Yenidoğan Sarılıkları Dr. Ali Annagür selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Neonatoloji Bilim Dalı



Yüklə 127,49 Kb.
Pdf görüntüsü
tarix24.03.2017
ölçüsü127,49 Kb.
#12230

Yenidoğan Sarılıkları

Dr. Ali ANNAGÜR

Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Neonatoloji Bilim Dalı

Yenidoğan Sarılıkları

• Hiperbilirubinemi yenidoğanlarda sık görülen ancak genellikle 



zararsız olan bir problemdir. 

• Bununla birlikte ciddi ve tedavi edilmemiş hiperbilirubinemi 



nörotoksik

etkilidir.

• Sarılık yaşamın ilk haftası içersinde;

– Term bebeklerin yaklaşık 

%60

– Preterm bebeklerin ise 



%80

• Bilirubin pigmentinin 



ciltte birikmesi 

sonucunda  sarılık  kliniği 

meydana gelir.

• Hayatın ilk 2 haftasında hastaneye yeniden yatışın en sık nedenidir



Yenidoğan Sarılıkları

• Günümüzde yenidoğanların hastaneden erken taburcu 

edilmeleri yenidoğan sarılığının hastanede değil ayaktan izlemi 

durumunu ortaya çıkarmıştır

• Bu nedenle yenidoğan bebekleri izleyen her sağlık çalışanının ; 

– bilirubin metabolizması, 

– fizyolojik ve patolojik sarılık ayrımı, 

– izlem ve tedavi ilkelerini 

bilme uygulama sorumluluğu 

vardır


• Tüm bu çabalarda amaç;

– Bilirubin düzeylerinin aşırı yükselmesini önlemek ve nörolojik hasar 



riskini ortadan kaldırmak

Kernikterus vakalarını eradike etmektir

Bilirubin Metabolizması

(Sitokrom, katalaz, triptofan, pirolaz)



β-Glukronidaz



Üretim



Volüm,



Eritrosit ömrü(90 gün)



İnefektif eritropoez



Non Hb hem proteinlerinin 



turnoverinde artma



Enterohepatik dolaşım

 



- Glukuronidaz



İntestinal bakteri



İntestinal motilite ve 

dışkılama



Bilirübin Uptake



– Y ve Z proteinlerinin yetersiz yapımı



Konjugasyon

– İlk 10 gün üridin difosfoglükuronozil

transferaz (UGT) aktivitesi ↓

Term bebeklerde erişkinlerin %1



Preterm bebeklerde erişkinlerin %0.1

6-14. haftalarda erişkin düzeylerine çıkar



• Bilirubinin karaciğer hücrelerinden 

atılım hızı ileri yaşlara göre ↓

Bilirubin Metabolizması

Fazla miktarda bilirubin yapımı

Bilirubinin hepatosite uptake ve transport kusuru 

Bilirubinin ekskresyonunda kusur olması

Konjugasyonun yetersiz olması

Bilirubinin barsaklardan reabsorbsiyonunun artması



Sınıflandırma

İndirek hiperbilirubinemi

Direk hiperbilirubinemi

– İndirek hiperbilirubinemi(en sık)

• Patolojik olmayan

–Fizyolojik sarılık

• Patolojik olan


Fizyolojik Sarılık

• Fizyolojik sarılık terimi total serum bilirubini (TSB) normal sınırlar 

içinde olan bebeklerdeki sarılık için kullanılır

• Yaşamın 3 ve 5. günlerinde en yüksek seviyesine çıkan



Yenidoğan bebekler de oluşan sarılık takibi için saat olarak yaşa göre TSB 

düzeylerinin persantil dağılımını gösteren nomogramlar kullanılmaktedır (>35 

hafta)

Bilirubin nomogramı


• İlk gün

içinde sarılığın ortaya çıkması

• Maksimum total bilirubin düzeyinin term bebeklerde



>12 mg/dl

olması

• Kolestaz



düşündüren bulgular (kirli yeşil renk, koyu idrar, akolik gayta) 

