Periferik: Visseral plevra ve septumlar



Yüklə 445 b.
tarix23.02.2017
ölçüsü445 b.
#9202



Periferik: Visseral plevra ve septumlar

  • Periferik: Visseral plevra ve septumlar

  • Aksial: Büyük bronş ve damarları saran bağ dokusu

  • Alveol duvarı: Parankimatöz bağ dokusu











Sigara öyküsü

  • Sigara öyküsü

    • Respiratuar bronşiolit ilişkili DİAH
    • Eozinofilik granülom (Histiyositoz-X)
    • DIP
    • IPF


Çeşitli maruziyetler (İlaç, çevresel, mesleksel, hobilere bağlı)

  • Çeşitli maruziyetler (İlaç, çevresel, mesleksel, hobilere bağlı)

    • İlaca bağlı DİAH
    • Hipersensitivite pnömonisi (EAA)
    • Pnömokonyoz


Dispne

  • Dispne

  • Öksürük

  • Hemoptizi

  • Hışıltılı solunum

  • Göğüs ağrısı

  • Diğer:

    • kas-iskelet ağrıları, halsizlik,ateş, deri döküntüleri, göz yakınmaları


Kronik (aylar-yıllar):

  • Kronik (aylar-yıllar):

    • IPF
    • Sarkoidoz
    • Histiyositoz-X


Akut (günler-haftalar) / subakut (haftalar-aylar):

  • Akut (günler-haftalar) / subakut (haftalar-aylar):

    • AIP
    • Difüz alveoler hemoraji sendromu
    • Kriptojenik organize pnömoni
    • Bazı ilaca bağlı DİAH
    • Akut eozinofilik pnömoni
    • Hipersensitivite pnömonisi
    • SLE/polimiyozite eşlik eden akut immünolojik pnömoni


Sinsi başlangıçlı

  • Sinsi başlangıçlı

  • Progresif

  • Efor dispnesi



Başka semptom yok:

  • Başka semptom yok:

    • IPF/CFA
  • +Konstitüsyonel semptomlar:

    • Romatizmal hastalıklar
  • Dispnede ani artış+ yan ağrısı=PNX:

    • Histiyositoz-X
    • Tuberoskleroz
    • LAM
    • Nörofibromatoz


Radyolojik bulgular silik, dispne ön planda

  • Radyolojik bulgular silik, dispne ön planda

    • Vaskülit
    • Skleroderma


Öksürük (kuru):

  • Öksürük (kuru):

    • Respiratuar bronşiolit
    • Bronşiolitis obliterans
    • Sarkoidoz
    • Hipersensitivite pnömonisi
    • Kriptojenik organize pnömoni
    • Histiyositoz-X


Hışıltılı solunum

  • Hışıltılı solunum

    • Churg-Strauss sendromu
    • Kronik eozinofilik pnömoni
    • Respiratuar bronşiyolit
    • Lenfanjitis karsinomatoza


Hemoptizi:

  • Hemoptizi:

    • Difüz alveoler hemoraji send.
    • Lenfanjioleyomiyomatoz
    • Tuberoskleroz
    • Pulmoner veno-okluziv hastalık
    • Mitral darlığı
    • Granülomatöz vaskülit


Tekrarlayan pnömotoraks:

  • Tekrarlayan pnömotoraks:

    • Lenfanjioleyomiyomatoz
    • Histiositoz-X (eozinofilik granülom)
  • Tekrarlayan sinüzit:

    • Wegener granülomatozu


Raller: Velcro

  • Raller: Velcro

  • İnspiratuar ronküs: Squeak

  • Çomak parmak:

    • IPF, asbestozda sık
    • Sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi, histiyositoz-X’de ender
  • Siyanoz

  • Kor pulmonale

  • Ekstrapulmoner bulgular:

    • Bağ dokusu hastalıkları, sarkoidoz


Anamnez, fizik muayene

  • Anamnez, fizik muayene

  • SFT, Difüzyon

  • Kan gazları

  • P-A akciğer grafisi, YRBT

  • Bronkoskopi, BAL, TBAB, bronş mukoza biyopsisi

  • Cerrahi akciğer biyopsisi



65 yaşın altında, tüm incelemelere karşın tanı konulamayan olgular

  • 65 yaşın altında, tüm incelemelere karşın tanı konulamayan olgular

  • ateş, kilo kaybı, hemoptizi varlığı

  • ailede DİAH/İPF öyküsü olması

  • tekrarlayan pnömotoraks öyküsü

  • periferik vaskülit semptom ve bulguları

  • açıklanamayan ekstrapulmoner bulgular

  • açıklanamayan pulmoner hipertansiyon

  • açıklanamayan kardiyomegali

  • hızlı progresyon gösteren DİAH

  • uzun süre stabil kalan bir olguda yeni eklenen klinik ve radyolojik bulguların varlığı.



65 yaş üzerindeki olgular

  • 65 yaş üzerindeki olgular

  • İPF’ye özgü ve stabil radyolojik görünüm

  • efor dispnesini açıklayacak başka bir patolojinin bulunmaması

  • kolajen vasküler hastalık varlığı

  • tipik fizyolojik bozukluklar bulunması





Majör kriterler:

  • Majör kriterler:

    • İlaç toksisitesi, çevresel maruziyetler ve bağ dokusu hastalıklarını ekarte et.
    • Restriktif SFT bozukluğu ve hipoksemi
    • İki taraflı, bazallerde retiküler değişiklikler, YRBT’de minimal buzlu cam görünümü.
    • TBAB veya BAL’da başka bir hastalık varlığının gösterilememesi.
    • Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 646-664.


