Göğüs Cer rahisi Karsinoid Tümörler Giriş

Journal of Clinical and Analytical Medicine

1

Göğüs Cer

rahisi

Karsinoid Tümörler

Giriş

• Ender görülen akciğer tümörleridirler

• Rezeksiyon uygulanan akciğer tümörlerinin %0,4-

%3’ünü oluştururlar

• Benign-malign olup olmadıkları konusunda uzun

yıllar süregelen belirsizlik bu tümörlerin karsinoid

olarak adlandırılmalarına neden olmuştur

• Karsinoid  tümörler  malign  potansiyelde  tümör-

lerdir

Sınıflandırma:

• Bronş Kulchitzky hücrelerinden köken alan nöro-

endokrin tümörler olarak sınıflandırılırlar

• Dünya  sağlık  örgütü  (WHO),  patolojik  özellikle-

rine  (mitotik  aktivite,  nekrozis,  yapısal  bozulma)

göre bu tümörleri tipik karsinoid (TK) ve ve atipik

karsinoid (AK) olarak ayırmıştır

• Büyük hücreli nörondokrin karsinoma (BHNK) ve

küçük  hücreli  akciğer  kanserinin  (KHAK)  de  nöro-

endokrin  özellikler  göstermesi  sebebiyle,  TK’ten

KHAK’ne kadar bu tümörlerin bir hastalık spektru-

mu oluşturduğu düşünülmüşse de genetik çalışma-

lar bu fikri desteklememiştir

• Dünya sağlık örgütü sınıflandırmasına göre tüm

karsinoidlerin %22’si AK’tir

Klinik:

• Hemen her yaşta görülebilir (ort:48 yaş)

• Kadın erkek oranı eşittir

• Sigara  içenlerde  daha  fazla  görüldüğüne  işaret

229

Göğüs Cer

rahisi

Hasan Çaylak

2

eden  çalışmalar  olsa  da  sigara  kullanımı  normal

toplumla benzerdir

• Elli  yaş  üstü  grupta  tümörün  AK  olma  ihtimali

%25 iken bu oran otuz yaş altı grupta %10’dan az-

dır

• Semptomlar;

o 1/3  hasta  asemptomatiktir  (özl:periferik  yerle-

şenler). Tesadüfen saptanırlar

o En sık semptomlar (klasik triad)

• Öksürük

• Tekrarlayan pnömoni

• Hemoptizi

- Tanı  konan  olgularda  semptomlar  çoğunluk-

la uzun yıllar öncesine dayanır. Hatta hastalar bu

süre zarfında astma veya infeksiyona yönelik teda-

vi görmüş olabilirler

- Uzun süre tanı konamayan olgularda bronşekta-

zi, akciğer apsesi veya harab olmuş akciğer gelişe-

bilir

- Trakea veya ana bronşa yerleşen tümörlerde sit-

ridor olabilir

- Nadiren AK tümörler metastatik hastalıkla kendi-

lerini gösterebilirler

Paraneoplastik Sendromlar:

• Karsinoid Sendrom

- Tanı  anında  karsinoid  sendrom  görülme  oranı

%0,7’dir

- Takibe alınan hastaların da %2-%5’inde karsino-

id sendrom gelişir

230

3

- Bu hastaların idrarında seratonin metaboliti olan

5-hidroksi indol asetik asit (5-HİAA) mevcuttur.

- Karsinoid  sendrom  neredeyse  tamamen  karaci-

ğer metastazlı olgularda gelişir (%90 olgu)

- AK  tümörlerde  karsinoid  sendrom  gelişme  insi-

dansı daha yüksektir

• Cushing Sendromu

- Ektopik  ACTH  üretiminin  en  sık  kaynaklarından

biri karsinoid tümörlerdir

- Cushing  sendromu  görülme  oranı  %1-%6  civa-

rındadır

- Karsinoid sendromun tersine olguların %80’inde

hastalık lokalizedir

- Rezeksiyon  sonrası  hastaların  çoğunda  semp-

tomlar kaybolur

Radyolojik Görünüm:

• Radyolojik bulgular genellikle nonspesifiktir

• Çoğunlukla santral tümörler bulgu verir

• Hastaların büyük kısmında atelektazi veya sant-

ral kitle görüntüsünden biri mevcuttur

• %5 hastada direk akciğer grafisi normaldir

Tümör Yerleşimi:

• TK’leri  %71’i  santral  yerleşimli  iken  AK’lerin

%50’si santral yerleşimlidir

• Santral  tümörlerin  çoğu  (%75)  lob  ve  segment

bronşlarından köken alır

• Ana bronş ve trakeal yerleşim nadirdir

• Santral  yerleşimli  tümörlerin  büyük  bir  kısmı

231

4

(%80-%83) TK’tir.

Tanısal Yöntemler:

• Bilgisayarlı Tomografi;

- Karsinoid tümörlerin BT görüntüsü oldukça tipik-

tir

- Periferik yerleşenler yuvarlak, iyi sınırlı homojen

kitleler  olarak  görüntülenirler  (Spikülasyon  içer-

mez)

- Genellikle  wedge  rezeksiyonun  zor  olduğu  derin

parankimal yerleşimlidirler

- Santral olanlarda sıklıkla atelektazi ve postobs-

trüktif pnömoni eşlik eder

- Büyük kısmının hava yollarının dışında olması ne-

deniyle bronkoskopi veya direk akciğer grafisi ile

tümörün  net  değerlendirilememesi  BT  tetkikinin

önemini arttırır

- Santral bir tümörün komşu mediastinal yapılarla

ilişkisini belirlemede veya atelektazi ile tümör sı-

nırlarını net olarak ortaya koymada kontrastlı BT

temel görüntüleme yöntemidir

- Lenf nodlarının tutulumunun BT ile tespitine;

• Sensitivite %67, Spesifite %97

• Yanlış negatiflik %6, Yanlış pozitiflik %20

Tablo 1. Tümör Lokalizasyonu

Santral Yerleşim

Periferik Yerleşim

TK

AK

TK

AK

83%

17%

69%

31%

66,7%

33,3%

TK: Tipik Karsinoid, AK: Atipik Karsinoid

232

5

• PET;

- Karsinoid  tümörlerin  tespitinde  güvenirliği  tar-

tışmalıdır

- Primer tümörün malign olarak tanısında sensiti-

vitesi %14-%100 olarak bildirilmektedir

- Mediastinal  veya  sistemik  evrelemede  rutin  bir

metod olarak kullanılmamalıdır

• Oktreotid Tarama;

- Oktreitid ile işaretli 111In kullanılır

- Abdominal  karsinoidlerde  yaygın  olarak  kullanı-

lan bir yöntemdir

- Pulmoner karsinoid tümörlerde rolü sınırlıdır

- Rutin olarak kullanımı önerilmez

- BT ile tespit edilemeyen ektopik ACTH kaynağı-

nın belirlenmesi gibi bazı özel durumlarda yardım-

cı olabilir

• Bronkoskopi;

- Santral tümörlerde temel tanısal yöntemdir

- Tümör bronş içine doğru girinti oluşturan, pürüz-

süz,  yuvarlak,  üzeri  mukoza  ile  kaplı,  kırmızı  veya

kırmızımsı kahverengi renkte lezyonlar olarak gö-

rülür

- Kanamaya meyilli olmaları nedeniyle endobron-

şial  biyopsi  açısından  çekinilen  tümörler  olagel-

mişlerdir

- Buna karşın biyopsi güvenilir bir yöntemdir

- Kanama  insidansı  %1,4  ve  operatif  müdahale

gerektiren majör kanama insidansı %0,3’tür

233

6

- Biyopsiye bağlı ölüm rapor edilmemiştir

- Yeterli dokunun elde edildiği uygun biyopsilerde

tanı oranları %70-%80’dir

o Alt  gurup  (TK  ile  AK)  ayrımında  bu  oran  %40-

%50’ye düşmektedir

- Ayrıca %10 olguda KHAK veya yassı epitel hücre-

li akciğer kanseri gibi yanlış tanılar söz konusu ola-

bilmektedir

• İğne Biyopsisi;

- Periferal tümörler için uygundur

- Ancak karsinoid tümörler için tanısal değeri dü-

şüktür (Ortalama %40)

- Alt grup ayrımında doğruluk oranı %10-%20 ci-

varındadır

- Klinik olarak karsinoid tümör şüphesi bulunan ol-

gularda iğne biyopsisinin negatif veya farklı bir tü-

mör  olarak  raporlanması  durumunda  dikkatli  de-

ğerlendirme yapılmalıdır

• İntraoperatif patolojik inceleme (Frozen Section)

- İntraoperatif patolojik incelemi ile karsinoid ta-

nısına ulaşmak zordur

- Olguların  ¼’ünde  farklı  malign  tümörler  rapor

edilir (KHAK, KHDAK)

- Geriye kalanlarda ise benign bir lezyon veya az

rastlanan malign bir lezyonu temsil ettiği şeklinde

yorumlanır

234

7

Hastaların Değerlendirilmesi:

• Karsinoid  tümörlerde  doku  biyopsisi  olmasa  da

klinik veriler ışığında büyük oranda tanıya ulaşıla-

bilir

- Karsinoid tümörü işaret eden klinik veriler

• Endobronşial tümör

• Lobar veya segmental bronş yerleşimi

• Genç hasta (<40 yaş)

- Yassı  epitel  hücreli  karsinoma  bu  yaş  grubunda

pek olası değildir

- Adenoid  kistik  karsinoma  çoğunlukla  trakeada

yerleşir (%90)

- Mukoepidermoid  tümörler  benzer  yaş  ve  lokali-

zasyonda gelişseler de çok daha nadir görülürler.

Bu tümörlere yaklaşım ve tedavi karsinoid tümör-

lerle oldukça benzerdir

• Periferik tümörlerde klinik tanıya ulaşmak daha

zordur

- Karakteristik olarak yavaş büyüyen, iyi sınırlı, yu-

varlak ve spikülasyon göstermeyen kitleler şeklin-

dedirler

- FDG aktiviteleri düşüktür veya yoktur

- Nadir de olsa ektopik ACTH üreten periferik yer-

leşimli  bir  tümör  varlığı  karsinoid  tümör  için  pa-

tagnomoniktir

• Pulmoner  karsinoidlerin  hemen  hemen  tamanı

primer pulmoner karsinoid tümördür. Özellikle ka-

raciğer  metastazı  olmaksızın  başka  bir  odaktan

olan metastazlar oldukça nadirdir

• Toraks dışı primer tümör ihtimane yönelik araş-

235

8

tırma yapma gereği yoktur

• Tedavi yaklaşımlarının farklı olması nedeniyle TK

ile AT ayrımını yapmak önemlidir

- Genç hastalardaki tümörlerin %90’dan fazlası TK

iken 50 yaş üstü hasta gurubunda karsinoid tümör-

lerin %20-%25’i AK’tir

- Santral yerleşim büyük oranda TK’e işaret eder.

Periferik yerleşen tümörlerin de büyük kısmı TK ol-

masının yanında AK’ler kendi içinde düşünüldüğün-

de periferik yerleşme eğilimindedirler

- TK’lerin  %90’nıda  nodal  tutulum  olmamasına

rağmen  AK’lerin  sadece  %60’ında  nodal  tutulum

yoktur

Tedavi ve Prognoz:

• Karsinoid tümörlerde temel tedavi cerrahi rezek-

siyondur. Cerrahi tedavi ile kür şansının mevcut ol-

masının yanında metastaz yapma kapasitesi olan

tümörlerdir

• TK’ler için cerrahi tedavi ile elde edilen 5 ve 10

yıllık sağ kalım oranları %90’ların üzerindedir

• TK’lere  göre  AK’lerde  sağ  kalım  daha  kötüdür.

Hastaların 2/3’ü 5 yıl ve sadece yarısı 10 yıllık ya-

şam süresine ulaşabilmektedir

• Uygulanan rezeksiyon tipi olarak pnömonektomi

oranları %5-%27 ve sleeve lobektomi oranları ise

%2-%14 arasında değişmektedir

• Cerrahi prensip olarak mümkün olduğunca sağ-

lam akciğer dokusunun korunması esastır

• Bu  amaç  doğrultusunda  bronkoplastik  cerrahi

236

9

yöntemlerin kullanımı son yıllarda giderek artmış-

tır

• Karsinoid tümörlerde cerrahi rezeksiyon sonrası

rekürrens nadirdir ve çoğu uzak organlarda gelişir

• TK’lerde rekürrenslerin çoğu ilk 10 yıl içinde olay-

lanırken AK’lerde ilk 5 yıl içinde olaylanır

• Cerrahi rezeksiyon sonrası her iki tip tümör için

hastaların ilk 10 yılda yıllık olarak ve ikinci 10 yılda

2 yılda bir olmak üzere 20 yıl takibe alınmaları ge-

rektiği önerilmektedir.

237