|
Patologik anatomiya. Morfologik o'zgarishlar o'ziga xos emas. Miyada
tarkibida ko'pikli sitoplazma bo'lgan demiyelinatsiya, glioz, makrofaglarning to'planishi
lipidlar.
Galaktozemiya
Etiologiyasi va patogenezi. Avtozomal retsessiv kasallik, buzilish bilan tavsiflanadi
galaktoza metabolizmi. Galaktozemiyaning eng keng tarqalgan shakli galaktoza-1- etishmovchiligidan kelib chiqadi.
galaktozaning glyukozaga aylanishining 2-bosqichida ishtirok etadigan fosfaturidiltransferaza. Natijada, ichida
qon, bemorlarda toksik bo'lgan blokdan oldin galaktoza-1-fosfat to'planadi
jigar, buyraklar, miya, eritrotsitlar va boshqa ko'plab organlar va to'qimalarga ta'sir. Kamroq
galaktozemiya varianti transformatsiyaning 1-bosqichida qatnashadigan galaktokinaza etishmovchiligiga bog'liq.
Bunday holda, galaktoza qonda to'planadi, bu esa toksik ta'sirga ega emas. Ushbu parametr
kasallik yanada xavfli bo'lib, jigar va markaziy asab tizimining shikastlanishi bilan birga bo'lmaydi.
Dostları ilə paylaş: | 
