Sarcoidosis cutánea



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#11274
Sarcoidosis cutánea

Rodriguez D. Paola





Definición: Enfermedad granulomatosa multisistémica, de etiología desconocida, caracterizada histológicamente por la formación de granulomas epitelioides no caseificantes que afectan a diferentes tejidos y órganos con síntomas dependientes del grado y lugar de afectación.

Afecta a jóvenes y adultos de edad media.

Frecuentemente se presenta con adenopatía hiliar bilateral, infiltración pulmonar, lesiones cutáneas y oculares.

Pueden estar afectados el hígado, bazo, ganglios linfáticos, glándulas salivales, corazón, SNC, huesos y otros órganos.



Etiología: Puede deberse a muchos factores precipitantes o a un único agente antigénico aún no determinado.

Posibles causas:

  • Agentes infecciosos, incluido Mycobacterias, virus y retrovirus.

  • Alérgenos

  • Agentes químicos

  • Drogas

  • Desencadenantes medioambientales

  • Fenómenos autoinmunes

  • Predisposición genética

MANIFESTACIONES CUTANEAS

Específicas: biopsia evidencia granulomas no caseificantes.

No específica: Eritema nudoso : se caracteriza histopatológicamente por paniculitis septal.

  • Ambas lesiones pueden coexistir en el mismo paciente.

  • Los tipos de lesiones tienen importancia pronóstica por su relación con la enfermedad sistémica.

  • Rara vez causan morbi-mortalidad significativa y generalmente no requieren tratamiento.

  • Algunas lesiones pueden tener implicancias cosméticas por ser desfigurantes con un fuerte impacto psicosocial.

  • Lesiones cutáneas especificas: 9% a 37% de los casos de Sarcoidosis

  • PIEL: 2º órgano afectado después del pulmón

  • Aunque la afectación cutánea puede ocurrir en cualquier etapa de la enfermedad, las lesiones específicas puede ser la 1ª manifestación de sarcoidosis.

  • El riesgo de afectación sistémica posterior es desconocido.

Lesiones específicas: Maculo-pápulas; Placas; Nódulos subcutáneos; Sarcoidosis cicatrizal; Lupus pernio.

  • Diversas lesiones pueden coexistir en el mismo paciente.

  • El color varia entre amarillo-ocre y marrón violáceo.

  • Diascopia: jalea de manzana (coloración pálida amarillo- grisácea)

  • Son múltiples y asintomáticas, menos frecuente: prurito

Maculopápulas

  • Son las más frecuentes.

  • Lesiones no sobreelevadas , ligeramente infiltradas y lesiones sobreelevadas menores a 1 cm de diámetro.

  • Localización : Cara( párpados superiores, periorbitarias y pliegues

Nasolabiales), zona occipital , tronco, extremidades, mucosas (menos frecuente)

  • Suelen ser transitorias y parecen anunciar el inicio de la enfermedad.

  • Pueden confluir y formar lesiones anulares y placas.

  • Lesiones papulares a menudo se resuelven espontáneamente o con tratamiento en menos de 2 años sin cicatrices o con máculas ligeramente atróficas.

  • Suelen asociarse a formas agudas de sarcoidosis como adenopatías hiliares, uveítis aguda, adenopatías periféricas, infiltración parotidea.

  • Pronostico favorable !!

  • La Sarcoidosis papulosa de las rodillas es una variante clínica asociada con frecuencia a Eritema Nudoso. Consisten en pápulas agrupadas en ambas rodillas.

Se considera una forma de transición entre sarcoidosis papulosa y sarcoidosis de las cicatrices.

  • DD: Xantelasmas, Acné rosácea, Lupus eritematoso, Sífilis 2°, Tricoepiteliomas, Granuloma anular.

Placas

  • Consisten en parches infiltrados redondos u ovalados mayor de 1 cm de diámetro.

