Yaygın Kapiller Hemanjiom ve Tetik Parmak Görülen Bir Klippel-Trenaunay Sendromu

379

 

OLGU SUNUMU / CASE REPORT 

İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi                                                 2010;17(4):379-81 

 

Yaygın Kapiller Hemanjiom ve Tetik Parmak 

Görülen Bir Klippel-Trenaunay Sendromu 

Serpil Şener*, Sezai Şaşmaz**, Derya Gümüş Doğan***, Hamza Karabiber***, 

Yusuf Kenan Çoban****, Ekrem Güler***** 

* İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Malatya 

** Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi,  Dermatoloji Anabilim Dalı, Kahramanmaraş 

*** İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Malatya 

**** İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Anabilim Dalı, Malatya 

***** Sütçü İmam Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Kahramanmaraş 

Klippel-Trenaunay Sendromu (KTS), derin ven anormallikleri, yüzeyel varisler, hemanjiyomlar, kemik ve yumuşak 

dokunun hipertrofisi ile karakterize nadir görülen bir sendromdur. Bildirimizde yaygın kapiller hemanjiom, sol ayak 

sırtında ödem ve sağ el iki, üç ve dördüncü parmaklarda şişlik ve tetik parmak deformitesi bulunan 2,5 yaşında KTS u 

olan bir kız olgu sunulmaktadır.  

Anahtar Kelimeler: Klippel Trenaunay Sendromu; Kutanöz Hemanjiomlar; Tetik Parmak. 

 

A Klippel-Trenaunay Syndrome With Generalized Capillary Hemangioma and Trigger Finger 

 

Klippel-Trenaunay  Syndrome (KTS) is a rare disorder characterized by deep venous abnormalities, superficial varices, 

hemangiomas as well as hypertrophy of the soft tissue and the bone. We report a two and half year old girl diagnosed 

as KTS presenting with generalised capillary hemangiomas, dorsal edema on left foot , hipertrophy and trigger finger 

deformity of right second, third and forth fingers. 

Key Words: Klippel-Trenaunay Syndrome; Cutaneous Hemangiomas; Trigger Finger. 

 

 

Giriş 

 

Klippel-Trenaunay Sendromu (KTS), nedeni 

bilinmeyen nadir bir vasküler bozukluktur. Ciltte 

vasküler malformasyonlarla birlikte kemik-yumuşak 

doku hipertrofisi ve varikoz venler sendromun triadını 

oluşturur. Sinonimleri arasında hemanjiektatik 

hipertrofi, anjiyoosteohipertrofi bulunmaktadır. 

Doğumda veya erken bebeklik döneminde ortaya çıkar. 

Çoğunlukla alt ekstremiteleri etkilemekle birlikte, 

gövdenin veya yüzün bir bölümünü de içerebilir. 

Hastalığın tedavisi konservatif olup kanama, 

trombositopeni, aseptik selülit ve tromboflebit, rekürren 

septisemi, iskemik nörolojik komplikasyonlar, ve 

kardiyovasküler komplikasyonlarla hayatı tehdit 

edebilir.

1,2 

 

Olgu  

 

Aralarında ikinci derecede akrabalık bulunan anne-

babanın üçüncü çocuğu olarak miadında vajinal yolla 

doğan ve doğumundan itibaren mevcut olan yaygın 

kapiller hemanjiom ve 1 yaşından sonra gelişen  sol ayak 

ile sağ elinin iki, üç ve dördüncü parmaklarında şişlik ve 

tetik parmak deformitesi bulunan 2,5 yaşında kız 

çocuğu bu bulgularla kliniğimize getirildi.  

 

Dermatolojik muayenesinde; sol zigomatik bölgede 

yaklaşık 1 cm çaplı, dudak sağ alt bölgede 3 mm çaplı ve 

sol deltoidal bölgede 1 cm çaplı  kırmızı-mor renkli 

kavernöz hemanjiomlar, (Resim 1) 

 

 

Resim 1. Olgumuzdaki kavernöz hemanjiyomlar. 

