23 Superior Vena Cava Syndrome

4. Clinical presentation 

The SVC wall does not offer resistance to compression. When SVC lumen reduction is 

greater than 60%, hemodynamic changes occur: proximal dilatation, congestion and flow 

slowdown. The clinical signs of this condition are mainly represented by cyanosis (due to 

venous stasis with normal arterial oxygenation) and edema of the upper chest, arms, neck 

and face (periorbital initially). Swelling is usually more important on the right side, because 

of the better possibility of collateral circulation in the left brachiocephalic vein compared to 

the contralateral (Figure 2). Vein varicosities of the proximal tongue and dark purple ears 

are also typical. Other signs or symptoms are: coughing, epistaxis, hemoptysis, dysphagia, 

dysphonia and hoarseness (caused by vocal cord congestion), esophageal, retinal and 

conjuntival bleeding. In the case of significant cephalic venous stasis, headache, dizziness, 

buzzing, drowsiness, stupor, lethargy and even coma may be encountered. Headache is a 

common symptom and it is usually continuous and pressing, exacerbated by coughing. 

Epilepsy has been occasionally reported as well as psychosis, probably due to carbon 

dioxide accumulation [3,4,7-14].  Dyspnea can be directly related to the mediastinal mass or 

be caused by pleural effusion or cardiocirculatory impairment.  Supine position may worsen 

the clinical scenarios. 

 

 

Fig. 2. Phlebogram showing obstruction of the  SVC with azygos involvement.  Blood 

return is distributed through a collateral circulation, mainly sustained  by  branches  of 

the left brachiocephalic vein. Edema in this patient was more severe in the right arm than 

the left. 

www.intechopen.com

---

 

Superior Vena Cava Syndrome 

 

405 

The clinical seriousness of the syndrome is related to several factors:  

• 

Level of obstruction and rapidity of development, determining the effectiveness of 

collateral circulation 

• 

Impairment of lymphatic drainage (pulmonary interstitial edema or pleural effusion) 

• 

Involvement of other mediastinal structures (compression or invasion of heart, 

pulmonary artery and central airways, phrenic nerve paralysis…) 

Intolerance of the supine position is always linked to a severe prognostic significance for 

patients with mediastinal syndromes [15]. The variation in decubitus may worsen the 

already existing signs and symptoms: in the supine position, an anterior mediastinal mass 

may compress the trachea or the heart by means of gravity, with possible cardiorespiratory 

problems. Direct compression of the common trunk of the pulmonary artery is also possible, 

although this is not as likely to happen, given that such structure is cranially protected by 

the aortic arch [16]. 

The presence of dyspnea at rest, especially in the sitting position, carries a severe prognostic 

significance in patients with mediastinal syndromes. Dyspnea at rest can be caused by either 

cardiovascular or respiratory problems: 

• 

pulmonary congestion caused by lymphatic stasis 

• 

combination with pulmonary atelectasis 

• 

pleural effusion 

• 

pericardial effusion 

• 

direct compression of the mass on the airways, on the heart, or on the pulmonary 

artery 

• 

laryngeal edema 

Dyspnea at rest is not uncommon in the natural evolution of SVCS and it should always be 

considered as a high risk factor for invasive procedures under general anesthesia. If the 

shortness of breath is related to laryngeal edema, the patient should not be presented for 

general anesthesia and surgery. 

Superficial dilated vascular routes are the main sign of collateral circulation and appear 

swollen and non-pulsating. In the case of marked obesity, superficial veins can be missing at 

inspection.  The variety of collateral circulation and the differences in the venous re-

arrangement are expression of the SVC obstruction site (Figure 3,4,5). 

The anatomic classification includes three levels of obstruction: 

1.  Obstruction of the upper SVC, proximal to the azygos entry point. 

2.  Obstruction with azygos involvement. 

3.  Obstruction of the lower SVC, distal to the azygos entry point. 

1.  In this situation, there is no impediment to normal blood flow through the azygos vein 

which opens into the patent tract of the SVC. Venous drainage coming from the head 

neck, shoulders and arms cannot directly reach the right atrium.  A longer but effective 

way is provided by several veins, the most important being the right superior 

intercostal vein. From the superior tract of the SVC, blood flow is reversed and directed 

to the azygos, mainly through the right superior intercostal vein. The azygos collateral 

system is eminently deep; therefore the presence of superficial vessels is usually 

lacking, even if possible in the area of the internal thoracic vein’s superficial tributaries. 

The volumetric increase of the vessels can be consistent and capacity may increase up to 

eight times. The efficiency of this collateral route is reliable, thus the clinical 

compensation is unbalanced only in the case of a rapid development of the obstruction 

or if the stenosis is more than 90% (Figure 3). 

www.intechopen.com

---

 

Topics in Thoracic Surgery 

 

406 

 

 

 

Fig. 3. Obstruction of the upper SVC, proximal to the azygos entry point. Collateral 

pathways. 

2.  In this case, the azygos vein cannot be available as collateral pathway and the only 

viable blood return is carried by minor vessels to IVC (cava-cava or anazygotic 

circulation). From the internal thoracic veins, blood is forced to the intercostal veins, 

then to azygos and emiazygos veins. The flow  is  thus  reversed  into  the  ascending 

lumbar veins to the iliac veins. Direct anastomosis between the azygos’ origin and the 

IVC and between emiazygos and left renal vein are also active. In addition, the 

internal thoracic veins can flow into the superior epigastric veins. From the superior 

epigastric veins, blood is carried to the inferior epigastric veins across the superficial 

system of the cutaneous abdominal veins and finally to the iliac veins. Another course 

is between the thoraco-epigastric vein (collateral of the axillary vein) and the external 

iliac vein. 

In these conditions, the collateral circulation is partly deep and partly superficial. The 

physical examination often reveals SVC obstruction. The reversed circulation through 

the described pathways, remains less efficient than the azygos system and venous 

hypertension is usually more severe. For this reason, this kind of SVC obstruction is 

often related to important symptoms, dyspnea and pleural effusion. The ensuing slow 

blood flow may be responsible for superimposed thrombosis.  In the disease 

progression, renal impairment can evolve as the SVC obstruction affects the lumbar 

plexus (mostly the ascending lumbar veins, left side) which congests the renal vein 

(Figure 4). 

www.intechopen.com

---

 

Superior Vena Cava Syndrome 

 

407 

 

Fig. 4. Obstruction with azygos involvement. Collateral pathways. 

3.  In this condition, the obstruction is just below the azygos arch. The blood flow is 

distributed from the superior body into the azygos and emiazygos veins, in which the 

flow is inverted, to the IVC tributaries. In this type of case, the superficial collateral 

system is not always evident but the azygos and emiazygos congestion and dilatation 

are usually important. The hemodynamic changes lead to edema and cyanosis of the 

upper chest and pleural effusion. Pleural effusion is often slowly-growing and right-

sided, probably due to anatomical reasons: there is a wider anastomosis between 

emiazygos and IVC than between azygos and IVC [17] (Figure 5). 

 

 

Fig. 5. Obstruction of the lower SVC, distal to the azygos entry point. Collateral pathways. 

www.intechopen.com

---

 

Topics in Thoracic Surgery 

 

408