  • Localización: extremidades, cara, CC , espalda y nalgas

  • Pueden tener forma anular con centro claro, especialmente en la frente

  • En algunos casos pueden curar con cicatrización (alopecia en CC)

  • Coloración: Raza negra: rojiza-marrón; Raza blanca: amarillo-rosada.

  • Presentan infiltración granulomatosa y curso más crónico que maculopápulas.

  • Son persistentes y se asocian a formas crónicas de sarcoidosis, como adenopatías hiliares persistentes, infiltrados pulmonares, fibrosis pulmonar, esplenomegalia y uveítis crónica.

  • Tienden a recidivar después del tratamiento

  • Cuando resuelven con frecuencia dejan cicatrices permanentes.

  • DD: Lupus vulgar, Necrobiosis lipoídica, Morfea, Lepra y Leishhmaniasis.


Sarcoidosis subcutánea

  • Poco frecuente (1,4- 6% de los casos)

  • Nódulos subcutáneos indoloros, firmes, móviles, de 0,5 a 2 cm de diámetro, de 1 a 100

  • Localización: antebrazos ( se unen y forman bandas lineales), dedos y tronco (menos frecuente)

  • En mas del 50 % de los casos es la primera manifestación de la enfermedad, pero pueden aparecer tardíamente en el curso de la misma.

  • DD: quistes epidérmicos, lipomas, nódulos reumatoides, Mtts cutáneas, tuberculosis y micosis profunda (menos frecuente)


Sarcoidosis de las cicatrices

  • Infiltración granulomatosa de cicatrices antiguas (cirugía, traumatismo, acné, herpes zoster, venopunción, tatuajes)

  • Hallazgo característico de Sarcoidosis

  • Las cicatrices se vuelven eritematosas o purpúricas e induradas

  • Localización + frecuente: Rodillas !!

  • La infiltración persiste, de acuerdo con la actividad de la sarcoidosis.

  • En la fase aguda de la enfermedad la cicatriz puede seguir al EN, pero también puede estar asociada con manifestaciones de enf. Crónica.

  • Se debe descartar sarcoidosis en toda cicatriz antigua que sufra cambios

  • En pctes con sospecha de sarcoidosis se deben evaluar todas las cicatrices.


Lupus Pernio

  • Es la lesión mas característica de la enfermedad crónica.

  • Afecta a personas de mayor edad, mas frec en mujeres raza negra.

  • Nódulos y placas rojo-violáceas, induradas, indoloras en nariz, mejillas, orejas, labios, frente y dedos

  • Pueden ser desfigurantes, producir alopecia cicatrizal y necesitar de reconstrucción con cirugía plástica.

  • Su tratamiento es uno de los retos actuales de la sarcoidosis.

  • Cuando hay compromiso de la Nariz existe tambien infiltración granulomatosa de la mucosa y hueso nasal, con ulceración y perforación septal.

  • A menudo coexiste con sarcoidosis del tracto respiratorio superior (nasal, faríngeo y/o laríngeo)

  • Se asocia con fibrosis pulmonar, uveítis crónica y quistes óseos en manos y pies y sigue un curso crónico (2-25 años)


Otras lesiones especificas

  • Lesiones cutáneas granulomatosas clínicamente atípicas.

  • Poco frec !

  • Lesiones ulcerativas

  • Lesiones verrugosas y papilomatosas

  • Placas psoriasiformes

  • Lesiones Ictiosiformes

  • Hipopigmentación

  • Foliculitis pustulosa

  • Alopecia cicatricial

  • Eritrodermia

  • Tipo granuloma anular

  • Erupciones liquenoides

  • Eritema palmar

  • Lesiones queratosicas en palmas y plantas

  • Lesiones en mucosa oral, nasal, anogenital.

Manifestaciones no especificas : ERITEMA NUDOSO

  • Es la manifestación mas frecuente e inicial de la enfermedad.

  • Marcador de sarcoidosis aguda y benigna.

  • Afecta a personas mas jóvenes (30 años)

  • La sarcoidosis es la causa de EN en el 37 % de los casos.