• Direkt bilirubin düzeyinin



2 mg/dl 

üzerinde olması

• Günlük bilirubin artışının



5 mg/dl 

üzerinde olması

• Saatlik bilirubin artışının



anemili bebekte >0,5; anemisiz bebekte >1 

mg/dl

olması

• Hemoliz



bulgularının gözlenmesi (Hızlı Hct düşüşü ve retikülositoz)

• İlk 24-48 saat sonunda TSB’de hızlı yükselme görülmesi

• Altta bulunan bir hastalık olduğunu düşündüren bulgular

– Kusma, letarji, emmeme, kilo kaybı, apne, takipne



Patolojik  Sarılığın Özellikleri

Fazla miktarda bilirubin yapımı :

a-Kan grubu uygunsuzlukları

Rh

ABO

Minor kan grupları

b-Eritrosit enzim bozuklukları

G6PD

Piruvat kinaz

c-Sepsis

d-Eritrosit membran defektleri

Sferositoz

Eliptositoz

Poikilositoz



e-Ekstravaskular kan toplanması

f- Polisitemi

DAB, LGA, IUBG



Konjugasyon ve ekskresyon bozukluğu:

a-Hormonal yetersizlik

Hipotiroidizm

Hipopituatirizm

b-Bilirubin metabolizması bozuklukları

Crigler-Najjar sendromu: Tip I

Crigler-Najjar sendromu: Tip II

Gilbert Hastalığı

Lucey-Driscoll sendromu

Enterohepatik dolaşımın artmış olması

:

İntestinal obstruksiyon,

Pilor stenozu

İleus

Mekonyum tıkacı

Kistik fibrozis

Anne sütü sarılığı

Prematurite

Doğumsal metabolizma hastalıkları

Galaktozemi

Tirozinemi

Hipermetiyoninemi



İndirek Hiperbilirubinemi Nedenleri :

Rh İzoimmünizasyonu



İzoimmünizasyon;



Rh(D)-negatif annenin Rh(D)-pozitif eritrositlerle karşılaşmasıyla olur.



Anne kanının fetal eritrositlerle karşılaşması;

Doğum olayı,



Düşük,


Fetomaternal transfüzyonlar;

Amniyosentez, Korionik villus biopsisi, Kordosentez, Ektopik



gebelik, Abrubsiyo plasenta, Plasenta previa, Travma



0.1 ml fetal eritrosit yeterli



Rh (D)-pozitif eritrositlerle annenin

ilk karşılaşmasında Ig M

yapısındaki antikorlar oluşur.

İkinci karşılaşmada Ig G



yapısındaki antikorlar ortaya çıkarlar

ve plasentayı geçerek hemolizi başlatırlar. (ikinci bebekte risk

artar)



İlk gebelikte hemolitik hastalık görülmesi;



Geçirilmiş düşük, Dış gebelik, Yanlış kan transfüzyonu



Rh İzoimmünizasyonu

KORUNMA:



Anti D (Rh) immünglobulin

28. haftada, 

Doğumdan sonra 72 saat içinde

İşlemler (Amniyosentez, koriyon villus  biyopsisi gibi)  

Düşükler,  kuşkulu transplasental kanama


• Hafif olgularda; 



Direkt Coombs (+) 



Hiperbilirubinemi hafif (Kord kanı bilirubin < 4mg/dl)



Anemi yoktur (Kord Kanı Hb>14 g/dl)



Fototerapi gerekebilir



3-6. haftalarda ciddi anemi gelişebilir

• Orta ağırlıktaki olgularda;



Belirgin hemoliz



Hiperbilirubinemi (+) (Kord kanı bilirubin > 4mg/dl)



Hafif-orta derecede anemi (+) (Kord Kanı Hb<14 g/dl)

• Ağır olgularda;



Ağır anemi, 



Hepatoselüler hasar, 



Hipoproteinemi



Masif ödem, plevral efüzyon, asit



Hidrops fetalis gelişir.



