Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi kollegiyasının 12 iyun 2009-cu il tarixli



Yüklə 0.53 Mb.
PDF просмотр
səhifə1/5
tarix25.01.2017
ölçüsü0.53 Mb.
  1   2   3   4   5

 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.


Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi  

kollegiyasının 12 iyun 2009-cu il tarixli  

17 saylı qərarı ilə təsdiq edilmişdir

 

 

 

 

 

 

 

EPİLEPSİYANIN DİAQNOSTİKA  

VƏ MÜALİCƏSİ ÜZRƏ  

KLİNİK PROTOKOL 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Bakı - 2009 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.


 

56.12 


E 67 

 

 



 

 

 



 

 

 



 

 

 



E 67   Epilepsiyanın diaqnostika və müalicəsi üzrə klinik 

protokol. – 75 səh. 

 

2

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası  Səhiyyə 



Nazirliyinin səhiyyə islahatları  çərçivəsində ictimai 

səhiyyə kadrlarının hazırlanması üzrə  Tədbirlər proqramı 

əsasında tərtib edilmişdir. 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.


 

3

 



Kilinik protokolun redaktoru: 

C. Məmmədov – Səhiyyə Nazirliyi İctimai Səhiyyə və 

İslahatlar Mərkəzinin direktoru 

 

Klinik protokolun tərtibçilər heyəti: 

R.Rzayev – Səhiyyə Nazirliyinin baş nevroloqu, t.e.n 

N.Əliyev – Bakı  ş. Psixonevroloji Dispanserinin baş  həkimi, 

t.e.d 


N.Abbasova – ATU-nun II Nevrologiya və tibbi genetika 

kafedrası, həkim-nevroloq, t.e.n 

S.Bədəlova – Uşaq Nevroloji Xəstəxanası, həkim-nevroloq, 

t.e.n 


K.Salayev – ATU-nun II Nevrologiya və tibbi genetika 

kafedrası, həkim-nevroloq, t.e.n 

Ə.Zeynalov –ATU-nun Psixiatriya kafedrası, 2 saylı KPX, 

həkim-psixiatr 

A.Əhmədov – İctimai Səhiyyə  və  İslahatlar Mərkəzi, tibb 

işçilərinin peşəkar hazırlığı şöbəsinin müdiri  

 

Səhiyyə Nazirliyinin Tibbi yardımın təşkili şöbəsi tərəfindən 



rəy verilmişdir. 

 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin



İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.

 

4

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi və elmi tədqiqatların tipləri  



Sübutların 

etibarlılıq 

dərəcəsi 

Sübutların mənbələri  

(elmi tədqiqatların tipləri) 

Ia 

Sübutlar meta-analiz, sistematik icmal və ya 

randomizasiya olunmuş klinik tədqiqatlardan (RKT) 

alınmışdır 



Ib 

Sübutlar ən azı bir RKT-dən alınmışdır 



IIa 

Sübutlar ən azı bir yaxşı planlaşdırılmış, nəzarət 

edilən, randomizasiya olunmamış tədqiqatdan 

alınmışdır 



IIb 

Sübutlar ən azı bir yaxşı planlaşdırılmış kvazi-

eksperimental tədqiqatdan alınmışdır 

III 

Sübutlar təsviri tədqiqatdan (məsələn, müqayisəli, 

korrelyasion tədqiqatlar, ayrı-ayrı halların 

öyrənilməsi) alınmışdır 



IV 

Sübutlar ekspertlərin rəyinə və ya klinik təcrübəyə 

əsaslanmışdır 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.


 

5

Tövsiyələrin etibarlılıq səviyyəsi şkalası  



Tövsiyənin 

etibarlılıq 

səviyyəsi 

Tövsiyənin əsaslandığı sübutların  

etibarlılıq dərəcəsi 

 



RKT-lərin yüksək keyfiyyətli meta-analizi

sistematik icmalı və ya nəticələri uyğun 

populyasiyaya şamil edilə bilən, sistematik səhv 

ehtimalı çox aşağı olan (++) irimiqyaslı RKT. 

 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi Ia. 



