İnterstisyel Akciğer Hastalıkları = Difüz Parankimal Akciğer Hastalıkları

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları = Difüz Parankimal Akciğer Hastalıkları

• İnterstisyel Akciğer Hastalıkları = Difüz Parankimal Akciğer Hastalıkları

• Bu başlık altında toplanan 200’den fazla hastalık vardır.

Mesleksel ve çevresel etkilenme

• Mesleksel ve çevresel etkilenme

• İlaçlar

• Zehirler

• Radyasyon

• İnfeksiyonlar

• Akciğer ödemi

• Lenfanjitis karsinomatoza

Granülomatöz İAH

• Granülomatöz İAH

• İdyopatik interstisyel pnömoniler

• Kollagen doku hastalıkları ve vaskülitlerin akciğer tutulumu

• Pulmoner histiyositoz X

• Pulmoner lenfangioleiomyomatoz

• Diğer..............

İdyopatik pulmoner fibroz

• İdyopatik pulmoner fibroz

• Desquamatif interstisyel pnömoni

• Nonspesifik interstisyel pnömoni

• Akut interstisyel pnömoni

• Respiratuar bronşiyolitle ilişkili İAH

• Kriptojenik organize pnömoni

• Lenfositik interstisyel pnömoni

İAH olan bir olgu genellikle ilerleyici efor dispnesi ve kuru öksürük ile başvurur; akciğer grafisinde difüz infiltratlar izlenir.

• İAH olan bir olgu genellikle ilerleyici efor dispnesi ve kuru öksürük ile başvurur; akciğer grafisinde difüz infiltratlar izlenir.

• Böyle bir hastada ayrıntılı öykü, fizik inceleme ve radyolojik değerlendirmeden sonra ileri incelemeler planlanmalıdır.

Akut seyir- 4-6 haftadan kısa

• Akut seyir- 4-6 haftadan kısa

• İnfeksiyonlar,
• Akciğer ödemi
• Hipersensitivite pnömonisi
• İlaca bağlı akciğer hastalıkları
• Akut interstisyel pnömoni
• Akut eozinofilik pnömoni
• İdyopatik BOOP

Kronik seyir

• Kronik seyir

• Sarkoidoz
• İPF
• Kollagen doku hastalıklarına bağlı İAH
• İlaca bağlı İAH
• Pnömokonyozlar
• Hipersensitivite pnömonisi
• Diğer........

Yaş, cinsiyet: Lenfangioleiomyomatoz üreme çağındaki kadınlar dışında pek görülmez.

• Yaş, cinsiyet: Lenfangioleiomyomatoz üreme çağındaki kadınlar dışında pek görülmez.

• Sigara: Langerhans hücreli histiyositoz, İAH-RB sigara ile ilişkilidir.

• Özgeçmiş: Kollagen doku hastalıkları, malignite

• Aile öyküsü: Tüberoskleroz, nörpfibromatoz, ailesel sarkoidoz, ailesel interstisyel fibroz

• Bağışıklık durumu: Bağışıklığı baskılanmış hastalara özel akciğer komplikasyonları

Efor dispnesi. Dispne şiddeti hastalıklara göre değişmektedir.

• Efor dispnesi. Dispne şiddeti hastalıklara göre değişmektedir.

• Kuru öksürük. Sarkoidozda ve COP da daha sıktır. Fibrozise bağlı traksiyon bronşektazilerinde balgamlı öksürük olabilir.

• Hemoptizi alveoler hemorajilerde olabilir.

Ateş: COP, KDH, granülomatöz vaskülitler, ilaçlar

• Ateş: COP, KDH, granülomatöz vaskülitler, ilaçlar

• Plevra tutulumu: Romatolojik hastalıklar, ilaçlar, asbestoz. Tüberoskleroz, lenfangioleimyomatozda pnx olabilir.

• Sistemik HT: KDH, vaskülitler

• Eritema nodosum: Sakoidoz, Behçet, KDH

• Heliotropik raş: DM-PM

• Makulopapuler raş: KDH, ilaçlar, amiloidoz

Raynaud: Skleroderma, İPF

• Raynaud: Skleroderma, İPF

• Keratokonjonktivitis sikka: Sjögren

• Hepatosplenomegali: Sarkoidoz, Histiyositoz X, KDH, Amiloidoz

• Diyabet insipit: Histiyositoz X, sarkoidoz

• Glomerulonefrit: KDH, Wegener, sarkoidoz, vaskülitler

• Renal kitle:LAM, tüberoskleroz

• Üveit: Sarkoidoz, Behçet

• LAP: Sarkoidoz, lenfoma, lenfangitis kars.

• Artrit: Sarkoidoz, KDH, vaskülitler

Raller: İPF de velcro raller

• Raller: İPF de velcro raller

• Ronküs, squeak: kısmen de olsa hava yolu tutulumu ile giden süreçler

• Çomak parmak: İPF, RA akciğer tutulumu,asbestoz

VC düşer

• VC düşer

• RV normal ya da hafif düşüktür

• TLC düşer

• FEV1 düşer

• FEV1/FVC normal ya da hafif yüksektir

• DLCO düşer

• İlerlemiş fibrotik sarkoidozda, LAM ve histiyositoz X te obstrüksiyon görülebilir.