Rh İzoimmünizasyonu

ABO uygunsuzluğu

ABO uygunsuzluğu;



Gebeliklerin 

%20-25’

de görülmesine karşın, 



Hemolitik hastalık  

%10 

da görülür



Genellikle 



anne  O, fetus A veya B

kan grubundandır



Annedeki anti-A ve anti-B antikorlarının, fetus

eritrositlerinin A ve B antijenleri ile reaksiyona girmesi ile 

olur

Daha sık görülmesine rağmen, daha hafif seyirlidir



Sarılık, doğumdan 24 –72 saat sonra başlar

Retikülositoz ve periferik yaymada sferositler



Direkt Coombs testi pozitif



Eritrosit Enzim Defektleri

Glukoz-6-fosfat-dehidrogenaz (G6PD) eksikliği

• Yenidoğanda sarılık ve hemolize yol açan en sık görülen eritrosit enzim 

defekti

• Geni X-kromozomunda(X



R

)

– Erkek bebeklerde tam eksiklik (+), tarama testleriyle tanı (+)



– Heterozigot kız bebeklerde enzim aktivitesi değişken, tarama   testleriyle tanı (-) ancak 

hiperbilirubinemi riski (+) 

• Sarılık 1-4. günlerde ortaya çıkar ve 2-3 hafta devam eder

• Sarılıklı yenidoğanda G6PDaz eksikliği saptandığında

– Enfeksiyon, anne veya bebeğe verilen ilaçlar gibi oksidan uyaranlar araştırılmalı

Pirüvat kinaz (PK) eksikliği

• Otozomal resesif

• Yenidoğan döneminde hemolitik anemi ve sarılığa yolaçabilir


Anne sütü alan bebeklerin 



%6.8 

‘de

sebebi açıklanamayan hiperbilirubinemi 

gelişmektedir (TSB >15 mg/dl)

Annesütü sarılığı; 





Erken başlangıçlı



Geç başlangıçlı



Anne sütü sarılığı

Anne sütü sarılığı: 

Erken Başlangıçlı

“Anne sütü ile beslenememe sarılığı”

• Mama ile beslenenlere göre 3-6 kat fazla

• Neden

– Yetersiz kalori alımı

– Dehidratasyon

– Mekonyum pasajında gecikme

• Tedavi:

– Erken ve sık besleme

– Anne sütüne devam

– Annenin emzirme konusunda eğitimi

– Anneye emzirme danışmanlığı verilmesi

– İlk günlerde ağırlık kaybının yakın izlemi

– Mama ile takviye (ne zaman?)


Anne sütü sarılığı: 

Geç başlangıçlı

• TSB 4. günde artmaya başlayarak 10

-

15. günlerde 



>15mg/dl

ulaşır


3-

12 haftalarda normal düzeylere düşer





Nedeni bilinmemektedir

Konjugasyon



üzerine inhibitör

etki


3 alfa 20 beta-pregnandiol

Lipaz


ve serbest yağ asitleri 

• β 


glukuronidaz

• Tanı: 



patolojik nedenlerin dışlanması



Tedavi:

– Tanı veya tedavi amaçlı anne sütünün kesilmesi önerilmez

– Emzirmeye devam,

– Fototerapi 


Sarılıklı yenidoğanda izlem ilkeleri

• Emzirmenin 



teşvik edilmesi ve desteklenmesi

• Hiperbilirubinemi tanısı ve değerlendirilmesi için 



hastane protokollerinin 

geliştirilmesi

• Anne-babaların yenidoğan sarılığı hakkında 



bilgilendirilmesi

• İlk 24 saatte sarılığı ortaya çıkan bebeklerde 



TSB/TcB ölçülmesi

• Bilirubin düzeylerinin 



görsel değerlendirmesinin güvenilir 

olmadığının  

bilinmesi

• Bilirubin düzeylerinin bebeğin 



saat olarak yaşına göre 

değerlendirilmesi

• GY <38 hf, AS ile beslenenlerde 



hiperbilirubinemi gelişme riskinin daha 

yüksek olduğunun, daha yakın gözlem ve izlem gerektiğinin bilinmesi

• Taburcu olmadan önce tüm bebeklerde 



ciddi hiperbilirubinemi gelişme 

riskinin 

sistematik olarak değerlendirilmesi

• Taburculuk zamanı ve risklere uygun bir 



izlem planı 

yapılması

• Sarılıklı yenidoğanın, gerektiğinde 



fototerapi veya kan değişimi 

ile tedavi 

edilmesi

İZLEM PLANI

Taburcu edilme zamanı

Kontrole çağırma zamanı*

< 24 saat

24 ile 47.9 saat arası 

48 ile 72 saat arası

72 saat içinde

96 saat içinde

120 saat içinde

* Daha çok risk faktörü olan bebekler daha erken (24-48 saat içinde) kontrole çağrılmalı

