Yazışma adresi

Kaynaklar

1.

Feder HM Jr. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis,

adenitis: a clinical review of a new syndrome. Curr Opin

Pediatr 2000; 12: 253- 6.

2.

Scholl P. Periodic fever syndromes. Curr Opin Pediatr 2000;

12: 563- 6.

3.

John CC, Gilsdorf JR. Recurrent fever in children. Pediatr

Infect Dis J 2002; 21: 1071- 80.

4.

Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome

of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J

Pediatr 1987; 110: 43- 6.

5.

Thomas KT, Feder HM Jr, Lawton AR, Edwards KM. Periodic

fever syndrome in children. J Pediatr 1999; 135: 15- 21.

6.

Padeh S, Brezniak N, Zemer D, et al. Periodic fever, aphthous

stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: clinical

characteristics and outcome. J Pediatr 1999; 135: 98- 101.

7.

Long SS. Syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis,

pharyngitis, and adenitis (PFAPA)-What it isn’t. What is it?

 

J Pediatr 1999; 135: 1- 5.

8.

Kimberly D, Mary G. Periodic fever and pharyngitis in young

children: a new disease for the otolaryngologist. Arch

Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 126: 1146- 9.

9.

Lee WI, Yang MH, Chen LC, et al. PFAPA syndrome (periodic

fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis).Clin Rheumatol

1999; 18: 207- 13.

10.

Jorizzo JL, Sams WM, Jegosothy BV, Olansky AJ. Cimetidine

as an immunomodulator: chronic mucocutaneous candidiasis

as a model. Ann Intern Med 1980; 92: 192- 5.

11.

Feder HM Jr. Cimetidine treatment for periodic fever

associated with aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical

adenitis. Pediatr Infect Dis J 1992; 11: 318- 21.

12.

Galanakis E, Papadakis CE, Giannoussi E, Karatzanis AD, 

Bitsori M, Helidonis ES. PFAPA syndrome in children

evaluated for tonsillectomy. Arch Dis Child 2002; 86: 434-

5.

37

38

39

Ergin Çiftçi. Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromlu bir olgu

13.

Parikh SR, Reiter ER, Kenna MA, Roberson D. Utility of

tonsillectomy in 2 patients with the syndrome of periodic

fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis.

Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 129: 670- 3.

14.

Berlucchi M, Meini A, Plebani A, Bonvini MG, Lombardi

D, Nicolai P. Update on treatment of Marshall's syndrome

(PFAPA syndrome): report of five cases with review of the

literature. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2003; 112: 365- 9.

40

PFAPA  sendromunun  çocuk  hekimleri 

t

arafından  iyi

bilinmesi gerekmektedir. Bu nedenle kliniğimizde PFAPA

sendromu tanısı alan bir hasta sunulmuştur.

Olgu Sunumu

İki buçuk yaşında erkek hasta, kliniğimize ateş ve boyunda

şişlik yakınmalarıyla getirildi. Üç gün önce bu yakınmalarla

başvurduğu doktor tarafından kriptik tonsillit ve lenfadenit

tanısıyla amoksisilin-klavulonat tedavisi başlanmış ancak

bu tedaviye karşın yakınmalarında  düzelme  olmamıştı.

Hastanın muayenesinde fizik, motor ve  mental gelişimi

yaşına  göre  normaldi. Vücut  sıcaklığı  39.4ºC  ölçüldü.

Bilateral çene açısında 3x2 cm ağrılı, mobil lenfadenopati

ve tonsillerde gri-beyaz membranlar saptandı. Hastanın

laboratuvar bulgularında Hb: 12.1 g/dL, BK: 17 400/mm3

(%76  segment, %18 lenfosit, %6  stab),  trombosit:  345

000/mm3, ESR: 80 mm/saat ve CRP: 19.5 mg/dL olarak

saptandı. Lenfadenit ve tonsillit tanısı ile hastaya seftriakson

75 mg/kg/gün tedavisi başlandı. Bir gün  sonra hastanın

boğaz  kültüründe normal boğaz  florasının hakim olduğu

saptandı. Enfeksiyöz mononükleoz açısından bakılan Epstein-

Barr virus ve sitomegalovirus serolojisinde akut enfeksiyonu

gösteren  pozitiflik saptanmadı. Hastanın ateşi tedavinin

dördüncü gününde normale döndü. Lenf bezleri küçüldü,

aftöz lezyonları ve tonsillerindeki kriptleri kayboldu. Hastanın

anamnezinden son bir yıl içinde buna benzer yaklaşık on

atak geçirdiği, bu ataklar sırasında boğaz kültürünün normal

çıktığı, akut faz reaktanlarının yükseldiği, antibiyotik ve

ateş düşürücü kullanılmasına karşın ateşin 5-6 gün sürdükten

sonra normale döndüğü öğrenildi.

Yineleyen ateş nedeniyle ayrıntılı biçimde incelenen hastada

ailevi Akdeniz  ateşi  (FMF)  açısından  DNA  analizinde

mutasyon saptanmadı. Kollajen-vasküler hastalıklar açısından

bakılan ANA, anti-ds DNA, anti-nötrofil sitoplazmik antijen

(ANCA) ve  romatoid faktör normal sınırlarda  bulundu.

İmmün yetmezlik açısından bakılan serum IgA: 117 mg/dL,

IgM: 84.4 mg/dL, IgG: 1030 mg/dL, IgD: 5 mg/dL, C3:

183 mg/dL ve C4: 32.6 mg/dL ile yaşına göre normal sınırlar

içindeydi. Lenfoblastik transformasyon ve periferik lenfosit

alt grupları normal sınırlarda bulundu. Bir adet BCG skarı

olan hastanın PPD testi 8 mm ölçüldü. Bu bulgularla hastanın

ataklarının PFAPA sendromu açısından izlenmesi plandı.

İzlem sırasında hastanın yaklaşık 4 haftada bir 5-6 gün süren

ateş, ağız mukozasında aftlar, membranöz tonsillit ve servikal

lenfadenopati ile seyreden atakları gözlendi. Bu bulgularla

PFAPA sendromu düşünülen hastaya atak başlangıcında 1

mg/kg  tek  doz prednizon tedavisi verildi. Bu  tedaviyle

hastanın  klinik  bulguları  bir  gün  içinde  hızla  düzeldi.

Tedaviye alınan dramatik yanıt da göz önüne alınarak hastaya

PFAPA sendromu tanısı konuldu. Hastanın bundan sonraki

izleminde hastalığın ataklarında 1 mg/kg tek doz prednizon

tedavisine devam edildi. Bu tedaviyle 6 ay izlenen hastanın

izleminde atak araları giderek açılarak ataklar kayboldu.

Hastanın son bir yıllık izleminde atak görülmedi. Bu dönemde

Türk Pediatri Arşivi 2004; 39: 36- 40

Türk Pediatri Arşivi 2004; 39: 36- 40

Ergin Çiftçi. Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromlu bir olgu

Türk Pediatri Arşivi 2004; 39: 36- 40