Başvuru Tarihi: 05.08.2010, Kabul Tarihi: 20.09.2010

Şener ve ark. 

380

 

 

Sol ayak sırtında kapiller hemanjiom ve yumuşak doku 

ödemi, gövde ve her iki bacak ön-arka yüzün yaklaşık 

%80’ini kaplayan açık pembe-kırmızı renkli kapiller 

hemanjiom (Resim 2,3) sağ el iki, üç ve dördüncü 

parmaklarda hipertrofik görünüm ve tetik parmak 

deformitesi (resim 4) saptandı.  

 

 

Resim 2.  Her iki bacak ön ve arka yüzde yaygın 

kapiller hemanjiomlar 

 

 

Resim 3.  Her iki bacak ön ve arka yüzde yaygın 

kapiller hemanjiomlar 

 

Diğer sistem bulguları doğal ve konvülziyon öyküsü 

yoktu. Laboratuar incelemeleri hafif anemi dışında 

normaldi. İntraabdominal hemanjiom araştırılmak üzere 

yapılan abdominal ultrasonografi normal olarak 

değerlendirildi. Kranial tomografi ve göz muayenesi 

normaldi. Ekokardiyografide sekundum atriyal septal 

defekt tespit edildi. Bilateral alt ekstremiteye yönelik 

arteriyel ve venöz renkli doppler ultrasonografi 

incelemesinde tromboz görülmedi. Bu bulgularla 

hastada Klippel-Trenaunay Sendromu düşünüldü. 

Hastamız yaygın kapiller hemanjiomun yanısıra bilateral 

hipertrofi (sol ayak ve sağ elde üç parmakta) ve tetik 

parmak deformitesi göstermesi yönüyle ilginç bulundu. 

Bu sendromda vasküler ve trombotik komplikasyonlar 

görülebildiğinden hasta yakın takibe alındı. Tetik 

parmak deformitesi ortopedi kliniği tarafından 

değerlendirildi ve operasyon planlandı. 

 

 

Resim 4.  Olgumuzda sağ elde 2, 3, 4. parmaklarda 

makrodaktili ve tetik parmak deformitesi 

 

 

Tartışma 

 

Klippel-Trenaunay Sendromu doğumda veya erken 

bebeklik döneminde ortaya çıkan, kutanöz hemanjioma, 

konjenital venöz anomaliler, iskelet ve yumuşak dokuda 

hipertrofi ile karakterize olan ve genellikle tek 

ekstremite tutulumuyla giden hiperplazi 

sendromlarından biridir.

1 

İlk olarak 1900 yılında Klippel 

ve Trenaunay tarafından tarif edilmiştir.

1

 Daha sonra 

Parkes ve Weber isimli araştırmacılar da eşlik eden 

arteriyel anomalileri tanımlamışlardır ki bunlar da 

arteriyovenöz fistül ile arteriyel anevrizmalardır.

2  

 

Bu sendromun etiyopatogenezi ve görülme sıklığı tam 

olarak bilinmemektedir.

1-4

 Klippel-Trenaunay sendromu 

ile ilgili vakalar çoğunlukla sporadik olarak ortaya 

çıkmakta ve bu hastalık herediter bir özellik 

göstermemektedir.

5,6

 Klippel ve Trenaunay lezyon 

dağılımı nedeniyle doğumsal spinal kord anomalisi 

üzerinde durmuşlardır.

3

 Arteriyel akım artışı ve venöz 

stazın doku hipertrofisine yol açtığı düşünülmektedir. 

En sık deri bulgusu olan Porto şarabı lekesi tipinde 

nevus flammeus, olguların önemli bölümünde 

doğumdan itibaren bulunur. En sık alt ekstremitede 

yerleşirler, genellikle vücudun bir yarısına sınırlı olmakla 

beraber çift taraflı da olabilir. Lokal ekstremite 

hipertrofisi ve nevus flammeus vücudun aynı tarafında 

olmaya eğilimlidir.

7

 Bizim vakamızda nevus flammeus 

gövde ve her iki alt ekstremite ve sağ elde yaygın olarak 

bulunuyordu. 