* Coğrafi, iklimsel, sosyo-ekonomik veya başka nedenlerle bebeğin kontrole 

getirilmesinden emin olunamıyorsa ve ciddi hipebilirubinemi gelişme riski yüksek 

bulunmuşsa taburculuk ertelenmeli (72-96 saate kadar) 


Gestasyon yaşı ≥35 hafta olan yenidoğanlarda ciddi 

hiperbilirubinemi gelişme açısından risk faktörleri

 Majör risk faktörleri



TSB veya TcB düzeylerinin yüksek risk alanında olması



Sarılığın ilk 24 saat içinde görülmesi



Direkt Coombs testi (+) ile beraber kan grup uyuşmazlığı veya G6PD eksikliği gibi diğer hemolitik

hastalıkların bulunması



Gestasyon yaşının 35-36 hafta olması



Fototerapi almış kardeş öyküsü



Sefalhematom veya ciddi ekimozlar



Emzirme başarılı değil ve ağırlık kaybı  aşırı ise



Etnik köken (Doğu Asya kökenli)

 Minör risk faktörleri



TSB veya TcB düzeylerinin orta-yüksek risk alanında olması



Gestasyon yaşı 37-38 hafta olması



Taburcu olmadan önce sarılığın fark edilmesi



Kardeşte sarılık öyküsü



Diyabetik annenin makrozomik bebeği



Anne yaşının ≥25 olması



Erkek cins

 Düşük risk faktörleri



TSB veya TcB düzeylerinin düşük risk alanında olması



Gestasyon yaşının ≥41 hafta olması



Siyah ırk



Doğum 72 saat sonra hastaneden taburcu olması




Risk persentili

Kontrole çağırma zamanı



> 95 p



Taburcu etme, hemolizi değerlendir, tedavi et



> 75 p



Hemolizi değerlendir,  8-24 st sonra TSB bak



> 40 p



48 saat içinde TSB bak



< 40 p



48 saat içinde klinik izlem, TSB de bakılabilir

Bilirubin nomogramı

Bilirubin

nomogramı

95

Bilirubin düzeylerinin bebeğin 

saat olarak yaşına göre 

değerlendirilmesinde bilirubin

nomogramı kullanılır

40

75

Tanı

• Yenidoğanda ciltteki sarılık gün 

ışığında  veya iyi aydınlatılmış bir 

odada incelenmelidir.

Bilirubin seviyesi arttıkça sararma 



öncelikle yüzde görülür ve ciltteki 

sarılık sefalopedal bir dağılım 

göstererek giderek vücudun aşağı 

bölümlerine kadar ilerler. 

– Yüz

5 mg/dl

– Göğüs



10 mg/dl

– Karın



12 mg/dl

– El-ayak



>15 mg/dl

Göz yanılır !

Sarılığın görsel değerlendirmesi güvenilir değildir, 

mutlaka TSB/TcB ölçümü yapılmalıdır

Sağlıklı yenidoğan :

(>2500 g ve gestasyonel yaşı >37  hafta olan yenidoğanlar)



Annenin kan grubu (ABO ve Rh)



Bebeğin kan grubu ve Direk Coombs testi



Serum bilirubin seviyesi (total bilirubin)



Hemoglobin ve hematokrit



Tanı

Sağlık durumu şüpheli yenidoğan:



Total ve direk serum bilirubin seviyeleri

Tam kan sayımı ve formül lökosit



Annenin kan grubu (ABO ve Rh)

Direk Coombs testleri



Retikülosit sayımı (hemolitik bebeklerde)

Kan yayması  (eritrosit morfolojisi)



G6PD taraması (hemoliz bulguları olan Akdeniz orijinli 

bebekler)

Serum elektrolit ve albumin konsantrasyonları



Tanı

İndirekt hiperbilirubinemi olan hemen her 

bebekte mutlaka idrar tetkiki yapılarak 



idrar yolu enfeksiyonları 

ekarte edilmelidir.