EN + adenopatías hiliares bilaterales o paratraqueal derecha con o sin infiltrados pulmonares = Síndrome de Löfgren

DIAGNOSTICO

CLINICA + Rx compatible + HP con granulomas no caseificantes con tinciones y cultivos para micobacterias y hongos negativos + exclusión de otras enf granulomatosas.

  • Sospecha de Sarcoidosis: ver Piel !!!

  • Test de Kveim-Stiltzbach: es el mejor modelo de formación de granulomas en los seres humanos. Disponibles en pocas instituciones.

HISTOPATOLOGIA : Granulomas sarcoideos no caseificantes: agregados de histiocitos epitelioides, células gigantes y macrófagos maduros, rodeado por un infiltrado linfocítico escaso (CD4+ y algunos CD8+)

DD: tuberculosis, micobacteriosis atípicas, hongos, reacción a cuerpo extraño ( berilio, circonio, tatuaje y parafina), nódulos reumatoides, leishmaniasis y síndrome Melkersson Rosenthal.

En todo pcte con sarcoidosis en piel buscar sarcoidosis sistémica:



  • Historia clínica (exposición ocupacional)

  • Evaluación oftalmológica ( Lámpara de hendidura, Fondo de ojo)

  • Radiografía de tórax

  • Laboratorio ( función renal, hepática, calcemia, dosaje de enzima convertidora de angiotensina)

  • ECG

  • Función pulmonar ( Espirometía, difusión de monóxido de carbono)

  • PPD

PRONOSTICO

  • Depende de extensión y gravedad de la afectación sistémica

  • Eritema nudoso: mejor pronostico !

  • Lesiones cutáneas granulomatosas de sarcoidosis casi nunca causan morbi-mortalidad importante.

  • Maculopápulas, nódulos subcutáneos y sarcoidosis cicatrizal suelen ser transitorios y resuelven espontáneamente o tienden a seguir el curso de la enfermedad sistémica.

  • Placas son generalmente persistentes y lupus pernio siempre sigue un curso crónico. Ambos se asocian con enf pulmonar grave y compromiso extrapulmonar con un curso más prolongado de la enfermedad sistémica.

  • La mayoría de los pctes no requieren tratamiento ya que la enfermedad a menudo remite espontáneamente o se mantiene estable. El tratamiento esta indicado cuando hay compromiso pulmonar o enf. sistémica progresiva con afectación extrapulmonar y/o lesiones cutáneas desfigurantes con fuerte impacto psicosocial.

  • Cuando la única indicación es la afectación cutánea, con el objetivo de mejorar la calidad de vida del pcte: evaluar riesgo-beneficio

  • El Tto de estos tipos de lesiones es difícil y es uno de los desafíos de la sarcoidosis.


CORTICOIDES SISTÉMICOS

  • De elección en Sarcoidosis sistémica y en lesiones cutáneas crónicas: lupus pernio en cara y/o placas extensas que pueden causar cicatrización.

  • Prednisona 20-40 mg/ día y reducción gradual hasta 5-10 mg/ día (al menos 1 año)

  • En uveitis grave, neurosarcoidosis o afectación cardiaca sintomática: 1mg/Kg/día

  • Son eficaces para afectación cutánea pero no producen remisión sostenida.

  • En Pctes que necesitan administración mantenida de CTC considerar Tto con antipalúdicos o citotóxicos.

CTC TÓPICO E INTRALESIONAL

  • CTC alta potencia: en lesiones localizadas

  • No logran alcanzar la resolución completa y puede inducir atrofia

hipopigmentación.

ANTIPALUDICOS

  • Terapia de 1° línea para Sarcoidosis cutánea por mas de 50 años.

  • En lesiones cutáneas crónicas y como ahorrador de CTC.

Cloroquina 250-500 mg/día

Hidroxicloroquina 200-400 mg/ día

  • La respuesta se ve a las 4 sem con respuestas máximas a las 12 sem

  • Recaída es frec después de la interrupción del Tto.

