgudur

• Ülkemizde HSP den sonra çocukluk çağının en sık görülen 2. vaskülitidir.

Enfeksiyon etkenleri

• Enfeksiyon etkenleri

• – Koronavirüsler

• – Parvovirüs

• – Propriobakterium aknes

• Genetik eğilim

• Süperantijenler

• – Streptokoksik ya da stafilokoksik toksin etkilenmesi ile

Hastalığın tanısı, etyolojisinin tam anlaşılamamasından dolayı öykü ve kliniği ile konmaktadır.

• Hastalığın tanısı, etyolojisinin tam anlaşılamamasından dolayı öykü ve kliniği ile konmaktadır.

• Tedavi edilmeyen vakaların yaklaşık %20 – 25 inde koroner arter anormalliklerinin (koroner arter genişlemesi,koroner arter anevrizması) gelişebilmesi hastalığın önemini göstermektedir

• Erken konulan tanı ve tedavi ile koroner arter anormalliği riski önemli derecede azalmaktadır

Gelişmiş ülkelerde çocukluk çağında en sık görülen

• Gelişmiş ülkelerde çocukluk çağında en sık görülen

• edinsel kalp hastalığı nedeni

• Pankardit ve kalp yetersizliği

• – Özellikle miyokardit

• Koroner arter etkilenmeleri

• – Koroner arter genişlemesi

• – Koroner arter anevrizması

• İleti bozuklukları

B.Aşağıdakilerden en az 4’ü

• B.Aşağıdakilerden en az 4’ü

• Bilateral nonpürülan konjonktival konjesyon
• Orofarinks mukozasında değişiklikler:orofarinkste infeksiyon, dudaklarda kırmızılı, kurumuş ve çatlamış dudaklar, çilek dili.ağız içinde yer yer aftöz stomatit olabilir
• Periferik ekstremite değişiklikleri:el ve ayaklarda ödem ve/veya eritem,genellikle periungal başlayan deskuamasyon
• Genellikle gövdede polimorfik ancak veziküler olmayan döküntü
• Çapı 1,5cm’den büyük, tek taraflı servikal LAP

Piyüri ve üretrit

• Piyüri ve üretrit

• Artralji ve artrit

• Aseptik menenjit

• Diyare

• Karın ağrısı

• Kardiyomiyopati

• Perikardial efüzyon

• Tıkanma sarılığı

• Safra kesesi hidropsu

• Akut mitral kapak yetmezliği

• Miyokard infarktüsü

• BCG aşı bölgesinde kabarıklaşma

Safra kesesi hidropsu

• Safra kesesi hidropsu

Kawasaki hastalığında genellikle bulguların tamamı, ateşin yükselmesinden itibaren ilk 10 gün içinde görülmektedir.

• Kawasaki hastalığında genellikle bulguların tamamı, ateşin yükselmesinden itibaren ilk 10 gün içinde görülmektedir.

• Piyüri hastaların ¾ ünde görülür.Hastalığın birinci haftasında görülen artrit küçük interfalangeal eklemleri kapsayan birden fazla eklemi tutma eğilimlidir.

• İshal, kusma, karın ağrısı gibi gastrointestinal bulgular hastalığın erken döneminde yaklaşık %30 hastada görülebilmektedir.

• Ayrıca akut batın kawasaki hastalığının bir bulgusu olabilir.Ateşli, döküntülü, karın ağrısı yada hematemezi olan büyük çocuklarda ayırıcı tanıda düşünülmelidir

Akut dönem: ilk 1-2 hafta.tanı kriterlerine ek olarak miyokardit, geçici artrit ve steril piyüri bulunduğu zaman değerli olan bulgudur.bu dönemde en önemli ölüm sebebi miyokardittir.

• Akut dönem: ilk 1-2 hafta.tanı kriterlerine ek olarak miyokardit, geçici artrit ve steril piyüri bulunduğu zaman değerli olan bulgudur.bu dönemde en önemli ölüm sebebi miyokardittir.

• Subakut dönem: 2-4 hafta. koroner anevrizma ve trombozlar, trombositoz, safra kesesi hidropsu

• İyileşme dönemi: 6-8 hafta.klinik bulguların hepsi kaybolur.el ve ayak diplerinde yeni tırnak çıkışı olabilir. ölüm MI nedeni iledir

Lökositoz, sola kayma, CRP ve ESR de artış, ALT ve AST artışı,

• Lökositoz, sola kayma, CRP ve ESR de artış, ALT ve AST artışı,

• ANA ve RF negatifliği

• Normokrom normositer anemi,

• mevcuttur

 Asetil salisilik asit- 80-100 mg/kg/gün

•  Asetil salisilik asit- 80-100 mg/kg/gün

•  Intravenöz immün globülin 2 gr/kg/tek doz

•  Yanıtsız ise 2. doz IVIG

•  2. doz IVIG’e karşın yanıtsızlık sürer ise

• kortikosteroidler(2 mg/kg/gün) ile akut faz yanıtı normal

• düzeylere dönene dek tedavi

•  Yanıtsızlık var ise anti-TNF ilaçlar özellikle de infliksimab

• (5 mg/kg/doz) tedaviye eklenebilir.

Kawasaki hastalığının en önemli komplikasyonu koroner arter hastalığı ve AMI dır

• Kawasaki hastalığının en önemli komplikasyonu koroner arter hastalığı ve AMI dır

• Tüm dönemlere bakıldığında en sık ölüm nedeni koroner iskemi ve AMI iken akut dönemde en sık mortalite nedeni miyokardittir

• Olguların %1-3ünde hastalık …….. tekrarlayabilir

Koroner arter anevrizması ve trombozu

• Koroner arter anevrizması ve trombozu

• Periferik arter anevrizması

• Miyokard infarktı

• Myoperikardit

• Konjestif kalp yetmezliği

• Safra kesesi hidropsu

• Aseptik menenjit

• Otitis media