 



Kohort və ya klinik hal - nəzarət tipli tədqiqatların 

yüksək keyfiyyətli (++) sistematik icmalı, yaxud 

 

Sistematik səhv riski çox aşağı olan (++) yüksək 



keyfiyyətli kohort və ya klinik hal - nəzarət tipli 

tədqiqat, yaxud  

 

Nəticələri uyğun populyasiyaya şamil edilə bilən, 



sistematik səhv riski yüksək olmayan (+) RKT. 

 



Sübutların etibarlılıq dərəcəsi Ib və IIa. 

 



Nəticələri uyğun populyasiyaya şamil edilə bilən, 

sistematik səhv riski yüksək olmayan (+) kohort və 

ya klinik hal - nəzarət tipli və ya nəzarət edilən, 

randomizasiya olunmamış tədqiqat, yaxud  

 

Nəticələri uyğun populyasiyaya bilavasitə şamil 



edilə bilməyən, sistematik səhv riski çox aşağı olan 

və ya yüksək olmayan (++ və ya +) RKT. 

 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi IIb. 



 



Klinik hallar seriyasının təsviri, yaxud  

 



Nəzarət edilməyən tədqiqat, yaxud  

 



Ekspertlərin rəyi.  

 



Yüksək səviyyəli sübutların mövcud olmamasının 

göstəricisidir. 

 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi III və IV. 



 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.


 

6

İxtisarların siyahısı: 

 

AKTH 

– adrenokortikotrop hormon 



EEQ – 

elektroensefaloqrafiya 



EƏP  

– epilepsiya əleyhinə preparatlar 



EKQ – 

elektrokardioqrafiya 



EQBL  

– Epilepsiyaya Qarşı Beynəlxalq Liqa 



ES 

– epileptik status 



ET  

– epilepsiya tutmaları  



GAE  

– gənclərin absans epilepsiyası  



GME – 

gənclərin mioklonik epilepsiyası  



XBT-10   – Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı, 10-cu baxış 

İQ – 

intellekt 

əmsalı  

İS – 

infantil 

spazmlar 

KOK   

– kombinə olunmuş oral kontraseptivlər  



KT 

– kompüter tomoqrafiyası 



QAYT – 

qamma-aminyağ turşusu 



QOYT – 

qamma-oksiyağ turşusu 



LQS 

– Lennoks-Qasto sindromu 



MRT – 

maqnit-rezonans 

tomoqrafiyası 

MSS – 

mərkəzi sinir sistemi 



SGTSİ 

– serotoninin geriyə tutulmasının selektiv inhibitorları 



TSA 

– trisiklik antidepressantlar 



UAE – 

uşaqların absans epilepsiyası  



VS 

– Vest sindromu 



YET – 

yayılmış epileptik tutmalar  



YXAT – 

yenidoğulmuşların xoşxassəli ailəvi tutmaları 



YXQT – 

yenidoğulmuşların xoşxassəli qeyri-ailəvi tutmaları 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.



 

7

İstifadə edilən terminlər: 



 

Tutma – (a) epileptik mənşəli, (b) sinkop nəticəsində və ya (c) başqa 

etioloji mexanizmlə keçən beyin funksiyasının paroksizmal 

pozulması. 

Konvulsiv tutma – müəyyən hərəki (motor) fəaliyyəti ilə (məsələn, 

klonik silkələnmə/diksinmə və ya tonik epileptik tutma) keçən tutma. 

Konvulsiv tutma epileptik və ya qeyri-epileptik olur. 

Qeyri-konvulsiv tutma – müəyyən hərəki (motor) fəaliyyət olmadan 

(məsələn, absans) keçən tutma. Qeyri-konvulsiv tutma epileptik və 

ya qeyri-epileptik olur. 

Epileptik tutma – baş beyin neyronlarının epileptik (həddən artıq 

güclü. hipersinxron) boşalmasının nəticəsi olan tutma. 



Qeyri-epileptik tutma – baş beyin neyronların epileptik (həddən artıq 

güclü. hipersinxron) boşalmasının nəticəsi olmayan tutma (məsələn, 

hipoksiya nəticəsində sinkop tutması). 

 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin



İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.

 

8

Protokol nevroloqlar, psixiatrlar, ilkin səhiyyə xidmətləri 



səviyyəsində çalışan həkimlər üçün nəzərdə tutulmuşdur. 

Pasiyent qrupu: Epilepsiya xəstəliyi olan uşaq və böyük yaşlı 

şəxslər.  

