Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi
kollegiyasının 12 iyun 2009-cu il tarixli
17 saylı qərarı ilə təsdiq edilmişdir
EPİLEPSİYANIN DİAQNOSTİKA
VƏ MÜALİCƏSİ ÜZRƏ
KLİNİK PROTOKOL
Bakı - 2009
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
56.12
E 67
E 67 Epilepsiyanın diaqnostika və müalicəsi üzrə klinik
protokol. – 75 səh.
2
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə
Nazirliyinin səhiyyə islahatları çərçivəsində ictimai
səhiyyə kadrlarının hazırlanması üzrə Tədbirlər proqramı
əsasında tərtib edilmişdir.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
3
Kilinik protokolun redaktoru:
C. Məmmədov – Səhiyyə Nazirliyi İctimai Səhiyyə və
İslahatlar Mərkəzinin direktoru
Klinik protokolun tərtibçilər heyəti:
R.Rzayev – Səhiyyə Nazirliyinin baş nevroloqu, t.e.n
N.Əliyev – Bakı ş. Psixonevroloji Dispanserinin baş həkimi,
t.e.d
N.Abbasova – ATU-nun II Nevrologiya və tibbi genetika
kafedrası, həkim-nevroloq, t.e.n
S.Bədəlova – Uşaq Nevroloji Xəstəxanası, həkim-nevroloq,
t.e.n
K.Salayev – ATU-nun II Nevrologiya və tibbi genetika
kafedrası, həkim-nevroloq, t.e.n
Ə.Zeynalov –ATU-nun Psixiatriya kafedrası, 2 saylı KPX,
həkim-psixiatr
A.Əhmədov – İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzi, tibb
işçilərinin peşəkar hazırlığı şöbəsinin müdiri
Səhiyyə Nazirliyinin Tibbi yardımın təşkili şöbəsi tərəfindən
rəy verilmişdir.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
4
Sübutların etibarlılıq dərəcəsi və elmi tədqiqatların tipləri
Sübutların
etibarlılıq
dərəcəsi
Sübutların mənbələri
(elmi tədqiqatların tipləri)
Ia
Sübutlar meta-analiz, sistematik icmal və ya
randomizasiya olunmuş klinik tədqiqatlardan (RKT)
alınmışdır
Ib
Sübutlar ən azı bir RKT-dən alınmışdır
IIa
Sübutlar ən azı bir yaxşı planlaşdırılmış, nəzarət
edilən, randomizasiya olunmamış tədqiqatdan
alınmışdır
IIb
Sübutlar ən azı bir yaxşı planlaşdırılmış kvazi-
eksperimental tədqiqatdan alınmışdır
III
Sübutlar təsviri tədqiqatdan (məsələn, müqayisəli,
korrelyasion tədqiqatlar, ayrı-ayrı halların
öyrənilməsi) alınmışdır
IV
Sübutlar ekspertlərin rəyinə və ya klinik təcrübəyə
əsaslanmışdır
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
5
Tövsiyələrin etibarlılıq səviyyəsi şkalası
Tövsiyənin
etibarlılıq
səviyyəsi
Tövsiyənin əsaslandığı sübutların
etibarlılıq dərəcəsi
A
•
RKT-lərin yüksək keyfiyyətli meta-analizi,
sistematik icmalı və ya nəticələri uyğun
populyasiyaya şamil edilə bilən, sistematik səhv
ehtimalı çox aşağı olan (++) irimiqyaslı RKT.
•
Sübutların etibarlılıq dərəcəsi Ia.
B
•
Kohort və ya klinik hal - nəzarət tipli tədqiqatların
yüksək keyfiyyətli (++) sistematik icmalı, yaxud
•
Sistematik səhv riski çox aşağı olan (++) yüksək
keyfiyyətli kohort və ya klinik hal - nəzarət tipli
tədqiqat, yaxud
•
Nəticələri uyğun populyasiyaya şamil edilə bilən,
sistematik səhv riski yüksək olmayan (+) RKT.
•
Sübutların etibarlılıq dərəcəsi Ib və IIa.
C
•
Nəticələri uyğun populyasiyaya şamil edilə bilən,
sistematik səhv riski yüksək olmayan (+) kohort və
ya klinik hal - nəzarət tipli və ya nəzarət edilən,
randomizasiya olunmamış tədqiqat, yaxud
•
Nəticələri uyğun populyasiyaya bilavasitə şamil
edilə bilməyən, sistematik səhv riski çox aşağı olan
və ya yüksək olmayan (++ və ya +) RKT.
•
Sübutların etibarlılıq dərəcəsi IIb.
D
•
Klinik hallar seriyasının təsviri, yaxud
•
Nəzarət edilməyən tədqiqat, yaxud
•
Ekspertlərin rəyi.
•
Yüksək səviyyəli sübutların mövcud olmamasının
göstəricisidir.
•
Sübutların etibarlılıq dərəcəsi III və IV.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
6
İxtisarların siyahısı:
AKTH
– adrenokortikotrop hormon
EEQ –
elektroensefaloqrafiya
EƏP
– epilepsiya əleyhinə preparatlar
EKQ –
elektrokardioqrafiya
EQBL
– Epilepsiyaya Qarşı Beynəlxalq Liqa
ES
– epileptik status
ET
– epilepsiya tutmaları
GAE
– gənclərin absans epilepsiyası
GME –
gənclərin mioklonik epilepsiyası
XBT-10 – Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı, 10-cu baxış
İQ –
intellekt
əmsalı
İS –
infantil
spazmlar
KOK
– kombinə olunmuş oral kontraseptivlər
KT
– kompüter tomoqrafiyası
QAYT –
qamma-aminyağ turşusu
QOYT –
qamma-oksiyağ turşusu
LQS
– Lennoks-Qasto sindromu
MRT –
maqnit-rezonans
tomoqrafiyası
MSS –
mərkəzi sinir sistemi
SGTSİ
– serotoninin geriyə tutulmasının selektiv inhibitorları
TSA
– trisiklik antidepressantlar
UAE –
uşaqların absans epilepsiyası
VS
– Vest sindromu
YET –
yayılmış epileptik tutmalar
YXAT –
yenidoğulmuşların xoşxassəli ailəvi tutmaları
YXQT –
yenidoğulmuşların xoşxassəli qeyri-ailəvi tutmaları
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
7
İstifadə edilən terminlər:
Tutma – (a) epileptik mənşəli, (b) sinkop nəticəsində və ya (c) başqa
etioloji mexanizmlə keçən beyin funksiyasının paroksizmal
pozulması.
Konvulsiv tutma – müəyyən hərəki (motor) fəaliyyəti ilə (məsələn,
klonik silkələnmə/diksinmə və ya tonik epileptik tutma) keçən tutma.
Konvulsiv tutma epileptik və ya qeyri-epileptik olur.
Qeyri-konvulsiv tutma – müəyyən hərəki (motor) fəaliyyət olmadan
(məsələn, absans) keçən tutma. Qeyri-konvulsiv tutma epileptik və
ya qeyri-epileptik olur.
Epileptik tutma – baş beyin neyronlarının epileptik (həddən artıq
güclü. hipersinxron) boşalmasının nəticəsi olan tutma.
Qeyri-epileptik tutma – baş beyin neyronların epileptik (həddən artıq
güclü. hipersinxron) boşalmasının nəticəsi olmayan tutma (məsələn,
hipoksiya nəticəsində sinkop tutması).
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
8
Protokol nevroloqlar, psixiatrlar, ilkin səhiyyə xidmətləri
səviyyəsində çalışan həkimlər üçün nəzərdə tutulmuşdur.
Pasiyent qrupu: Epilepsiya xəstəliyi olan uşaq və böyük yaşlı
şəxslər.
Protokolun məqsədləri:
►
Müxtəlif ixtisaslardan olan həkimlərə epilepsiyanın diaqnostika
və müalicəsi üzrə sübutlu təbabətə əsaslanan tövsiyələr təqdim
etmək, o cümlədən
epilepsiya əleyhinə preparatların (EƏP) ilkin tətbiqi
rezistent epilepsiyanın, epileptik statusun, provokasiya (tibdə
xəstəlik hallarının süni surətdə törədilməsi) edilən tutmaların
müalicəsi
əqli inkişafdan geri qalma və epilepsiyası olan pasiyentlərin
müalicəsi
müxtəlif kontrasepsiya üsullarından istifadə edən, hamilə və
ya menopauza dövründə olan qadınların müalicəsi
►
Epilepsiyanın erkən aşkar edilmə və müalicəsi səviyyəsinin
yüksəldilməsi
►
Epilepsiyalı
xəstələrin həyat keyfiyyətinin və sosial
adaptasiyasının yaxşılaşdırılması
ÜMUMİ MÜDDƏALAR
Epilepsiya – əsas əlaməti təkrarlanan və adətən provokasiya
olunmayan (refleks epilepsiyalar istisna olmaqla) epilepsiya
tutmaları (ET) olan, müəyyən sindromlar zamanı şəxsiyyətin
dəyişilməsinin xüsusi tipi və psixi pozuntularla müşayiət edilən
müxtəlif etiologiyalı heterogen xəstəliklər qrupudur.
Epilepsiya tutması – baş beyin neyronlarının həddən artıq güclü,
hipersinxron boşalmasının klinik təzahürüdür. ET epileptik
boşalmalara cəlb olunmuş baş beyin şöbələrinin funksional
vəziyyətindən asılıdır və bu zaman ali baş beyin funksiyalarının
pozulması, düşüncənin pozulması, anomal sensor və psixi
hissiyyatlar, hərəki (motor) pozuntular, yayılmış tutmalar müşahidə
olunur.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
9
Epidemiologiya
Müxtəlif məlumatlara görə, epilepsiya ilə xəstələnmənin rast
gəlmə tezliyi il ərzində 100 000 nəfər əhaliyə 30-50 hadisə təşkil
edir. Epilepsiyanın inkişaf riski 20 yaşa qədər 1%, 75 yaşa qədər isə
3%-ə bərabərdir.
XBT-10 üzrə təsnifat
G40 Epilepsiya
G41 Epileptik
status
G40 və F02.8.2 Epilepsiya
ilə bağlı demensiya
G40 və F06.2 Epilepsiya
zamanı şizofreniyayabənzər psixoz
G40 və F06.3 Üzvi
mənşəli əhval (affektiv) pozuntuları
G40 və F06.8
Əlavə göstərişlər olmadan epileptik psixoz
G40 və F07.0 Üzvi
mənşəli şəxsiyyət pozuntusu
DİAQNOSTİKA
1.
Paroksizmal hadisənin təsviri
Baş vermiş tutmanın epileptik tutma olub-olmamağının təyin
edilməsi. (Yəni tutmanın inkişaf mexanizminin əsasında beyin
qabığı neyronlarının həddən artıq güclü, hipersinxron boşalması
dayanır, ya yox.)
2.
Tutmanın təsnifatı (anamnez, klinika, EEQ)
Tutmanın növü və ya növlərinin təyin olunması (bax, cədvəl 1).
3.
Tutmanın etiologiyasının müəyyənləşdirilməsi (MRT,
kariotipləşdirmə, biokimyəvi tədqiqatlar, əzələlərin biopsiyası və s.)
Əgər tutma epileptik tutmadırsa, o zaman onun hər hansı səbəbə
görə ikincili olmasını – yəni həmin səbəblə bilavasitə əlaqəlidir
və səbəb aradan qaldırıldıqda təkrarlanmır – müəyyən etmək
lazımdır (məsələn, neyroinfeksiya və kəllə-beyin travmalarının
kəskin dövründə epileptik tutmalar; şişlər, serebrovaskulyar
patologiya zamanı epileptik tutmalar; yaxud bir sıra xəstəliklərin
– xroniki alkoqolizm, narkomaniya və toksikomaniyalar,
maddələr mübadiləsi pozulmaları, yuxunun deprivasiyası
(yuxudan məhrum etmək) – gedişi zamanı meydana çıxan
tutmalar).
4.
Epilepsiyanın formasının diaqnostikası (anamnez, klinika, EEQ,
video-EEQ monitorinq, neyrovizualizasiya)
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
10
Əgər tutmalar hər hansı səbəblə bağlı olmadan təkrarlanırsa (ən
azı iki tutma), epileptik tutmalardırlarsa, o zaman epilepsiya
diaqnozu qoyulmasına əsas vardır. Epilepsiya diaqnozu
qoyulduqdan sonra epileptik sindromu müəyyən etmək lazımdır
(bax, cədvəl 2).
Cədvəl 1. EQBL tərəfindən qəbul edilmiş epileptik tutma
növlərinin təsnifatı
*
Müalicəsiz kəsilən epileptik tutma növləri
Yayılmış tutmalar
Tonik-klonik tutma (klonik
və ya mioklonik faza ilə
başlanan variantlar daxildir)
Klonik tutma
-
tonik elementlərsiz
-
tonik elementlərlə
Tonik tutma
Spazmlar
Mioklonik tutma
Tipik absans tutma
Atipik absans tutma
Mioklonik absans tutma
Göz qapağının miokloniyası
Mioklonik atonik tutma
Neqativ mioklonus
Atonik tutma
Yayılmış epilepsiya
indromları daxilində refleks
tutma
Fokal tutmalar
Fokal sensor (hissi) tutma
elementar (bəsit) sensor (hissi)
simptomlarla (misal üçün,
ənsə və təpə paylarının
tutmaları)
-
təcrübi sensor (hissi)
simptomlarla (misal üçün,
gicgah, ənsə və təpə
paylarının birləşmə
nahiyəsinin tutmaları)
Fokal motor (hərəki) tutma
-
elementar (bəsit) klonik motor
(hərəki) əlamətlərlə
-
asimmetrik tonik motor
(hərəki) tutma (misal üçün,
əlavə motor qabıq tutması)
-
tipik (gicgah payının)
avtomatizmlərlə (misal üçün,
mezial gicgah payı)
-
hiperkinetik avtomatizmlərlə
-
fokal neqativ mioklonusla
-
motor inhibitor tutmalar (iktal
hərəki ifliclə)
*
Engel J. A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epileptic Seizures and
with Epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology
(ILAE Commission Report). Epilepsia 2001
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
11
Gelastik (gülmə) tutma
Hemiklonik tutma
Törəmə (ikincili) yayılmış
tutma
Fokal epilepsiya sindromları
daxilində refleks tutma
Müalicəsiz kəsilməyən epileptik tutma növləri (epilepsiya statusu)
Yayılmış epilepsiya statusu
Yayılmış tonik-klonik
epilepsiya statusu
Klonik epilepsiya statusu
Tonik epilepsiya statusu
Mioklonik epilepsiya statusu
Absans epilepsiya statusu
Fokal epilepsiya statusu
Kojevnikov epilepsiyası
(epilepsia partialis continua)
Davamlı aura (aura continua)
Limbik epilepsiya statusu
(psixomotor status)
Hemiparezlə hemikonvulsiv
status
Təsnifata daxil olmayan epileptik tutma
Refleks tutmalarını sürətləndirici qıcıqlar
Görmə qıcıqları
-
titrək işıq (mümkündürsə, rəng müəyyənləşdirilməlidir)
-
başqa görmə qıcıqları
Düşünmə
Musiqi
Yemək
Hərəkət
Somatosensor qıcıqlar
Proprioseptiv qıcıqlar
Oxuma
İsti su
Diksinmə
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
12
Cədvəl 2. Epilepsiya sindromlarının təsnifatı
*
Körpələrin və uşaqların
idiopatik fokal epilepsiyaları
Körpələrin xoşxassəli
tutmaları (qeyri-ailəvi)
Uşaqlarda mərkəz və gicgah
nahiyəsi spaykları ilə
xoşxassəli epilepsiya
(Rolandik)
Uşaqlarda ənsə payının
xoşxassəli erkən başlanğıclı
epilepsiyası (Panaitopulus
tipi)
Uşaqlarda ənsə payının gec
başlanğıclı epilepsiyası
(Qasto tipi)
Ailəvi (autosom-dominant)
fokal epilepsiyalar
Yenidoğulmuşların
xoşxassəli ailəvi tutmaları
Körpələrin xoşxassəli ailəvi
tutmaları
Gecə tutmaları ilə alın
payının autosom- dominant
epilepsiyası
Gicgah payının ailəvi
epilepsiyası
Müxtəlif fokuslarla ailəvi
fokal epilepsiya
Simptomatik (və ya
simptomatik olması ehtimal
edilən) fokal epilepsiyalar
Limbik epilepsiya
İrəliləyən mioklonik epilepsiyalar
Seroid lipofussinoz
Sialidoz
Lafora xəstəliyi
Unferrixt-Lundborq xəstəliyi
Neyroaksonal distrofiya
MERRF sindromu (parçalanmış
qırmızı əzələ lifləri ilə
mioklonus-epilepsiya)
Dentatorubropallidal atrofiya
Digərləri
Neyrodəri pozuntuları
Tuberoz skleroz kompleksi
Neyrofibromatoz
İto hipomelanozu
Epidermal nevus sindromu
Sturge-Veber sindromu
Beyin qabığının anormal inkişafı
ilə bağlı qüsurlar
1-ci tip təcrid olunmuş
lissensefaliya
Miller-Diker sindromu
X-xromosomla bağlı
lissensefaliya
Subkortikal bənd heterotopiya
Periventrikulyar düyünlü
heterotopiya
Fokal heterotopiya
Hemimeqalensefaliya
Bilateral perisilviar sindrom
Unilateral polimikrogiriya
Şizoensefaliyalar
*
Engel J. A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epileptic Seizures and
with Epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology
(ILAE Commission Report). Epilepsia, 42:796–803, 2001
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
13
Hipokampın sklerozu ilə
mezial gicgah epilepsiyası
Spesifik etiologiya əsasında
müəyyən olunan mezial
gicgah epilepsiyası
Lokalizasiya və etiologiya
əsasında müəyyən olunan
başqa tipləri
Neokortikal epilepsiyalar
Rasmussen sindromu
Hemikonvulsiyalar,
hemiplegiya sindromu
Lokalizasiya və etiologiya
əsasında müəyyən olunan
başqa tipləri
Körpələrin miqrasiya edən
fokal tutmaları
İdiopatik yayılmış
epilepsiyalar
Körpələrin xoşxassəli
mioklonik epilepsiyası
Mioklonik-astatik tutmalar
epilepsiyası
Uşaqların absans
epilepsiyası
Mioklonik absanslar
epilepsiyası
Müxtəlif fenotiplərlə
idiopatik yayılmış
epilepsiyalar
Gənclərin absans
epilepsiyası
Gənclərin mioklonik
epilepsiyası
Yalnız yayılmış tonik-
klonik tutmalarla keçən
epilepsiya
Fokal və ya multifokal kortikal
displaziya
Mikrodisgeneziyalar
Dostları ilə paylaş: |