Proqnoz: adətən yaxşı deyil. Letallıq 25%-ə çatır. Müasir EƏP-
lər xəstələrin 60%-ində tutmaları aradan qaldırmağa imkan verir,
lakin xəstələrin əksəriyyətində aşkar ifadə olunmuş intellektual
defekt, əqli zəiflik, autistəbənzər davranış qalır. 20-30% hallarda VS
Lennoks-Qasto sindromuna transformasiya olunur. Tutmaların
spesifik səbəblərinin olmaması, xəstəliyin başlamasına qədər uşağın
normal inkişafı, digər növ tutmaların olmaması, tutmalar əmələ
gəldikdən sonra onların qısa zamanda nəzarət altına alınması yaxşı
proqnostik amillər hesab olunur.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
48
Lennoks-Qasto sindromu (LQS)
Etiologiya: üzvi mənşəli serebral rezidual sindromlar,
yarımkəskin ensefalopatiyalar, neyrometabolik pozuntular, tuberoz
skleroz.
Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi: xəstəlik 2-8 yaş
arasında meydana çıxır. Başlanmasının pik səviyyəsi məktəbəqədər
yaş dövrünə (3-5 yaş) təsadüf edir. Pediatrik praktikada rast gəlinən
bütün epilepsiya formalarının 3,0-10,7%-ini təşkil edir.
Klinik mənzərə: LQS zamanı tutmaların semiologiyası həddən
artıq müxtəlifdir: tonik aksial; miatonik yıxılmalar; atipik absanslar;
“kiçik hərəki tutmaların” epileptik statusu; mioklonik yayılmış
tutmalar.
EEQ meyarları: tutmadan kənar dövrdə fon qeydiyyatı əsasən
yavaş diapazonlu diffuz dalğalar, həmçinin kəskin-yavaş dalğa
tipində davam etmiş yavaş aktivlikdən ibarət olur. Adətən yuxuda
əmələ gələn, saniyədə 10-25 tezliklə yayılmış bilateral-sinxron
spayklarla özünü büruzə verən və qısa subklinik boşalmalar, yaxud
daha uzunmüddətli gedişlər şəklində meydana çıxan sürətli aktivlik
EEQ zamanı daha spesifik əlamətdir.
Tutma zamanı EEQ: tonik tutmaların başlanmasından bilavasitə
əvvəl EEQ-də fon aktivliyinin qısa desinxronizasiyası, yastılanmış
əyrilik – “elektro-decremental event” müşahidə edilir. Daha sonra
artan amplitudalı və ön şöbələrdə üstünlük təşkil edən yayılmış
sürətli aktivlik meydana çıxır. Adətən tutma 10-12 saniyə davam
edən kəskin-yavaş dalğa qeyri-müntəzəm yavaş aktivliyi ilə başa
çatır.
LQS-nin kriptogen variantı zamanı nevroloji pozuntular nadir
hallarda rast gəlinir. Simptomatik variantda – mərkəzi parez və
ifliclər, çəpgözlük, dizartriya, mikrosefaliya kimi pozuntular təsvir
edilmişdir. İntellektual-mnestik pozuntular xəstəliyin zəruri
əlamətidir.
Neyrovizualizasiya: kriptogen sindrom zamanı lokal struktur
pozulmaları olmur. Bununla bərabər, pasiyentlərin əksəriyyətində
KT və MRT zamanı baş beynin diffuz atrofiyası aşkar olunur.
Simptomatik variantda – alın, gicgah nahiyələrində qabıqaltı
strukturların və qabıq maddəsinin diffuz atrofiyası; normotenziv,
daxili hidrosefaliya; beynin alın paylarının hipoplaziyası hesabına
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
49
subaraxnoidal sahənin genişlənməsi, kalsinatlar. MRT zamanı
heterotopiya, multisist ensefalomalyasiya şəklində neyronal
miqrasiyanın diffuz pozulmaları aşkar edilmişdir.
Müalicə: başlanğıc müalicə – valproat turşusu preparatları,
tədricən doza, dözülə bilən maksimal səviyyəyə qədər artırılır (40-80
mq/kq/sut). Valproatların qeyri-effektivliyi zamanı topiramatla (1-15
mq/kq/sut) monoterapiyaya keçmək mümkündür.
Növbəti addım optimal kombinasiya olan valproatlarla
topiramatın birgə tətbiqinə keçiddir. Rezistent tutmalar zamanı
valproatlara və ya topiramata lamotricin əlavə etmək olar.
Valproatlarla birgə tətbiq edildikdə lamotricinin orta sutkalıq dozası
3-5 mq/kq/sut, digər hallarda isə 5-7 mq/kq/sut təşkil edir. Atipik
absanslar üstünlük təşkil etdiyi hallarda valproatların və ya
topiramatın etosuksimidlərlə (20-35 mq/kq/sut) kombinasiyası
effektivdir.
Rezistent tonik tutmalar zamanı baza EƏP-lərə (depakin və ya
topamaks) əlavə karbamazepin təyin edilməsi mümkündür.
Benzodiazepinlər arasında yalnız klobazam (0,5-1,0 mq/kq/sut)
LQS-nin uzunmüddətli müalicəsi üçün tətbiq oluna bilər. Ən yüksək
rezistentlik hallarında depakin + topamaks + klobazam
kombinasiyasından istifadə edilir.
Əlavə terapiya qismində felbamat və rufinamid, kortikosteroid
hormonları, immunoqlobulinlər, tireotropin-relizinq hormonundan
istifadə edilməsi haqqında ədəbiyyatda məlumatlar mövcuddur.
Qeyri-medikamentoz üsullar – ketogen pəhriz, azan sinirin
stimulyasiyası, operativ müdaxilə.
Proqnoz: bütün halların 2/3-də – farmakorezistentlik, 80%
hallarda – ağır koqnitiv və şəxsiyyət pozuntuları. Mənfi proqnostik
əlamətlər – beynin üzvi mənşəli zədələnmələri və ya Vest sindromu,
yayılmış və tez-tez baş verən tonik tutmalar, statuslara meyllilik.
Parsial simptomatik epilepsiyalar
Parsial simptomatik epilepsiyalar ən çox böyük yaşlarda rast
gəlinir; çoxlu sayda səbəbləri mövcuddur (travmalar, infeksiya,
damar zədələnmələri, şişlər, degenerativ zədələnmələr, anadangəlmə
zədələnmələr, o cümlədən heterotopiya və displaziyalar). Ən tez-tez
rast gəlinən səbəblərdən biri gicgah paylarının medial sklerozudur.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
50
Xəstənin diqqətlə müayinə edilməsinə baxmayaraq, epilepsiyanın
səbəbini müəyyən etmək mümkün olmadığı hallarda kriptogen
epilepsiya diaqnozu qoyulur. Simptomatik və ya kriptogen
epilepsiyadan bəhs edilməsindən asılı olmayaraq, baş beynin
müəyyən şöbələrində epileptik boşalmanın lokalizasiyası ilə bağlı
epilepsiyanın parsial formalarının təsviri aşağıda verilmişdir.
Gicgah epilepsiyası epilepsiyanın bütün parsial formaları
arasında ən tez-tez (80-85%) rast gəlinir. Simptomatik və kriptogen
gicgah epilepsiyaları ayırd edilir.
Simptomatik gicgah epilepsiyasına medial (mezial) sklerozla
gedən formalar, həmçinin əmələ gəlməsi şişlər, damar patologiyası
(malformasiyalar), kortikal displaziya ilə əlaqələndirilən formalar
aid edilir. Birincili epilepsiya ocağının baş beyində
lokalizasiyasından asılı olaraq gicgah epilepsiyasının
mediotemporal (paleo-kortikal) və neokortikal alttipləri
fərqləndirilir. Onların klinik mənzərəsində prinsipial fərqlər
mövcuddur.