Tam idrar, tam kan

• Tam idrar, tam kan

• Üre, kreatinin, elektrolitler, KCFT

• ANA, Romatoid faktör (KDH olasılığı ön planda ise diğer otoantikorlar)

• Vaskülit düşünülen olgularda ANCA, antiGBMab

• Sarkoidoz kuşkusu olduğunda kan ve idrar kalsiyumu, serum ACE düzeyi

Konsolidasyon

• Konsolidasyon

• Akut: infeksiyon, ARDS, hemoraji, akut eozinofilik pnömoni, COP
• Kronik: kronik infeksiyonlar, kronik eozinofilik pnömoni, lenfoproliferatif hastalık, bronkoalveoler karsinom, PAP, sarkoidoz (nadiren)

Lineer veya retiküler opasiteler:

• Lineer veya retiküler opasiteler:

• Akut: infeksiyonlar, akciğer ödemi
• Kronik: İPF, KDH, asbestoz, sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, ilaca bağlı akciğer hastalıkları

Mikronodüller

• Mikronodüller

• Akut: infeksiyonlar, hipersensitivite pnömonisi
• Kronik: sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, silikoz, kömür işçisi pnömokonyozu, respiratuar bronşiyolit, metastaz, alveoler mikrolitiyaz

Kistik lezyonlar

• Kistik lezyonlar

• Akut: PCP, septik emboli,
• Kronik: pulmoner histiyosiz X, pulmoner LAM, İPF ya da diğer hastalıklara bağlı bal peteği akciğeri, metastatik hastalık (nadir)

Buzlu cam opasiteler

• Buzlu cam opasiteler

• Akut: infeksiyonlar, akciğer ödemi, hemoraji, hipersensitivite pnömonisi, akut inhalasyon hasarları, ilaca bağlı akciğer hastalıkları, akut interstisyel pnömoni
• Kronik: nonspesifik interstisyel pnömoni, RB-İAH, desquamatik interstisyel pnömoni, ilaca bağlı akciğer hastalığı, PAP

İnterlobuler septal kalınlaşma

• İnterlobuler septal kalınlaşma

• Akut: akciğer ödemi
• Kronik: lenfanjitis karsinomatoza, sarkoidoz, pulmoner venookluzif hastalık

Plevra sıvısı ya da kalınlaşma: akciğer ödemi, KDH, asbestoz, lenfangitis karsinomatoza, ilaca bağlı akciğer hastalığı

• Plevra sıvısı ya da kalınlaşma: akciğer ödemi, KDH, asbestoz, lenfangitis karsinomatoza, ilaca bağlı akciğer hastalığı

• Lenfadenopati: infeksiyonlar, sarkoidoz, silikoz, berilyoz, lenfangitis karsinomatoza, lenfositik interstisyel pnömoni

Sarkoidoz: lenfositoz ve CD4/CD8 oranında artma

• Sarkoidoz: lenfositoz ve CD4/CD8 oranında artma

• Hipersensitivite pnömonisi: lenfositoz ve CD4/CD8 oranında düşme

• İPF: nötrofili (lenfosit ve eozinofiller artabilir)

• İlaca bağlı akciğer hastalıkları: lenfosit, nötrofil ve eozinofiller artabilir.

Malignite

• Malignite

• Difüz alveoler hemoraji

• Oportunistik infeksiyonlar

• Bazı toz hastalıkları

• Pulmoner histiyositoz X

• Pulmoner alveoler proteinoz

Bronş mukoza biyopsisi- sarkoidozda tanı verebilir

• Bronş mukoza biyopsisi- sarkoidozda tanı verebilir

• TBAB

• Torakoskopik biyopsi

• Torakotomi ile açık akciğer biyopsisi

Histopatolojisi: UIP

• Histopatolojisi: UIP

• Genellikle 50 yaş üzeri hastalarda görülen ilerleyici, kötü prognozlu bir hastalık.

• Doku tanısı olmadan İPF tanısı konabilmesi için majör ve minör kriterler tanımlanmıştır.

Diğer İAH nedenlerinin ekarte edilmesi

• Diğer İAH nedenlerinin ekarte edilmesi

• Anormal SFT (restriksiyon ve / veya gaz değişim anormallikleri)

• Toraks YRBT de bibaziler retiküler lezyonlar ve minimal buzlu cam

• Alternatif tanıları düşündürmeyen TBAB ve BAL bulguları

>50 yaş

• >50 yaş

• Sinsi başlangıçlı, başka nedenlerle açıklanamayan dispne

• 3 aydan uzun süreyle yakınmaların bulunması

• Bibaziler tipik raller (Velcro raller)

Tedavi yanıtının iyi olmamasına karşın kötü prognoz nedeniyle ileri yaşta veya tedaviye kontrendikasyonu olanlar dışındaki olgulara tedavi verilmelidir.

• Tedavi yanıtının iyi olmamasına karşın kötü prognoz nedeniyle ileri yaşta veya tedaviye kontrendikasyonu olanlar dışındaki olgulara tedavi verilmelidir.

• Tedavi süresi?? En az 6 ay tedaviden sonra yanıt değerlendirilmelidir. Yanıt alınan olgularda tedaviye süresiz devam etmek gerekebilir.

Steroid (0.5mg/kg/gün 4 hafta, 0.25mg/kg/gün 8 hafta, doz azaltılarak gün aşırı 0.25mg/kg/gün ile idame edilir) +

• Steroid (0.5mg/kg/gün 4 hafta, 0.25mg/kg/gün 8 hafta, doz azaltılarak gün aşırı 0.25mg/kg/gün ile idame edilir) +

• Azatioprin (2-3mg/kg) VEYA

• Siklofosfamid (2mg/kg)

Kronik, granülomatöz, multisistem bir hastalıktır.

• Kronik, granülomatöz, multisistem bir hastalıktır.

• Tedavi endikasyonları ve tedavinin optimal şekli ve süresi tartışmalıdır.

Steroid – 1 yıl tedavi

• Steroid – 1 yıl tedavi

• Alternatif tedaviler:

• Metotreksat
• Antimalaryal ilaçlar
• Azatioprin
• Siklosporin
• Talidomid
• Radyasyon
• Anti-TNF ajanlar