249
İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri
Nörolog Olmayanlar İçin Nöroloji
Sempozyum Dizisi No: 42 • Ocak 2005; s. 249-254
Parkinson Hastalığının Klinik Özellikleri
Doç. Dr. Sibel Ertan
HASTALIK BAŞLANGICI
Parkinson hastalığı (PH) genellikle 50-60 yaşları arasında başlayan,
yavaş progressif seyirli, kronik bir hastalıktır. Hastalık 20 yaşından önce
başlarsa “primer juvenil parkinsonizm,” 20-40 yaşları arasında başlarsa genç
başlangıçlı parkinsonizm olarak adlandırılır. Görülme sıklığı açısından erkek/
kadın oranı yaklaşık 3/2’dir.
Parkinson hastalığı sinsi başlangıçlı olup, istirahat tremoru, rijidite,
akinezi/bradikinezi veya postural instabilite gibi kardinal belirtileri ortaya
çıkmadan önce nonspesifik semptomlardan oluşan prodramal bir dönem
de söz konusu olabilir. İlk motor belirtiden önce çabuk yorulma, kişilik
değişiklikleri görülebilir. Hastalar omuz, kol kaslarında ağrı veya gerginlik-
ten yakınabilirler. Muayene sırasında, mental stres altında bir veya birkaç
parmağı içeren istirahat tremorunun yakalanması, hastanın yürürken aynı
tarafta kolunu az sallaması veya eş zamanlı elde tremorunun ortaya çıkması
gibi özellikler bu dönemde tanı için yardımcı bulgulardır.
Hastalığın asimetrik başlangıcı çok tipiktir ve motor belirtiler genel-
likle istirahat tremoru ile başlar. Hastalık seyri boyunca belirtilerdeki
asimetri korunur ve her hastada değişen düzeylerde bradikinezi vardır.
Dikkatli bir öykü düğme ilikleme, alet kullanmada bir güçlük olduğunu,
yazının değiştiğini, genel olarak bir sertlik ve yavaşlık hissinin uzun süre-
den beri var olduğunu ortaya çıkarabilir. Bazı hastalar da fonasyonda fluk-
tuasyonlar ve aralıklı volüm kayıpları bildirebilirler. Hastaların baş vuru
yakınmaları arasında bradikinezi, rijidite, yürüyüş ve postür ile ilgili refleks
mekanizmaların etkilenmesine bağlı olarak alçak ve yumuşak koltuklardan
250
• Sibel Ertan
zor kalkma, yatakta dönme veya kalabalık ortamlarda dengeyi koruma
güçlüğü yer alabilir. Bazen hasta yakınları hastanın yüz ifadesinin değiştiğini,
eskisi kadar gülmediğini veya kamburlaştığını ifade ederler.
Hastalığın seyri süresince hastalar, Hoehn -Yahr adı verilen ve
semptomların tek veya çift taraflı oluşu, postural refleks mekanizmaların
etkilenerek denge problemleri ve düşmelerin ortaya çıkması, sürekli
destek gereksinimi ve yatağa bağımlı hale gelme gibi aşamalara göre
düzenlenmiş bir evrelendirme ölçeği ile değerlendirilirler. Ayrıca, hastalık
semptomlarının şiddetini değerlendirmek ve özellikle tedavi yanıtını izlemek
amacıyla, “Birleştirilmiş Parkinson Hastalığı Değerlendirme Ölçeği” olarak
Türkçeleştirilmiş bir diğer ölçek de yaygın olarak kullanılmaktadır.
KARDİNAL BELİRTİLER
Tremor
İstirahat tremoru hastaların %75’inde ilk motor belirti olup, hareket
sırasında ortadan kaybolur, ancak ekstremite belli bir postürü aldıktan kısa
bir süre sonra tekrar belirir. Sıklıkla üst ekstremite distalinden unilateral
olarak başlar. Bazı hastalarda sadece tek bir parmağı etkileyebilir. Tremor
sıklıkla işaret ve baş parmağın ritmik, alternan oppozisyonu ile şekillenen
stereotipik para sayma hareketidir. Bazı hastalarda el ve kolun basitçe öne-
arkaya hareketi şeklinde olabilir. Nadiren de hastalar titremeyi içlerinde his-
settiklerini ifade ederler (internal tremor). Tipik frekansı 3-7 Hz arasında olup,
sıklıkla 4-5 Hz düzeyinde seyreder. Yıllar içerisinde tremor proksimale doğru
yayılır ve ipsilateral bacak ve kontralateral ekstremiteleri de tutar. Tremor
diğer kardinal belirtilere göre daha yavaş bir ilerleme gösterir. Hastalığın
ileri dönemlerinde yüz, dudaklar, dil ve çenede de tremor görülebilir. Alt
ekstremitelerde tremor hasta yatar veya oturur pozisyonda iken ortaya çıkar,
ayaklarda pedala basar tarzdadır.
Tremor gün içinde değişen şiddetlerde aralıklı olarak ortaya çıkabilir ve
uykuda kaybolup emosyonel stres durumlarında şiddetlenir. Hastalarda
ayrıca postural ve kinetik tipte aksiyon tremorlerı da gözlenebilir, ancak hiçbir
zaman hastalığın başlangıcından itibaren şiddetli ve ön planda değildirler.
Rijidite
Hastanın ekstremite, boyun veya gövdesinin pasif hareketi sırasında
hekimin her yöne ve tüm hareket genliği boyunca hissettiği artmış direnç
rijiditedir. Hareketin hız ve şiddetinden büyük ölçüde etkilenmez ve bu
250
Parkinson Hastalığının Klinik Özellikleri •
durum hıza bağlı tonusun arttığı, ayrıca hareket genliği boyunca direncin
değişkenlik gösterdiği spastisiteden rijiditeyi ayırd ettirir. Sıklıkla ensefa-
lopatilerde ortaya çıkan ve aralıklı seyreden “gegenhalten”, ise uygulanan bir
kuvvete karşı ortaya çıkan tonus artışıdır. Diğer bir ekstremitenin istemli ve
aktif hareketi sırasında muayene edilen ekstremitenin rijiditesi artış gösterir.
Rijidite tüm kas gruplarını (ekstremite, aksiyel, fleksör, ekstansör) tutabilir.
Rijiditenin dişli çark adını verdiğimiz şekilde, hareket boyunca kesintili olarak
algılanması, altta gözle görülen veya görülmeyen istirahat tremorunun da var
olduğuna işaret eder.
Rijidite istemli hareket hızını sınırladığı halde, rijiditesi olan bazı hastalar
motor işlevlerini rahat sürdürebilirler ve bradikinezi, hastanın özürlülüğünde
rijiditeden daha belirleyici bir rol oynar.
Akinezi/Bradikinezi
Akinezi hareketin olmayışını, bradikinezi ise yavaşlığını tanımlar.
Hastalarda motor bir plana başlamak ve onu yürütmek güçtür. Hastalarda
sadece istemli motor hareketlerde değil, aynı zamanda mimik hareketler,
yürürken kolları sallama veya yutkunma gibi otomatik hareketlerde de bir
azalma söz konusudur. Akinezi ve bradikinezi tüm Parkinson hastalarında
görülür, hastalığın en fazla özürlülüğe neden olan semptomları arasında yer
alır.
Hastalığın erken dönemlerinde hareket amplitüdünde azalma (hipokinezi)
söz konusuyken zamanla bradikinezi ve akinezi de tabloya eklenir. Başlangıçta
sadece distal kaslar kısıtlı iken (mikrografi, parmak hareketlerinde kısıtlılık),
zamanla tüm kas grupları etkilenir. Hastalar için özellikle, elin alternan supi-
nasyon-pronasyon hareketi gibi ardı sıra yapılması gereken motor işlevler
ve düğme iliklemek gibi kompleks motor işlevler zordur. İşaret parmağı ile
başmağın oppozisyonu gibi ard arda tekrarlanan hareketlerde hareket frekans
ve amplitüdünde düşme gözlemlenir. Spontan mimik hareketlerinin ortadan
kalkması ve göz kırpmanın azalmasıyla “maske yüz”, hipomimi gelişir.
Konuşma monoton (aprosodik) ve alçak sesle, hipofoniktir. Bazen de hecelerin
net ifade edilemediği ve kelimeler arasında uygun duraklamaların yapılmadığı,
koşarcasına, kelimelerin ardı sıra ağızdan döküldüğü taşifemi adı verilen bir
konuşma görülür. Ayrıca hastalarda spontan yutkunmanın azalması ile siya-
lore vardır. Zamanla bu durum aspirasyonlara ve boğulmalara neden olabilir.
Yürüyüş minik adımlarla ve yavaştır. Yine alt ekstremite bradikinezisine bağlı
hastalarda yürüme sırasında bir bacak geride kalabilir veya sürüklenebilir.
Hastalar özellikle alçak iskemlelerden zorlukla kalkabilirler.
Postüral İnstabilite
251
252
• Sibel Ertan
Postüral refleksler dik durmamızı ve herhangi bir postürü sürdürürken
dengemizi korumamızı, dönüşlerde veya yürüyüş sırasında yön değiştirirken
dengemizi kaybetmememizi sağlar. Postüral instabilite, Parkinson hastalığı
belirtileri arasında en fazla özürlülüğe neden olanı ve tedaviye en az yanıt
verenidir. Belirtilerin bilateral olduğu II. hastalık evresinden hastanın yatağa
bağımlı hale geldiği V. evreye geçiş basamaklarında özürlülük açısından
en önemli rolü postüral instabilite oynar. Postüral instabilite ve yürüyüş
bozukluğundan postür değişiklikleri, postüral refleks mekanizmalarındaki
kayıplar, rijidite ve akinezi birlikte sorumludur. Hastada önce kol fleksiy-
onu ile başlayan, daha sonra gövde ve boyun fleksiyonun da eklendiği öne
eğik bir postür gelişir. Hasta zamanla öne veya arkaya doğru düşme meyli
gösterir. Hastada postüral refleksler değerlendirilirken 10-15 adım yürümesi
ve ardından dönmesi istenir. Normalde ek bir adıma ihtiyaç duymadan
hasta dönebilmelidir. Ancak Parkinson hastaları sıklıkla üç ila daha fazla
adım atarak yön değiştirebilirler veya düşme meyli gösterirler. Postüral
refleksleri değerlendirmek için uygulanan bir diğer test de hastanın arkasına
geçip omuzlarından hafifçe geriye doğru çekilerek yapılır. Normalde hasta
en fazla bir veya iki adım geriye gelmeli ve sonrasında durmalıdır. Postüral
refleksleri azalmış bir hasta sandalyeye oturma girişiminde aniden, kontrol-
süz bir biçimde sandalyeye çöker. Bu belirtiye de “sitting en bloc” adı verilir.
Postüral refleksler parkinsonizmin erken dönemlerinde etkilenmiş ise, tanı
büyük olasılıkla Parkinson hastalığı değildir ve progressif supranüklear felç
veya multisistem atrofi gibi diğer nörodejeneratif parkinsonizmlerden biri söz
konusudur.
Öne eğik gövdenin denge merkezini koruyabilmek ve düşmemek için
adımlarını öne atan hasta arkadan itiliyormuşçasına gitgide daha hızlı yürür.
Yürüyüşte meydana gelen bu değişikliğe “festination” adı verilir.
SEKONDER BELİRTİLER
Kognitif Disfonksiyon
Kognitif etkilenme ve davranış bozuklukları PH’da sık karşılaşılan belirtil-
er arasındadır. PH’nın erken dönemlerinde mental işlevler korunur. Kognitif
testler sıklıkla, dikkat, vizyospasiyal (görsel-mekansal) yetiler, yürütücü
işlevler ve verbal akıcılığın etkilendiğini gösterir. Hastalarda düşünce akışı
ve soruların yanıtlanması yavaştır ancak doğru yanıt gecikmeli de olsa verilir
(bradifreni). Bradifreni, bradikinezinin kognitif analoğu gibi görülebilir ancak
252
Parkinson Hastalığının Klinik Özellikleri •
motor işlevlerdeki kayıpların şiddeti ile paralellik göstermez. Hastalığın
başlangıcından itibaren ciddi demans belirtilerinin varlığı PH dışı tanıları
akla getirmelidir. PH’nın seyri içerisinde, geç dönemlerde %20-30 hastada
demans gelişir.
İskelet Deformiteleri
Parkinson hastalığında el ve ayak deformiteleri sıktır. Elde ulnar devi-
asyon, metakarpofalanjeal ve distal interfalanjeal eklemlerin fleksiyonu ve
proksimal interfalanjeal eklemlerin ekstansiyonu ile şekillenen ve striatal
el adı verilen bir deformite gelişebilir. Benzer şekilde ayak baş parmağının
tonik ekstansiyonu (striatal baş parmak), diğer parmakların pençe şeklinde
fleksiyonu ve ayağın inversiyonu ile seyreden ayak deformitelerine rastlana-
bilir. Gövdenin yana bükülmesi ile skolyoz veya öne bükülmesi ile kifotik bir
postür gelişebilir.
Ağrı ve Duyusal Semptomlar
Parkinson hastalarının yaklaşık %50’sinde parkinsonizm ile ilişkili ağrı
yakınması vardır. Bazı hastalarda ekstremite veya omuz ağrıları hastalığın
motor belirtilerinin ortaya çıkmasından birkaç yıl önce başlayabilir. Nadiren
şiddetli hareketsizliğe bağlı hastalarda kompreyon nöropatileri de gelişebilir.
Periferik nöropati ile ilişkili olmayan küntlük hissi, yanma, elektriklenme
gibi duyusal yakınmalar da sıktır ve hastalığın herhangi bir evresinde, tedavi-
den ve motor belirtilerin şiddetinden bağımsız gelişebilir.
Otonom Disfonksiyon
Otonom belirtiler, özellikle multisistem atrofi grubunda yer alan parkin-
sonizmlerde ön planda ortaya çıkar. Bununla birlikte PH’nın ilerleyen dönem-
lerinde spinal otonom nöronlarda dejenerasyona bağlı olarak veya tedavide
kullanılan dopaminerjik ilaçların yan etkisi şeklinde, otonom belirtiler par-
kinson hastalarının hemen hemen hepsinde değişen şiddetlerde görülür.
Konstipasyon, idrar inkontinansı, cinsel işlev bozuklukları ve ortostatik
hipotansiyon sık rastlanılan otonom belirtilerdir.
Uyku Bozuklukları
Parkinson hastalarında oldukça çeşitli uyku bozuklukları, uykuyu engel-
leyen veya bölen hastalık semptomları, ilaç yan etkileri veya direkt hastalık
patofizyolojisinin uyku ile ilişkili santral merkezleri etkilemesi sonucunda
253
• Sibel Ertan
gelişebilir. İstirahat tremoru uykuya dalmayı engelleyebileceği gibi, hastalar
bradikineziden dolayı yatakta dönemeyip uykudan uyanabilirler. Sürekli
aynı pozisyonda yatmak zorunda kalma gövde ve ekstremitelerde ağrılı tab-
lolara neden olabilir. Erkek hastalarda daha sık olmak üzere, rüya sırasında
aşırı motor aktivitenin meydana geldiği REM uyku davranış bozukluğu sık
görülür ve bazı hastalarda PH semptomlarına öncülük eder.
KAY NAK LAR
1. Paulson HL, Stern MB. Clinical Manifestations of Parkinson’s Disease. In Watts RL, Koller WC (eds), Movement
Disorders Neurologic Principles & Practice. New york: McGraw-Hill, 2004; 233-245.
2. Fahn S, Przedborski S. Parkinsonism. In Rowland LP (ed), Merritt’s Neurology. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins, 2000; 679-693.
3. Weiner JM, Shulman LM. Parkinson’s Disease. In Weiner WJ, Goetz CG (eds), Neurology for the Nonneurologist.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004; 138-154.
4. Jankovic J. Pathophysiology and Clinical Assessment of Parkinsonian Symptoms and Signs. In Pahwa R, Lyons
KE, Koler WC (eds), Handbook of Parkinson’s Disease. New York: Marcel Dekker, 2003; 71-107.
5.
Dewey RB. Nonmotor Symptoms of Parkinson’s Disease. In Pahwa R, Lyons KE, Koler WC (eds), Handbook of
Parkinson’s Disease. New York: Marcel Dekker, 2003; 109-126.
6. Dewey RB. Clinical Features of Parkinson’s Disease. In Adler CH, Ahlskog JE (eds), Parkinson’s Disease and
Movement Disorders. Totowa: Humana Press, 2000; 71-84.
254
Dostları ilə paylaş: |