Medial gicgah epilepsiyası ən çox yayılmış parsial epilepsiyalara
aiddir. Onun morfoloji substratını beynin hippokamp şöbələrinin
neyroqliyanın mamırabənzər artmaları ilə gedən sklerozu (medial
temporal skleroz, ammon buynuzu sklerozu) təşkil edir. Bu, sinir
toxumasında sinxronizasiya və oyanıqlığın artmasına, son nəticədə
isə spontan epileptik boşalmaların əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır.
Etioloji faktorlar arasında uşaq yaşlarında mürəkkəb febril
tutmaların, həmçinin MSS xəstəliklərinin (o cümlədən infeksion və
kəllə-beyin travması mənşəli) olması qeyd edilir. Xəstələrin bir
hissəsində 2-5 yaşlarında baş verən, sonradan keçib gedən febril
tutmalar müşahidə olunur. Xəstəliyin başlanğıcı cinsi yetişkənlik
dövrünə təsadüf edir. Sadə və mürəkkəb parsial tutmalar üstünlük
təşkil edir. 90% hallarda epiqastral (visserosensor), daha az isə –
affektiv auralar müşahidə olunur. Mürəkkəb parsial tutmalar
arasında oral avtomatizmli paroksizmlər üstünlük təşkil edir, daha az
hallarda isə yuxarı və aşağı ətrafların avtomatizmi qeyd olunur.
İkincili yayılmış tonik-klonik tutmalar da rast gəlinir, onlardan sonra
şüurun uzunmüddətli dolaşıqlığı meydana çıxır. Tutmalar zamanı
EEQ-də gicgah şöbələrində 5-7 Hs tezlikli ritmik boşalmalar,
tutmalar olmayan dövrdə isə aktivliyin ritmik yavaşıması aşkar
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
51
edilir. MRT vasitəsilə gicgah şöbələrinin sklerozu; neyropsixoloji
müayinədə – dismnestik pozuntular (avtobioqrafik hadisələrlə bağlı
yaddaş zərər çəkir) müəyyən olunur.
Proqnoz: xəstəlik zamanı EƏP-lərlə arasıkəsilməz çoxillik
müalicə aparılmalıdır.
Müalicəni karbamazepin, fenitoin, valproatlar, topiramat,
lamotricin, levetirasetam, həmçinin müxtəlif təsir mexanizmli
preparatların kombinasiyası vasitəsilə aparırlar.
Neokortikal gicgah epilepsiyası xeyli az hallarda rast gəlir. Bütün
gicgah epilepsiyalarının 10-15%-indən çoxunu təşkil etmir.
Anamnezdə febril tutmalar nadir hallarda rast gəlinir və ya heç
olmur. Xəstəlik daha gec yaşlarda – 20-25 yaş – başlayır. Auralar
zamanı psixi əlamətlər déjà vu və jamais vu tipində, həmçinin eşitmə
auraları şəklində meydana çıxır. Mürəkkəb parsial tutmalar əsasən
yuxarı ətrafların hərəki avtomatizmləri ilə xarakterizə edilir.
Avtomatizmlər epileptik boşalmaya kontrlateral olur. Oral
avtomatizmlərə praktik olaraq rast gəlinmir. EEQ-də epileptik
aktivlik fokusları gicgah şöbələrində qeyd olunur. Pozitron-emission
tomoqrafiya beynin lateral gicgah şöbələrində metabolizmin aşağı
düşməsini aşkar edir.
Proqnoz mediotemporal epilepsiyaya nisbətən daha yaxşıdır.
Müalicə karbamazepin, valproatlar, topiramat, lamotricin,
levetirasetam vasitəsilə aparılır.
Alın epilepsiyası bütün lokal mənşəli epilepsiyalar arasında rast
gəlmə tezliyinə görə gicgah epilepsiyasından sonra ikinci yer tutur.
Alın epilepsiyasının simptomatik, kriptogen və idiopatik formalarını
ayırd edirlər.
Sadə parsial tutmalar somatosensor aura şəklinə malikdirlər
(sancma, dartılma, təzyiq, elektrik cərəyanı və ya boşalmasının
keçməsi hissləri). Görmə illüziyaları və hallüsinasiyalarına
qavramanın parlaqlığının dəyişməsi və ya görmənin yayğınlığı, ağ
dairələr, görmə obrazlarının görmə sahəsində uzun müddət
saxlanması daxildir. Vegetativ əlamətlər (tremor, təngnəfəslik,
bradikardiya, hiperemiya, sianoz) müşahidə olunur. Xəstələrin
təxminən ¼-də qorxu, dəhşət affekti, ekzaltasiya, eyforiya və ya
beyindən çıxmayan fikirlər və hər hansı hərəkətə məcbur edilmə
hissi şəklində psixi pozulma meydana çıxır. Epileptik boşalmaya baş
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
52
beynin üç şöbəsindən hansının cəlb edilməsindən asılı olaraq hərəki
tutmaları təsnif etmək qəbul olunmuşdur. Bu kontekstdə beyin
qabığının presentral şöbələrində baş verən boşalmalarla
əlaqələndirilən parsial (fokal) hərəki tutmalar (“Cekson tutmaları”)
ayırd edilir. Onlar birtərəfli klonik dartılmalar, başın kontrlateral
döndərilməsi və şüurun saxlanması ilə xarakterizə olunur. Əlavə
sensomotor sahədə tutmalar birtərəfli və ya ikitərəfli gərginlik,
qışqırıq və ya inilti, yaxud, əksinə nitqin dayanması ilə səciyyələnir.
Daha çox gecə vaxtı seriya şəklində meydana çıxır. Mürəkkəb
parsial tutmalar absanslara bənzər şəkildə gedişə malikdir – donmuş
baxış, bilateral tonik gərginlik, təkrarlanan əl hərəkətləri, şüurun
itməsi fonunda başın adversiyası, bimanual və bipedal hərəkətlər. Bu
tutmaların əmələ gəlməsini baş beynin orbital və mediofrontal
şöbələrində boşalmalarla əlaqələndirirlər. Tutmadan sonra şüur
sürətlə bərpa olunur və praktik olaraq şüur dolaşıqlığı müşahidə
edilmir. Alın epilepsiyası olan xəstələrin təxminən ¼-də epileptik
status rast gəlinir.
Alın epilepsiyasının diaqnostikasında EEQ həlledici rol oynamır,
çünki patoloji aktivlik boşalmaları bütün aparmalar üzrə yayıla,
yaxud ümumiyyətlə qeyd olunmaya bilər. Boşalmaların generasiyası
yerinin yanlış müəyyən edilməsi mümkündür.
Tez-tez baş verən tutmalar, seriya ilə və statusla gedişə meyllilik
olması səbəbindən proqnoz ümumilikdə yaxşı deyil.
Müalicə topiramat, valproatlar, karbamazepin, lamotricin
vasitəsilə aparılır.
Ənsə epilepsiyası nadir parsial formalara aiddir. Rast gəlmə
tezliyi bütün parsial formaların 1,4-8%-indən artıq təşkil etmir. Ənsə
epilepsiyasının idiopatik, simptomatik (səbəbləri – şişlər, damar
malformasiyaları, kortikal displaziyalar) və kriptogen formalarını
ayırd edirlər.
Hərəkətli, müxtəlif rəngli həndəsi fiqurlar formasında elementar
görmə hallüsinasiyaları, həmçinin görmə sahəsi defektləri, tutma
zamanı korluq, gözlərin hərəkətinin hiss olunması qeyd edilir.