 

Protokolun məqsədləri: 

 



Müxtəlif ixtisaslardan olan həkimlərə epilepsiyanın diaqnostika 

və müalicəsi üzrə sübutlu təbabətə  əsaslanan tövsiyələr təqdim 

etmək, o cümlədən 

 

epilepsiya əleyhinə preparatların (EƏP) ilkin tətbiqi 



 

rezistent epilepsiyanın, epileptik statusun, provokasiya (tibdə 

xəstəlik hallarının süni surətdə törədilməsi) edilən tutmaların 

müalicəsi 

 

əqli inkişafdan geri qalma və epilepsiyası olan pasiyentlərin 



müalicəsi 

 

müxtəlif kontrasepsiya üsullarından istifadə edən, hamilə  və 



ya menopauza dövründə olan qadınların müalicəsi 

 



Epilepsiyanın erkən aşkar edilmə  və müalicəsi səviyyəsinin 

yüksəldilməsi 

 

Epilepsiyalı 



xəstələrin həyat keyfiyyətinin və sosial 

adaptasiyasının yaxşılaşdırılması 



ÜMUMİ MÜDDƏALAR 

Epilepsiya – əsas  əlaməti təkrarlanan və adətən provokasiya 

olunmayan (refleks epilepsiyalar istisna olmaqla) epilepsiya 

tutmaları (ET) olan, müəyyən sindromlar zamanı  şəxsiyyətin 

dəyişilməsinin xüsusi tipi və psixi pozuntularla müşayiət edilən 

müxtəlif etiologiyalı heterogen xəstəliklər qrupudur. 

Epilepsiya tutması – baş beyin neyronlarının həddən artıq güclü, 

hipersinxron boşalmasının klinik təzahürüdür. ET epileptik 

boşalmalara cəlb olunmuş baş beyin şöbələrinin funksional 

vəziyyətindən asılıdır və bu zaman ali baş beyin funksiyalarının 

pozulması, düşüncənin pozulması, anomal sensor və psixi 

hissiyyatlar, hərəki (motor) pozuntular, yayılmış tutmalar müşahidə 

olunur.  

 

 



Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.



 

9

Epidemiologiya 

Müxtəlif məlumatlara görə, epilepsiya ilə  xəstələnmənin rast 

gəlmə tezliyi il ərzində 100 000 nəfər  əhaliyə 30-50 hadisə  təşkil 

edir. Epilepsiyanın inkişaf riski 20 yaşa qədər 1%, 75 yaşa qədər isə 

3%-ə bərabərdir. 



XBT-10 üzrə təsnifat 

G40 Epilepsiya 

G41 Epileptik 

status 


G40 və F02.8.2 Epilepsiya 

ilə bağlı demensiya 



G40 və F06.2 Epilepsiya 

zamanı şizofreniyayabənzər psixoz 



G40 və F06.3  Üzvi 

mənşəli əhval (affektiv) pozuntuları 



G40 və F06.8 

Əlavə göstərişlər olmadan epileptik psixoz 



G40 və F07.0 Üzvi 

mənşəli şəxsiyyət pozuntusu 



DİAQNOSTİKA 

1.

 

Paroksizmal hadisənin təsviri 

Baş vermiş tutmanın epileptik tutma olub-olmamağının təyin 

edilməsi. (Yəni tutmanın inkişaf mexanizminin əsasında beyin 

qabığı neyronlarının həddən artıq güclü, hipersinxron boşalması 

dayanır, ya yox.)  

2.

 

Tutmanın təsnifatı (anamnez, klinika, EEQ) 

Tutmanın növü və ya növlərinin təyin olunması (bax, cədvəl 1). 



3.

 

Tutmanın etiologiyasının müəyyənləşdirilməsi (MRT, 

kariotipləşdirmə, biokimyəvi tədqiqatlar, əzələlərin biopsiyası və s.) 

Əgər tutma epileptik tutmadırsa, o zaman onun hər hansı səbəbə 

görə ikincili olmasını – yəni həmin səbəblə bilavasitə  əlaqəlidir 

və  səbəb aradan qaldırıldıqda təkrarlanmır – müəyyən etmək 

lazımdır (məsələn, neyroinfeksiya və  kəllə-beyin travmalarının 

kəskin dövründə epileptik tutmalar; şişlər, serebrovaskulyar 

patologiya zamanı epileptik tutmalar; yaxud bir sıra xəstəliklərin 

– xroniki alkoqolizm, narkomaniya və toksikomaniyalar, 

maddələr mübadiləsi pozulmaları, yuxunun deprivasiyası 

(yuxudan məhrum etmək) – gedişi zamanı meydana çıxan 

tutmalar). 

