Sahifa 1 patologik anatomiya. Volum xususiy patologiya izoh

Patologik anatomiya. Makroskopik usulda prion ensefalopatiyalarida,

miya massasining biroz pasayishi, ba'zida - miya girusining o'rtacha atrofiyasi,

odatda kasallikning uzoq davom etishi bilan.

Mikroskopik jihatdan prion ensefalopatiyalari 4 o'ziga xos xususiyati bilan tavsiflanadi:

• gubkali o'zgarishlar;

• neyronlar sonining kamayishi;

• astrositoz;

• amiloid blyashka hosil bo'lishi.

Miya yarim korteksining barcha qatlamlarining neyropilida va neyronlarda gubkali ensefalopatiya bilan

diametri 1-50 mikrondan iborat bo'lgan ko'plab oval vakuolalar (spongioz) paydo bo'lib , guruhlarga bo'lingan holda,

ba'zan alohida. Ulardan ba'zilari nozik donadorlikni namoyish etadi. Vakuollar birlashishi mumkin

mikrokistalar, buning natijasida korteksning sitoarxitematikasi buziladi. Spongioz ham paydo bo'ladi

Sahifa 60

KingMed.info manbasi

60

ammonik shoxlar, dentat bo'ylab, subkortikal yadrolarda, talamus va serebellar korteksda.

Serebellum jarayoniga jalb qilish, ayniqsa, prion shimgichli ensefalopatiyaga xosdir. DA

progressiv vakuolalar distrofiyasi natijasida neyronlar soni kamayadi, ayniqsa III-

VI qatlamlar. Ba'zi neyronlar qisqargan, giperxromik. Bir vaqtning o'zida tarqalish qayd etilgan

glial elementlar, astrotsitoz kuchaymoqda, ammo astrotsitlarda ham gidropik

distrofiya, garchi neyronlarda bo'lgani kabi aniq bo'lmasa ham. Neyronlarning yo'qolish darajasi o'zaro bog'liq

kasallikning davomiyligi. Bunday holda korteksning miyelin tolalari saqlanib qoladi.

Süngerimli ensefalopatiya davomiyligi oshgani sayin, sitoarxitematikaning qulashi rivojlanadi.

saqlanib qolgan neyronlarning kichik tarqalishi bilan miya yarim korteksi. Bazal ganglionlarda va

Talamusda neyronlarning o'limi progressiv glioz bilan birgalikda ko'payadi. Serebellumda,

donador qatlam hujayralarida va Purkinje hujayralarida aniq distrofik o'zgarishlar bo'lib, ularni olib keladi

o'lim. Prion ensefalopatiyalarining muhim belgisi bu prion-oqsilning paydo bo'lishi

xira pushti halo bilan o'ralgan yumaloq eozinofil tuzilmalar shaklidagi amiloid plakatlar,

turli xil prion infektsiyalari uchun tuzilishi jihatidan farq qiladi. Ayniqsa, ko'pincha ular

serebellumda topilgan.

Orqa miyada faqat ba'zida motorli neyronlar sonining sezilarli pasayishi qayd etiladi. DA

periferik nervlar, PrP-Sc ning yuqori konsentratsiyasiga qaramay, aniq tizimli

hech qanday o'zgarish bo'lmaydi.

Prion subakut transmissiv odam spongiform ensefalopatiyalar guruhiga quyidagilar kiradi:

• Kreytsfeldt-Yakob kasalligi;

• Gertsman-Straussler-Shaynker sindromi;

• "o'limga olib keladigan oilaviy uyqusizlik" sindromi;

• Kuru kasalligi;

• bolalik yoki Alpers kasalligining surunkali progressiv ensefalopatiyasi.