TEDAVİDE AMAÇ

Ciddi neonatal hiperbilirubinemi sıklığını azaltmak 





Bilirubin ensefalopatisini ortadan kaldırmak

Kernikterus

(Nöronal incinme + Beynin sarıya boyanması)

• Albümine bağlı olmayan serbest bilirubinin serumda 

artmasıyla kan-beyin bariyerini geçen indirek bilirubinin beyin 

hücrelerinde birikmesi ile oluşan bir sendromdur

• Sağlıklı hemolizi olmayan term bebeklerde 25 mg/dL indirek

bilirubin seviyelerine kadar kernikterus çok nadir görülen bir 

durumdur.

• Yerleşim yeri

– Bazal ganglionlar

– Kraniyal sinir

– Serebral nükleuslar

– Hipokampus

– Spinal kordun ön boynuzu


“AKUT BİLİRUBİN ENSEFALOPATİSİ”

Bilirubin toksisitesinin ilk haftada görülen akut bulguları



(hipertoni, retrokollis, opistotonus, ateş, tiz sesle ağlama)

“KERNİKTERUS”

Bilirubin toksisitesinin kronik ve kalıcı klinik sekelleri



Ekstrapiramidal bulgular, 



Sensorinöral işitme bozukluğu



Yukarı bakış anormalliği



Mental retardasyon



Diş minesi hipoplazisi



Entellektüel bozukluk (daha az)

YENİDOĞAN SARILIKLARINDA TEDAVİ

• Fototerapi

• Kan değişimi

• Farmakolojik ajanlar

– Hemoksijenaz inhibitörleri ile inhibisyon

– İzoimmun hemolizin supresyonu

– Hepatik kojugasyonun indüksiyonu

– Bilirubinin enterohepatik sirkülasyonunun    inhibisyonu



Tedavi: Fototerapi

Fototerapinin etki mekanizması

• Direk ışık enerjisi kullanılır

• Deri ve derialtı dokulara 

yerleşmiş bilirubin üzerinde 

etkilidir.

• Konjugasyona ihtiyaç 

duymadan bilirubinin vücuttan 

uzaklaşmasını sağlar.



Yoğun FT: 

24 saatte başlangıç değerinin % 30-40’ı kadar 

azalır (En belirgin düşüş ilk 4-6 saat)

Standart FT: 

24 saatte başlangıç değerinin % 6-20’si kadar 

düşer

Fototerapi Etkinliği

• Dalga boyu, 

• Mesafe

• Yüzey alanı ile ilişkilidir.

• En etkin spektrum: 

mavi-

yeşil

• 400-520 nm “Peak”: 



460±10 nm

Kullanılan Işık 

Kaynakları



Floresan lambalar: 

– Günışığı, soğuk beyaz, mavi, 



Halojen lambalar: 

– Tek başına veya radyant ısıtıcı parçası

– Tek veya birden fazla lamba içerir

– Fazla ısı oluşturur: yanık riski!



Yüksek yoğunluklu “Light emitting diodes”: LED

– Mavi ve mavi-yeşil spektrum aralığında

– Fazla ısı:Ø

– Yüksek yoğunlukta ışık verir

– Etkin, ucuz ve dayanıklıdır



Fiberoptik: “Biliblanket”, “Bilibed”

– Fiberoptik lifler içeren bir örtüye kablo aracılığı ile 

ışınlar gönderilir

– Düşük bilirubin düzeylerinde kullanılması 

önerilmektedir 

LED

Fiberoptik

Floresan lamba

Halojen


35 haftalık yenidoğanlarda fototerapi önerileri



Konvansiyonel fototerapi isteğe bağlı olarak eğrilerde gösterilen değerlerden 2-3mg/dl daha       



düşük değerde de uygulanabilir



Önerilen düzeyler yoğun fototerapi içindir



Risk Faktörleri: 

İzoimmün hemolitik anemi, G6PDaz eksikliği, asfiksi, letarji, ısı instabilitesi, 

sepsis, asidoz, hipoalbuminemi (<3gr/dl)


• Kan değişimi bilirubini

mekanik olarak uzaklaştıran 



acil bir tedavi 

yöntemidir

• Amaç; indirekt bilirubin

konsantrasyonunun 

nörotoksisiteye neden 

olacak değerlere ulaşmasını 

önlemektir

Kan Değişimi


≥35 haftalık yenidoğanlarda kan değişimi önerileri

• Akut bilirubin ensefalopati bulguları (hipertoni, 



retrokollis, opistotonus, ateş, tiz sesle ağlama) 

varsa ya da 

• TSB düzeyi bu eğrilerden 5mg/dl daha yüksekse 



acil kan değişimi 

önerilir

• Risk Faktörleri: 

İzoimmün hemolitik anemi, 

G6PDaz eksikliği, asfiksi, letarji, ısı instabilitesi, 

sepsis, asidoz, hipoalbuminemi

• Serum  albümin düzeyi saptanmalı, 



Bilirubin/Albumin (B/A) oranı 

hesaplanmalı B/A 

oranı kan değişimini belirlemede ek bir faktör 

olarak TSB değeri ile birlikte kullanılabilir

• TSB eğrilerine göre kan değişimi sınırlarında ise 

veya herhangi bir zamanda TSB 25mg/dl veya 

üzerinde ise bu acil bir durumdur

• Bebek hemen yatırılarak 



kan değişimi 

başlatılana kadar yoğun fototerapi 

uygulanır. 



Tedavinin başlanmasını geciktireceğinden bu 



bebekler mümkünse başka bir hastaneye sevk 

edilmemelidir.

HİPERBİLİRUBİNEMİ TEDAVİSİNDE B/A ORANLARI

Risk kategorisi

Kan değişimi için B/A oranı 

(mg/dl / g/dl)

Gestasyon yaşı ≥38 hafta

8.0

Gestasyon yaşı 35 



0/ 7 

– 36 

6/7 

ve iyi

≥38  yüksek riskli,  

• Hemolitik hastalık, G6PD eksikliği

7.2

Gestasyon yaşı 35 



0/7

-36 

6/7

, yüksek 

riskli,

Hemolitik hastalık, G6PD eksikliği



6.8

Düşük doğum ağırlıklı bebeklerde (<2500gr) 

hiperbilirubinemi tedavisi

Total Serum Bilirubin (mg/dl)

Sağlıklı Bebek

Hasta Bebek

*

Ağırlık (gr)



Fototerapi

Kan Değişimi

Fototerapi

Kan Değişimi



<1000

1000-1500

1500-2000

2000-2500

4-5

5-8


8-12

12-15


10-12

13-16


16-18

18-20


4-5

4-7


7-10

10-12


10-12

10-14


14-16

16-18


*

Rh uyuşmazlığı, asfiksi, hipoksi, asidoz, hiperkapni, hipoalbuminemi, hipotermi, sepsis

IVIG

• İzoimmun hemolitik hastalıkta 

– TB yoğun fototerapiye rağmen yükseliyorsa

– Kan değişim sınırının 2-3mg/dl altında ise

– 0,5-1gr/kg, gerekirse 12 saat sonra tekrar

• IVIG kullanımı kan değişimi gereksinimini azaltabilir, ancak 



rutin önerilmemektedir

Farmakolojik Tedavi 

Farmakolojik Tedavi 

Fenobarbital

Bilirubin klirensi için metabolik yolun hızlandırılması



– Hepatik UGT aktivitesini ve bilirubin konjugasyonunu

– Y proteinin düzeyini arttırarak bilirubin alımını ve bilirubinin



safra yollarına atılımını 

– Safra akımını 



Rutin kullanımı önerilmez !!!(kognitif fonksiyonlar)



Uzamış Sarılık



Uzamış sarılık; 

Termlerde 14 günü, pretermlerde 21 günü geçen 10 



mg/dl üzerindeki bilirubin değerlerinde uzamış 

sarılıktan bahsedilir. 