  • EA: Smas gastrointestinales y oculares (depósitos corneales y retinopatía), toxicidad neurológica y hematológica.

  • Realizar evaluación oftalmologica 1 vez al año

  • El riesgo de toxicidad ocular es inferior con hidroxicloroquina.

METOTREXATO

  • Utilizado como ahorrador de CTC en varias formas de sarcoidosis sistémica, incluyendo la cutánea.

  • Dosis inicial 10- 15 mg / sem. ( hasta 25 mg/ sem) y dosis de mantenimiento de 5 -15 mg/sem

  • La respuesta terapéutica puede tardar hasta seis meses

  • EA: alteraciones hematológica, gastrointestinales, hepática y pulmonares.

  • Ajustar dosis en IR ( NO con creatinina > 3 mg/ dl)

  • Sarcoidosis hepática no es una contraindicación metotrexato.

  • La recaída es frecuente después de suspender Tto.

  • Antipalúdicos y Metotrexato pueden ser utilizados solos o en combinación con dosis bajas de CTC.

ANTAGONISTAS TNF –ALFA

  • Infliximab: Ac monoclonal quimérico dirigido contra TNF-α

  • Indicado para sarcoidosis sistémica recalcitrante

  • Más del 75% de todos los regímenes de tratamiento que contienen infliximab resultó en la resolución de lupus pernio en comparación con los regímenes con CTC sistémicos, con o sin ahorradores de CTC.

  • Recaída luego de 3 meses de suspendido el Tto, y los pctes a menudo necesitan un aumento en la dosis de prednisona como Tto de mantenimiento

  • Dosis : 3 a 5 mg / kg / dosis IV a las 0, 2, 6, 12, 18 y 24 sem

  • EA: reacciones por la infusión, infecciones( tuberculosis) y neoplasias (linfoma)

  • Etanercep: se informó como eficaz en un paciente con lupus pernio.

  • Adalimumab: se ha utilizado con éxito en algunos pacientes



TETRACICLINAS

  • Inhiben la formación de granulomas.

  • Posible efecto antibacteriano: Propionibacterium acnes, supuesto agente que interviene en sarcoidosis.

  • 12 pctes con sarcoidosis cutánea crónica recibieron Minociclina 100 mg dos veces/ día durante 12 meses.

  • 8 pctes mostraron mejoría completa durante 15 meses

  • 3 pctes recayeron luego de suspendido el Tto.

  • EA: náuseas, fotosensibilidad y alteraciones de pigmentación en dientes y piel.

TALIDOMIDA

  • Puede ser eficaz en sarcoidosis por su capacidad para bloquear el TNF-α

  • En Sarcoidosis cutánea crónica desfigurante tras fracaso de otros Ttos.

  • Dosis: 50 a 400 mg diarios, mejoría luego de 5 meses.

  • EA: Teratogenicidad y neuropatía periférica.

Otros Ttos

  • Micofenolato mofetil, isotretinoina oral, Leflunamida.

  • Lesiones inespecificas (EN) no necesita Tto inmunosupresor: AINES ( AAS- Indometacina) suficiente para aliviar los síntomas asociados a la paniculitis.

Conclusiones:

  • Las manifestaciones cutáneas de Sarcoidosis se clasifican en específicas cuando la biopsia revela granulomas no caseificantes y no específicas, normalmente EN.

  • La Biopsia de piel permite el diagnóstico precoz a través de un procedimiento no agresivo.

  • Las lesiones cutáneas tienen importancia pronóstica:

  • EN tiene buen pronóstico y resolución espontánea.

  • Maculopápulas y nódulos subcutáneos se asocian con remisión de la enfermedad sistémica en 2 años, mientras que placas y, sobre todo, el lupus pernio son características de enfermedad crónica.

  • La mayoría de las lesiones cutáneas de la sarcoidosis son ligeramente sintomáticos y no requieren tratamiento.

  • Para lesiones cutaneas moderada a grave los CTC, antipalúdicos, y metotrexato, solo o en combinación, puede ser útil como terapias de primera línea.

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