Tutmalardan sonra skotoma; tutmalar zamanı göz qapaqları, gözlər
və başın tonik və ya klonik hərəkətləri, nistaqm, həmçinin şüurun
saxlanması xarakterikdir. Boşalmanın alın və gicgah şöbələrinə
yayılması zamanı tutmaların şəkli mürəkkəbləşir, şüur pozula bilər,
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
53
mürəkkəb görmə hallüsinasiyaları meydana çıxır. Xəstələrin 20-
60%-ində nevroloji müayinə zamanı görmə sahəsi defektləri
müəyyən olunur.
EEQ nisbi diaqnostik əhəmiyyətə malikdir, oksipital spaykları,
daha az hallarda isə bifrontal, həmçinin arxa gicgah və gicgah-ənsə
spayklarını müəyyən edir.
Müalicə karbamazepin, topiramat, valproatlar, lamotricin,
levetirasetam vasitəsilə aparılır.
Təpə epilepsiyası parsial epilepsiyanın çox nadir hallarda rast
gəlinən növünə aiddir. Təpə epilepsiyasının simptomatik (səbəbləri –
şişlər, damar malformasiyaları, kortikal displaziyalar) və kriptogen
formalarını ayırd edirlər.
Klinik şəkli somatosensor aura, bədən sxeminin pozulması,
başgicəllənmə hissi, görmə illüziyası və hallüsinasiyaları, eşitmə
hallüsinasiyaları, afaziyalar ilə xarakterizə olunur. Lakin boşalmanın
baş beynin digər sahələrinə yayılması zamanı auranın şəkli uyğun
şöbələrdə meydana çıxan auraların xüsusiyyətlərini qəbul edir.
Nevroloji müayinə zamanı xəstələrin təxminən 12-15%-ində
somatosensor sferada defisit qeyd olunur.
EEQ nisbi əhəmiyyətə malikdir. Nadir hallarda təpə spaykları,
ipsilateral gicgah, bitemporal və bifrontal spayklar qeyd edilir.
Müalicə karbamazepin, valproatlar, topiramat, levetirasetam,
lamotricin vasitəsilə aparılır.
Uşaqlarda ənsə payının xoşxassəli erkən başlanğıclı epilepsiyası
(Panayiotopoulos Syndrome)
Panayiotopoulos syndrome – ocaqlı, əksər halda vegetativ
epileptik tutmalara və epileptik statusun vegetativ variantlarına
idiopatik, yaşdan asılı, xoşxassəli meyllilik sindromudur.
Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi: başlanma dövrü 1
yaşdan 14 yaşa qədər dəyişir. 76% hallarda başlanğıc dövrü 3-6 yaş
arasındadır. Temperaturun qalxması ilə əlaqəsi olmayan bir və ya
daha artıq epileptik tutma keçirmiş 3-6 yaşlı uşaqlar arasında
Panayiotopoulos syndrome 13% hallarda rast gəlinir. Uşaqların
ümumi populyasiyasında hər 1000 uşaqdan 2-3 nəfəri bu sindromdan
əziyyət çəkir.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
54
Klinik mənzərə: tutmalar, tez-tez gözlərin yana deviasiyası ilə
müşayiət olunan vegetativ simptomların (ən çox ürəkbulanma və
qusma) və epileptik aktivliyin daha çox adət edilmiş digər
əlamətlərinin qeyri-adi kombinasiyasıdır. Bütün halların 2/3-də
tutmalar yuxuda baş verir.
Ürəkbulanma, qusmağa ehtiyac hissi və qusma 74% hallarda
müşahidə edilir; digər hallarda yalnız ürəkbulanma və qusmağa
ehtiyac hissi müşahidə oluna bilər. Ürəkbulanma və qusma ilə eyni
vaxtda və ya bir qədər gec digər vegetativ simptomlar da (solğunluq,
daha az hallarda qızartı və ya sianoz; midriaz, daha az hallarda mioz;
öskürək; termorequlyasiya və kardiorespirator funksiyaların
pozulması; sidik və nəcisi saxlaya bilməmə; bağırsaq
peristaltikasının dəyişməsi; hipersalivasiya) müşahidə edilə bilər. Baş
ağrıları və sefalik auraların olması da mümkündür (xüsusilə tutmanın
başlanğıcında). Apnoe və ürək asistoliyası kifayət qədər tez-tez rast
gəlinə bilər, lakin təcili tibbi yardım göstərilməməsi vəziyyətində
yalnız müstəsna hallarda ağır dərəcəli və potensial ölüm təhlükəli
olması mümkündür.
Daha sonra (vegetativ simptomların ardınca) çox zaman epileptik
tutmaların adət edilmiş simptomları gəlir: uşaq tədricən və ya
qəfildən huşunu itirir (nadir hallarda bütün tutma boyu huşu
saxlanılır – 6%). Gözlərin və başın yana deviasiyası müşahidə olunur
(60%); yaxud gözlər geniş açılmış və baxış bir nöqtədə fiksə edilmiş
olur (12%). Digər mümkün simptomlar – afaziya (8%), hemifasial
spazm (6%), görmə hallüsinasiyaları (6%), oro-farinqo-laringeal
hərəkələr (3%), ağız bucağının birtərəfli aşağı enməsi (3%), göz
qapaqlarının dartılmaları (1%), mioklonik dartılmalar (1%), nistaqm
və müxtəlif avtomatizmlər (1%). Adətən tutma hemikonvulsiyalarla
– tez-tez Cekson marşı (19%) və ya yayılmış konvulsiyalarla (21%)
– başa çatır. Nadir hallarda hemikonvulsiv (2%) və ya yayılmış (2%)
epileptik status müşahidə olunur.
İktal sinkop – bu sindromun mühüm klinik xüsusiyyətidir. İktal
sinkop termini altında epileptik tutma zamanı huşun və postural
tonusun keçici itməsi nəzərdə tutulur. Əgər tutma konvulsiyalarla
müşayiət olunursa, o zaman iktal sinkop onlardan əvvəl meydana
çıxır.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
55
Tutmanın davam etmə müddəti. Tutmaların demək olar ki, yarısı
(44%) 30 dəqiqədən 7 saata qədər davam edir (yəni vegetativ
epileptik status). Tutmaların yerdə qalan hissəsi (54%) 1-30 dəq
davam edir. Hətta uzunmüddətli tutmadan sonra belə bir neçə saatlıq
yuxu nəticəsində xəstənin vəziyyəti normallaşır. Keçirilmiş tutmadan
sonra qalıq nevroloji dəyişikliklər haqqında dəlillər yoxdur.
Panayiotopoulos syndrome olan uşaqlarda, eyni vaxtda və ya bir
qədər gec rolandik tutmalar da müşahidə oluna bilər.
Xəstələrin əksəriyyətində tutmalar yuxu zamanı, xüsusilə də
yuxuya getdikdən sonrakı birinci saat ərzində baş verir. 17,5%
hallarda tutmalar oyaqlıq vaxtı; 16,5% hallarda isə həm yuxu, həm
də oyaqlıq vaxtı qeyd olunur.
EEQ meyarları: 90% hallarda multifokal, yüksək amplitudalı
"spayk-yavaş dalğa" kompleksləri. Epileptik ocaqlar istənilən
aparmada müşahidə edilə bilər, lakin bu ən çox ənsə aparmalarında
baş verir.
Ənsə nahiyələrində epileptik aktivlik xəstələrin yalnız 2/3-də
aşkar edilir; bu zaman əksər hallarda digər zonalarda da epileptik
ocaqlar mövcud olur. Xəstələrin 1/3-də ənsə nahiyələrində epileptik
ocaqlar tapılmır; bu xəstələrdə epileptik ocaq ya ümumiyyətlə EEQ-
də aşkar olunmur, ya ənsə şöbələrindən kənarda yerləşir, ya da
yayılmış epileptik aktivlik müşahidə edilir.
Spayklar yüksək amplitudalıdır; spaykların forması rolandik
spayklara bənzəyir. Bu sindrom zamanı epileptik aktivlik üçün
“fixation-off” fenomeni xarakterikdir. Yuxu zamanı epileptik aktivlik
artır.
Fon aktivliyi normaya uyğun gəlir.
Tutma zamanı EEQ: Tutma zamanı ritmik monomorf yavaş
(delta-teta) dalğalar müşahidə olunur; bu, uşaqların ənsə spaykları ilə
gecikmiş xoşxassəli epilepsiyasında (Gastaut Syndrome) müşahidə
edilən görmə tutmaları zamanı epizodik sürətli aktivlikdən fərqlənir.
Nevroloji status: norma daxilindədir.
Neyrovizualizasiya: norma daxilindədir.
Proqnoz: yaxşıdır. Xəstələrin 27%-də təkcə 1 tutma, 47%-də –
2-5 tutma və yalnız 5%-də 10-dan artıq tutma müşahidə olunur.
Lakin tutmaların sayı proqnoza təsir etmir. Xəstəliyin davam etmə
müddəti orta hesabla 2 ildən artıq çəkmir. Böyük yaşda epilepsiyanın
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
56
inkişaf etmə riski ümumi əhalidə olduğundan fərqlənmir. 21%
hallarda digər (adətən rolandik) tutmalar qoşula bilər. Çox nadir
hallarda absanslar və “drop attack” qoşulması mümkündür.
Aparılması: taktika febril tutmalarda olduğu kimidir. Daimi
EƏP terapiya tövsiyə edilmir. EƏP-lərlə müalicəyə başlamağa
ehtiyac yarandıqda (məsələn, tez-tez baş verən tutmalar zamanı),
adətən seçim preparatı karbamazepin olur. Lakin fenobarbital,
karbamazepin, valproatlarla monoterapiyanın, ümumiyyətlə müalicə
aparılmamasından üstünlüyü barədə dəlillər yoxdur.
Uzunmüddətli tutmalar təcili müdaxilə tələb edir; ev şəraitində
rektal yolla diazepam təyin edilir.
Gənclərin absans epilepsiyası (GAE)
Etiologiya: epilepsiyanın idiopatik yayılmış forması.
Rast gəlmə tezliyi: kifayət qədər dəqiqləşdirilməmişdir.
Başlandığı yaş dövrü: GAE zamanı absansların meydana
çıxması dövrü 9-dan 21 yaşa qədər dəyişir, zirvə nöqtəsi 9-13 yaşa
düşür.
Klinik mənzərə: hərəki (motor) komponenti olmayan tipik
absansların üstünlük təşkil etməsi xarakterikdir. Onlar, hər cür
fəaliyyətin dayanması ilə qısa müddətə huşun itməsi, pasiyentin
“donması”, “quruyub qalması”, fiksə olunmuş “laqeyd” baxış, sifətin
çaşqın hipomimik ifadəsi ilə özünü büruzə verir. GAE zamanı
tutmaların orta davam etmə müddəti 6 saniyəyə yaxın təşkil edir.
GAE-nin mühüm xüsusiyyəti çox zaman yayılmış epileptik tutmalar
(YET) ilə debütün meydana çıxmasıdır. YET-lər, adətən yuxudan
oyanma vaxtı əmələ gələn, qısa, sıx-sıx baş verməyən tonik-klonik
tutmalarla xarakterizə olunur. Mioklonik komponentlə, daha az
hallarda isə tonik komponent və ya avtomatizmlərlə absansların
olması mümkündür. Kiçik tutmaların davam etmə müddəti 30
saniyəyə çatır, baş vermə tezliyi 2-3 gündə 1 dəfə olur. YET-lərin
tezliyi ayda 1 dəfədən bir neçə il ərzində 1 dəfəyə qədər dəyişir.
Hiperventilyasiya absansların meydana çıxmasını nadir hallarda
provokasiya edir, YET-lər isə 30% hallarda yuxunun
deprivasiyasından sonra əmələ gəlir.
Nevroloji statusda dəyişikliklər yoxdur.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
57
EEQ normal əsas aktivliklə xarakterizə olunur. Fonda pik-
polipik-dalğa yayılmış sürətli komplekslərinin qısa boşalmaları qeyd
olunur. MRT müayinəsi nəticələri norma daxilindədir.
Diferensial diaqnoz uşaqların absans epilepsiyası, gənclərin
mioklonik epilepsiyası, təcrid edilmiş epileptik tutmaları ilə yayılmış
epilepsiya, simptomatik parsial epilepsiyalarla aparılır.
Müalicə: Başlanğıc terapiya müstəsna olaraq valproat turşusu
preparatları (depakin xrono) ilə həyata keçirilir: 900-2000 mq/sut
(30-40 mq/kq/sut) doza 2 dəfəyə qəbul olunur. Monoterapiyadan
effekt əldə edilmədikdə baza preparatına topamaks əlavə etmək olar:
100-200 mq/sut (3-5 mq/kq/sut) doza 2 dəfəyə qəbul edilir.
Terapiyaya qarşı rezistent olan absanslar zamanı valproatlarla
birlikdə suksinamidlər tətbiq edilir: suksilep 500-1250 mq/sut (20-30
mq/kq/sut) dozada 3 dəfəyə qəbul olunur. Valproatların lamotricinlə
kombinasiya edilməsi də mümkündür: lamiktal 100-200 mq/sut (3-5
mq/kq/sut) dozada 2 dəfəyə qəbul olunur. Ehtiyat variant kimi
valproatlar + benzodiazepinlər qalır: frizium 10-30 mq/sut (orta 0,5
mq/kq/sut). Adekvat terapiya tətbiq edildikdə, praktik olaraq bütün
pasiyentlərdə absanslar üzərində yaxşı nəzarət əldə etmək olur.
Proqnoz xəstəliyin YET ilə başlaması və epileptik tutmalarının
yüksək tezliyi zamanı pisləşir. Xəstələrin orta hesabla 70%-ində tam
terapevtik remissiya əldə olunur. Müalicənin kəsilməsi tədricən, azı 4
il ərzində tutmaların tamamilə olmamasından sonra həyata keçirilir.
Gənclərin mioklonik epilepsiyası (GME) – Yans sindromu
Etiologiya: epilepsiyanın idiopatik yayılmış forması. GME-li
pasiyentlərin yarısında ailə anamnezində epileptik tutmalar haqqında
məlumat olur.
Rast gəlmə tezliyi: uşaqlar arasında epilepsiyaların 3%-ini,
böyüklər arasında epilepsiyaların isə 11%-ini təşkil edir.
Başlandığı yaş dövrü: GME-nin meydana çıxması dövrü 8-dən
30 yaşa qədər dəyişir, zirvə nöqtəsi 12-18 yaşa düşür.
Klinik mənzərə: yuxudan oyandıqdan dərhal sonra, həmçinin
yuxuya getmə zamanı və ya başqa vaxt, çiyin qurşağı və yuxarı ətraf
əzələlərində qəfil meydana çıxan yüngül və orta intensivlikli
mioklonik dartılmalar. Tutmalar zamanı huş itmir. Pasiyentlərin
30%-ində mioklonik tutmalar ayaq əzələlərini əhatə edir, bu zaman
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
58
yıxılmalar – mioklonik-astenik tutmalar baş verir. 90% hallarda
mioklonik tutmalar oyanma YET-ləri ilə, 10-30% hallarda isə
absanslarla müşayiət edilir. Absanslar qısadır, tezliyi yüksək deyil.
GME zamanı əsas provokasiya edici faktorlar – yuxunun
deprivasiyası və qəflətən zorla yuxudan oyatmadır. Bəzi
pasiyentlərdə mioklonik tutmalar müstəsna olaraq az yatma zamanı
meydana çıxır. Xəstələrin təxminən 1/3-də (daha çox qadınlarda)
tutmalar fotosensitiv olur. Menstruasiya önü dövrdə YET və
mioklonik tutmaların tezliyinin artması mümkündür. Mioklonik
tutmalar və absanslara bir çox hallarda pasiyentlər tərəfindən
əhəmiyyət verilmir, ona görə də tonik-klonik tutmalardan
şikayətlənən yeniyetmə və gənc yaşlı pasiyentlərin sorğusu zamanı
həkim həmin əlamətlərin olub-olmamasını müəyyən etməlidir.
Nevroloji status norma daxilindədir.
EEQ: müalicə almayan pasiyentlərdə tutmalararası dövrdə EEQ-
də bilateral, simmetrik, sinxron və diffuz polispayk-yavaş dalğa
kompleksləri (4-6 Hs tezlikdə) aşkar edilir. Mioklonik paroksizmlər
zamanı 6-16 Hs tezlikli polispayklar müəyyən olunur. Tonik-klonik
tutmanın başlanğıcında yüksək amplitudalı toplanma patternləri
əmələ gəlir. Mioklonik tutmalarla spayklar arasında aydın
korrelyasiya yoxdur. Absanslarda boşalmaların tezliyi 4-6 Hs-dən 3
Hs-ə qədər azala bilər, bu zaman polispayk-dalğa və ya spayk-dalğa
aktivliyi kompleksləri qeyd olunur.
MRT zamanı patologiya aşkar edilmir.
Diferensial diaqnoz: GME mioklonuslu epilepsiyanın
proqressivləşən formaları, yayılmış epileptik tutmaları olan
epilepsiya, nadir hallarda baş verən yayılmış epileptik (tonik-lonik)
tutmaları olan epilepsiya və gənclərin absans epilepsiyası ilə
diferensiasiya edilir.
Müalicə: medikamentoz terapiya ilə yanaşı, yuxu və oyaqlıq
rejiminə ciddi əməl etmək, məişətdə fotostimulyasiya faktorlarından
özünü gözləmək lazımdır.
Başlanğıc müalicə – valproat turşusu preparatları ilə (depakin
xrono) 1000-2500 mq/sut (30-50 mq/kq/sut) dozada monoterapiya
GME zamanı hər üç növdən olan tutmaların aradan qaldırılmasında
yüksək effektivliyə malikdir. Effektivlik kifayət qədər olmadığı
hallarda politerapiya təyin edilir: valproatlar + suksinimidlər
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
59
(rezistent absanslar zamanı); valproatlar + topiramat (rezistent YET-
lər zamanı); valproatlar + benzodiazepinlər (aşkar ifadə olunmuş
fotosensitivlik zamanı). Bu zaman valproatlar baza preparatları
olaraq qalır, əlavə preparatlar isə bu dozalarda təyin edilir: suksilep
500-1000 mq/sut (20-30 mq/kq/sut) dozada 3 dəfəyə qəbul olunur;
topamaks 100-400 mq/sut (3-10 mq/kq/sut) dozada 2 dəfəyə qəbul
olunur; frizium 10-30 mq/sut (orta hesabla 0,5 mq/kq/sut). Bəzi
tədqiqatlarda GME-nin monoterapiyası şəklində istifadə üçün
levetirasetamın (keppra) effektivliyi qeyd edilir.
Proqnoz: Tam medikamentoz remissiya, əksər hallarda
valproatlarla monoterapiya vasitəsilə, xəstələrin 85-95%-ində əldə
edilir. EƏP qəbulunun dayandırılmasından sonra residivlərin baş
vermə tezliyinin yüksək olması problem təşkil edir. Hətta tam
elektroklinik remissiyadan 4-5 il keçdikdən sonra preparatların
qəbulunun dayandırılması xəstələrin azı 50%-ində tutmaların residiv
verməsinə gətirib çıxarır. Tutmaların olmaması və video-EEQ
monitorinq məlumatlarında epileptiform aktivliyin tam
blokadasından 4 ildən az olmayan vaxt keçdikdən sonra EƏP-lərin
qəbulunun çox tədricən dayandırılması tövsiyə edilir.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
60
ƏLAVƏ №1
Qeyri-epileptik paroksizmal pozuntular (xəstəliklər)
2 aylıq - 2 yaşlı uşaqlar
Hiperekpleksiya (“Stiff baby syndrome”)
Affektiv-respirator tutmalar, reflektor anoksik tutmalar, reflektor
asistoliya sinkop halı
Titrəmə tutmaları (“Shuddering attacks”)
Paroksizmal boyun əyriliyi, dərmanların ekstrapiramid əlavə
təsirləri, distoniya
Sandifer sindromu
Stereotipiyalar, qəbizlik, uşaq məmnun qalma pozğunluğu
(“infantile masturbation”)
Simulyasiya
“Spasmus nutans”
Xoşxassəli paroksizmal vertiqo
Erkən uşaq yaşlarının xoşxassəli mioklonusı
Uşaq yaşlarının dəyişən hemiplegiyası
Yuxu pozuntuları (xoşxassəli neonatal yuxu mioklonusu,
yuxunun ritmik hərəkətlərlə başlanması sindromu)
2 yaşlı - 12 yaşlı uşaqlar
Affektiv-respirator tutmalar, reflektor anoksik tutmalar, reflektor
asistoliya sinkop halı
Sinkop halı
Miqren və onun ekvivalentləri
Təkrarlanan abdominal ağrı sindromu (“Recurrent abdominal
pain”)
Dövri ürəkbulanma (“Cyclic vomiting”)
Xoşxassəli paroksizmal vertiqo (“Benign paroxysmal vertigo”)
Tiklər
Paroksizmal boyun əyriliyi (“Paroxysmal toricollis”)
Paroksizmal kinezegen xoreoatetoz (“Paroxysmal kinesigenic
choreoathetosis”)
Sandifer sindromu
Dərmanların ekstrapiramid əlavə təsirləri
Qəbizlik
Stereotipiyalar, isterik fantaziyalar (“oyaq vaxtı yuxugörmə”)
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
61
Uşaq məmnun qalma pozğunluğu (“infantile masturbation”)
Simulyasiya
Konversion pozuntu (isteriya)
Yuxu pozuntuları (xoşxassəli neonatal yuxu mioklonusu,
yuxunun ritmik hərəkətlərlə başlanması sindromu, yuxuda gəzmə,
yuxuda danışma, dəhşətli yuxular görmə, narkolepsiya)
12 yaşdan böyük
Sinkop halı
Miqren və onun variantları
Konversion pozuntu (isteriya)
Hərəkət sisteminin xəstəlikləri
Paroksizmal kinezegen xoreoatetoz (“Paroxysmal kinesigenic
choreoathetosis”)
Paroksizmal distonik xoreoatetoz (“Paroxysmal dystonic
choreoathetosis”)
Paroksizmal irsi ataksiyalar
Tremor
Tiklər
Keçici ümumi amneziya (“Transient global amnesia”)
Yuxu pozuntuları (yuxu mioklonusu, yuxuda gəzmə, yuxuda
danışma, dəhşətli yuxular görmə, narkolepsiya)
Bettalepsiya
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
ƏLAVƏ №2
Epilepsiyanın diferensial diaqnostikası
Epileptik tutma
Sinkop
Qeyri-epileptik
tutma
Ürək
aritmiyası
Hiperventilyasiya
sindromu və ya
panik hallar
Anamnez
Kəllə-beyin travması
Alkoqol və ya narkotik
maddələrdən istifadə
Uzun müddət davam
edən qızdırma
tutmaları
Meningit
Ensefalit
İnsult
Ailədə epilepsiyanın
olması
Hipertenziya əleyhinə
dərmanların qəbulu
Antidepressantların
(xüsusən trisiklik) qəbulu
Qadın cinsi (3:1)
Seksual zorakılıq
Anadangəlmə
ürək xəstəliyi
Həyəcan pozuntuları
Tutmaları qıcıqlandıran amillər
Yuxu deprivasiyası
Alkoqol qəbulunun
kəsilməsi
Titrəyən işıq
Pozanın dəyişilməsi
Tibbi proseduralar
Ağrılı sidik ifrazı
Uzun müddət ayaq üstə
Stress
İdman Müəyyən sosial
situasiyalar
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
qalmaq
Boyun nahiyəsində
hərəkətlər (karotid
baroreseptor
hiperhəssaslığı)
Tutmanın prodromu və ya aurası
Stereotipik, qısa
(saniyələr):
Başgicəllənmə
Görmə simptomları
Gözlərdə qaralma
Görmənin dumanlanması
Qulaqlarda uğultu
Bəzi xəstələrdə
tutmadan-tutmaya
dəyişir
Ürəkdöyünmə Qorxu
Nəfəsin daralması
Paresteziyalar
−
Deja vü
−
Dad/qoxu
−
Abdominal
hissiyyat
Tutma
Hərəkətlər:
Tonik, sonra klonik
faza
Mürəkkəb
avtomatizmlər
Sianoz
Vaxt:
Yuxu ilə əlaqə
Aybaşı ilə əlaqə
Solğunluq
Bir necə qısa diksinmə və
ya tonik tutma ola bilər
Epileptik tutmaya
çox bənzəyə bilər
Solğunluq
Bir necə qısa
diksinmə və ya
tonik tutma ola
bilər
Ajitasiya
Tez-tez nəfəs alma
Əllərin epileptik
tutması (karpopedal
spazm)
63
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
64
Tutmadan sonrakı vəziyyət
Yuxululuq
Dildə dişlənmə izləri
Ətraflarda ağrı
Todd parezi
Yorğunluq
Yorğunluq
Nəzərə alın ki, sidik saxlaya bilməmə və solğunluq həm epileptik tutmada, həm də sinkop və ya isterik tutmada
ola bilər; buna görə diferensial diaqnoz üçün o qədər də böyük əhəmiyyət daşımır.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
ƏLAVƏ №3
Epileptik tutmaların əmələ gəlməsinə səbəb ola bilən
preparatların siyahısı:
1)
Aminofillin/teofillin;
2)
Amfetamin;
3)
Analgetiklər (məsələn, tramadol);
4)
Antibiotiklər (penisillinlər, sefalosporinlər, xinolonlar);
5)
Antidepressantlar;
6)
Antixolinergik preparatlar (məsələn, benzatropin);
7)
Qusma əleyhinə preparatlar (məsələn, proxlorperazin);
8)
Antipsixotiklər (məsələn, xlorpromazin);
9)
Baklofen;
10)
Amfebutamon;
11)
Xolinesterazanın inhibitorları (məsələn, donepezil);
12)
Siklosporin;
13)
Kokain;
14)
İzoniazid;
15)
Ketamin;
16)
Lidokain;
17)
Litium preparatları;
18)
Mefloxin;
19)
Metilen-dioksimetamfetamin/ekstazi [methylene
dioxymethamphethamine/ecstasy];
20)
Qeyri-steroid iltihab əleyhinə preparatlar (xüsusilə də, xinolon sırası
antibiotiklərlə birlikdə);
21)
Opioidlər (məsələn, diamorfin [diamorphine], petidin);
22)
Peroral kontraseptivlər;
23)
Vinkristin.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
ƏLAVƏ №4
EƏP-lərin digər dərmanlarla potensial klinik əhəmiyyət daşıyan
qarşılıqlı təsirləri
(Patsalos P.N. et al., 2002)
Preparat
EƏP
Farmakoloji
nəticə
Ehtimal edilən
klinik nəticə
Peroral
kontraseptivlər
Qara ciyər
fermentlərinin
induktorları olan
EƏP-lər
(məsələn,
karbamazepin,
fenitoin,
fenobarbital,
felbamat,
okskarbazepin
və topiramat)
Peroral
kontraseptivlərin
metabolizminin
sürətlənməsi və
hormonların
səviyyəsinin aşağı
düşməsi
Arzu edilməyən
hamiləlik
Teofillin
Qara ciyər
fermentlərinin
induktorları olan
EƏP-lər
(məsələn,
karbamazepin,
fenitoin,
fenobarbital)
Teofillin
metabolizminin
sürətlənməsi
Bronxial astma və
xronik bronxitin
müalicəsinin
effektivliyinin
azalması
Dikumarol/
varfarin
Qara ciyər
fermentlərinin
induktorları olan
EƏP-lər
(məsələn,
karbamazepin,
fenitoin,
fenobarbital)
Dikumarol/
varfarin
metabolizminin
sürətlənməsi və
antikoaqulyant
aktivliyin aşağı
düşməsi
Antikoaqulyant
aktivliyin aşağı
düşməsi həyat üçün
təhlükə təşkil edə
bilər. EƏP qəbulunun
sonrakı dayandırılması
zamanı
dikumarol/varfarinin
toksik effektlərinin
meydana çıxması riski
yaranır (məsələn,
hemorragiya)
Diqoksin
Fenitoin,
topiramat
Diqoksinin qan
plazmasında
konsentrasiyasının
aşağı düşməsi
Ürək çatışmazlığı
müalicəsinin
effektivliyinin
azalması
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
67
Kortikosteroidlər
Qara ciyər
fermentlərinin
induktorları olan
EƏP-lər
(məsələn,
karbamazepin,
fenitoin,
fenobarbital)
Kortikosteroidlərin
metabolizminin
sürətlənməsi
Kortikosteroidlərin
terapevtik
effektivliyinin aşağı
düşməsi.
Kortikosteroidlərin
dozasının artırılması
zərurəti.
Antasidlər
Fenobarbital
Fenitoin
Karbamazepin
Qabapentin
Həzm sistemində
EƏP-lərin
absorbsiyasının
azalması
EƏP-lərin
effektivliyinin aşağı
düşməsi, tutmaların
kəskinləşməsi
Omeprazol
Fenitoin
Fenitoin
metabolizminin
yavaşıması
Fenitoinin toksik
effektləri meydana
çıxdığı zaman
preparatın dozasını
aşağı salmaq lazımdır.
Simetidin
Fenitoin
Fenitoin
metabolizminin
yavaşıması
Fenitoinin toksik
effektləri meydana
çıxdığı zaman
preparatın dozasını
aşağı salmaq lazımdır.
Trisiklik
antidepressantlar
(TSA)
Qara ciyər
fermentlərinin
induktorları olan
EƏP-lər
(məsələn,
karbamazepin,
fenitoin,
fenobarbital)
İki istiqamətli
qarşılıqlı təsir,
bunun nəticəsində
qan plazmasında
TSA konsentrasiyası
azalır, EƏP
konsentrasiyası isə
artır
TSA-ların
effektivliyinin aşağı
düşməsi və EƏP-lərin
toksik təsirlərinin
meydana çıxması
Fluoksetin
Karbamazepin
Fenitoin
EƏP
metabolizminin
yavaşıması və
karbamazepinlə
fenitoinin qan
plazmasında
konsentrasiyasının
artması
Karbamazepin/
fenitoinin terapevtik
diapazonun aşağı
səviyyəsinə uyğun
gələn dozalarda təyin
edilməsi və ya müalicə
gedişində dozaların bu
səviyyəyə qədər
azaldılması.
Karbamazepin/
fenitoinin toksik təsiri
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
68
əlamətlərini aşkar
etmək məqsədilə
(məsələn,
başgicəllənmə)
pasiyentin müşahidə
olunması.
Sertralin
Lamotricin
Lamotricin
metabolizminin
yavaşıması və onun
qan plazmasında
konsentrasiyasının
artması
Lamotricinin toksik
təsiri əlamətlərini
aşkar etmək və ehtiyac
yarandıqda dozasını
aşağı salmaq
məqsədilə pasiyentin
müşahidə olunması
Benzodiazepinlər
Karbamazepin
Fenitoin
Fenobarbital
Benzodiazepinlərin
metabolizminin
sürətlənməsi və qan
plazmasında
konsentrasiyasının
azalması
Ehtiyac yarandıqda
preparatların dozasının
korreksiyası
Haloperidol
Qara ciyər
fermentlərinin
induktorları olan
EƏP-lər
(məsələn,
karbamazepin,
fenitoin,
fenobarbital)
Haloperidol
metabolizminin
sürətlənməsi və
daha sonra qan
plazmasında
konsentrasiyasının
azalması
Haloperidolun qan
plazmasında
konsentrasiyasının
monitorinqini aparmaq
və ehtiyac yarandıqda
onun dozasını
korreksiya etmək
məqsədəuyğundur.
Flukenazol
Fenitoin
Fenitoin
metabolizminin
yavaşıması və qan
plazmasında onun
konsentrasiyasının
artması ehtimalı
Pasiyentdə fenitoinin
toksik təsiri əlamətləri
meydana çıxdıqda,
preparatın dozasının
azaldılması zərurəti
yarana bilər.
Qrizeofulvin
Qara ciyər
fermentlərinin
induktorları olan
EƏP-lər
(məsələn,
karbamazepin,
fenitoin,
fenobarbital)
Qrizeofulvin
metabolizminin
sürətlənməsi və qan
plazmasında onun
konsentrasiyasının
azalması
Göbələk əleyhinə
aktivliyin aşağı
düşməsi
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
69
Eritromisin
Karbamazepin
Karbamazepin
metabolizminin
yavaşıması və qan
plazmasında onun
konsentrasiyasının
artması
Karbamazepinin
toksik təsiri
əlamətlərini aşkar
etmək və ehtiyac
yarandıqda dozasını
aşağı salmaq
məqsədilə pasiyentin
vəziyyətinin diqqətlə
müşahidə olunması
Klaritromisin
Karbamazepin
Karbamazepin
metabolizminin
yavaşıması və qan
plazmasında onun
konsentrasiyasının
artması
Bu kombinasiyanın
təyin edilməsi
hallarında
karbamazepinin
toksik təsiri
əlamətlərini aşkar
etmək məqsədilə
pasiyentin vəziyyəti
diqqətlə müşahidə
olunmalıdır. Ehtiyac
yarandıqda
karbamazepinin
dozasını azaltmaq
lazımdır.
Metabolizmi
CYP3A4
vasitəsilə həyata
keçirilən virus
əleyhinə vasitələr
Qara ciyər
fermentlərinin
induktorları olan
EƏP-lər
(məsələn,
karbamazepin,
fenitoin,
fenobarbital)
EƏP-lər virus
əleyhinə vasitələrin
metabolizmini
sürətləndirə və
onların qan
plazmasında
konsentrasiyasını
aşağı sala bilər
Virus əleyhinə
vasitələrin
effektivliyinin
azalması, virusların
replikasiyasının
güclənməsi və
rezistentliyinin inkişaf
etməsi
* Dazıotu preparatları ilə eyni vaxtda təyin edildikdə karbamazepin,
fenobarbital və fenitoin kimi EƏP-lərin qan plazmasında konsentrasiyasının
aşağı düşməsi mümkündür. Dərman vasitələrinin Britaniya Milli Formulyarı
(British National Formulary) belə kombinasiyalara yol verilməsini tövsiyə etmir.
Axşam primulası bitkisinin yağını da ehtiyatla tətbiq etmək lazımdır, lakin bu
halda tövsiyələr daha zəif dəlillərə əsaslanmışdır. Aromaterapiya üçün
istifadə edilən bir sıra preparatlar (məsələn, aptek hissopu, rozmarin, şirin
razyana, adaçayı, acı yovşan bitkiləri əsasında hazırlanmış) MSS-ə
aktivləşdirici təsir göstərirlər və buna görə də tutmaları provokasiya edə
bilərlər
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
ƏLAVƏ №5
Epilepsiya əleyhinə istifadə olunan preparatların dozaları
Preparat
İlkin doza
Dozalama
rejimi
Dozanı artırma
sürəti
Saxlayıcı doza
Valprot turşusu
(Depakin, Depakin
xrono, Konvulsofin,
Konvuleks, Enkorat)
Uşaqlarda və böyüklərdə:
15-20 mq/kq/sut;
Yenidoğulmuşlarda: 30
mq/kq/sut
Gündə 3-4
dəfə,
Xrono
preparatı
gündə 2
dəfə
Uşaqlarda: 5-10
mq/kq/sut 5 gündən
bir;
Böyüklərdə: 250
mq/həftə
Uşaqlarda: 20-80
mq/kq/sut;
Böyüklərdə: 1000-
3000 mq/sut, və ya
20-30 mq/kq/sut
Karbamazepin
(Finlepsin, Teqretol)
< 6 yaş: 10–15
mq/kq/sut;
> 6 yaş: 100 mq/sut;
Böyüklərdə: 200 mq/sut
Gündə 2-3
dəfə,
Xrono
preparatı
gündə 2
dəfə
< 6 yaş: 5
mq/kq/həftə;
> 6 yaş: 100–200
mq/sut 1 həftədən;
Böyüklərdə: 200
mq/həftə
Uşaqlarda:10-30
mq/kq/sut;
Böyüklərdə: 800-
1200mq/sut, və ya
15-20 mq/kq/sut
Lamotricin
(Lamiktal)
Uşaqlarda:
Monoterapiya: 0,5
mq/kq/sut;
Qaraciyər fermentlərinin
induktoru ilə
(karbamazepin, fenitoin,
fenobarbital) birgə: 1
Gündə 2
dəfə
Uşaqlarda:
Monoterapiya: 0,5
mq/kq 2 həftədən
bir;
Qaraciyər
fermentlərinin
induktoru ilə: 1
Uşaqlarda:
Monoterapiya: 10
mq/kq/sut;
Qaraciyər
fermentlərinin
induktorları ilə
birgə: 15 mq/kq/sut;
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
mq/kq/sut;
Qaraciyər fermentlərinin
induktoru və inhibitorla
(valproatlarla) birgə:
0,3–0,5 mq/kq/sut;
İnhibitorla birgə: 0,1–0,3
mq/kq/sut
Böyüklərdə:
Monoterapiya: 25 mq/sut;
Qaraciyər fermentlərinin
induktoru ilə birgə: 50
mq/sut;
Qaraciyər fermentlərinin
induktoru və inhibitorla
birgə: 25 mq/sut;
İnhibitorla birgə: 12,5
mq/sut
mq/kq 2 həftədən
bir;
Qaraciyər
fermentlərinin
induktoru və
inhibitorla birgə:
0,3–0,5 mq/kq 2
həftədən ;
İnhibitorla birgə:
0,1–0,3 mq/kq 2
həftədən
Böyüklərdə:
Monoterapiya: 25
mq/sut 2 həftədən
bir;
Qaraciyər
fermentlərinin
induktoru ilə birgə:
50 mq/sut 2 həftədən
bir;
Qaraciyər
fermentlərinin
Qaraciyər
fermentlərinin
induktorları və
inhibitorla
(valproatlarla)
birgə: 10 mq/kq/sut;
İnhibitorla
(valproatlarla)
birgə: 5 mq/kq/sut
Böyüklərdə:
Monoterapiya: 100-
200 mq/sut;
Qaraciyər
fermentlərinin
induktorları ilə
birgə: 100-200
mq/sut;
Qaraciyər
fermentlərinin
induktorları və
valproatlarla birgə:
100-200 mq/sut;
71
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
induktoru və
inhibitorla birgə: 25
mq/sut;
İnhibitorla birgə:
12,5 mq/sut 2
həftədən ;
Valproatlarla birgə:
200-400 mq/sut
Topiramat
(Topamaks, Empiramat)
Uşaqlarda: 1–3
mq/kq/sut;
Böyüklərdə: 25–50
mq/sut
Gündə 2
dəfə
Uşaqlarda: 1-3
mq/kq/həftə;
Böyüklərdə: 25
mq/həftə
Uşaqlarda: 5-8
mq/kq/sut;
Böyüklərdə: 200-
400mq/sut
Fenitoin
(Fenitoin, Difenin)
Uşaqlarda: 5 mq/kq/sut;
Böyüklərdə: 117–234
mq/sut
Gündə 2-3
dəfə
Uşaqlarda:1-3
mq/kq/həftə;
Böyüklərdə: 25-50
mq/həftə
Uşaqlarda: 4-8
mq/kq/sut;
Böyüklərdə: 234-
351 mq/sut
Fenobarbital
(Fenobarbital)
< 1 yaş: 3–5 mq/kq/sut;
> 1 yaş: 2–4 mq/kq/sut;
Böyüklərdə: 90–250
mq/sut
Gündə 2-3
dəfə
Uşaqlarda:1-2 mq/kq
2 həftədən
< 1 yaş: 3-5
mq/kq/sut;
> 1 yaş: 2-4
mq/kq/sut;
Böyüklərdə: 90-250
mq/sut
Klonazepam
(Klonazepam,
Antelepsin, Rivotril)
< 10 yaş və ya çəkisi <30
kq: 0,01–0,3 mq/kq/sut;
> 10 yaş: 1–1,5 mq/sut;
Gündə 3-4
dəfə
< 10 yaş: 0,02
mq/kq/həftə;
> 10 yaş: 0,5
Uşaqlarda:0,1-0,3
mq/kq/sut;
Böyüklərdə: 2-6
72
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
73
Böyüklərdə: 1,5 mq/sut
mq/həftə;
Böyüklərdə: 0,5 mq
4 gündən
mq/sut
Diazepam
(Relanium, Seduksen)
Bax, epileptik status
Levetirasetam
(Keppra)
Uşaqlarda: 10–20
mq/kq/sut;
Böyüklərdə: 500 mq/sut
Gündə 2
dəfə
Uşaqlarda: 10
mq/kq/sut 2 həftədən
bir;
Böyüklərdə: 250 mq
2 həftədən bir
Uşaqlarda: 10-50
mq/kq/sut;
Böyüklərdə: 1000-
3000 mq/sut
Oksakarbazepin
(Trileptal)
Uşaqlarda: 8–10
mq/kq/sut
Böyüklərdə: 600 mq/sut
Gündə 2
dəfə
Uşaqlarda: 10
mq/kq/həftə;
Böyüklərdə: 600
mq/həftə
Uşaqlarda:30
mq/kq/sut;
Böyüklərdə: 900-
2400 mq/sut
Etosuksimid
(Suksilep)
< 6 yaş: 10–15 mq/kq/sut
(maksimal 250 mq/sut);
> 6 yaş: 250 mq/sut;
Böyüklərdə: 500 mq/sut
Gündə 3-4
dəfə
Uşaqlarda:125–250
mq 2 həftədən bir;
Böyüklərdə: 250
mq/həftə
Uşaqlarda:15-40
mq/kq/sut;
Böyüklərdə: 1000-
2000 mq/sut
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
Ədəbiyyat:
1.
Aldenkamp A, Vigevano F, Arzimanoglou A, Covanis A. Role of
valproate across the ages. Treatment of epilepsy in children. Acta
Neurol Scand 2006: 114 (Suppl. 184): 1–13.
2.
Engel J. A Proposed Diagnostic Scheme for People with
Epileptic Seizures and with Epilepsy: Report of the ILAE Task
Force on Classification and Terminology (ILAE Commission
Report). Epilepsia, 42:796–803, 2001
3.
Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 3-d
edition. Ed. J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A.
Tassinari and P. Wolf. J. Libbey and Co. Ltd, United Kingdom;
2002; 544p
4.
Guerrini R., Arzimanoglou, O. Brawer. Rationale for treating
epilepsy in children.// Epileptic Disorders; 2002; V. 4; Suppl.2; p.
9-21.
5.
Ohtahara S., Yamatogi Y. Evolution of seizures and EEG
abnormalities in childhood onset epilepsy // Clinical
neurophysiology of epilepsy EEG handbook / Eds.: J.A. Wada,
R.J. Ellingson / Elsevier. – 1990. – P. 457-477.
6.
Villemure J.G. Surgery of epilepsy in children: who, when, how
and why. // Rev. Med. Suisse Romande. – 2003. – Vol 123(9). –
P. 577-81.
7.
Scottish Intercollegiate Guidelines Network (70), Diagnosis and
Management of Epilepsy in Adults. A national clinical guideline,
2003
8.
Scottish Intercollegiate Guidelines Network (81), Diagnosis and
Management of Epilepsy in Children and Young People. A
national clinical guideline, 2005
9.
Зенков Л.Р. Клиническая электроэнцефалография с
элементами эпилептологии. - М.: Медпресс-информ, 2002. -
199 с.
10.
Зенков Л.Р. Современное лечение эпилепсии. Место
вальпроевой кислоты. - М.: Печатный город, 2003. - 108 с.
11.
Зенков Л.Р.,. Притыко А.Г. Фармакорезистентные эпилепсии
// Руководство для врачей. М. МЕДпресс-информ., 2003., с.
208.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
75
12.
Зыков В.П., Ширеторова Д.Ч., Шадрин В.Н., Чучин М.Ю.,
Бегашева О.И., Комарова И.Б., Степанищев И.Л. Методы
исследования в детской неврологии. - М.: Триада-Х, 2004. -
112с.
13.
Клинические рекомендации, основанные на доказательной
медицине. Москва, «М.ГЭОТАР-МЕД», 2002.
14.
Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Эпилепсия.
Атлас электроэнцефалографической диагностики. «Альварес
Паблишинг» 2004. 439С.
15.
Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы
эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. – М.: Арт-
Бизнес-Центр, 2000. – 319с.
16.
Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Эпилептические синдромы.
Диагностика и стандарты терапии. М., 2005.-143с.
17.
Неврология. Дж. Брилман, С. Коэн. Москва, «МЕД Пресс-
инфо», 2007.
18.
Феничел Дж.М. Педиатрическая неврология: Основы
клинической диагностики: Пер. С англ.-М.: ОАО
«Издательство «Медицина», 2004.-640 с.
19.
Эпилепсии и судорожные синдромы у детей: руководство
для врачей. /Под ред. П.А. Темина, М.Ю. Никаноровой. М.
Медицина, 1999, 656с.
20.
Эпилептология детского возраста. Под редакцией проф.
Петрухина А.С. М. Медицина, 2000, с. 624.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
Document Outline - Doc7.doc
- 26 Epilepsy_A5.doc
30>
Dostları ilə paylaş: |