Minör kriterler:

  • Minör kriterler:

    • Yaş > 50.
    • Nedeni açıklanamayan, sinsi başlangıçlı efor dispnesi.
    • Hastalık süresi > 3 ay.
    • İki taraflı, bazallerde inspiratuar raller (Velcro ralleri).
      • Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 646-664.












  Kortikosteroidler

  •   Kortikosteroidler

  •   İmmünsüpresifler



Fibroblast proliferasyonuna neden olan inflamatuar sitokinleri inhibe eder.

  • Fibroblast proliferasyonuna neden olan inflamatuar sitokinleri inhibe eder.

  • Proteazların (metalloproteazlar dahil) sentezini azaltır.

  • Akciğerlere nötrofil ve lenfosit göçünü engeller.

  • Lenfosit ölümüne yol açar.

  • Fonksiyon gösteren nötrofil sayısını azaltır.

  • Alveoler makrofajların fonksiyonunu değiştirir.

  • İmmün kompleks düzeyini azaltır.



Pürin analoğu

  • Pürin analoğu

  • DNA sentezini inhibe eder

  • Doğal öldürücü hücre aktivitesini baskılar

  • Prostoglandin sentezini ve

  • İnflame dokuya nötrofil trafiğini inhibe eder.



Steroide yanıt vermeyen veya tolere edemeyen olgularda

  • Steroide yanıt vermeyen veya tolere edemeyen olgularda

  • Nitrojen mustard grubu alkilleyici ajan

  • Oral alınır

  • Karaciğerde aktive olur

  • Lenfositleri azaltarak lenfosit fonksiyonlarını bozar



Yaşın genç olması

  • Yaşın genç olması

  • Kadın cinsiyet

  • Başvuru sırasında dispnenin hafif olması

  • Bronkoalveoler lavaj incelemesinde lenfosit hakimiyeti

  • Akciğer biyopsisinde aktif inflamasyon bulunması















Evre 0: Akciğer grafisi normal

  • Evre 0: Akciğer grafisi normal

  • Evre I: Bilateral hiler/mediastinal lenfadenopatiler

  • Evre II: LAP+ parankim tutulumu

  • Evre III: Parankim tutulumu

  • Evre IV: Son dönem fibroz











Evre I’de % 50-90

  • Evre I’de % 50-90

  • Evre II’de % 40-70

  • Evre III’de <% 30

  • Evre IV’de 0





Orta şiddetli veya progressif semptomlu Evre II ve III olgular

  • Orta şiddetli veya progressif semptomlu Evre II ve III olgular

  • Israrlı sistemik semptomlar:

    • Ateş, kilo kaybı, iştahsızlık
  • Nörolojik tutulum

  • Üst solunum yolu tutulumu

  • Kardiak tutulum



  • Hipersplenizm

  • Trombositopeni

  • Malign hiperkalsemi / Hiperkalsiüri

  • Böbrek tutulumu

  • Parotis tutulumuna bağlı ağız kuruluğu

  • Lakrimal bez tutulumuna bağlı göz kuruluğu



Karaciğer tutulumu:

  • Karaciğer tutulumu:

    • organomegali
    • fonksiyon bozukluğu
  • Topikal steroide yanıt vermeyen anterior üveit

  • Posterior üveit

  • Görünümü bozan cilt lezyonları

  • Görünümü bozan lenfadenopatiler



Doz konusunda fikir birliği yoktur.

  • Doz konusunda fikir birliği yoktur.

  • 20-40mg/gün prednizolon veya eş değeri

  • 6-12 ay sürdürülür.

  • İki haftada bir 5-10mg’lık düşüşlerle 10mg/gün’e dek düşülür.



40 mg/gün-2 hafta

  • 40 mg/gün-2 hafta

  • 30 mg/gün- 2 hafta

  • 25 mg/gün- 2 hafta

  • 20 mg/gün- 2 hafta

  • 15 mg/gün- 6 ay

  • sonra 2-4 haftada bir 2.5mg azaltılır.



Olguların önemli bir bölümünde yalnızca akciğer tutulumu olması,

  • Olguların önemli bir bölümünde yalnızca akciğer tutulumu olması,

  • lezyonların bronkosentrik yerleşimi olması,

  • lenfositik alveolitin bulunması,

  • nüks eden olgularda ve

  • idame tedavide yeri olabileceği düşünülmektedir.





Türkiye Klinikleri Dahili Tıp Bilimleri Göğüs Hastalıkları İdyopaitk İnterstiyel Pnömoniler Özel Sayısı (Ed. Prof.Dr.Oya Kayacan) 2005; 1(14)

  • Türkiye Klinikleri Dahili Tıp Bilimleri Göğüs Hastalıkları İdyopaitk İnterstiyel Pnömoniler Özel Sayısı (Ed. Prof.Dr.Oya Kayacan) 2005; 1(14)

  • O.Kayacan. Difüz İnterstisyel akciğer hastalıklarına yaklaşım.

  • Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2004; 52(3): 285-99.

  • O.Kayacan. Difüz İnterstisyel akciğer hastalıklarında tedavi.

  • Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2005; 53(2): 190-99.



Yüklə 445 b.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin