Қр денсаулық сақтау министрлігі с. Д. Асфендияров атындағЫ

Вазопатии

• 
  нарушение структуры и (или) функции стенки сосудов, приводящие к кровоточивости
  

Наследственные: геморрагическая телеангиэктазия – болезнь Рандю–Ослера-Вебера	Приобретенные: - геморрагические васкулиты
Патогенез:
Локальное недоразвитие стенки сосудов с малым содержанием коллагена в базальной мембране приводит к возникновению множественных аневризм (телеангиэктазов)  нарушение целостности стенки сосуда  неспособность тромбоцитов к адгезии и агрегации из-за аномалии стенки сосуда  кровоизлияния в кожу и слизистые	При болезни Шенлейна-Геноха повреждаются стенки сосуда комплексами антиген+антитело. Антигенами являются вирусы, бактерии, некоторые штаммы стрептококка, пищевые аллергены и др. Геморрагические высыпания при инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, сыпной тиф и др.) При авитаминозе С (скорбут) (нарушение образования коллагена из проколлагена)

Тромбоцитопении

- ¯количества тромбоцитов в единице объема крови (в норме 180-360х 10⁹/л)

(заболевания и синдромы, при которых кровоточивость обусловлена снижением количества тромбоцитов).

По происхождению: наследственные и приобретенные

Механизмы развития тромбоцитопений	Причины тромбоцитопений
Нарушение тромбоцитопоэза	Наследственно обусловленные: (врожденная мегакариоцитарная гипоплазия костного мозга, анемия Фанкони) Приобретенные: под действием факторов, повреждающих красный костный мозг: физических (радиация), химических (алкоголь, эстрогены, тиазиды, цитостатики), биологических (вирусы гепатита С, ВИЧ) дефицит витамина В12, фолиевой кислоты и др. инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками
Повышение разрушения тромбоцитов антителами (иммунные)	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Образование антител к нормальным тромбоцитам при дефекте иммунной системы (коллагенозы) цитотоксический тип аллергических реакций на лекарственные препараты (сульфаниламиды, хинины, гепарин, препараты золота и др.) при переливании несовместимой крови
Повышение потребления тромбоцитов	При повышенном тромбообразовании: ДВС-синдром Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) Гемолитический уремический синдром (ГУС)
Секвестрация тромбоцитов	гиперспленизм; гемангиомы

Тромбоцитопатии

- качественная неполноценность (дисфункция) тромбоцитов

Наследственные

Приобретенные

Нарушение адгезии тромбоцитов: дефект рецепторов тромбоцитов (гликопротеида Ib) – болезнь Бернара Сулье 2. Нарушение агрегации: дефект рецепторов тромбоцитов (гликопротеидов II b, IIIа) – тромбастения Гланцмана. Нарушение реакции высвобождения: дефицит плотных гранул; дефицит пула альфа-гранул (синдром серых тромбоцитов) Сочетанные нарушения функций: - синдром Вискотта-Олдрича (нарушение адгезии, агрегации и реакции высвобождения).

Наблюдается как синдром при: приеме некоторых лекарственных препаратов (аспирин, и другие нестероидные противовоспалительные препараты, трентал, дипиридамол, нейролептики, цитостатики и др.), лейкозах, витамин В12-дефицитной анемии, уремии, циррозах печени, ДВС-синдроме, Парапротеинемиях