Universitatea de stat de medicină Şi farmacie „nicolae testemiţanu”
Yüklə 1,07 Mb. Pdf görüntüsü
|
|
Manifestări clinice. Afecţiunea se manifestă multisistemic, cu interesarea organelor
exocrine (aparatul respirator, digestiv şi tractul reproductiv masculin), ceea ce face ca tabloul clinic al acestei afecţiuni sa fie complex şi polimorf. Semnele clinice majore sunt: • suferinţa respiratorie cronică (pneumopatia cronică obstructivă); • insuficienţă pancreatică şi intestinală - diareea cronică cu steatoree; • falimentul creşterii;
31
• hiperconcentraţia electrolitică a sudorii.
Manifestări pulmonare: tuse cronică, pneumopatii recidivante, hiperinflamaţie precoce şi persistentă, atelectazie cu caracter recidivant la nou-născut, infecţii respiratorii repetate şi trenante (în special cu Stafilococ Aureus şi Pseudomonas), polipoză nazală, sinuzite recidivante. În faza tardivă, ca semn de prognostic nefavorabil se produc complicaţii grave: cord pulmonar cronic, hemoptizie, pneumotorax, abcese pulmonare, fibroză.
Manifestări digestive: ileus meconial, icter colestatic neonatal, diaree cronică cu steatoree, prolaps rectal recidivant, vărsături inexplicabile, sindrom dureros abdominal recurent (sindrom de obstrucţie intestinală distală), pancreatită recurentă, ciroză şi hipertensiune portală, apendice mucoid infiltrat, invaginaţie intestinală recurentă sau la vârstă necaracteristică.
Alte manifestări: gustul sărat al sudorii, cristale de sare pe tegumente, staţionare ponderală sau creştere lentă, sindrom de pierdere de sare, şoc de căldură, diateză hemoragică, hipoprotrombinemie neonatală (deficienţă de vit. K), edeme (hipoproteinemie), anemie hemolitică (deficienţa de vit. E), fontanelă bombată, icter prelungit, cecitate nocturnă (deficienţa de vit. A), calcificări scrotale, azoospermie obstructivă, pubertate întârziată, hipocratism digital. Mucoviscidoza, în decursul evoluţiei, poate duce la suferinţă cardiacă, diabet zaharat, afectarea funcţiei de reproducere. Yüklə 1,07 Mb. Dostları ilə paylaş:
|