4.

 

Epilepsiyanın formasının diaqnostikası (anamnez, klinika, EEQ, 

video-EEQ monitorinq, neyrovizualizasiya) 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.


 10

Əgər tutmalar hər hansı  səbəblə bağlı olmadan təkrarlanırsa (ən 

azı iki tutma), epileptik tutmalardırlarsa, o zaman epilepsiya 

diaqnozu qoyulmasına  əsas vardır. Epilepsiya diaqnozu 

qoyulduqdan sonra epileptik sindromu müəyyən etmək lazımdır 

(bax, cədvəl 2). 



Cədvəl 1. EQBL tərəfindən qəbul edilmiş epileptik tutma 

növlərinin təsnifatı

*

Müalicəsiz kəsilən epileptik tutma növləri 

Yayılmış tutmalar 

 

Tonik-klonik tutma (klonik 



və ya mioklonik faza ilə 

başlanan variantlar daxildir) 

 

Klonik tutma 



-

 

tonik elementlərsiz 



-

 

tonik elementlərlə 



 

Tonik tutma 

 

Spazmlar 



 

Mioklonik tutma 

 

Tipik absans tutma 



 

Atipik absans tutma 

 

Mioklonik absans tutma 



 

Göz qapağının miokloniyası 

 

Mioklonik atonik tutma 



 

Neqativ mioklonus 

 

Atonik tutma 



 

Yayılmış epilepsiya 

indromları daxilində refleks 

tutma 



Fokal tutmalar 

 

Fokal sensor (hissi) tutma 



 

elementar (bəsit) sensor (hissi) 

simptomlarla (misal üçün, 

ənsə və təpə paylarının 

tutmaları) 

-

 



təcrübi sensor (hissi) 

simptomlarla (misal üçün, 



gicgah, ənsə və təpə 

paylarının birləşmə 

nahiyəsinin tutmaları) 

 

Fokal motor (hərəki) tutma 



-

 

elementar (bəsit) klonik motor 



(hərəki) əlamətlərlə 

-

 



asimmetrik tonik motor 

(hərəki) tutma (misal üçün, 

əlavə motor qabıq tutması) 

-

 



tipik (gicgah payının) 

avtomatizmlərlə (misal üçün, 

mezial gicgah payı) 

-

 



hiperkinetik avtomatizmlərlə 

-

 



fokal neqativ mioklonusla 

-

 



motor inhibitor tutmalar (iktal 

hərəki ifliclə) 

                                                 

*

 Engel J. A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epileptic Seizures and 



with Epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology 

(ILAE Commission Report). Epilepsia 2001 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.



 11

 

Gelastik (gülmə) tutma 



 

Hemiklonik tutma 

 

Törəmə (ikincili) yayılmış 



tutma 

 

Fokal epilepsiya sindromları 



daxilində refleks tutma 

Müalicəsiz kəsilməyən epileptik tutma növləri (epilepsiya statusu) 

Yayılmış epilepsiya statusu 

 

Yayılmış tonik-klonik 



epilepsiya statusu 

 

Klonik epilepsiya statusu 



 

Tonik epilepsiya statusu 

 

Mioklonik epilepsiya statusu 



 

Absans epilepsiya statusu 



Fokal epilepsiya statusu 

 

Kojevnikov epilepsiyası 



(epilepsia partialis continua) 

 

Davamlı aura (aura continua) 



 

Limbik epilepsiya statusu 

(psixomotor status) 

 

Hemiparezlə hemikonvulsiv 



status 

Təsnifata daxil olmayan epileptik tutma 

Refleks tutmalarını sürətləndirici qıcıqlar 

 

Görmə qıcıqları 



-

 

titrək işıq (mümkündürsə, rəng müəyyənləşdirilməlidir) 



-

 

başqa görmə qıcıqları 



 

Düşünmə 


 

Musiqi 


 

Yemək 


 

Hərəkət 


 

Somatosensor qıcıqlar 

 

Proprioseptiv qıcıqlar 



 

Oxuma 


 

İsti su 


 

Diksinmə 



 

 

 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.


 12

Cədvəl 2. Epilepsiya sindromlarının təsnifatı

*

Körpələrin və uşaqların 

idiopatik fokal epilepsiyaları 

 

Körpələrin xoşxassəli 



tutmaları (qeyri-ailəvi) 

 

Uşaqlarda mərkəz və gicgah 



nahiyəsi spaykları ilə 

xoşxassəli epilepsiya 

(Rolandik) 

 

Uşaqlarda ənsə payının 



xoşxassəli erkən başlanğıclı 

epilepsiyası (Panaitopulus 

tipi) 

 

Uşaqlarda ənsə payının gec 



başlanğıclı epilepsiyası 

(Qasto tipi) 



Ailəvi (autosom-dominant) 

fokal epilepsiyalar 

 

Yenidoğulmuşların 



xoşxassəli ailəvi tutmaları 

 

Körpələrin xoşxassəli ailəvi 



tutmaları 

 

Gecə tutmaları ilə alın 



payının autosom- dominant 

epilepsiyası 

 

Gicgah payının ailəvi 



epilepsiyası 

 

Müxtəlif fokuslarla ailəvi 



fokal epilepsiya 

Simptomatik (və ya 

simptomatik olması ehtimal 

edilən) fokal epilepsiyalar 

 

Limbik epilepsiya 



İrəliləyən mioklonik epilepsiyalar 

 

Seroid lipofussinoz 



 

Sialidoz 

 

Lafora xəstəliyi 



 

Unferrixt-Lundborq xəstəliyi 

 

Neyroaksonal distrofiya 



 

MERRF sindromu (parçalanmış 

qırmızı əzələ lifləri ilə 

mioklonus-epilepsiya)  

 

Dentatorubropallidal atrofiya 



 

Digərləri 



Neyrodəri pozuntuları 

 

Tuberoz skleroz kompleksi 



 

Neyrofibromatoz 

 

İto hipomelanozu 



 

Epidermal nevus sindromu 

 

Sturge-Veber sindromu 



Beyin qabığının anormal inkişafı 

ilə bağlı qüsurlar 

 

1-ci tip təcrid olunmuş 



lissensefaliya 

 

Miller-Diker sindromu 



 

X-xromosomla bağlı 

lissensefaliya   

 

Subkortikal bənd heterotopiya 



 

Periventrikulyar düyünlü 

heterotopiya 

 

Fokal heterotopiya 



 

Hemimeqalensefaliya 

 

Bilateral perisilviar sindrom 



 

Unilateral polimikrogiriya 

 

Şizoensefaliyalar 



                                                 

*

 Engel J. A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epileptic Seizures and 



with Epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology 

(ILAE Commission Report). Epilepsia, 42:796–803, 2001 

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin

İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.



 13

 

Hipokampın sklerozu ilə 



mezial gicgah epilepsiyası 

 

Spesifik etiologiya əsasında 



müəyyən olunan mezial 

gicgah epilepsiyası 

 

Lokalizasiya və etiologiya 



əsasında müəyyən olunan 

başqa tipləri 



Neokortikal epilepsiyalar 

 

Rasmussen sindromu 



 

Hemikonvulsiyalar, 

hemiplegiya sindromu 

 

Lokalizasiya və etiologiya 



əsasında müəyyən olunan 

başqa tipləri 

 

Körpələrin miqrasiya edən 



fokal tutmaları 

İdiopatik yayılmış 

epilepsiyalar 

 

Körpələrin xoşxassəli 



mioklonik epilepsiyası 

 

Mioklonik-astatik tutmalar 



epilepsiyası 

 

Uşaqların absans 



epilepsiyası 

 

Mioklonik absanslar 



epilepsiyası 

 

Müxtəlif fenotiplərlə 



idiopatik yayılmış 

epilepsiyalar 

 

Gənclərin absans 



epilepsiyası 

 

Gənclərin mioklonik 



epilepsiyası 

 

Yalnız yayılmış tonik-



klonik tutmalarla keçən 

epilepsiya 

 

Fokal və ya multifokal kortikal 



displaziya 

 

Mikrodisgeneziyalar 


  1   2   3   4   5


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2016
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə