Periferik: Visseral plevra ve septumlar

Periferik: Visseral plevra ve septumlar

• Periferik: Visseral plevra ve septumlar

• Aksial: Büyük bronş ve damarları saran bağ dokusu

• Alveol duvarı: Parankimatöz bağ dokusu

Sigara öyküsü

• Sigara öyküsü

• Respiratuar bronşiolit ilişkili DİAH
• Eozinofilik granülom (Histiyositoz-X)
• DIP
• IPF

Çeşitli maruziyetler (İlaç, çevresel, mesleksel, hobilere bağlı)

• Çeşitli maruziyetler (İlaç, çevresel, mesleksel, hobilere bağlı)

• İlaca bağlı DİAH
• Hipersensitivite pnömonisi (EAA)
• Pnömokonyoz

Dispne

• Dispne

• Öksürük

• Hemoptizi

• Hışıltılı solunum

• Göğüs ağrısı

• Diğer:

• kas-iskelet ağrıları, halsizlik,ateş, deri döküntüleri, göz yakınmaları

Kronik (aylar-yıllar):

• Kronik (aylar-yıllar):

• IPF
• Sarkoidoz
• Histiyositoz-X

Akut (günler-haftalar) / subakut (haftalar-aylar):

• Akut (günler-haftalar) / subakut (haftalar-aylar):

• AIP
• Difüz alveoler hemoraji sendromu
• Kriptojenik organize pnömoni
• Bazı ilaca bağlı DİAH
• Akut eozinofilik pnömoni
• Hipersensitivite pnömonisi
• SLE/polimiyozite eşlik eden akut immünolojik pnömoni

Sinsi başlangıçlı

• Sinsi başlangıçlı

• Progresif

• Efor dispnesi

Başka semptom yok:

• Başka semptom yok:

• IPF/CFA

• +Konstitüsyonel semptomlar:

• Romatizmal hastalıklar

• Dispnede ani artış+ yan ağrısı=PNX:

• Histiyositoz-X
• Tuberoskleroz
• LAM
• Nörofibromatoz

Radyolojik bulgular silik, dispne ön planda

• Radyolojik bulgular silik, dispne ön planda

• Vaskülit
• Skleroderma

Öksürük (kuru):

• Öksürük (kuru):

• Respiratuar bronşiolit
• Bronşiolitis obliterans
• Sarkoidoz
• Hipersensitivite pnömonisi
• Kriptojenik organize pnömoni
• Histiyositoz-X

Hışıltılı solunum

• Hışıltılı solunum

• Churg-Strauss sendromu
• Kronik eozinofilik pnömoni
• Respiratuar bronşiyolit
• Lenfanjitis karsinomatoza

Hemoptizi:

• Hemoptizi:

• Difüz alveoler hemoraji send.
• Lenfanjioleyomiyomatoz
• Tuberoskleroz
• Pulmoner veno-okluziv hastalık
• Mitral darlığı
• Granülomatöz vaskülit

Tekrarlayan pnömotoraks:

• Tekrarlayan pnömotoraks:

• Lenfanjioleyomiyomatoz
• Histiositoz-X (eozinofilik granülom)

• Tekrarlayan sinüzit:

• Wegener granülomatozu

Raller: Velcro

• Raller: Velcro

• İnspiratuar ronküs: Squeak

• Çomak parmak:

• IPF, asbestozda sık
• Sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, histiyositoz-X’de ender

• Siyanoz

• Kor pulmonale

• Ekstrapulmoner bulgular:

• Bağ dokusu hastalıkları, sarkoidoz

Anamnez, fizik muayene

• Anamnez, fizik muayene

• SFT, Difüzyon

• Kan gazları

• P-A akciğer grafisi, YRBT

• Bronkoskopi, BAL, TBAB, bronş mukoza biyopsisi

• Cerrahi akciğer biyopsisi

65 yaşın altında, tüm incelemelere karşın tanı konulamayan olgular

• 65 yaşın altında, tüm incelemelere karşın tanı konulamayan olgular

• ateş, kilo kaybı, hemoptizi varlığı

• ailede DİAH/İPF öyküsü olması

• tekrarlayan pnömotoraks öyküsü

• periferik vaskülit semptom ve bulguları

• açıklanamayan ekstrapulmoner bulgular

• açıklanamayan pulmoner hipertansiyon

• açıklanamayan kardiyomegali

• hızlı progresyon gösteren DİAH

• uzun süre stabil kalan bir olguda yeni eklenen klinik ve radyolojik bulguların varlığı.

65 yaş üzerindeki olgular

• 65 yaş üzerindeki olgular

• İPF’ye özgü ve stabil radyolojik görünüm

• efor dispnesini açıklayacak başka bir patolojinin bulunmaması

• kolajen vasküler hastalık varlığı

• tipik fizyolojik bozukluklar bulunması

Majör kriterler:

• Majör kriterler:

• İlaç toksisitesi, çevresel maruziyetler ve bağ dokusu hastalıklarını ekarte et.
• Restriktif SFT bozukluğu ve hipoksemi
• İki taraflı, bazallerde retiküler değişiklikler, YRBT’de minimal buzlu cam görünümü.
• TBAB veya BAL’da başka bir hastalık varlığının gösterilememesi.
• Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 646-664.

Minör kriterler:

• Minör kriterler:

• Yaş > 50.
• Nedeni açıklanamayan, sinsi başlangıçlı efor dispnesi.
• Hastalık süresi > 3 ay.
• İki taraflı, bazallerde inspiratuar raller (Velcro ralleri).
• Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 646-664.

  Kortikosteroidler

•   Kortikosteroidler

•   İmmünsüpresifler

Fibroblast proliferasyonuna neden olan inflamatuar sitokinleri inhibe eder.

• Fibroblast proliferasyonuna neden olan inflamatuar sitokinleri inhibe eder.

• Proteazların (metalloproteazlar dahil) sentezini azaltır.

• Akciğerlere nötrofil ve lenfosit göçünü engeller.

• Lenfosit ölümüne yol açar.

• Fonksiyon gösteren nötrofil sayısını azaltır.

• Alveoler makrofajların fonksiyonunu değiştirir.

• İmmün kompleks düzeyini azaltır.

Pürin analoğu

• Pürin analoğu

• DNA sentezini inhibe eder

• Doğal öldürücü hücre aktivitesini baskılar

• Prostoglandin sentezini ve

• İnflame dokuya nötrofil trafiğini inhibe eder.

Steroide yanıt vermeyen veya tolere edemeyen olgularda

• Steroide yanıt vermeyen veya tolere edemeyen olgularda

• Nitrojen mustard grubu alkilleyici ajan

• Oral alınır

• Karaciğerde aktive olur

• Lenfositleri azaltarak lenfosit fonksiyonlarını bozar

Yaşın genç olması

• Yaşın genç olması

• Kadın cinsiyet

• Başvuru sırasında dispnenin hafif olması

• Bronkoalveoler lavaj incelemesinde lenfosit hakimiyeti

• Akciğer biyopsisinde aktif inflamasyon bulunması

Evre 0: Akciğer grafisi normal

• Evre 0: Akciğer grafisi normal

• Evre I: Bilateral hiler/mediastinal lenfadenopatiler

• Evre II: LAP+ parankim tutulumu

• Evre III: Parankim tutulumu

• Evre IV: Son dönem fibroz

Evre I’de % 50-90

• Evre I’de % 50-90

• Evre II’de % 40-70

• Evre III’de <% 30

• Evre IV’de 0

Orta şiddetli veya progressif semptomlu Evre II ve III olgular

• Orta şiddetli veya progressif semptomlu Evre II ve III olgular

• Israrlı sistemik semptomlar:

• Ateş, kilo kaybı, iştahsızlık

• Nörolojik tutulum

• Üst solunum yolu tutulumu

• Kardiak tutulum

• Hipersplenizm

• Trombositopeni

• Malign hiperkalsemi / Hiperkalsiüri

• Böbrek tutulumu

• Parotis tutulumuna bağlı ağız kuruluğu

• Lakrimal bez tutulumuna bağlı göz kuruluğu

Karaciğer tutulumu:

• Karaciğer tutulumu:

• organomegali
• fonksiyon bozukluğu

• Topikal steroide yanıt vermeyen anterior üveit

• Posterior üveit

• Görünümü bozan cilt lezyonları

• Görünümü bozan lenfadenopatiler

Doz konusunda fikir birliği yoktur.

• Doz konusunda fikir birliği yoktur.

• 20-40mg/gün prednizolon veya eş değeri

• 6-12 ay sürdürülür.

• İki haftada bir 5-10mg’lık düşüşlerle 10mg/gün’e dek düşülür.

40 mg/gün-2 hafta

• 40 mg/gün-2 hafta

• 30 mg/gün- 2 hafta

• 25 mg/gün- 2 hafta

• 20 mg/gün- 2 hafta

• 15 mg/gün- 6 ay

• sonra 2-4 haftada bir 2.5mg azaltılır.

Olguların önemli bir bölümünde yalnızca akciğer tutulumu olması,

• Olguların önemli bir bölümünde yalnızca akciğer tutulumu olması,

• lezyonların bronkosentrik yerleşimi olması,

• lenfositik alveolitin bulunması,

• nüks eden olgularda ve

• idame tedavide yeri olabileceği düşünülmektedir.

Türkiye Klinikleri Dahili Tıp Bilimleri Göğüs Hastalıkları İdyopaitk İnterstiyel Pnömoniler Özel Sayısı (Ed. Prof.Dr.Oya Kayacan) 2005; 1(14)

• Türkiye Klinikleri Dahili Tıp Bilimleri Göğüs Hastalıkları İdyopaitk İnterstiyel Pnömoniler Özel Sayısı (Ed. Prof.Dr.Oya Kayacan) 2005; 1(14)

• O.Kayacan. Difüz İnterstisyel akciğer hastalıklarına yaklaşım.

• Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2004; 52(3): 285-99.

• O.Kayacan. Difüz İnterstisyel akciğer hastalıklarında tedavi.

• Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2005; 53(2): 190-99.