Sarılığın görünür olması yeterlidir (TSB>5mg/dl)



Bu 


direk veya indirekt

olabilir.

Tüm yenidoğanlarda 



% 2-15

Anne sütü alanlarda  



% 15-40

Çoğu benign ve indirekt hiperbilirübinemi



Nadiren ciddi bir hastalığa bağlı olabilir 



Uzamış İndirekt Hiperbilirubinemi Nedenleri

Hemoliz Kanıtı ile birlikte

Çeşitli Neonatal Durumlar



– Travmatik doğum

– Sefal Hematom

– Polisitemi

– ABO uygunsuzluğu

– Rh uygunsuzluğu

Eritrosit enzim anormallikleri



– G6PD eksikliği

– Piruvat kinaz eksikliği

– Diğer enzim defektleri

Eritrosit membran defektleri



– Herediter Sferositoz

– Diğer membran defektleri



Hemoliz kanıtı olmadan

Çeşitli Neonatal Durumlar



– Anne sütü sarılığı

– G6PD eksikliği

Konjugasyon defektleri



– UGT 1A1 promoter defekti

– Crigler –Najjar sendromu tip1 ve 2

Diğer


– Galaktozemi

– Hipotiroidi

– İntestinal obstruksiyon

– Pilor stenozu

– Enfeksiyon (İYE)

– İlaçlar



Ekstrahepatik Bilier Patolojiler

Ekstrahepatik bilier atrezi



Koledok kisti, Safra kanalı stenozu-perforasyonu

İntrahepatik Bilier Patolojiler



İntrahepatik safra kanalı azlığı

Sendromik form (Alagille sendromu), non-sendromik form



Koyulaşmış safra sendromu

Caroli hastalığı (intrahepatik safra kanallarının kistik dilatasyonu)



Kongenital hepatik fibroz ve infantil polikistik hastalık

Hepatosellüler Patolojiler



Metabolik ve Genetik

Aminoasit metabolizması (tirozinemi)



Lipid metabolizması (Wolman, Niemann-Pick, Gaucher)

Karbonhidrat (



Galaktozemi,

Herediter fruktoz intoleransı, Tip IV glikojenoz)

Peroksizomal (Zellweger, Adrenolökodistrofi, Glutarik asidüri tip II)



Endokrin (Hipopitiütarizm, 

hipotiriodizm

)



Ekskresyon defektleri Protein sentez defektleri (Alfa-1 antitripsin eksikliği, Kistik fibrozis)

Kromozomal hastalıklar (Trizomi 17,18,21)



Enfeksiyöz (IU enfeksiyonlar, sepsis, 

üriner enfeksiyonlar

, neonatal hepatitler)

Uzamış Direkt Hiperbilirübinemi Nedenleri

Total bilirubin <5 iken direk bilirübinin >1  veya Total bilirubin >5 iken direk bilirübinin >%20



Acil tedavi gerektiren durumlar atlanmamalı

Ekstrahepatik bilier atrezi



Ekstrahepatik bilier atrezi en sık görülen neonatal karaciğer hastalığıdır 

Prognoz ilk 6 haftada tanı konmasına bağlıdır



Uzamış sarılıklı bebeklerde yapılması gereken en önemli tetkik 

direkt 

bilirubin 



ölçümüdür

Doğuştan metabolizma hastalıkları



Galaktozemi

Konjenital hipotiroidi



Enfeksiyonlar

İdrar yolu enfeksiyonu: Sarılıklı bebeklerde 



% 8

’e varan İYE vardır

G6PD eksikliği



Global prevalans

% 4.9, 

Ülkemizde 



% 0.5 - 11,4 

Uzamış sarılık döneminden önce enzim düzeyinin normal saptanmış 



olması ve hemoliz bulgusu olmaması G6PD eksikliğini dışlamaz

Uzamış sarılıkta genel yaklaşım

T. ve D. Bilirubin



Tam kan sayımı, periferi yayma, retikülosit

Kan grubu, direkt Coombs



TFT


G6PD düzeyi

İdrar kültürü 



İdrarda redüktan madde



TEŞEKKÜRLER

Yüklə 127,49 Kb.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin