419
aydan bir ağ ciyərlərin (döş qəfəsinin rentgenoskopiyası) və mədə-bağırsaq, traktının
(ehtiyac
olduqda sonoqrafiya, endoskopiya) kontrolu məsləhət görülür.
Yatrogen immundefısitli Kapoşi sarkoması, həmçinin afrikan və İİV - assosiasiyalı
Kapoşi sarkoması üçün çox ciddi dispanser kontrolun aparılmasının onların sağalma
dərəcəsinin yüksəlməsinə kömək etməsi haqqında etibarlı
məlumatlar hələ ki, yoxdur.
420
XXXV. GENODERMATOZLAR
İxtiozlar
Bullyoz epidermoliz
Keratodermiyalar
İXTİOZLAR
İxtiozlar irsi xəstəliklərin heterogen qrupunu təmsil edərək dərinin həddən artıq qa-
bıqverməsi ilə səciyyələnir. «İxtioz» termini yunanca «ixti» sözündən götürülmüş və
«balıq» mənasını verir. Daha çox ixtiozların irsi formaları rast gəlir, lakin digər xəstə-
liklərlə yanaşı bu vəziyyətin ikincili baş verməsi də istisna edilmir. İxtiozların çoxlu for-
maları və bir sıra nadir sindromları vardır ki, ixtioz da buraya
daxil olan simptomlardan
biridir. Biz yalnız daha çox rast gələn 4 əsas formanı nəzərdən keçirəcəyik: adi ixtioz,
X-birləşmiş ixtioz, lamellyar ixtioz, epidermolitik ixtioz (cədvəl 1).
ADİ İXTİOZ
Sinonimləri: vulqar ixtioz,
adi ixtioz, ichthyosis vulgaris.
Adi ixtioz üçün daha çox ayaqlarda nəzərə çarpan dərinin diffuz zədələnməsi səciy-
yəvidir. Dərinin qabıqlanması və quru olması, follikulyar keratoz qeyd olunur. Xəstələ-
rin əksəriyyəti allergik xəstəliklərə meyllidirlər.
Patogenez
Adi ixtioz üçün retension hiperkeratoz xarakterikdir: hüceyrələr arasındakı əlaqələ-
rin möhkəmlənməsi və buynuz pulcuqların kənar edilməsinin ləngiməsi epidermisin
buynuz qatının qalınlaşmasına gətirib çıxarır. Keratinositlərin proliferasiyası pozulma-
mışdır. Xəstəlik 3-12 aylığında başlayır. Kişilər və qadınlar eyni dərəcədə xəstələnirlər.
İrsiyyət tipi – autosom-dominantdır.
Dostları ilə paylaş: