Aortanın medionekrozu zamanı damarda kollagenin, elastinin
dağılması baş verir, hüceyrə məhv olur və nəticədə seliyəbənzər
kütlə ilə dolmuş kista əmələ gəlir. Aortanın divarı bir bərabərdə
bütöv dairə üzrə bərkliyini itirir və gərilir,iyvari anevrizma yaranır.
Adətən,qalxan aorta və Valsalva sinusu zədələnir.Bu vəziyyət
aortanın annulyar ektaziyası adlanır.
Medionekroz ən çox Marfan sindromunda, Ehlers-Danlos IV
tip sindromunda, bəzən hamiləlikdə, arterial hipertoniyada, qazanıl-
ma ürək qüsurunda rast gəlinir.Anevrizma tədricən böyüyür, aortanın
cırılması və aorta çatışmazlığı kimi fəsadlar baş verə bilir.
Marfan sindromu ilə olan bütün xəstələrə aorta kökünün
ölçülməsi və aorta çatışmazlığını inkar etmək üçün,habelə,mitral
qapaq prolapsı və üçtaylı qapaq prolapsını müəyyənləşdirmək üçün
ExoKQ-ya aparılır.Döş aortasının anevrizmasında,xüsusilə aorta
kökünün genişlənməsi ilə gedən Marfan sindromunda uzun müddət
beta-adrenoblokatorların qəbulu məsləhətdir. Aortanın protezləş-
məsinə göstəriş- şikayətlər yaranarsa və ya aorta kökünün diametri 6
sm-dən böyük olarsa (Marfan sindromunda 5 sm-dən böyük olduqda)
aparılır.Əgər Marfan sindromu ilə olan hamilələrdə aorta kökünün
diametri 4sm-dən aşağı olarsa,beta-adrenoblokatorlar göstərişdir və
təkrari ExoKQ - ya aparılması lazımdır.
Enən arota anevrizmasının müalicəsi üçün stentlər işlədilməyə
başlanmışdır.