71
Autosom-resessiv və ya dominant keçən nadir bir xəstəlikdir.
Marfan sindromunda olduğu kimi elastik toxumalara təsir edir.
Dərinin biposiyalarında elastik toxumanın parçalanması və
kalisifikasiyalaşması görünür. Xəstəlik klinik olaraq bu vəziyyət-
lərdə ortaya çıxa bilir: koronar damarların və ya orta ölçülü
arteriyaların mediasında kalsifikasiya olması, okkluziya, retinal
hemorragiya, dəri leziyonları və qastrointestinal hemorragiya.
Kardiovaskulyar zədələnmə Marfan sindromundan fərqlidir və
ümumiyyətlə, okkluziv xarakterlidir. Aorta damarı onun və
şaxələrinin proksimal hissəsinin zədələnməsi nadir hallarda
müşahidə olunur. Arteriyaların kalsifikasiyasına çox rast gəlinir və
Mönckebergin
sklerozundan
fərqlənir.
Xəstələrin
çoxunda
parçalanmış elastik toxumanın aksilla, dirsək çuxuru, boyun,
popliteal çuxur, qasıq kimi yerlərdə toplanması nəticəsində
piləklər əmələ gələ bilir. Mədənin selikli qişasındakı damarların
nazikləşməsinə bağlı olaraq üst qastrointestinal qanaxmalar görü-
nə bilir. Buna bənzər olaraq qadınlardakı uterus qanaxmaları his-
terioektomiyaya qədər gedə bilir. Arteriyalardakı tıxayıcı leziyon-
lar işemik əlamətlər verdiyindən cərrahi müalicə göstərişi vardır.
Dostları ilə paylaş: 