 

Ekstremite hipertrofisi hastalığın ana bulguları arasında 

yer alır. Genellikle tek, bazen birkaç ekstremite bir arada 

Yaygın Kapiller Hemanjiom ve Tetik Parmak Görülen Bir Klippel-Trenaunay Sendromu

 

381

 

tutulur. Hastalar ekstremitelerde çap artışı veya 

makrodaktili ile hekime başvurabilir. Böyle hastalarda 

Proteus sendromu, nörofibromatozis ve makrodistrofi 

lipomatoza gibi doku hipertrofisinin görüldüğü diğer 

hastalıklar ayırıcı tanıya alınmalıdır.

7

  

 

Proteus sendromu (PS), birden çok ve farklı organları 

tutan ve zaman içinde ilerleme gösteren kompleks bir 

patolojidir. En sık izlenen bulgular ciltte nevüsler ve 

iskelet sisteminde asimetrik büyümedir. Nevüsler 

genellikle epidermal orijinlidir. Ancak bazı olgularda bağ 

dokusu kaynaklı olabilirler. Bunların dışında SSS’de 

hemimegalensefali, periventriküler kalsifikasyonlar, cilt 

altı yağ dokusunda artış ya da azalma, akciğerlerde 

amfizem ve kistik değişiklikler, vasküler 

malformasyonlar gibi patolojiler de izlenebilir.

8 

 

Klippel-Trenaunay sendromunda, olgularda doğdukları 

zaman hemihipertrofi olması ve zamanla ilerleme 

göstermemesi, hemihipertrofinin doğumdan bir süre 

sonra ortaya çıktığı ve zamanla ilerleme gösterdiği PS 

den ayırt etmeye yardımcıdır.

8

 

 

Nörofibromatozis Tip 1’de cilt lezyonu ve 

hemihipertrofi izlenebilir ancak KTS’da 

nörofibromatoziste izlenen nörofibromlar görülmez.

9 

Makrodistrofi lipomatoza ekstremitelerde, parmaklarda 

asimetrik büyümeye neden olur. Ancak bu patolojide, 

KTS’dan farklı olarak cilt bulguları izlenmez.

10

 

 

Tetik parmak deformitesi prevalansı bir çalışmada,  30 

yaş üstü nondiabetik hastalarda %2,6 olarak 

bildirilmiştir. Genel olarak tetik parmak, 6 yaş altı ve 40 

yaş üstü olmak üzere iki yaş dağılımı gösterir, kadın 

erkek oranı 3:1 veya daha üzerindedir. Diabetes 

mellitus, romatoid artrit, alkolizm ve amiloidoz gibi 

hastalıklarla ilişkili olduğu bildirilmiştir.

11

 

 

Literatürde 108 KTS’lu hastadan oluşan bir seride 26 

hastada makrodaktili ve 1 hastada tetik parmak 

deformitesi bulunduğu gösterilmiştir.

12

 Bizim 

vakamızda da sağ el iki, üç ve dördüncü parmaklarda 

makrodaktili ve tetik parmak deformitesi ile sol ayak 

sırtında yumuşak doku hipertrofisi bulunuyordu. 

Spontan derin ven trombozu ve çoğunlukla buna bağlı 

olarak ortaya çıkan pulmoner emboli oluşumu riski bu 

hastalarda yüksek olup olgumuzda venöz sistem 

anomalisi tespit edilmedi. 

 

Anjiokeratom, kavernöz hemanjiom ve lenfanjiom gibi 

vasküler tümörler sendromun daha nadir görülen 

bulgularıdır.

7

 Bizim hastamızda üç adet kavernöz 

hemanjiom bulunuyordu. Klippel-Trenaunay 

sendromunda kolon, mesane ve merkezi sinir 

sisteminde de hemanjiomlar olabilir.

7

 Olgumuzda 

yapılan incelemelerde internal hemanjiom görülmedi. 

 

Klippel-Trenaunay sendromu ile eşlik eden parmak 

gelişim anomalileri (polidaktili, sindaktili, oligodaktili, 

makrodaktili) dışında makrosefali, mavi nevüs, visseral 

venöz malformasyonlar ve pulmoner ven varikoziteleri 

de bildirilmiştir. Ayrıca Klippel-Trenaunay 

sendromunda rekürren septisemi, enfektif endokardit, 

iskemik nörolojik komplikasyonlar, aseptik sellülit ve 

tromboflebit gibi hayatı tehdit edici klinik durumlar da 

görülebilir.

2,13 

 

Sonuç olarak, Klippel-Trenaunay Sendromu tek taraflı 

ortaya çıkan ekstremite ödemleri ve hemanjiyomalar 

sebebiyle ciddi sonuçlar doğurabilecek akılda tutulması 

gereken bir hastalıktır. Tedavisi herhangi bir 

komplikasyon gelişmediği sürece konservatif olup 

özellikle fonksiyon bozucu ortopedik bozukluklar için 

cerrahi girişim gerekebilir. Nevus flammeus için 

kozmetik amaçlı olarak lazer tedavisi uygulanabilir.  

 

Kaynaklar 

 

1.

 

Margileth AM. Dermatologic Conditions. In: Taeusch HW, 

Ballard AR, Avery ME, eds. Schaffer and Avery’s Diseases of the 

Newborn. 6th ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 

1991:1250-1. 

2.

 

Atherton DJ. Naevi and Other Developmental Defects. In: 

Textbook of Dermatology. Champion RH, Burton JL, Ebling 

FJG, 5th ed. Oxford, Blackwell Scientific Publications, 1992:445-

526. 

3.

 

Beskerville PA. The etiology of the Klippel-Trenaunay 

Syndrome. Ann  Surg 1985; 202:624-7. 

4.

 

Onursal E, Bedirhan MA, Kargı  A,  Ceviz  M,  Barlas  C.  The 

Klippel-Trenaunay Syndrome. The etiology, pathogenesis and 

clinical experience. Med Bull of İstanbul Fac 1987; 20: 53-60. 

5.

 

Aras N, Memişoğlu H. Klippel-Trenaunay-Weber olgusu. 

Gülhane Ask Tıp Akd Bült 1977;19:123-6. 

6.

 

Aelvoet GE, Jorens PG, Roelen LM. Genetic aspects of the 

Klippel-Trenaunay syndrome. Br J Dermatol 1992; 126: 603-7. 

7.

 

Baykal C. Klippel-Trenaunay sendromu. Dermatoloji Atlası, 2. 

baskı, 2004:560-1. 

8.

 

Biesecker LG, Happle R, Mulliken JB, et al. Proteus syndrome: 

diagnostic criteria, differential diagnosis and patient evaluation. 

Am J Med Genet 1999;84:389-95. 

9.

 

Cusmai R, Curatolo P, Mangano S, Cheminal R, Echenne B. 

Hemimegalencephaly and neurofibromatosis. Neuropediatrics 

1990; 21:179-82. 

10.

 

Wang YC, Jeng CM, Marcantonio DR, Resnick D. 

Macrodystrophia lipomatosa. MR imaging in three patients. Clin 

Imaging 1997; 21:323-7. 

11.

 

Strom L. Trigger finger in diabetes. J Med Soc NJ 1977;74:951-4. 

12.

 

McGrory BJ, Amadio PC, Dobyns JH, Stickler GB, Unni KK. 

Anomalies of the fingers and toes associated with Klippel-

Trenaunay Syndrome. J Bone Joint Surg Am 1991; 73(10):1537-

46. 

13.

 

Brunaud V, Delvre O, Muller JP, Destee A. Klippel-Trenaunay 

Syndrome and ischemic neural complications. Rev Neural Paris 

1994: 50-4.  

 

 

İletişim Adresi: Yrd.Doç.Dr. Serpil ŞENER 

İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi,  

Dermatoloji Anabilim Dalı, 44080 MALATYA 

Telefon: [phone] 

Cep: 0 532 5104723 

e-mail : [e-mail]